49901086 Henoch Schonlein Purpura

Henoch Schonlein Purpura

Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak RSUD Karawang

Periode 17 Agustus- 1 November 2009

DAFTAR ISI

Kata Pengantar

Daftar Isi

Bab I. Pendahuluan

Bab II. Pembahasan

a. Definisib. Etiologi

c. Epidemiologi

d. Patogenesis

e. Gejala dan Tanda Klinis

f. Diagnosis

g. Terapi dan Tata Laksana

h. Komplikasi

i. Prognosis

Bab III. Kesimpulan

Daftar Pustaka

Indah Sandy.S.Ked – Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak – RSUD Karawang - 2009 1

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari

Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada

seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematochezia, dan purpura

pada kaki.Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein,

mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan

presipitasi urinaria pada anak.Penelitiannya dilanjutkan oleh murid nya, dr.Eduard Henoch,

yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini.Pada tahun 1915,

dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah “Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini.

Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat

dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi

juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang

dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi

klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,

perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah

gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.

Kami memilih HSP sebagai referat kami, karena penyakit ini adalah penyakit yang

jarang ditemui, sementara saat itu kami berkesempatan mendapat pasien ini dalam masa

kepaniteraan, selain itu juga karena, HSP adalah salah satu penyakit sistemik yang penting.

Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis,

manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis dan terapi.


BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic

purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang

berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses

nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah

dan leukocytoclasis. (1)

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan komninasi

gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis.

Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan

sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang

mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi

berupa vaskulitis. (2)

Henoch–Schönlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid

purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi

peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun,

antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3)

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis

pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan

glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.(2)

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari

American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.


Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan

kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil

dengan deposisi IgA.

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al

mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi

vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan gastro intestinal

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas,

membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi

Angina Bowel

Perdarahan Gastrointestinal

Hematuria

Pasien berumur lebih dari 20 tahun

Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B. EPIDEMIOLOGI

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur

adalah 14 kasus per 100,000 populasi.(10)

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu

sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi

antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia,

dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada,

dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka

bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang

mempengaruhi antar lokasi. (10)

Ras

HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.


Sex

Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.

Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-

5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American

College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari

bayi hingga dekade kesembilan.

Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-

anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,

gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari

glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang

minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%

pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada

anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali

merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

C. ETIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus

respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi,

karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333

pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa

bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari

rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi

rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar

Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang

dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-

bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua

insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.


Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan

sebagai faktor penyebab :

Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi

pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan

penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut:

Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni, Yersinia

species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori (dilaporkan pada satu

pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 0

Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)

Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)

Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma, adenocarcinoma

of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma, cervical carcinoma,

melanoma)

Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat

Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

D. PATOGENESIS

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui

dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan

infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya

keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi.

Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan

bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme

inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila

pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar,

yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura

dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,

maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat

menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang

membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase

akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.


Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks

immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi

oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor

penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah

kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative

(didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada

kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik,

yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh

hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida

dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP

dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.Molekul

adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut

netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada

lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya

infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding

pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi

serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan

mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan

bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar

pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di

kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam

HSP.

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri

abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan

subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria

timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal

hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.


Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3

dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular

subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger

disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai

penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis

timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler,

menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis

dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh,

seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien

mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci,

varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan

Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam

perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania

familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi

untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.(2)

Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi

signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan

konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)-6 telah

diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari

IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi

komplemen tetap kontroversial.

E. GEJALA KLINIS

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi

klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-

anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang

biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang

awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana

karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke

ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir


dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4

bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir

tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah

kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian

pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau

dorsum dari tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di

lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan,

alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan

articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal

intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-

positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis.

Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental,

dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri

abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan

kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant,

dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.

Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal

sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul

selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem

saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang

termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan

intramuskular atau pulmonary.


Gambaran klinis :


F. DIAGNOSIS

Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :

Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah

purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul

pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah

untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan

malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.

Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi

seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan

testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan

setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan

glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP.

Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk.

Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura

dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation

rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang

berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan

peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,

dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul

bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.

Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal

kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP

mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi

pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka

rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25%


kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi

dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya.

Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat

selama 6 bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer

(kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau

perdarahan pulmonar.

P emeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,

berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya

berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau

lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle

dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas

atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah,

tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah

menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan

scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat

beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.

Paru

Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika

timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi

pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya

kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh

mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana


dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan

perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Skrotum/Testis

Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu

intense yang terlihat torsi.

Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun

sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

Neurologis

Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis

dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan

peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin

tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai

trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat.

Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks

imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya

dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear

cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul

rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi

terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika

asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk

mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time

(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai

adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari.

Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine.


Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang

paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang

diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan

hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak

keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan

urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.

Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto Radiologi

USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema

dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular

akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus

dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan

HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi

biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Sangan membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta

leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada

kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis

fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik

dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat.

Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal

dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan

nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.

parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan

gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare

yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.


ASTO

URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama

halnya dengan 50% pasien.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang

spesifik untuk penyakit ini.

Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi

deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi

kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi

IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan

spesifik untuk HSP.

G. TERAPI DAN TATALAKSANA

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen,

disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise.

Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent

dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan

pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan

untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan

Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset

lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi

atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

Kategori Obat : Kortikosteroid.

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit

polimorfonuklear dan mengubah peningkatan

permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari

reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis

bifasik.

Dosis 40 mg IV qd


Dewasa

Dosis Anak 1-2 mg/kg IV qd

Kontraindikas

i

Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau

infeksi kulit tuberkular; bayi premature

Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat

mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan

obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin

dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan

estrogens dapat menurunkan clearance;

methylprednisolone dapat meningkatkan clearance

aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat

meningkatkan toksisitas digitalis

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer

disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria,

psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi

merupakan komplikasi yang mungkin

·

Nama Obat Prednisone (Deltasone)

Deskripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN

Dosis

Dewasa

40 mg PO qd

Dosis Anak 1-2 mg/kg PO qd

Kontraindika

si

Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit

ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat,

infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan

clearance prednisone; ketika digunakan dengan

digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat

meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin


dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids

(pertimbangkan peningkatan dosis maintenance);

monitor untuk hipokalemia dengan pemberian

tambahan diuretik.

Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi

resikonya

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;

hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy,

penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis,

euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi

pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat

reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis

prostaglandin

Dosis Dewasa 400-600 mg PO q6h

Dosis Anak 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid

Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas

terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan

asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active

atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian

bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau

perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko

tinggi untuk perdarahan

Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, ,

cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium,

methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik;

dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta

blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics;


salicylates dapat menurunkan kadar NSAID;

probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

Kehamilan B – Biasanya aman

Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan

(penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat

meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan

abnormalitas jantung lain

H. KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan

perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt

nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I. PROGNOSIS

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang

sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi

mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal

persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian

dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau

penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa

karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.


BAB III

KESIMPULAN

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui

dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan

infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya

keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses

alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian

menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A.

Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid

anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan

asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam

dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada

ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.

Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang

menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.


DAFTAR PUSTAKA

1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library

Cataloguing Publication, 2008

2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania,

WB Saunders Company, 2004.

3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walker’s Pediatrics

Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005

4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and Hypertension, USA,

McGraw and Hill Profesional, 2008

5. Lovell Wood, Winter Robert.Lovel and winter’s Pediatrics orthopaedics, USA, Wolters

Kluwer, 2005

6. Richard E, Winkelstein Jerry.Immunologig disorder in infants and Children Usa, Gulf

Profesional Publication,2007.

7. www.emedicine.com

8. www.elsevierhealth.com

9. www.wikipedia.com

10. www.medlineplus.com


http://www.medlineplus.com/

http://www.wikipedia.com/

http://www.elsevierhealth.com/

http://www.emedicine.com/

49901086 Henoch Schonlein Purpura

Documents

Transcript of 49901086 Henoch Schonlein Purpura