OlehDr. Maria Dwikarya SpKKFK UNTAR Jakarta 2011

Dasar patofisiologis penyakit AutoimunPemeriksaan Serologi : Ig M, Ig G dan Ig A + Biopsi jaringan kulitMenyerang berbagai usia dari tua, dewasa, hamil dan balita.

DEFINISI :

PENYAKIT AUTOIMUN BULA KRONIK : KULIT & MEMBRAN MUKOSA.

Histopatologi : BULA INTRAEPIDERMAL ACANTOLISIS o.k adanya ANTIBODI thd DESMOSOM.

Serologi : IgG DARAH

Dewasa / TuaKronisBula lembekNikolsky sign (+)Lesi kulit-Mukosa

Pemfigus vulgarisPemfigus EritematosusPemfigus FoliaseusPemfigus Vegetans

Pq vulgarisPqeritematosusPq foliaseusPq vegetansPredileksi 60% scalp Lesi mukosa Generalisata Senear Usher syndromWajahThoraks anterior / postScalp Muka DadaMukaIntertrigoAksila Perineum

KUBuruk Baik Baik Baik Kelainan kulitErosi + krusta Bula kendurGeneralisataNyeri Eritem +++Skuama krusta idem Regional Butterfly area of the face Gatal +eritem skuama +++ Bula GeneralisataPustul +++Bula

Nikolsky sign(+)(-)(+)(+)

Pq vulgarisPq eritematosusPq foliaseusPq vegetansDD/D.HerpetiformisPemfigoid bulosaD.HerpetiformisDermatitis seboroikSLEEritrodermaImpetigo KrstTerapiSteroid 60150 mgAntibiotik sist Balance elektrolitSteroid 60 mgSteroid 60 mgSteroid 60 mg

KomplikasiSepsis, Pneumonia , kandidosis Steroid dependent-IdemIdem PrognosisKurang baik Baik Baik Kurang baik

PEMPHIGUS VEGETANS

P.BULOSAP.CICATRICALP.GESTATIONALDEFINISI

Peny Autoimun kronik ditandai o/ bula di kulit subepidermal bsr tegang, pd px imunopatologik ditemukan C3 pd epiderm basement mbr Peny Autoimun kronik Bula Kulit Mukosa mulut & konjungtiva mataSembuh jadi cicatrixPeny Autoimun Ruam Polimorf yg berkelompok &gatal , timbul pd masa Hamil & NifasUSIASemua umurUsia tua Wanita subur, Hamil trimester 2 & Nifas

TEMPATAxila, lengan bag fleksor, lipat paha, Mukosa mulut, konjungtiva, hidung,faring, laring,esofagus,genitaliaAbdomen,Extremitas Thorax, ,tdk simetris, Kulit & Mukosa

P.BULOSAP.CICATRICALP.GESTATIONALGEJALA KLINIKKu BaikBula tegang generalisataEritemLesi mulut (-)

Ig G + C3 tersusun spt pitaEosinofil >>Ku Baik Bula tegang + CicatrixMukosa mata : fotofobia,sekret (++) simblefaron,trichiasis, kornea keruh, butaMukosa hidung: obstruksi nasalStenosis Larinx:Stenosis EsofagusVulva+penis:bula,erosiBula tegang di inguinal &extremitas, generalisata

Imunologi: Ig G ProdromalHiperestesiaPapulovesikel berkelompokPolimorfJk sembuh ada hiperpigmentasiJk ekskoriasi dlm ada jar parutKuku kaki & tgn Beau`s line

Ada Ig G, Ig A, Ig M, Ig EEosinofil >>

P. BULOSAP. SIKATRIKALP. GESTATIONALDD/Pemfigus vulgarisDermatitis herpetiformis

Pemphigus vulgarisLiken planus oralEritem multiformPeny Beh`cetGingivitisDermatitis papular gravidarumPrurigo gestationesImpetigo herpetiformisPemfigoid bulosa

TH/Kortikosteroid oral (Prednison 40-60 mg/hr)SitostatikKortikosteroid (Prednison 60 mg)Imunosupresif Kortikosteroid oral (Prednison 20-40mg/hr)Antihistamin oral Steroid topikalPrognosisKematian jarang bl dibandingkan Pemfigus vulgaris, dpt remisi spontan Kurang baikKomplikasi pd kulit ibu: Gatal, Infeksi sekunder.Pd akhir kehamilan Lahir mati/Prematuritas

BULLOUS PEMPHIGOID

1: 50.000 ibu hamilTerjadi trimester ke-2Et : genetik, hormonal, sering berasosiasi dengan mola hidatidosa & choriocarsinomapredileksi lesi : umbilikus dan extremitas sampai palmoplantarMorfologi lesi : papul urtikaria dan lesi targetMuka kepala dan mucosa tidak terkenaKeluhan gatal sangat hebat, kambuh mulai post partus sampai waktu 3 bulan pertama ppKambuh pada masa menstruasi dan pengunaan pil KB

PEMPHIGOID GESTATIONAL

Bayi sering lahir prematur & BBLR5% bayi yg dilahirkan ibu tsb menderita kulit yg sama (urtikaria + bula) tapi bisa sembuh secara spontanDD/ : Eritema multiform,

Erupsi obat, Scabies bulosa

Prednison 40mg /hari oral dilanjutkan tappering setelah membaikVit B6 (piridoksin), pada kasus berat dapat diberikan Dapson dan Methotrexat

PEMPHIGOID GESTATIONAL

Rawat inap di Rumah Sakit Antibiotik Sistemik ( Intra vena utk cegah sepsis)Larutan Infus untuk balans Elektrolit karena sulit makan- minum sehingga os dehidrasi.Tak boleh mandi ok. erosi luas bisa infeksi- SepsisMakanan lunak, RG , tinggi kalori ok terapi Steroid tinggiKortikosteroid ( dexametason IV 3x5mg dgn tappering off lambat)Anti H2 reseptor (untuk cegah ulkus duodeni)Anti jamur (untuk cegah efek samping antibiotik & steroid)

Penyakit kronis dan residif, ruam bersifat polimorfik yang tersusun berkelompok dan simetris serta disertai rasa sangat gatal.ETIOLOGI: GlutenGejala Klinis

Eritema.Papulovesikel.Vesikel/bula berkelompok dan simetris.

PunggungSikuBokongLutut

Dermatitis Herpetiformis (Morbus Duhring)C. B. D. C. (Chronic Bullous Disease of Childhood)

Dermatosis Linear IgA pada anakAnak onset rata-rata 5th Sembuh spontan menjelang remajaEt : Autoimmun, genetikGK : Akut, erupsi vesikel, bula tegang, bergerombol,

generalisata, anuler ; lesi kulit & mukosa(cluster of pearls configuration)Histopat : Endapan IgA linear di membran basalis

Ig A & Ig G darahDD: Dermatitis Herpetiformis,

ScabiesTerapi : Oral steroid

vesikel, bula tegang, bergerombol, generalisata, anuler ; lesi kulit & mukosa(cluster of pearls configuration)CBDC (Chronic Bullous Disease of Child)

TERIMA KASIH