POST-POLIOMYELITIS SYNDROME

POST-POLIOMYELITIS SYNDROME

TEXTBOOK READINGOleh:Khumaisyiah, S.Ked.Retno Tharra, S.Ked.DokterPembimbing:Dr. Jalalin, Sp. RMSPP adalah gangguan saraf berupa kumpulan gejala yang timbul pada penderita polio dengan kerusakan sistem saraf pusat (umumnya pada sel-sel horn anterior di spinal cord) selama infeksi poliovirus awal.Selama pertengahan awal abad ke-20, berdasarkan data statistik terdapat sekitar 1,5 juta penderita polio di negara ini. Lebih dari satu juta kebanyakan diantaranya adalah anak-anak.DEFINISIGejala utama: kelemahan.Terdapat gejala lain :tropi ototnyerigangguan menelangangguan pernafasanintoleransi dinginkelelahanPenyebab PSP belum diketahui pasti.Ada pendapat menyatakan bahwa terjadi penurunan saraf motor yang mengakibatkan penurunan sebagian respon saraf.

GEJALAProgresivitasnya lambat dan terjadi selama bertahun-tahun dari minggu ke bulan.Peningkatan kelemahan selama berminggu-minggu sampai berbulan-bulan bisa terjadi pada diagnosis lain (misalnya miopati tiroid, sklerosis amiotropi lateral).KELEMAHANTerjadi pada 87% penderita polio.Gejala khas: merasakan segar pada pagi hari tapi kelelahan pada siang hari. Pada penderita yang mengalami kelelahan di pagi hari bisa karena depresi, disfungsi tiroid atau gangguan tidur.KELELAHANRasa sakit, terbakar, atau kram pada otot-otot.Sering terjadi pada malam hari.Dikarenakan: ketidakseimbangan dan tekanan otot-otot.OsteoarthritisNeuropat

NYERITerdapat gangguan pada otot-otot pernafasan.Disebabkan karena penyakit restriktif paru yang berhubungan dengan hipoventilasi alveolar kronik.Pada pasien dengan obesitas karena kelebihan berat badan sehingga memenuhi rongga dada dan kavitas abdomen. Pasien mangeluh nafas pendek, dispnea, atau infeksi pernafasan kronik. Gangguan nafas saat tidur juga terjadi pada penderita polio dan pasien datang hanya dengan riwayat kelelahan.Gangguan PernafasanGangguan pada otot-otot menelan saat infeksi awal.Pasien mengeluh tersedak, atau batuk atau keadaan tidak nyaman saat makan. Beberapa pasien juga mengeluh mengalami gangguan pada suara, misalnya disfonia.Gangguan Menelan dan BerbicaraTerjadi pada satu atau lebih area lumbal yang terasa seperti mati rasa, namun pasien mengeluh seperti kepanasan.Merupakan eksaserbasi dari kondisi medis lain, seperti penyakit pembuluh darah perifer.

Intoleransi Dingin

Pemeriksaan fisikRefleks fisiologisPenurunan tonus ototAtrofi asimetrisKelemahanParalisis lumbal dan trunkusTerdapat fasikulasiNeuropati medial dan ulnar menandakan keadaan penurunan sensori dan atrofi asimetris pada otot-otot tangan.

Penyusutan ekstremitas bawahAbnormalitas sendiPenurunan gerakan sendi tanpa disertai kelemahanSkoliosis dan kifosis PEMERIKSAAN BIOMEKANIKdigunakan untuk mengukur kekuatan.Pada pemeriksaan ini, penderita melakukan gerakan kompensasi, stabilisasi dan gerakan.Dinilai kekuatan menggenggam dan menjepit dengan menggunakan dinamometer dan alat penjepit. PEMERIKSAAN MANUAL OTOTPemeriksaan pada area spesifik yang terdapat nyeri.Pemeriksaan pada cara berjalan dan posisi dudukTekanan darah diukur untuk mengetahui perubahan ortostatikDenyut nadiPenilaian pada keadaan tiroid dan respirasi atau infeksi kronik bisa membantu menemukan penyebab dari gejala kelelahan.

Keadaan vitalOksimetri tekanan dasar.Pemeriksaan auskultasi jantung dan paru.Pemeriksaan pada pasien dengan keluhan respirasi:Pemeriksaan pada gangguan menelan dilakukan oleh dokter spesialisIntoleransi dingin dinililai:Pengukuran suhuWarna pada kulit ekstremitas.Pemeriksaan pada nadi perifer dan edema.

KETERBATASAN FUNGSIONALPada penderita polio terjadi penurunan kekuatan pada otot ektremitas atas dan bawah yang besar.Kelemahan bisa mempengaruhi mobilitas, termasuk berjalan dan bergerak. Penurunan kekuatan juga mempengaruhi kemampuan penderita melakukan aktivitas sehari-hariKelemahan pada kaki bisa meningkatkan resiko jatuh.Kelelahan bisa terjadi karena keadaan otot atau kognitif pada konsentrasi dan ingatan penderita.Kelelahan khas pada pos poliomielitis yang terjadi pada sore hariKondisi tidur yang buruk berhubungan dengan kecemasan, depresi, sleep apnea, atau gangguan gerakan ekstremitas secara bertahap juga menyebabkan kelelahan dan disfungsi kognitif.Gangguan pernafasan juga membatasi penderita melakukan aktivitas sehari-hari, terutama aktivitas seperti berjalan. Penurunan aktivitas bisa menyebabkan afek negatif yang mempengaruhi dekondisi otot, sehingga menimbulkan gangguan pernafasan dan penurunan tahanan tubuh.Gangguan menelan bisa mengakibatkan isolasi sosial dan jika berat akan mengakibatkan pasien tidak bisa makan sendiri. Banyak orang mengalami keterbatasan terhadap suhu dingin seperti menghindari untuk keluar rumah

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKPemeriksaan elektrodiagnostik (elektromiografi dan penelitian konduksi saraf) direkomendasikan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit neuromuscular lainnya dan membantu menegakkan riwayat poliomyelitis.Potensial aksi unit motorik yang sangat besar membuat diagnosa lebih mudah ditegakkan.

KELEMAHANPencitraan tulang belakang (MRI atau tomography dengan atau tanpa myelography) membantu mengevaluasi adanya myelopathy atau radikulopati. Pencitraan difokuskan pada area dengan paralisis paling parah.Pemeriksaan laboratorium termasuk pemeriksaan fungsi tiroid dapat dilakukan Pemeriksaan kepadatan mineral tulangDiperiksa apakah adaAnemiadisfungsi tiroiddepresiKelelahanPemeriksaan elektrodiagnostik.Foto polosMRI dan tomography

NYERIRadiography dadaPemeriksaan laboratorium (misal analisa gas darah)Pulse oksimetri ( saat istirahat, saat latihan, dan saat tidur)Pemeriksaan tidur direkomendasikan pada penderita polio dengan keluhan kelelahan dan kesulitan bernafas.

MASALAH PERNAFASANPemeriksaan menelan barium yang sudah dimodifikasiEndoskopi fungsional menelan

MASALAH MENELANPemeriksaan diagnostik biasanya tidak dilakukan pada symptom ini kecuali untuk menyingkirikan kemungkinan peyakit lain (misal penyakit vaskular perifer)

Intoleransi DinginKelemahanMiopatiSklerosisamiotropik lateralMielopati (ex. karena stenosis spinal, tumor spinal)RadikulopatiNeuropatiperiferDeconditioningSklerosis multipleMiastenia gravisPenyakit ParkinsonAtrofiotot spinal dewasaKelelahanKesulitantidurriDepresiDisfungsitiroidAnemiaDeconditioningKankerInfeksikronisDisfungsipernafasanDisfungsijantungPenyakitsistemiskronis (ex SLE, Diabetes)Fibromialgia

NyeriTendinitisBursitisOsteoarthritisRadikulopatiNeuropatiperiferFibromialgiaSindromnyerimiofascialDIAGNOSA BANDINGMasalah PernafasanPenyakitjantungPPOKAsmaAnemiaDeconditioning

Masalah menelanPenyakit reflux gastroesofagealLesi benign ataumalignaStrikturIntoleransi DinginPenyakit vaskular perifer

DIAGNOSA BANDING (cont)TATALAKSANAImmunoglobulin intravena terbukti meningkatkan kekuatan pada penderita polio.Pyridostigmine, yang biasanya meningkat secara perlahan sampai dosis 60 mg tiga kali sehari, digunakan untuk meningkatkan kekuatan.KELEMAHANKelelahan diatasi dengan tatalaksana yang sesuai dengan penyebab kelelahan tsb. Atasi kesulitan tidur pada penderita polio dengan sleep apnea atau penyakit pergerakan tungkai periodik.Kebiasaan tidur yang benar penting untuk dilakukan (waktu tidur yang teratur, menghindari konsumsi kafein pada malam hari).KELELAHANDepresi bisa ditatalaksana dengan: PengobatanKonselingPada pasien dengan kelelahan lemah kronis, digunakan hidroklorida metilfenidat dan bromocriptine.Modafinil telah digunakan untuk mengatasi kelelahan. Dosis awal adalah 200 mg oral setiap pagi dan bisa ditambah sampai 400 mg.

KELELAHAN (cont)Nyeri biasanya hilang setelah penyebab keluhan diatasi (misal pada sindroma terowongan karpal, arthritis).Obat nonsteroid anti-inflamasi dan asetaminofen sebagai analgetik.Tramadol sebagai obat oral analgetik dan Lidoderm 5% patch yang ditempel pada daerah yang sakit.Post-poliomielitis myalgia memberikan respon terhadap antidepresan trisiklik dosis rendah (efek samping susah tidur)NYERIVentilasi tekanan positif terus menerus atau ventilasi tekanan positif bilevel.GANGGUAN PERNAFASANTatalaksana konservatif oleh ahli patologi bicara dan bahasa.Pada beberapa kasus, intervensi operasi sangat membantu. Pada kasus yang jarang, alternative pemberian oral diperlukan.

GANGGUAN MENELANIntoleransi dingin diatasi secara simptomatik dengan pelapisan pakaian dan baju dalam termal.

Intoleransi dinginREHABILITASIRehabilitasi berfokus pada:edukasi pasienlatihan terapeutikkebutuhan peralatan adaptif

REHABILITASIdiagnosis dan pencegahan yang benarpacingpencegahan jatuhedukasi posturalergonomikmanajemen nyeriprogram latihan di rumahkeamanan rumahmencakup kunjungan ke rumah

EDUKASI PASIENProgram latihan harus disesuaikan dengan masing-masing orang dan bertujuan pada fleksibilitas, kekuatan dan penyesuaian dengan keadaan.Protokol yang tidak melelahkan pasien harus digunakan untuk kelompok otot yang dipengaruhi oleh poliomyelitisPelatihan silang adalah prinsip pelatihan yang penting pada kelompok ini karena kelelahan otot yang terjadi.PROGRAM LATIHANPeralatan yang dibutuhkan ditentukan dengan pertimbangan evaluasi ortotik., bantuan berjalan, skuter, atau kursi roda, kursi angkat, dan penyesuaian menyetir. Evaluasi ortotik harus komprehensif dan mengikutsertakan anggota gerak atas dan bawah.KEBUTUHAN PERALATAN ADAPTIFTerapis fisik, okupasi, atau pernafasan yang berpengalaman pada pengobatan penyakit pernafasan sangat membantu mengajarkan pasien beberapa teknik bernapas dan postural.Ahli patologi bicara dan bahasa dapat membantu gangguan menelan dengan mengajarkan pasien teknik menelan dan bagaimana cara mencegah tersedak dan aspirasi.Terapis juga dapat membuat rekomendasi makanan atau cairan yang sebaiknya dihindari.Untuk keamanan, anggota keluarga juga diajarkan maneuver Heimlich.

Pembedahan direkomendasikan pada bermacam-macam kondisi ortopedik, seperti penggantian sendi, dan pelepasan terowongan karpal. Pada beberapa kasus, orang dengan gangguan menelan adalah kandidat untuk pembedahan atau penggantian selang makanan.

PEMBEDAHANKomplikasi penyakit potensialSalah satu komplikasi yang paling signifikan dari PPS berupa jatuh dengan cedera lanjutan.Karena osteopenia atau osteoporosis pada tungkai yang paralisis, penderita polio lebih rentan terhadap cedera.Penderita polio sering dilaporkan mengalami penurunan fungsi abilitas setelah jatuh.Masalah dengan pernafasan berkembang secara progresifOksigen supplemental menjadi dibutuhkan bagi penderita yang sebelumnya tidak pernah membutuhkan oksigen.Gangguan menelan dapat menyebabkan pneumonia aspirasi atau malnutrisi.

Komplikasi tatalaksana potensial1. Analgetik dan obat non steroid anti inflamasimempunyai efek samping yang mempengaruhi sistem lambung, hepar, dan ginjal.2. Piridostigmin mempunyai efek samping meningkatkan:SalivasiLakrimasiUrinasiDefekasiSekresi pernafasan1. EFEK SAMPING PENGOBATAN3. Antidepresan trisiklikMempunyai efek samping kolinergik, yang paling serius berupa kemungkinan retensi urin akut pada laki-laki(laki-laki dengan masalah prostat biasanya bermasalah).4. ModafinilMempunyai efek samping termasuk sakit kepala, mual, dan kegugupan. Modafinil dapat juga meningkatkan tingkat sirkulasi dari diazepam, fenitoin, dan propranolol.

1. EFEK SAMPING PENGOBATAN (cont)Pada terapi fisik, harus hati-hati dalam melatih cara berjalan dan pola pergerakan Gastrocnemius yang kencang dapat membantu fleksi plantar yang menghasilkan gerakan ekstensi pada lutut, yang membantu quadriceps yang lemah.Bila gastrocnemius direnggangkan sebelum braket dipasang, akan meningkatkan resiko penekukan lutut. Braket atau alat mobilitas yang salah dan berat akan menghalangi pergerakan yang mengakibatkan kejatuhan pasien.

2. KEJADIAN JATUHProgram latihan yang terlalu berat dapat meningkatkan resiko kelemahan lanjut dan bisa mengakibatkan kecacatan musculoskeletal.Tirah baring karena beberapa tindakan pembedahan juga bisa mengakibatkan beberapa masalah rekuperatif signifikan pada penderita polio. Penderita polio banyak dilaporkan mempunyai kesulitan dengan anestesi umum dan membutuhkan dosis lebih banyak dari obat-obatan nyeri post-operatif.

3. INTERVENSI YANG TIDAK LAYAKTERIMA KASIH