Pemfigoid Bulosa Print
-
Upload
harsya-juli-rachmanto -
Category
Documents
-
view
392 -
download
18
Transcript of Pemfigoid Bulosa Print
PEMFIGOID BULOSAOleh
I G A A Mini Laksmi,S.Ked
06700043
Pembimbing :
dr. Rudy Wartono, SpKK
Pendahuluan
• Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula sub epidermal pada kulit dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan jarang melibatkan mukosa.
INSIDEN
• Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berumur lebih dari 60 tahun.
• Tidak diketahui prevalensi ras / etnis, jenis kelamin yang memiliki kecenderungan menderita pemfigoid bulosa.
PREDILEKSI
• Pada abdomen, ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipatan paha.
PATOFISIOLOGI
GAMBARAN KLINIS• Fase Non Bulosa
• Manifestasi kulit pemfigoid bulosa bisa polimorfik dengan rasa gatal yang ringan atau parah.
• Fase Bulosa• Timbul vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm, berisi cairan bening.
Lanjutan....
• Lesi kulit• Lesi seringkali memiliki pola distribusi
simetris, dan dominan pada anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiperpigmentasi dan hipopigmentasi.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. HISTOPATOLOGI Terbentuknya celah di perbatasan
dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.
2. IMUNOLOGIPada pemeriksaan imunofluoresensi
terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone).
DIAGNOSA• Pasien pemfigoid bulosa khas adalah
individu usia lanjut.• Dapat dibuat dengan kekhususan tinggi
dan sensitivitas pada pasien dengan IgG linear atau deposito C3, atau keduanya sepanjang persimpangan dermal-epidermal (sub epidermal).
DIAGNOSA BANDINGPEMFIGUS VULGARIS
PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETITIFORMIS
Etiologi autoimun autoimun Belum jelas
Keluhan Tidak gatal Gatal ringan Sangat gatal
Usia 30 – 60 th 60 th Anak/ dewasa
Kelainan kulit Bula berdinding kendur
Bula berdinding tegang
Vesikel berdinding tegang
Tanda Nikolski
+ - -
Predileksi generalisata Perut, lengan fleksor, lipat paha, tungkai
medial
Simetrik: tengkuk, bahu, lipat ketiak, bokong
Histopatologi Bula intraepidermal Bula subepidermal terutama eosinofil
Celah subepidermal terutam neutrofil
Imunofluoresensi IgG dan komplemen di epidermis
IgG seperti pita di membran basal
igA granular di papila dermis
PENATALAKSANAAN• Kortikosteroid secara oral maupun injeksi,
dosis prednison 40 - 80 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-lahan.
• sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid (azatioprin) dosisnya 50-150 mg sehari atau 1-3 mg/kgBB.
PROGNOSIS
memberikan respon yang baik jika diobati, jarang terjadi kematian.
TERIMA KASIH