Purpura Henoch Schonlein
description
Transcript of Purpura Henoch Schonlein
DISKUSI TOPIK
Purpura Henoch Schonlein
Disusun Oleh : Yi Reng Riangni
NIM : 07120110031
Pembimbing : dr. Irene A. O., SpA
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak
Universitas Pelita Harapan – Rumah Sakit Marinir Cilandak
Periode 10 Agustus – 18 Oktober 2015
DAFTAR ISI
JUDUL.......................................................................................................................i
DAFTAR ISI..............................................................................................................1
BAB I PENDAHULUAN.....................................................................................2
BAB II ISI..............................................................................................................4
2.1 Definisi................................................................................................4
2.2 Epidemiologi.......................................................................................4
2.3 Etiologi................................................................................................5
2.4 Patogenesis..........................................................................................5
2.5 Gejala Klinis.......................................................................................6
2.6 Diagnosis.............................................................................................10
2.7 Komplikasi..........................................................................................12
2.8 Tatalaksana.........................................................................................12
2.9 Prognosis.............................................................................................13
2.10 Pencegahan......................................................................................14
BAB III KESIMPULAN..........................................................................................15
DAFTAR PUSTAKA................................................................................................16
1
BAB I
PENDAHULUAN
Purpura Henoch Schonlein, atau biasa dikenal juga sebagai vaskulitis IgA,
merupakan suatu vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik pada kulit, sendi, saluran
cerna dan ginjal yang disebabkan oleh karena deposisi kompleks imun yang
mengandung antibodi IgA pada pembuluh darah yang terlibat. Kondisi ini ditandai
dengan gejala berupa lesi kulit purpura, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinal dan kadang dapat juga disertai dengan nefritis.
Purpura Henoch Schonlein dapat terjadi pada pasien berusia sekitar 2 sampai
20 tahun dengan predominasi pada laki-laki. Angka kejadian di Indonesia sendiri
mencapai antara 13,5 sampai 24 per 100,000 anak per tahun. Pada negara dengan
empat musim, kondisi ini lebih sering terjadi pada musim dingin dan musim semi.
Etiologi PHS sendiri belum diketahui secara pasti namun diperkirakan bahwa
faktor-faktor seperti infeksi saluran napas atas, alergi makanan maupun obat, gigitan
serangga dan imunisasi memegang peranan terhadap timbulnya PHS.
Gejala klinis yang khas ditemukan pada Purpura Henoch Schonlein adalah
berupa purpura disertai nyeri abdomen dan arthritis. Terkadang juga dapat ditemukan
pembengkakan skrotum menyerupai torsi testis dan kelainan ginjal. Kelainan ginjal
yang terjadi pada PHS dapat menyebabkan morbiditas pada pasien karena pada
sebagian kecil kasus terjadi gagal ginjal.
PHS bersifat self-limiting sehingga pengobatan bersifat suportif dan
simtomatis. Prognosis pada kondisi ini pun baik, namun sebagian besar dapat
2
mengalami rekurensi. Diagnosis dan pengobatan yang tepat diperlukan untuk
mencegah terjadinya komplikasi.
3
BAB II
ISI
2.1 Definisi
Purpura Henoch Schonlein, atau biasa dikenal juga sebagai vaskulitis IgA,
merupakan suatu vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik pada kulit, sendi, saluran
cerna dan ginjal. Pada kondisi ini dapat dijumpai deposisi kompleks imun yang
mengandung antibodi IgA pada pembuluh darah yang terlibat. Purpura Henoch
Schonlein ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang
dapat juga disertai dengan nefritis 1-4.
2.2 Epidemiologi
Purpura Henoch Schonlein dapat terjadi pada pasien berusia sekitar 2 sampai
20 tahun5, dengan puncak insidensi pada usia 3-10 tahun 2. Pada remaja dan dewasa,
PHS yang terjadi biasanya lebih parah dan lebih sering menyebabkan komplikasi
jangka panjang pada ginjal 6. Kondisi ini memiliki predominasi pada laki-laki
dibandingkan perempuan dengan rasio 1,5 :11,7. Pada sebuah studi di UK dilaporkan
bahwa angka kejadian purpura Henoch Schonlein per tahunnya mencapai 20 per
100,000 anak berusia dibawah 17 tahun. Sedangkan insidensi di Taiwan dan Republik
Czech dilaporkan lebih rendah, yaitu sebanyak 10 per 100,000 anak berusia dibawah
17 tahun2. Di indonesia sendiri, angka kejadian per tahunnya berkisar antara 13,5
sampai 24 per 100,000 anak 3.
4
Pada negara dengan empat musim, kondisi ini lebih sering terjadi pada musim
dingin dan musim semi. Kondisi ini juga lebih banyak ditemukan pada ras kulit putih
dan Asia dibandingkan dengan ras kulit hitam 1,2.
2.3 Etiologi
Penyebab dari penyakit ini belum diketahui secara pasti. Namun pada hampir
setengah dari kasus PHS yang terjadi didahului oleh infeksi saluran napas atas,
terutama yang disebabkan oleh Streptococcus. Keadaan lain yang juga dilaporkan
berhubungan dengan PHS adalah alergi makanan maupun obat, gigitan serangga dan
imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B)1-4,5,7.
2.4 Patogenesis
Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui
sebagai akibat deposisi imun kompleks yang mengandung IgA dan aktivasi
komplemen pada kulit, saluran gastrointestinal, sendi dan kapiler glomerulus.
Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin
A1 memiliki hinge region yang terdiri dari lima oligosakarida yang mengandung
serine-linked N-acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan
tersialasi. Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer
sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada PHS,
ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1.
Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam
konsentrasi yang relatif rendah. Produksi IgA oleh mukosa diperkirakan meningkat
sebagai respon tubuh pada antigen, seperti yang terdapat pada bakteri atau virus.
Allergen juga dikatakan memicu produksi dari IgA. Lama kelamaan terjadi deposisi
5
IgA pada organ target. Hal ini mengaktivasi sistem komplemen dan menyebabkan
terjadinya kaskade inflamasi. Akibat inflamasi yang terjadi, dinding pembuluh darah
kemudian mengalami kerusakan dan terjadi ekstravasasi dari eritrosit.
Deposit kompleks imun dan inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah kecil
di kulit menyebabkan timbulnya petekiae dan juga purpura yang dapat teraba, di
saluran cerna menyebabkan pendarahan gastrointestinal, dan di renal mesangium
menyebabkan glomerulonefritis.3,6,8,9
2.5 Gejala Klinis
Gejala klinis yang khas ditemukan pada Purpura Henoch Schonlein adalah
berupa purpura disertai nyeri abdomen, arthritis dan juga kelainan ginjal. Munculnya
gejala purpura, nyeri abdomen dan arthritis ini tidak mengikuti urutan tertentu. Gejala
dapat muncul dalam kurun waktu beberapa hari atau minggu secara gradual
(insidious). Biasanya juga dapat didahului oleh gejala prodromal berupa demam dan
rasa lemas. 6
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, yang pada awalnya berupa
makuloeritematosa atau urtikaria yang berlanjut menjadi petekiae lalu purpura yang
dapat teraba (pendarahan dibawah kulit atau membran mukosa dengan diameter
berukuran 0,5-1 cm). Purpura bersifat simetris dan terdapat terutama pada permukaan
ekstensor tungkai bawah, lengan bawah dan bokong (Gambar 1). Lambat laun,
purpura berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang
dalam waktu sekitar 10 hari.4,6 Lesi baru dapat timbul kembali sekitar 3 bulan setelah
munculnya gejala awal. Purpura yang berlangsung selama lebih dari satu bulan
meningkatkan resiko terjadinya nefritis 10,11. Pada 30%-70% anak, dapat juga terjadi
edema nonpitting di bagian tangan atau kaki 1.
6
Gambar 1 Lesi Purpura pada Purpura Henoch Schonlein.
Lesi terdapat terutama pada bagian bokong dan ekstremitas
bawah.
Keluhan gastrointestinal terjadi pada sekitar 60% pasien. Biasanya timbul
seminggu setelah timbulnya lesi kulit, namun juga dapat timbul sebelumnya sehingga
menyebabkan kesulitan dalam menentukan diagnosis 10. Keluhan yang timbul berupa
nyeri yang bersifat kolik di daerah periumbilikal disertai dengan mual dan muntah.
Pada sebagian kasus juga terjadi pendarahan gastrointestinal, intususepsi dan bahkan
perforasi. Gejala gastrointestinal yang timbul ini disebabkan oleh karena pendarahan
submukosal dan edema. Pada endoskopi dapat terlihat lesi mukosa yang kemerahan,
petekiae, erosi hemoragik dan bahkan ulkus, biasanya di bagian duodenum descenden
dan ileum terminal (Gambar 2) 2,6.
7
Gambar 2 Gambaran Endoskopi pada Purpura Henoch Schonlein
Gambar menunjukkan adanya petekiae edematosa dengan
ulkus di ileum.
Artralgia dan artritis ditemukan pada 60-80% kasus. Terutama mengenai sendi
besar seperti pada lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai
pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Gejala yang timbul berupa
sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas
permanen 1,6.
Kelainan ginjal ditemukan pada hampir 50% kasus PHS, biasanya lebih
banyak ditemukan pada remaja dan dewasa dibanding anak kecil 10. Pada kebanyakan
kasus, kelainan ginjal yang terjadi pada anak ringan dan bersifat self-limiting.
Manifestasi klinis pada umumnya timbul dalam waktu tiga bulan dari awitan PHS,
bahkan setelah gejala PHS lainnya menghilang 1,3,10. Kelainan ginjal yang terjadi
biasanya berupa glomerulonefritis yang ditandai dengan mikroskopik hematuria,
8
proteinuria dan red cell cast. Faktor risiko yang menyebabkan terjadinya nefritis
Henoch-Schonlein adalah usia awitan terjadinya PHS kurang dari tujuh tahun, nyeri
abdomen berat yang disertai dengan perdarahan saluran cerna, pupura yang menetap
lebih dari satu bulan, dan aktivitas faktor XIII koagulasi <80% 3,6.
Pada sekitar 35% dari pasien laki-laki dengan PHS dapat ditemukan gejala
menyerupai torsi testis yaitu pembengkakan pada skrotum atau testis yang disertai
nyeri (Gambar 3). Gejala serius lainnya yang dapat terjadi adalah pendarahan
pulmonal dan kelainan sistem saraf pusat berupa sakit kepala, kejang, defisit
neurologis, ataksia, perdarahan intraserebral, neuropati sentral dan perifer 1,2.
Gambar 3 Edema Skrotum
2.6 Diagnosis
Diagnosis Purpura Henoch Schonlein ditegakkan secara klinis. Menurut European
League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society
(PreS) 2006, kriteria diagnosis dari Purpura Henoch Schonlein adalah sebagai
berikut :
9
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut:
Nyeri perut difus
Deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit)
Artritis akut
Kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)
Pada pemeriksaan laboratorium, tidak ditemukan kelainan yang spesifik pada
Purpura Henoch Schonlein. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan
purpura yang disebablan oleh trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis dan
peningkatan Laju Endap Darah. Pemeriksaan darah tepi juga dapat menunjukkan
anemia normokronik yang mungkin terjadi akibat pendarahan gastrointestinal.
Biasanya juga terdapat eosinofilia dan peningkatan kadar IgA dalam darah mungkin
meningkat.
Urinalisa dapat menunjukkan hematuria, proteinuria dan penurunan kreatinin
klirens. Pada pemeriksaan feses juga dapat ditemukan darah. Kadar ureum dan
kreatinin dapat meningkat menunjukkan adanya kelainan fungsi ginjal.
Pemeriksaan ultrasonografi abdomen dapat ditemukan penurunan motilitas
usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus atau intususepsi melalui
pemeriksaan barium enema. Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya deposit IgA
dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Imunofluoresensi menunjukkan
adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah 2,4,12.
Pada anak laki-laki dengan gejala pembengkakan skrotum dapat dilakukan
pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan. Pada PHS, aliran darah normal
atau meningkat sedangkan pada torsi testis dapat terlihat aliran darah yang menurun 2.
10
2.7 Komplikasi
Komplikasi dari PHS pada traktus gastrointestinal dapat berupa pendarahan,
intususepsi, infark usus bahkan hingga perforasi. 1–2% dari pasien dengan Henoch-
Schönlein purpura nefritis dapat mengalami gagal ginja akut atau kronis atau End-
stage renal disease. Resiko ini ditemukan lebih tinggi pada remaja dan dewasa
dibandingkan pada anak. Orchitis dan edema skrotum ditemukan pada sekitar 35%
kasus, dan dapat menyebabkan torsi testis. Kurang dari 10% pasien dengan PHS
mengalami infark miokard, pendarahan pulmonal atau kelainan pada sistem saraf
pusat yang ditandai dengan kejang dan pendarahan 4,6,9.
2.8 Tatalaksana
Pada dasarnya Purpura Henoch Schonlein bersifat self-limiting sehingga
pengobatan adalah suportif dan simtomatis. Tujuan dari perawatan adalah untuk
mengatasi gejala klinis, mengevaluasi dan menanggulangi keterlibatan organ atau
sistem. Yang perlu diperhatikan selama perawatan adalah status nutrisi, pemeliharaan
hidrasi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.
Untuk mengurangi nyeri akibat arthritis dan demam dapat diberikan
antiinflamasi non steroid seperti ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Apabila
terdapat edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Apabila terdapat keluhan muntah
dan nyeri perut maka berikan diet dalam bentuk makanan lunak. Bila terdapat gejala
akut abdomen, maka perlu dilakukan operasi.
11
Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kombinasi kortikosteroid
dan imunosupresan. Dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari
intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari
untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan prednison 100-200 mg oral
selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/ hari selama 30-75 hari. Siklofosfamid
kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off kortikosteroid hingga 6 bulan.
Pada PHS dengan gejala sangat berat, vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru
dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom
nefrotik persisten dapat diberikan terapi prednison dengan dosis 1-2 mg/ kgBB/ hari
per oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari.
Pemberian dini kortikosteroid pada fase akut dapat mencegah perdarahan,
obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.4,12
2.9 Prognosis
Prognosis pada PHS umumnya adalah baik karena dapat sembuh dengan
spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).
Rekurensi terjadi pada sebanyak 50% kasus, umumnya terjadi antara 6 minggu
sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan berhubungan dengan infeksi saluran napas
berulang. Sebagian mengalami nefritis kronik dan sekitar 2% menderita gagal ginjal.
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah
onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,
hipertensi, dan adanya gagal ginjal.4,12
2.10 Pencegahan
12
Hingga saat ini masih belum ditemukan faktor yang dapat mencegah
terjadinya Purpura Henoch Schonlein dan pada sebagian besar kasus kondisi ini
mengalami rekurensi.
Pencegahan yang dapat dilakukan pada kondisi ini berfokus pada pencegahan
terjadinya komplikasi yang dapat menyebabkan morbiditas pada pasien, contohnya
seperti gagal ginjal. Pada pasien dengan kelainan ginjal progresif dapat diberi
kombinasi kortikosteroid dan imunosupresan, biasa digunakan metilprednisolon
dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan
siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan
prednison 100-200 mg oral selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/ hari selama
30-75 hari. Siklofosfamid kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off
kortikosteroid hingga 6 bulan.
Pemberian dini kortikosteroid pada fase akut dapat mencegah perdarahan,
obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna
13
BAB III
KESIMPULAN
Purpura Henoch Schonlein banyak terjadi pada anak-anak dengan gejala
berupa lesi purpura nontrombositopenik, nyeri abdomen dan arthritis atau artralgia.
Pada kebanyakan kasus juga terjadi kelainan ginjal yang ditandai dengan hematuria
dan proteinuria. Diagnosis Purpura Henoch Schonlein ini dibuat berdasarkan gejala
klinis dan pemeriksaan laboratorium dan penunjang lainnya hanya berperan dalam
mengevaluasi terjadinya komplikasi. Prognosis pada kondisi ini umumnya baik,
namun tetap harus dilakukan pencegahan agar komplikasi tidak terjadi.
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Adrogue HE, Flores FX. Henoch-Schonlein Purpura. McInerny TK, Henry
MA, Campbell DE (eds). American Academy of Pediatrics Textbook of
Pediatric Care , 1 ed. US: American Academy of Pediatrics; 2008. pp. 2112-
2114.
2. Dedeoglu F, Kim S, Sundel R . Clinical manifestations and diagnosis of
Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis).
file:///D:/UpToDate/contents/mobipreview.htm?39/49/40729 (accessed 24
August 2015).
3. Pudjiadi MTS, Tambunan T. Nefritis Purpura Henoch Schonlein.Sari
Pediatri 2009; 11(2)
4. Purpura Henoch-Schonlein . (ed). Standar Penatalaksanaan Ilmu Kesehatan
Anak Universitas Sriwijaya. Indonesia: ; 2010. pp.
5. Alexandrescu DT, Gallo RL. Chapter 123. The Vascular
Purpuras. In: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal
JT. eds. Williams Hematology, 8e. New York, NY: McGraw-Hill; 2010.
http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=358&Sectionid=39835947. Accessed August 24, 2015.
6. Reamy BV, Williams PM. Henoch-Schönlein Purpura. American Family
Physician 2009; 80(7): .
7. Langford CA, Fauci AS. The Vasculitis Syndromes. In: Kasper D, Fauci A,
Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of
Internal Medicine, 19e. New York, NY: McGraw-Hill; 2015.
http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=1130&Sectionid=79750480. Accessed August 24, 2015.
15
8. Kawasaki Y. The pathogenesis and treatment of pediatric Henoch–Schonlein
purpura nephritis. Clin Exp Nephrol 2011; 15.
9. Scheinfeld NS. Henoch-Schonlein Purpura.
http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview (accessed 24 August
2015).
10. Duvuru G, Stone JH. Chapter 39. Henoch-Schönlein Purpura. In: Imboden JB,
Hellmann DB, Stone JH. eds. CURRENT Rheumatology Diagnosis &
Treatment, 3e. New York, NY: McGraw-Hill; 2013.
http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=506&Sectionid=42584925. Accessed August 24, 2015.
11. Rigante, D., Candelli, M., Federico, G., Bartolozzi, F., Porri, M.G., Stabile,
A.. Predictive factors of renal involvement or relapsing disease in children
with Henoch Schönlein purpura.Rheumatology International 2005; 25
12. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein . Akib AAP, Munasir Z,
Kurniati N (eds). Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak, 2 ed. Indonesia: Ikatan
Dokter Anak Indonesia; 2008. pp. 373-377.
16