referat bulosa

7/26/2019 referat bulosa

1/40

1

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Berbagai penyakit kulit biasanya manifestasi klinisnya ditandai

terutama oleh adanya vesikel dan bulla, antara lain contoh penyakitnya

yaitu dermatitis vesikobulosa kronik. Vesikel berisi cairan dan ukurannya

tidak lebih dari 1 cm, sedangkan bulla berisi cairan dan memiliki ukuran

lebih besar dari 1 cm. Yang termasuk dalam golongan penyakit dermatitis

vesikobulosa kronik ialah Buolus pemphigoid, pemhigus, eritema

multiforme, dermatitis herpetiformis, herpes gestationes (pemfigoid

gestationis), ada pula yang kongental yaitu epidermolisis bulosa.

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai

oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang diatas

kulit yang eritematosa, atau disebut uga dengan penyakit berlepuh

autoimun.

Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,

menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai

dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara

imunopatologik.

!ritema multiforme merupakan penyakit kulit akut dan dapat

sembuh dengan sendirinya yang dicirikan dengan papul merah simetris

yang timbul secara tiba"tiba, dan beberapa menadi lesi target yang tipikal

kadang"kadang atipikal.

#ermatitis herpetiformis adalah gangguan autoimun terik dikaitkan

dengan enteropati gluten sensitif($%!). &erpetiformis #ermatitis ditandai

dengan e'coriations dikelompokkan eritematosa, urtikaria plak, dan

papula dengan vesikel.
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatitis%2Bherpetiformis%26hl%3Did%26biw%3D1024%26bih%3D384%26prmd%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/171805-overview&usg=ALkJrhjs3HD-TZqx163wJcT3-ZHSxNfcbghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatitis%2Bherpetiformis%26hl%3Did%26biw%3D1024%26bih%3D384%26prmd%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/171805-overview&usg=ALkJrhjs3HD-TZqx163wJcT3-ZHSxNfcbg


2/40

2

!pidermolisis bulosa merupakan kelainan genetik berupa gangguan

kulit dan epitel lain melekat pada aringan konektif di baahnya dengan

manifestasi tendensi terbentuknya bula dan vesikel setelah terkena

trauma atau gesekan ringan.

Pemfigoid gestationis (herpes gestationis) adalah dermatosis bulosa

autoimun yang langka. Penyakit ini aalnya bernama herpes gestationis

berdasarkan gambaran morfologi herpetiform dari lepuh, tetapi istilah ini

adalah sebuah ironi karena pemfigoid gestationis tidak berhubungan

dengan infeksi virus herpes.

%ehubungan dengan hal tersebut, penting bagi seorang dokter untuk

memahami dengan baik etiologi, patofisiologi, dan penatalaksanaan

penyakit bulosa agar dapat memberikan penanganan yang tepat kepada

pasien. #iharapkan dengan disusunnya referat ini dapat menambah

pengetahuan mahasisa mengenai Penyakit Bulosa.

I.2 Tujuan dan Manfaat

I.2.1 Tujuan

1. *enelaskan definisi dari macam penyakit bulosa

+. *enelaskan geala klinis dari macam penyakit bulosa

. *enelaskan patofisiologi dari macam penyakit bulosa

-. *enelaskan penegakkan diagnosis dari macam penyakit bulosa

. *enelaskan penatalaksanaan dari macam penyakit bulosa

I.2.2 Manfaat

1. *enambah pengetahuan serta aasan bagi penulis mengenaiPenyakit Bulosa.

+. Pembaca dapat memahami lebih auh tentang Penyakit Bulosa.

BAB II


3/40

3

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Bulu! Pe"#$%g%d

II.1.1 Def%n%!%

Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik

yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan

berdinding tegang diatas kulit yang eritematosa, atau disebut uga

dengan penyakit berlepuh autoimun (/iryadi, +00 #aili dkk,

+00 %iregar, 1223).

II.1.2 Et%lg%

!tiologinya ialah belum elas, diduga autoimun. Produksi

autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum

diketahui (/iryadi, +00).

II.1.& Patf%!%lg%

%eperti yang sudah disebutkan sebelumnya baha produksi

autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum

diketahui, namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit

autoantibodi 4g$ dan komplemen dengan pola linier padaperbatasan dermis dan epidermis (Basal *embrane 5one). #eposit

antigen ini diperkirakan yang menyebabkan pelepasan berbagai

en6im proteolitik yang kemudian menyebabkan pembentukan bula

dan pemisahan epidermis"dermis (/iryadi, +00 $oldstein, +001

7ariosentono, +000).

8ntigen P.B merupakan protein yang terdapat pada

hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan

bagian B.*.5 (Basal *embrane 5one) epitel gepeng berlapis.

9ungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel"sel basal dengan

membrana basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom

(/iryadi,+00).

:erdapat dua enis antigen P.B berdasarkan ukuran berat

molekul yaitu PB8g1 atau PB+0 (berat molekul +0 k#), dan


4/40

4

PB8g+ atau PB1;0. PB+0 lebih banyak ditemukan daripada

PB1;0 (/iryadi, +00).

8utoantibodi pada P.B terutama 4g$1 dan terkadangdisertai uga 4g8. 4sotipe 4g$ utama adalah 4g$1 dan 4g$-.

8utoantibodi yang melekat pada komplemen hanya 4g$1 (/iryadi,

+00, $oldstein, +001).

II.1.' (a")aran kl%n%!

7eadaan umum pada P.B baik, peralanan penyakit

biasanya ringan, sering disertai rasa gatal. 7elainan kulit terutama

berupa bula besar (numular"plakat) berdinding tegang berisi cairanernih, dapat bercampur dengan vesikel yang terkadang hemoragik,

daerah sekitar berarna kemerahan atau eritem. icholsky sign) negatif karena tidak

ada proses akantolisis (/iryadi, +00 #aili dkk, +00

7ariosentono,+000)

Peralanan penyakit akan menyembuh sendiri atau self

limited disease, namun beberapa tahun kemudian lesi biasanya

akan timbul kembali secara sporadis general atau regional. Bula

yang pecah menimbulkan erosi yang luas dengan bentuk tidak

teratur, namun tidak bertambah seperti pada Pemfigus Vulgaris.

!rosi kemudian akan mengalami penyembuhan spontan sehinggadapat diadikan sebagai tanda penyembuhan.


5/40

5

$ambar 1 Pemfigus Bullosa

II.1.* D%agn!%!

#iagnosis P.B dapat dilakukan dengan pemeriksaan biopsi

kulit dengan pearnaan rutin dan imunofluoresens. &asil

pemeriksaan dapat membantu mengetahui gangguan yang

mendasari ($oldstein, +001).

Pada pengambilan sample untuk pemeriksaan biopsi

dengan mikroskop cahaya harus dilakukan dengan cara biopsi

plong -mm atau biopsi cukur dalam dari bula utuh. :uuan cara ini

adalah untuk memastikan bula terletak subepidermal. %el infiltrat

yang utama ditemukan adalah eosinofil (%tanley ?@, +00;

/iryadi, +00 $oldstein, +001 %iregar, 1223).

#iagnosis pasti dilakukan dengan pemeriksaan

imunofluoresens langsung terhadap sample biopsi yang diambil

dari kulit normal yang terletak beberapa milimeter dari daerah

yang terkena ($oldstein, +001).

Pada pemeriksaan imunofluoresensi dapat ditemukan

endapan 4g$ dan A tersusun seperti pita atau linier di B.*.5

(%tanley ?@, +00; /iryadi, +00 $oldstein, +001 7ariosentono,

+000).


6/40

6

Perbedaan autoantibodi antara P.B dan Pemfigus yaitu pada

penderita P.B hampir 0= memiliki autoantibodi terhadap B.*.5

dalam serum dengan kadar titer yang tidak sesuai dengan keaktifan

penyakit (%tanley ?@, +00; /iryadi, +00 $oldstein, +001).

II.1.+ Tatalak!ana

Pengobatan P.B adalah dengan kortikosteroid diberikan

sama seperti Pemfigus Vulgaris namun dengan dosis aal lebih

rendah. Prednison biasanya diberikan dengan dosis -0"30mghari

kemudian pelan"pelan diturunkan (tappering off) sampai dosis

bertahan 10mg setiap hari (/iryadi, +00 $oldstein, +001).7ombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan atau

sitostatik dapat mengurangi dosis kortikosteroid. Aara dan

pemberian sitostatik sama seperti pada pengobatan Pemfigus

(/iryadi, +00 %iregar, 1223).

Cbat lain yang dapat digunakan adalah ##% atau

7lorokuin dengan dosis +00"00mghari memberikan respon yang

baik (/iryadi, +00 %iregar, 1223).

P.B merupakan penyakit autoimun oleh karena itumemerlukan pengobatan yang lama. %ebagian penderita akan

mengalami efek samping kortikosteroid sistemik seperti

peningkatan sel infiltrat daripada neutrofil. Pencegahan efek

samping tersebut adalah dapat dengan diberikan kombinasi

:etrasiklin!ritromisin ('00mghari) dan >iasinamid

('00mghari) setelah P.B membaik (/iryadi, +00).

II.2 Pe"#$%gu!

II.2.1 Def%n%!%

Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula

kronik, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara

histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses

akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap


7/40

7

komponen desmosom pada permukaan keratinosit enis 4g$, baik

terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

II.2.2 Et%lg%

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum

penderita ditemukan autoantibodi, uga dapat disebabkan oleh obat

(drug-inducad pemphigus), misalnya #"penisilamin dan kaptopril.

Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus

foliaseus (termasuk pemfigus eritematous) atau pemfigus vulgaris.

Pemfigus foliaseus lebih sering timbu dibandingkan dengan

pemfigus vulgaris. Pada pemfigus tersebut, secara klinis dan

histologik menyerupai pemfigus yang sporadik, pemeriksaan

imunofluoresensi langsung pada kebanyakan kasus positif,

sedangkan pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung hanya

kira"kira 0= yang positif.

Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang

inak maupun yang maligna, dan disebut sebagai pemfigus

paraneoplastik. Pemfigus uga dapat ditemukan bersama"sama

dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya lupus eritematous

sisemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, dan anemia

pernisiosa.

II.2.& Kla!%f%ka!%

Penyakit penfigus terdiri dari - tipe yaituD

1. Pemfigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris 4A#"10 Yang paling umum dari

gangguan adalahPemphigus vulgaris(PV " 4A#"10


8/40

8

>ail dan diseasemyasthenia gravis>ail, penyakitmungkin

satu"satunya menemukan dan memiliki nilai prognostik dalam

manaemen.

+. Pemfigus !rytomatous

Varian pemfigus foliaceus yang secara histologi identik,

ditandai secara klinis dengan ruam yang menyerupai lupus

erythematosus pada hidung, pipi, dan telinga serta lesi mirip

seborrbea di tempat lain ditubuh,dan secara imunologis dengan

deposisi granular. 4munoglobin dan komplemen sepanang

dermoepidermal unction. Penemuan ini menyarankankoeksiensi lupus erytematosis dan pemfigus pada individu yang

sama disebut ugasenear-usher syndrome.

. Pemfigus 9oliacus

8dalah yang paling parah dari tiga varietas. #esmoglein

1,protein yang dihancurkan oleh autoantibody, hanya

ditemukan di atas lapisan kering kulit. P9 dicirikan oleh luka

berkerak yang sering dimulai pada kulit kepala,dan mungkin

pindah ke dada, punggung, dan aah. *outh sores do not

occur. eumann, yang

amat menyerupai pemfigus vulgaris disemua aspek.
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Eczema&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgrpqhVpd4Y9D9QvP8nEPGbeQkvOAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Eczema&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgrpqhVpd4Y9D9QvP8nEPGbeQkvOA


9/40

9

$ambar + Pemfigus Vulgaris pada punggung

II.2.' Patf%!%lg%

%emua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang khas, yakni,

&ilangnya kohesi sel"sel epidermis (akantolisis), adanya antibodi

4g$ terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan

keratinosit yang sedang berdiferensiasi.


10/40

10

#esmoglein ialah salah satu komponen desmosom.

7omponen yang lain, misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan

desmokolin. 9ungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan

mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan

mukosa.

Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai

antibodi subklas 4g$1 dan 4g$-, tetapi yang patogenik ialah 4g$-.

Pada pemfigus uga ada faktor genetik, umumnya berkaitan dengan

&


11/40

11

a. #alam menegakkan diagnosis dilakukan D &istopatologi, direct

Imunofluorescence (#49) dan indirect Imunofluorescence

(4#49).

). Biopsy lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat

apusan yang akan diperiksa dibaah mikroskop atau

pemeriksaan immunofluoresent.

,. :6ank test, apusan dari bulla menunukkan akantolisis.

d. >ikolskyEs sign, positif apabila dilakukan penekanan minimal

akan teradipembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.

II.2.- Tatalak!ana

Cbat utama ialah kortikosteroid karena bersifat

imunosupresif. Yang sering kami gunakan ialah prednison dan

deksametason. #osis prednison bervariasi tergantung pada berat

ringannya penyakit, yakni 30"10 mg sehari. 8da pula yang

menggunakan mgkgBB sehari bagibpemfigus yang berat. Pada

dosis yang tinggi sebaiknya diberikan deksametason i.m. atau i.v.

sesuai dengan ekuivalennya karena lebih praktis. 7eseimbangan

cairan dan gangguan elektrolit diperhatikan. 7arena digunakan

kortikosteroid dosis tinggi, maka untuk mencegah efek sampingnya

obat tersebut penatalaksanaanya seperti tercantum pada F

pengobatan sindrom %tevens"?ohnsonG dan pada bab Fpengobatan

dengan kortikosteroid sistemik dalam bidang dermato"

venereologiG.

?ika belum ada perbaikan, yang berarti masih timbul lesi

baru setelah " hari dengan dosis inisial, maka dosis dinaikkan

0=. 7alau telah ada perbaikan dosis diturunkan secara bertahap.

Biasanya setiap " hari kami turunkan 10"+0 m ekuivalen

prednison tergantung pada respons masing"masing, adi bersifat

individual. Aara yang terbaik ialah memantau titer antibodi karena

antibodi tersebut tersebut menunukan keaktivan penyakit, tetapi

sayang di bagian kami belum dapat dikerakan. ?ika titernya stabil,

penurunan dosis lambatD bila titernya menurun, penurunan dosis

lebih cepat.


12/40

12

Aara pemberian kortikosteroid yang lain dengan terapi

denyut. Aaranya bermacam"macam yang la6im digunakan ialah

dengan methyl prenidosolonsodium succinate (solumedrol), i.v.

selama +" am, diberikan am ; pagi untuk lima hari. #osis sehari

+0"1000 mg (10"+0 mg per kgBB), kemudian dilanutkan dengan

kortikosteroid per os dengan dosis sedang atau rendah. !fek

samping yang berat pada terapi denyut tersebut diantaranya ialah,

hipertensi, elektrolit sangat terganngu, infark miokard, aritmia

antung sehingga dapat menyebabkan kematian mendadak, dan

pankreatitis.

?ika pemberian prednison meleihi -0 mg sehari harusdisertai antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder. Bila telah

tercapai dosis pemeliharaan, untuk mengurangi efek samping

kortikosteroid, obat diberikan sebagai dosis tunggal pada pagi hari

am ;. 8lasannya pada aktu tersebut kadar kortisol dalam darah

paling tinggi. %ebaiknya obat diberikan selang sehari, diharapkan

pada aktu bebas obat tidak teradi penekanan terhadap kelenar

adenal bagian korteks. 7eburukannya pada hari bebas obat timbul

lesi baru. Aara penanggulangannya lihat bab Fpengobatan dengan

mortikosteroid sistemik dalam bidan dermato venereologiG.

%ebagian kecil penderita pemfigus dapat bebas obat, tetapi

sebagian besar haru diberikan dosis pemeliharaan terus menerus.

Psricha mengobati pemfigus dengan cara kombinasi

deksametason dan siklofosfamid dosis tinggi secara intermitten

dengan hasil baik. #osis deksametson 100 mg dilarutkan dalam =

glukosa diberikan selama 1 am i.v., hari berturut"turut.

%iklofosfamid diberikan i.v., 00 mg hanya pada hari 1, dilanutkan

per os 0 mg sehari. Pemberian deksametason dengan cara tersebut

diulangi setiap +"- minggu. %etelah beberapa bulan penyakit tidak

relaps lagi., pemberian deksametason diarangkan menadi setiap

bulan untuk 3"2 bulan. 7emudian dihentikan dan pemberian

siklofosfamid 0 mghari diteruskan. %etelah kira"kira setahun

pengobatan dihentikan dan penderita diamati teradinyarelaps.


13/40

13

Hntuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat

dikombinasikan dengan auvan yang terkuat ialah sitostatik. !fek

samping kortikosteroid yng berat atrofi kelenar adrenal bagian

korteks, ulkus peptikum, dan osteoporosis yang dapat

menyebabkan fraktur kolumna vertebrae pars lumbalis.

:entang penggunaan sitostatik sebagai auvan pada

pengobatan pemfigus terdapat dua pendapatD

%eak muda diberikan bersama"sama dengan kortikosteroid

sistemik. *aksudnya agar dosis kortikosteroid tidak terlampau

tinggi sehingga efek sampingnya lebih sedikit.

%itostatik diberikan, bila D

7ortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberirespons. :erdapat kontraindikasi, misalnya ulkus peptikum,

diabetes melitus, katarak dan osteoporosis. Penurunan dosis pada

saat telah teradi perbaikan tidak seperti yang diharapkan.

Cbat sitostatik untuk pemfigus ialah a6atioprin,

siklofosfamid, metrotreksat, dan mikofenolat mofetil. Cbat yang

la6im digunakan ialah a6atioprin karena cukup bermanfaat dan

tidak begitu toksik seperti siklofosfamid. #osisnya 0"10 mg

sehari atau 1" mg per kgBB. Cbat"obat sitostatik sebaiknya

diberikan, ika dosis prednison mencapai 30 mg sehari untuk

mencegah sepsis dan bronkopneumonia. &endaknya diingat baha

efek teraupetik a6atioprin baru teradi setelah +"- minggu. ?ika

telah tampak perbaikan dosis prednison diturunkan lebih dulu,

kemudian dosis a6atioprin diturunkan secara bertahap. !fek

sampingnya diantaranya menekan sistem hematopoletik dan

bersifat hepatotoksik.%iklofosfamid sebenarnya merupakan obat yang paling

poten, tetapi karena efek sampingnya berat kurang dianurkan.

#osisnya 0"100 mg sehari. !fek teraupetik siklofosfamid masih

sedikit setelah pembeian beberapa am, efek maksimum baru

teradi setelah 3 minggu. !fek samping yang utama ialah toksisitas

saluran kemih berupa sistitis hemoragik, dapat pula menyebabkan

sterilitas.


14/40

14

Produk metabolisme siklofosfamid yang bersifat sitotoksik

diekskresi melalui urin, oleh karena itu penderita dianurkan agar

banyak minum. $eala toksik dini pada vesika urinaria ialah diuria,

didapati pada +0= penderita yang mendapat obat tersebut dalam

angka aktu lama.

?ika mikroskopik terdapat hematuria hendaknya obat

dihentikan sementara atau diganti dengan obat sitotoksik yang lain.

Cbat yang dapat mencegah teradinya sistitis hemoragik ialah

mesna, biasanya dosisnya +0 = dosis siklofosfamid sehari, i.v.,

diberikan tiga kali sehari selang - am, dosis 1 diberiksn bersama"

sama dengan siklofosfamid.*etotreksat arang digunakan karena kurang bermanfaat.

#osisnya + mg per minggu i.m. atau per os. Aara pengobatan

sama seperti pengobatan untuk psoriasis. *ikrofenolat mofetil

dikatakan lebih efektif daripada a6atioprin, sedangan efek

toksiknya lebih sedikit. #osisnya + ' 1 g sehari.

8uvan lain yang tidak begitu poten ialah yang bersifat anti"

infamasi yakni emas, diaminodifenilsulfon (#.#.%.), antimalaria,

dan miosiklin. :entang emas tidak akan diuraikan karena

preparatnya tidak ada di indonesia. #osis #.#.%. 100"00 mg

sehari, dicoba dahulu dengan dosis rendah. :entang efek

sampingnya lihat Fpengobatan dermatitis herpetiformisG.

8ntimalaria yang sering digunakan ialah klorokuin dengan dosis +

' +00 mg sehari. !fek sampingnya yang berat ialah retinopati yang

dapat teradi setelah dosis kumulatif 100 g. :entang pengobatan

kombinasi nikotinamid dan tetrasiklin lihat pengobatan pemfigoidbulosa. *inosiklin digunakan dengan dosis +'0 mg sehari.

8khir"akhir ini berdasarkan pertimbangan risk and benefit

kami lebih sering menggunakan #.#.%. sebagai auvan. *eskipun

khasiatnya tidak sekuat sitostatik, namun efek sampingnya auh

lebih sedikit dan hasilnya cukup baik. #osisnya 100 mg atau +00

mg. Bila digunakan 100 mg tidak perlu diperiksa $3P#

sebelumnya, karena dosis itu dipakai sebagai pengobatan lepra,


15/40

15

umumnya tanpa efek samping. :etapi, bila dengan dosis +00 mg

harus diperiksa $3P# sebelumnya.

Pengobatan topikal sebenarnya tidak sepenting pengobatan

sistemik. Pada daerah yang erosif dapat diberikan silver

sulfadia6ine, yang berfungsi sebagai antiseptik dan astringen. Pada

lesi pemfigus yang sedikit dapat diobati dengan kortikosteroid

secara intalesi (intradermal) dengan triamsinolon asetonid.

II.& Ert$e"a Mult%fr"

II.&.1 Def%n%!%

!ritema multiforme (!*) merupakan penyakit kulit akut

dan dapat sembuh dengan sendirinya yang dicirikan dengan papul

merah simetris yang timbul secara tiba"tiba, dan beberapa menadi

lesi target yang tipikal kadang"kadang atipikal. !* merupakan

erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang"kadang pada

selaput lendir dengan gambaran bermacam"macam spektrum dan

gambaran khas berbentuk iris (target lesion). !ritema menunukkan

perubahan arna kulit yang disebabkan karena dilatasi pembuluh

darah, khususnya pada dermis pars retikularis dan pars papillaris.

Pada kasus yang berat disertai geala konstitusi dan lesi viseral

(9rench, +00;).

II.&.2 Et%lg%

Penyebab yang pasti belum diketahui. 9aktor"faktor

penyebabnya selain alergi terhadap obat sistemik, ialah peradangan

oleh bakteri dan virus tertentu, rangsangan fisik, misalnya sinar

matahari, haa dingin, faktor endokrin seperti keadaan hamil atau

haid, dan penyakit keganasan. Pada anak"anak dan deasa muda,

erupsi biasanya disertai dengan infeksi, sedangkan pada orang

deasa disebabkan oleh obat"obat dan keganasan (#uanda, +00).

II.&.& Patf%!%lg%

Pemahaman terbaru mengusulkan baha kebanyakan !*,

pada kebanyakan pasien, timbul sebagai manifestasi mukokutaneus

dari reaksi imun langsung yang nyata terhadap kulit yang teradi

akibat adanya satu infeksi pada individu yang memiliki faktor

presipitasi. Penelitian menunukkan baha pembentukan kompleks


16/40

16

imun dan deposisinya pada mikrovaskulatur kutaneus memiliki

peran dalam patogenesis !*. 7ompleks imun yang bersirkulasi

dan deposisi dari A, 4g*, dan fibrin di sekitar bagian atas

pembuluh darah dermal telah ditemukan pada kebanyakan pasien

!* (&abif, +00-).

%ecara histologis, infiltrat sel mononuklear ditemukan di

sekitar bagian atas pembuluh darah dermal dimana halnya pada

vaskulitis kutaneus yang dimediasi oleh kompleks imun uga

ditemukan leukosit polimorfonuklear. !* menunukkan infiltrat

inflamasi yang lichenoiddan nekrosis epidermal yang kebanyakan

mempengaruhi lapisan basalis. 7eratinosit yang mengalaminekrosis bervariasi mulai dari individu sel sampai nekrosis

epidermal yang konfluen.Epidermo-dermal junctionmenunukkan

perubahan struktur bervariasi mulai dari perubahan vaskuler

sampai subepidermal yang melepuh. 4nfiltrat di dermal kebanyakan

berada perivaskuler (&abif, +00-).

Bila dibandingkan dengan %%?, %%? menunukkan lebih

banyak aringan yang nekrotik dan infiltrat inflamasi yang

minimal. 7onsentrasi acrosyringeal pada keratinosit yang

mengalami inflamasi pada !* teradi pada kasus"kasus yang

behubungan dengan obat"obatan dan kebanyakan dihubungkan

dengan infiltrat inflamasi pada dermis yang mengandung eosinofil.

!* memiliki infiltrat dengan densitas yang kaya akan limfosit :.

%ebaliknya, nekrosis epidermal toksik dicirikan dengan infiltrat

yang miskin sel dan mengandung kebanyakan makrofag dan

dendrosit. Perbedaan ini menunukkan patogenesis yang elas

untuk penyakit"penyakit tersebut (&abif, +00-).

II.&.' (a")aran kl%n%!

!ritema multiforme, yang aalnya ditemukan oleh &ebra,

merupakan penyakit yang dengan penyebab yang tidak diketahui

yang dicirikan dengan bentuk iris merah atau makula bull's eye-

like, papul, atau bulla yang terutama terbatas pada ekstremitas,

aah, dan bibir. Penyakit ini biasanya ditemani oleh adanya

demam ringan,malaise, dan artralgia. Biasanya teradi pada anak"


17/40

17

anak dan deasa muda pada musim semi, dengan durasi sekitar +"

- minggu, dan sering teradi rekurensi dalam beberapa tahun.

#isebabkan karena kesamaannya secara klinis, !* minor,

!* maor, %%? dan >!: diputuskan sebagai bagian dari satu

spektrum penyakit tunggal. 8kan tetapi, seperti yang telah

dibicarakan sebelumnya, saat ini sudah ditemukan bukti kuat yang

mendukung baha !* adalah penyakit yang berbeda dari %%? dan

>!: dalam banyak tingkatan geala klinis, prognosis, dan etiologi.

7riteria klinis memungkinkan untuk membedakan kedua bentuk

!* dari %%? dan >!: pada pasien dengan umlah yang besar.

7riteria klinis ini mencakup tipe lesi dasar kulit, distribusi lesi,adatidaknya keterlibatan lesi pada mukosa yang elas, dan

adatidaknya geala"geala sistemik.

1. :ipe lesi dasar kulit

:ipe lesi kulit yang khas pada !* berupa lesi target tipikal.


18/40

18

hanya beberapa lesi target yang ditemukan, sehingga

pemeriksaan kulit lengkap sangatlah penting.

Pada !*, lesi target atipikal uga dapat menemani lesi

target tipikal atau sebagai lesi kutanues primer. 7ebanyakan

lesi ini ditemukan sebagai bentuk yang bulat, edema,palpable,

serupa dengan !*, tetapi hanya memiliki dua 6ona

dengantanpa tepi yang elas. !:, dan kelainan lain selain !*. #iagnosis

lain tersebut ditemukan sebagai lesi bulat yang uga serupa

dengan !*, tetapi hanya memiliki dua 6ona dengantanpa tepiyang elas, tetapi non-palpable (dengan pengecualian inti

bentuk vesikelbulla).

2. #istribusi lesi

*eskipun ada variasi dari tiap individu, lesi"lesi yang

banyak biasanya sering ditemukan. Pada umumnya, lesi pada

!* timbul lebih sering pada ekstremitas dan aah lesi target

kebanyakan pada ekstremitas superior, sama halnya dengan

erupsi lainnya secara keseluruhan pada !*. #orsum manus

dan region antebrachium adalah lokasi lesi yang paling banyak

ditemukan, tetapi volar manus, leher, aah, dan badan uga

lokasi umum dari lesi. 7eterlibatan lesi pada kaki arang

ditemukan.


19/40

19

7eterlibatan mukosa yang berat adalah ciri dari !* mayor.

7eterlibatan mukosa biasanya tidak ada pada !* minor, dan

ika ditemukan biasanya lesi hanya beberapa dan sedikit

bergeala.


20/40

20

II.&.+ Tatalak!ana

Hntuk semua bentuk eritema multiforme, penanganan yang

paling penting adalah penanganan simtomatik, yaitu antihistamin

oral, analgesik, peraatan kulit, dansoothing mouthwashes (yaitu

dengan membilas mulut denganwarm saline wateratau dicampur

dengan difenhidramin,xylocaine, dankaopectate).

Pada kasus ringan diberi pengobatan simtomatik, meskipun

sedapat"dapatnya perlu dicari penyebabnya. Pada penyakit ini

biasanya dapat diberikan pengobatan kortikosteroid per oral,

misalnya berupa prednison ' 10 mg sehari.

*anaemen eritema multiforme melibatkan penentuan

etiologi bila mungkin.


21/40

21

dari efektivitas prednison, dan penggunaannya pada pasien dengan

herpes terkait eritema multiforme dapat menurunkan resistensi

pasien untuk &%V dan mempromosikan infeksi &%V berulang

diikuti oleh eritema multiforme berulang.

:erapi simtomatik hanya digunakan ika terbentuk bulla dan

papul yang terlokalisir. :erapi antivirus dengan asiklovir pada !*

yang timbul akibat infeksi &%V cenderung mengeceakan ketika

erupsi telah muncul, sehingga terapi ini bermanfaat untuk

profilaksis. Pada pasien yang hidup bersama atau baru terinfeksi

&%V, pengobatan dini dengan asiklovir oral (o!iraxM) dapat

mengurangi umlah dan durasi lesi kulit. Pada individu dengan !*terkait"&%V dengan tingkat rekurensi yang tinggi, profilaksis

minimal 3 bulan dengan asiklovir oral (10 mgkghr dalam dosis

terbagi, biasanya +00mg dalam kali sehari selama hari),

valasiklovir (00"1000 mghr, dengan dosis tergantung frekuensi

rekurensi), atau famsiklovir (+0 mg dua kali sehari) haruslah

dipikirkan. &asil penelitiandouble-blind, placebo-controlledpada

deasa muda menunukkan efektivitas asiklovir sebagai

profilaksis. :entu saa, !* yang dipresipitasi selain oleh infeksi

&%V tidak memberi respon terhadap pemberian antivirus.

?ika tetap teradi rekurensi, dibutuhkan dosis rendah

berlanut dari asiklovir oral. 8siklovir oral telah ditunukkan efektif

dalam mencegah !* terkait"&%V yang rekuren dan protokol

pengobatannya berupa +00";00 mghari selama +3 minggu. ?ika

asiklovir gagal, valasiklovir dapat digunakan (00 mg, dua kali

sehari). Penggunaan yang terakhir ini memiliki bioavaliabilitas oral

yang lebih besar dan lebih efektif dalam menekan !* terkait &%V

yang rekuren.

II.' Der"at%t%! Her#et%fr"%!

II.'.1 Def%n%!%

#ermatitis herpetiformis (#&) adalah gangguan autoimun

terik dikaitkan dengan enteropati gluten sensitif($%!). Penyakit

ini dielaskan dan diberi nama pada 1;;- oleh


22/40

22

Hniversity of Pennsylvania. &erpetiformis #ermatitis ditandai

dengan e'coriations dikelompokkan eritematosa, urtikaria plak,

dan papula dengan vesikel.


23/40

23

apakah 4g8 yang tebentuk khas untuk antigen kulit yang belum

diketahui (iryadi, +011).

#itemukannya 4g8 dan komplemen diseluruh kulit

menimbulkan perkiraan baha diperlukan factor tambahan untuk

menerangkan permulaan lesi. #engan factor tambahan ini, 4g8

mengakifkan komplemen (mungkin melalui alur alternative)

sehingga teradi kemotaksis neutrophil yang melepaskan en6imnya

dan mengakibatkan lesi yang disebut dengan #& (iryadi, +011).

%elain gluten, yodium uga disebutkan dapat mempengaruhi

timbulnya remisi dan eksaserbasi penyakit (iryadi, +011).

II.'.' (a")aran kl%n%!

8itan biasanya bertahap selama berminggu"minggu atauberbulan"bulan, tetapi kadang"kadang eksplosif dalam beberapa

am atau hari. 9aktor pencetusnya yaitu penyakit virus, ingesti

gluten atau yodium dalam umlah besar, dan disfungsi tiroid

(/iryadi,+011).


24/40

24

8danya bintik pigmentasi pada region lumbosacral dapat dicurigai

sebagai #& (/iryadi,+011).

$atal dan rasa terbakar biasanya berat, dan kualitas

paroksismalnya diprovokasi oleh garukan pada lokasi yang

berdarah, dan pada saat yang sama oleh ketakutan. @emisi spontan

berlangsung selama seminggu dan meninggalkan luka baru yang

kasar yang merupakan karakteristik penyakit tersebut. #apat

bertambah parah pada masa perimenstrual (/iryadi,+011).

#& pada anak"anak mirip seperti pada orang deasa,

memiliki gambaran histologi yang identik dan temuan

immunofloresen, dan memiliki insidensi tinggi pada &


25/40

25

dan masih terlalu kecil untuk dilihat secara klinis. #alam 1"+ hari

rete ridges ini akan terlepas dari dermis dan terbentuk vesikel

unilokuler yang akan tampak secara klinis. Pada saat ini mungkin

masih terlihat mikroabses pada tepi vesikel. 7arena itu biopsy pada

tepi vesikel sangat berguna (*iller,+01).

Pada pemeriksaan dengan mikroskopik electron terlihat

bula subepidermal di baah lamina basalis. Pada daerah lesi,

lamina basalis rusak atau hilang dan pada kulit di dekat lesi, lamina

basalis menadi tipis (*iller,+01).

I""unflure!en!%

Pada pemeriksaan immunoflouresensi direk

memperlihatkan timbunan 4g8 dalam bentuk granular pada uung

papilla dermis di kulit sekitar lesi dan kulit normal dengan arak

tidak lebih dari mm dari lesi. 4ni merupakan kriteria standard

untuk diagnosis (*iller,+01).

Pada pemeriksaan immunoflurosensi indirek, tidakditemukan antibody terhadap basement membrane 6one (B*5)

(*iller,+01).

II.'.+ Tatalak!ana

Med%ka"ent!a

a. Da#!n

#apson dan sulfapiridin merupakan obat yang efektif

untuk menghilangkan geala dan menekan pembentukkan ruam

pada #& pada anak dan deasa. Cbat ini menyebabkan respon

yang dramatis dalam aktu +- hingga -; am, sehingga

membantu dalam mendiagnosis #&

#apson untuk anak"anak dapat diberikan mulai dengan

dosis +mgkgbbhari, dosis dapat ditingkatkan tergantung

respons klinis dan efek samping dari terapi yang mungkin

timbul. ?ika tidak teradi efek samping dosis dapat ditingkatkan


26/40

26

hingga mencapai maksimal -00mghr, namun dosis yang

dibutuhkan berkisar 0mg tiga kali sehari. ?ika sudah ada

perbaikan dosis dapat diturunkan perlahan"lahan + sampai

0mghr sampai mencapai level minimum.

!fek samping #apson adalah agranulositosis, anemia

hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer dan bersifat

hepatotoksik. &arus dilakukan pemeriksaan kadar &b, umlah

lekosit dan hitung enis sebelum pengobatan dan + minggu

sekali. ?ika klinis menunukkan tanda"tanda anemia atau

sianosis segera dilakukan pemeriksaan lbaratorium. ?ika

terdapat defisiensi $3P# maka merupakan kontra"indikasikarena dapat menyebabkan anemia hemolitik.

). Sulfa#%r%d%n

#osis aal sulfapiridin untuk anak biasanya 100 sampai

+00mgkgbbhari, dibagi menadi - dosis, dengan dosis

maksimal + sampai - gram perhari. ?ika sudah ada perbaikan

dosis dapat diturunkan setiap minggu hingga dosis

pemeliharaan 00mghari atau kurang.

!fek samping sulfapiridin adalah anore'ia, sakit kepala,

demam, leukopenia, agranulositosis, anemia hemolitik. &arus

dilakukan pemeriksaan $3P# sebelum dilakukan terapi dan

pemeriksaan darah tepi setiap bulan. Cbat ini kemungkinan

akan menyebabkan teradinya nephrolithiasis karena sukar larut

dalam air sehingga pasien dianurkan minum banyak.

Hntuk pasien yang tidak dapat diberikan sulfapiridin atau

dapson dapat diberikan kortikosteroid sistemik alaupun tidak

efektif. Pernah dilaporkan keberhasilan pengobatan dengan

tetrasiklin atau minosiklin dan nikotinamid. Penhentian

nikotainamid atau minosiklin menyebabkan ruam #& timbul

kembali.

,. Peng)atan T#%kal

#apat diberikan krim kortikosteroid atau bedak kocok

seperti calamine dengan menthol untuk mengurangi rasa gatal.

Nn Med%ka"ent!a


27/40

27

a. D%et Be)a! (luten

#iet ini harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit

tampak setelah beberapa minggu. #engan diet bebas gluten

dapat mengontrol lesi kulit pada ;0= penderita. 7elainan

intestinal uga mengalami perbaikan, sedang dengan obat"oba

kelainan ini tidak akan mengalami perbaikan. #engan diet ini

penggunaan obat dapat ditidakan atau dosisnya dapat dikurangi

II.* E#%der"l!%! Bull!a

II.*.1 Def%n%!%

!pidermolisis bulosa (!B) merupakan kelainan genetik

berupa gangguanketidakmampuan kulit dan epitel lain melekat

pada aringan konektif di baahnya dengan manifestasi tendensi

terbentuknya bula dan vesikel setelah terkena trauma atau

gesekan ringan (#uanda, +011).

$ambar 3 !pidermolysis Bullosa

II.*.2 Kla!%f%ka!%

*ula"mula klasifikasi dibuat berdasarkan aringan parut

yang terbentuk kemudian, !.B. nondistrofik (bula terletak diatas

stratum basal) dan ditofilik (bula terletak dibaah stratum basal).

#engan perkembangan imunologi dan pemeriksaan

imunohistokimia, klasifikasi lebih rinci disesuaikan dengan letak

bula terhadap taut dermo"epidermal, yaitu epidermolisis bulosa


28/40

28

simpleks (!.B.%.), !.B. distrofilik, dan !.B. juntional" massing"

masing memiliki bentuk variasi (subtipe) (#uanda, +011).

1. !pidermolisis bulosa tipe#unctional

!B tipe unctional adalah tipe !.B. yang

pembentukan bula teradi di lamina lusida di taut

dermoepidermal, merupakan tipe !.B. yang paling berat serta

mengancam kehidupan. %emua tipe di turunkan secara

resesif autosom. 4munoperoksidase memperlihatkan bula

terdapat di atas kologen tipe 4V.

Pemeriksaan dengan antibodi monoklonal lainya

dituukan terhadap laminin" (rantai NNN+), intigrin -,

BP8$"+, dapat dilakukan sesuai kebutuhan (#uanda, +011).

&erlit6 adalah bentuk yang paling berat diantara tipe

junctionali ditandai bula besar"besar terutama di bokong

badan dan kepala, tanpa meninggalkan sikatriks dan milia

kecuali bila diikuti infeksi sekunder.*eskipun hampir 0=

pasien meninggal sebelum usia + tahun, namun sebagian

dapat hidup sampai deasa. Cleh karena itu pendapat baha

merupakan !.B. tipe letalis tidak lagi dipertahankan. Pada

bentu &erlit6 biasanya tangan dan kaki tdak tidak terkena,

mukosa dapat terkena dan dapat teradi afesia pilorik. #i

perioral dapat terbentuk bula, sedangkan bibir tidak terkena.

Pada perkebanganya pita suara serta laring dapat terkena

kemudian. #emikian pula kuku dapat terkena serta terlepas

dan disertai paronikia. :anda khas lainnya adalatr displasia

gigi serta permukaannya berbenol"benol $coblestone

appearance%. Pada bentuk &erlit6 teradi detardasi mental

dan anami rekalsitan. Penyebab kematian tidak di

ketahui. #engan pemeriksaan mikroskop biasa tampak

celah di atas membran basal, dengan mikroskop elektron

terlihat bula terbentuk di lamina lusida disertai berkurangnya

umlah dan berubahnya struktur hemidosmosom. >amun


29/40

29

sampai sekarang patogenesis belum semuanya diketahui.

+ . !.B. nonletal (mitis, non"&erlit6)

bentuk ini dimulai pembentukan bula serosa atau

hemoragik saat lahir dan meninggalkan kulit yang rapuh,

tanpa pembentukan sikatriks dan milia. Hmumnya dapat

teradi alopesia, distrofik kuku atau kuku tidak tumbuh

kembali, hiperkeratosis palmoplantar, skalp atrofi. *ukosa

mulut esofagus, laring dan takea serta mata, dapat terkena

ringan sampai berat tetapi tidak teradi struktur esofagus.

Berbeda dengan tipe junctional pada tipe non"&erli6 tidak

teradi retardasi mental dan anemia. $ambaran patologi

anotomik mirip dengan tipe &erlith. Pada kasus !.B.

nonletal dapat sembuh dengan bertanbahnya umur (#uanda,

+011).

. !.B. untionaltipe inversa

teadi pada saat lahir atau pada masa neonatal, klinis

mirip pioderma generalisata, kemudian pembentukan bula

lebih banyak di aksila, leher, inguinal, dan perianal

(inversa), kuku mengalami distrofik, gigi, displasia, laring

dapat terkena demikian uga pita suara (suara menadi kasar).

- . !.B. distrofik dominan

secara klinis terlihat bula terutama di bagian dorsal

ekstremitas dan meninggalkan bekas sikatrik, disertai

pembentukan milia. Bentuk ini lebih berat dibandingkan

!.B.%. tetapi lebih ringan daripada bentuk !.B.distropik

resesif. :eradi pada saat lahir atau segera setelah lahir, pada+0 = kasus mukosa terkena, kongyungtiva dan kornea dapat

uga terkena. 7uku terkena pada ;0= kasus, teradi distrofik

atau hancur. $igi dan rambut tidak terkena. 8lbupapuloid

adalah bentuk varian yang dapat teradi baik pada !.B.

distrofik dominan maupun resesif, Varian ini dapat teradi

pada bayi, tetapi lebih sering pada masa anak, remaa, atau

deasa. Bentuk karakteristik adalah papul perifokular agak


30/40

30

lunak, berarna keputih"putihan (ivori"hite), lokasinya di

tengkuk dan punggung, serta teradinya tidak berhubungan

dengan pembentukan bula (#uanda, +011).

. !.B distrofik resesifterbagi atas bentuk ringan lokalisata (mitis), berat

(gravis, &allopea %iemens), atau bentuk varian inversa. Pada

umumnya bentuk !.B. distrofik resesif berat teradi

pembentukan bula diikuti pembentukan sikatrik, mukosa

mengalami gangguan yang berat. !rosi segera tampak pada

saat lahir, bula spontan teradi terutama ditempat yang

mengalami trauma, misalnya di tangan, kaki, bokong,

skapula, muka, oksiput, siku dan lutut. Bula steril besar"

besear serta dapat hemoragik, erosi dan rasa nyeri, mirip

pada bentuk !.B. etal. :anda >ikolski positif. Bayi mudah

mengalami infeksi sekunder dan sepsis. Penyembuhan bula

disertai sikatriks, hipopigmentasi dan atau hiperpigmentasi,

disertai milia. %ikatriks yang atrofi mirip kertas sigaret. Pada

bula berulang, lama kelamaan kulit menadi sikatriks hiprsofi.

Bila ari"ari tangan yang luka arang digerakan untuk aktu

yang lama, dapat teradi perlekatan satu dengan yang lain

sehingga pada penyembuhan dapat mengalami fusi mirip

pseudosindaktili, atau mirip sarung tinu tangan. Posisi tangan

dan pergelangan berubah menadi fleksi dan kontraktur. 7uku

mengalami kerusakan parah degenerasi atau hilang sama

sekali. *ata terkena berupa bleparitis, simbleparon,

konyingtivitis, vesikal dan menadi opak dan atau keratitis.

%uara kasar sampai tidak terdengar, sulit menelan sehingga

kekurangan nutrisi dan dapat meninggal. Bila bayi bertahan

dan tumbuh, berat penyakit makin berkurang, selanutnya

di anurkan untuk menghindari makanan yang panas,

keras, ukuran besar, apapun yang memungkinkan

pembentukan bula di mulut, faring maupun osefagus.

!rupsi gigi biasanya terlambat dan tumbuh dengan bentuk


31/40

31

abnormal. @ambut tumbuh normal, alopesia teradi akibat

sikatrik. 7ematian dapat teradi saat neonatus atau anak

akibat kurang nutrisi, kehilangan cairan, infeksi bakteri dan

sepsis, ataau pneumonia (#uanda, +011).

II.*.& Patf%!%lg%

%ampai sekarang etiologi dan patogenesis !B belum

semuanya diketahui. Beberapa penulis mengemukakan berbagai

dugaan patogenesis.

1. !.B.%. diduga teradi akibat D

a. Pembentukan en6im sitolitik dan pembentukan protein

abnormal yang sensitive terrhadap perubahan suhu. #iduga

defisiensi en6im galactosylhidroxylysy-glocosyltransfarase

dan gelatinase (en6im degradase kolagen) menyebabkan

!B%.

). %elain diturunkan secara genetic autosom, diperkirakan

0= teradi akibat mutasi pada gen pembentuk keratin,

terutama keratin (7) dan 1- (71-) yang terdapat di

lapisan epidermis.

,. *utasi uga dapat teradi gen plectin (plektin). Plektin

adalah protein yang terrdapat di membran basal pada

attachment pla&uehermidesmosom, yang berfungsi sebagai

penghubung filamen intermediet ke membrane plasma

(#uanda, +011).

+. !.B. dan %A8A&>!@ menduga akibat membran

abnormal sel pecah dan mengeluarkan en6im proteolitik

sehingga terbentuk celah dilamina lusida.

c. *utasi dapat teradi pada gen yang mengkode laminin ,

komponen anchoring filament" yaitu protein polipeptida.

d. Pada beberapa kasus mutasi, ditemukan integrin N3O-

abnormal atau tidak ada. 4ntegrin tersebut terdapat di

hemidesmosom yang merupakan molekul adesi laminin.

e. %elain itu, mutasi gen pengkode antigen pemfigoid bulosa"+

(bollous pemphigoid antigenBP8"+) diumpai pada !B


32/40

32

junctional ringan yang disertai dengan atrofi (#uanda,

+011).

. %indrom B8@: mungkin teradi akibat perlekatan kulit petus

dengan amnion yang tersebut pita sinomart.-. !.B. distrofilik diduga teradi akibat D

a. Berkurangnya anchoring fibril

b. Bertambahnya akivitas kolagenase pada !.B. yang

diturunkan secara @8

c. :eradi mutasi pada gen kolagen V44 (AC


33/40

33

kaki dari bahan katun yang menyerap keringat, pengunaan kaos

kaki membantu menghindari trauma akibat gesekan. &indari

gosokan pada saat memandikan, untuk menghindari hal tersebut

dianurkan mandi celup.

%uhu lingkungan diusahakan agar cukup dingin karena

bula mudah terradi pada suhu panas. Bila memungkinkan

tempat tidur yang lunak (matras air) dan seprei yang halus agar

terhindar dari gesekan. Bagian yang mengalami erosi diolesi

krim atau salep antibiotik, peraatan ari tangan harus

dilakukan secara hati"hati, upayakan mencegah teradinya fusi

dan kontraktur dengan mengatur posisi ari dan sendi (#uanda,+011).

+. *akanan

%ebaiknya diberikan makanan tinggi kalori tinggi

protein dalam bentuk yang lembut atau cair serta mudah

ditelan, terrutama bila terrdapat luka di mukosa mulut. Pada

bayi pengunaan dot (bottle fed% dapat menimbulkan gelembung

dan luka dimulut, untuk mencegah trauma disuapi dengan

memakai sendok. Pemberian makanan dapat sedikit demi

sedikit, frekuensi makanan dapat lebih dari ' pemberian,

mengingat gesekan aktu makan menyebabkan rassa nyeri

sehingga hanya sedikit yang tertelan. Pada bayi baru lahir

dengan !B berat atau letalis pemberian makanan nasogastric

feeding atau intravena bergantung pada kondisi. Perlu

dipertimbangkan setiap tindakan tersebut dpat merupakan

trauma (#uanda, +011).

. Pengobatan medikamentosa

Pengobatan yang ideal dan memuaskan sampai saat ini

belum ada, umumnya terapi dilakukan secara paliatif. Beberapa

hal perlu dipertimbangkan mengingat penyakit ini berlangsung

kronik sampai deasa. %eperti pada luka bakar, peraatan luka

yang luas sebaiknya dilakukan secara terbuka, apabila

diperlukan antibiotic sistemik dapat diberikan (antibiotiktidak


34/40

34

diberikan secra rutin). %ebagai pengobatan topical dapat

digunakan kortikosteroid potensi sedang dan antibiotic bila

terdapat infeksi sekunder.

Pemberian kortikosteroid sistemik bermanfaat pada

kasus yang berat dan fatal, antara lain untuk mencagah mutasi,

distrofilik, serta life sa!ing. *CY>8&8> melaporkan

pemberian dosis aal yang tinggi (1-0"130 mg

prednisonehari) untuk menyelamatkan kehidupan neonatus,

pengobatan dengan pengamatan yang ketat, dosis diturunkan

segera untuk mencegah teradi sepsis.

Vitamin ! dapat menghambat aktivitas kolagenase atau

merangsang produksi en6im lain yang dapat

merusakkolagenase. #osis efektif 300"+000 i uhari.

Pengobatan lain adalah difenilhidantoin +,",0 mgkg

BBhari, dosis maksimal 00 mghari. Cbat ini uga

menghambat aktivitas kolagenase.

Pengobatan untuk subssitusi en6im belum

dikembangkan, ada laporan yang menyatakan pemberrian

protease inhibitor topical dapat mengurangi teradi nya bula.

%ecara in vitro retinoid, tetrasiklin, minosiklin

memperlihatkan efek menghambat kolagenase, namun secara in

vitro masih dalam penelitian (#uanda, +011).

-. 7onseling genetik

7onseling genetik dianurkan bila telah elas penurunan

genetiknya, sehingga dapat diberikan besarnya resiko penyakit

pada setiap kelahiran. Pemeriksaan untuk menentukan

diagnosis prenatal dapat dilakukan dengan resiko penyakin

pada setiap kelahiran. Pemeriksaan untuk menentukan

diagnosis prenatal dapat dilakukan dengan fetoskopi, namun hal

tersebut saat ini masih dalam penelitian para ahli (#uanda,

+011).

II.+ Her#e! (e!tat%ne!/Pe"f%g%d (e!tat%ne!


35/40

35

II.+.1 Def%n%!%

Pemfigoid gestationis (herpes gestationis) adalah

dermatosis bulosa autoimun yang langka (130.000 kehamilan).

Penyakit ini aalnya bernama herpes gestationis berdasarkan

gambaran morfologi herpetiform dari lepuh, tetapi istilah ini adalah

sebuah ironi karena pemfigoid gestationis tidak berhubungan

dengan infeksi virus herpes (8natoli, +01+).

II.+.2 Et%lg%

Pemfigoid gestationis adalah penyakit autoimun terkait

kehamilan. 8utoantibodi mengendap di kulit dan terdeteksi dalam

sirkulasi, dan terutama spesifik untuk protein BP8$+

hemidesmosomal (8natoli, +01+).

8ntibodi yang bersirkulasi dan sel : diarahkan melaan

epitop imunodominan. !pitop ini, yang terletak pada BP8$+

ekstraselular dekat membran, disebut domain *A/"1. BP8$+

uga merupakan epitop imunodominan pada penyakit autoimun

pemfigoid bulosa (8natoli, +01+).

Pemicu untuk produksi autoantibodi masih belum

dipahami. 8utoantibodi untuk membran basement ketuban $major

histocompatibility class II antigens% mungkin bereaksi"silang

dengan antigen BP8$+ di kulit, yang menyebabkan respon imun.

Pemfigoid gestationis uga teradi dalam hubungan dengan tumor

trofoblas, seperti mola hidatiform atau koriokarsinoma (8natoli,

+01+).

II.+.& Patf%!%lg%Pemfigoid gestasionis adalah proses autoimun, yang

melibatkan respon imun imunoglobulin $ (4g$) subclass $1

(dikenal dengan herpes gestastionis factor% pada glikoprotein

transmembran hemidesmosom +, BP1;0 (BP8$+, kolagen V44)

dan yang kurang sering pada hemidesmosom BP+0. Pengikatan

4g$ k basement membranmemicu respon imun yang menyebabkan

vesikel subepidermal dan lepuh (8natoli, +01+).


36/40

36

Pemicu untuk pengembangan autoantibodi pada orang

dengan pemfigoid gestationis masih belum diketahui. @eaktivitas

silang antara aringan plasenta dan kulit diduga memainkan peran.

Pemfigoid gestationis memiliki hubungan yang kuat dengan &


37/40

37

#ari anamnesis didapatkan keluhan pada kulit berupa

erupsi yang sangat gatal, sering teradi pada primigravida. Pada

pemeriksaan status dermatologikus, ditemukan erupsi

papulovesikular.


38/40

38

ini dapat menyebabkan penyakit hemolisis pada neonatus.

Piridoksin dilaporkan efektif pada beberapa kasus (?eff,+00;).

Pengobatan post partum dapat bermasalah pada ibu

menyusui, sebab obat"obatan yang diminum oleh ibu dapat melalui

air susu ibu. 8ntihistamin dapat menyebabkan rasa kantuk pada

bayi, steroid dosis tinggi (Prednisolon lebih dari -0 mghari) dapat

menyebabkan supresi kelenar adrenal, dan dapson dapat

menyebabkan hemolisis. 7ondisi ini harus dikonsultasikan dengan

dokter anak. Pada anita yang tidak menyusui, dilaporkan

keberhasilan penggunaan terapi tetrasiklin dan penggunaan terapi

nikotinamid. Pengobatan dengan imunosupresan danimunomodulator seperti immunoglobulin intravena uga dapat

digunakan. Beberapa kasus yang berat membutuhkan pengobatan

dengan siklofosfamid, dapson, metotreksat, 4V4$ atau

plasmaparesis. >eonatus dengan ibu yang menerima pengobatan

dosis tinggi prednison harus dilakukan pemeriksaan secara hati hati

oleh neonatologis terhadap teradinya insufisiensi adrenal.


39/40

39

III.1 Ke!%"#ulan

#ermatitis vesikobulosa kronik ditandai terutama oleh adanya

vesikel dan bulla. Pemfigus vulgaris yang merupakan salah satu bentuk

dari pempigus merupakan bentuk yang tersering diumpai (;0= semua

kasus). Hmumnya mengenai umur petengahan (dekade ke"- atau ke"),

tetapi dapat uga mengenai semua umur, termasuk anak. !pidermolisis

bulosa merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik

autosom, dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan.

*acam macam penyakit dermatitis vesikobulosa kronik adalah

Buolus pemphigoid, pemhigus, eritema multiforme, dermatitis

herpetiformis, herpes gestationes (pemfigoid gestationis), epidermolisis

bulosa.

III.2 Saran

*engingat banyaknya berbagai macam Penyakit bulosa, segera

konsultasi kepada dokter ika anda mengalami kelainan pada kulit dan

mengganggu kesehatan anda. 8gar dapat segera ditegaskan diagnosis

penyakitnya.

#aftar Pustaka

/iryadi B.!. +00;.Ilmu (enyakit )ulit dan )elamin" ed.*.?akarta.97H4

9rench

&abif :P. +00-. linical +ermatology / olor 0uide to +iagnosis and 1herapy.

2 ed. H%8D *osby


40/40

40

#uanda 8, &am6ah *, 8isah %,. +00.Ilmu (enyakit )ulit dan )elamin. * ed.

?akartaD Balai Penerbit 97H4

7ligora A?. +003. 3auer's Manual of 3kin +iseases. 4 ed. H7D

referat bulosa

Documents

Transcript of referat bulosa