Soeparman

DISORDER OF (BGL)THE EXTRAPYRAMIDAL SYSTEM

Pertemuan ke 5

1. Essential tremor

2. Parkinson’s disease

3. Huntington’ disease

Soeparman

EXTRA PIRAMIDAL

• Saluran piramidal adalah kortikospinalis yang mengatur gerakan voluntery.

• Saluran Extrapiramidal adalah ganglia basal yang mengatur gerakan nonvoluntery (hambatan dan fascilitation).

• Keduanya Simultanious berkeinginan untuk gerakan halus, efektif, effisien, terkoordinasi dan purposefull.

Soeparman

EXTRAPIRAMIDAL DISORDER

• Hasil kerusakan ganglia basal, batang otak, dan otak kecil.

• Tanda khusus adalah gangguan gerakan sebagai hyperkinetic (hiperaktif), bradykinetic (mengurangi kegiatan).

• Ini adalah gangguan Gerakan Parkinson, Chorea, myoclonus, distonia, Tremor, athetosis, Tics, Tremor Esensial, dll

• Parkinson adalah yang paling umum ditemukan pada Disorder Extrapiramidal.

Soeparman

TREMOR

•Tremor adalah gerakan berosilasi dari anggota tubuh, wajah, atau kepala.•Tremor diklasifikasikan baik oleh frekuensi osilasi (low <4Hz, menengah 4-7HZ, dan tinggi> 7HZ), dan ketika gempa terjadi.•Tremor yang melibatkan ekstremitas distal umumnya menengah ke tinggi, sementara tungkai proksimal frekuensi rendah.

Soeparman

TYPE OF TREMOR

TYPE CHARACTERISTIC/EXAMPLERest tremor Hadir saat istirahat (Parkinson)

Action tremor (Postural tr, Static tr.)

Hadir saat voluntery mempertahankan tungkai melawa gravitasi, tidak mengganggu koordinasi.

Ussualy bilateral tapi mungkin asimetris.

Hadir selama beberapa gerakan voluntery sebagai tulisan (tremor esensia)

Intention tr. (cerebelar tr., kinetic tr.)

Hadir selama gerakan voluntery, mengganggu koordinasi

Soeparman

1. ESSENTIAL TREMOR

• The most common nonphysiologic tremor is essential tremor.

• Pathology, increase blood flow activity in cerebellum, red nucleus, inferior olivary nucleus.

• Clinical feature; slow progresive or stable on hand bilateral, in 40 years age. Medium to high frequency when arm outstretched (action tremor), absent at rest. Patien complain difficulty in writting or spilling(tumpah) when drinking coffe.Occasionally tremor involve head, legs, or voice. Weakness, sensory loss, reduce deep tendon reflex.

Soeparman

MANAGEMENT

•Gejala ringan, alkohol jumlah kecil dapat menekan tremor (a glass bir) selama berjam-jam.

•Untuk tremor yang parah, propanolol dan primidon telah sukses untuk mengurangi tremor.

Soeparman

2. PARKINSON

• Prevalensi 1% usia 55 th, 7% usia 70 th, menyerang laki atau perempuan. Idiopatic mulai 50 th tetapi kalao faktor genetic kausanya mulai 30 th.

• Gejala khas, resting tremor, bradikinesia, rigiditas, perubahan pola jalan dan postural instability.

• Semua itu karena menurunnya dopamin di basal ganglia di nigrostriatal pathways.

• Parkinson’ disease, primer parkinson ideopatic, 2/3 dr kasus parkinson.

• Parkinsonism, sekunder parkinson akibat dr penyakit tertentu, seperti repeated trauma, obat, penyakit otak.

Soeparman

PARKINSON

1. Termasuk dua besar problem disfungsi neurologi pd lansia, disamping Stroke.

2. Prefalensi 1% usia di atas 50 th, dan angka diagnose setiap tahun mencapai 50.000 di AS.

3. Diperkirakan 1-2% penduduk menderita penyakit ini, dan 1-5% menyerang usia di atas 60 th.

Soeparman

SISTEM MOTORIK PUSAT

1. Sistem piramidal (Corticospinal)2. Sistem extrapiramidal, adalah suatu unit

fungsional termasuk :a. corpus striatum (nucleus caudatus dabn putamen).b. nucleus lentiformis (putamen dan globus palidus)c. corpus luysi (nucleus subtalamus)d. subntansia nigrae. nucleus ruber.

Soeparman

FUNGSI PIRAMIDAL DAN EXTRAPIRAMIDAL

1. Piramidal, initial movement baik sebagai respon maupun idea.Jika tanpa extrapiramidal terjadi gerakan kasar dan muncul yg tak diinginkan.

2. Extrapiramidal, reaksi spontan bersamaan datangnya respon piramidal, membuat gerakan menjadi halus terarah dan tak muncul gerakan yg tak diinginkan (synergist, antagonist, fixator, posture dan balance).

Soeparman

NEUROTRANSMITER

Berkurangnya zat kimia ini menyebabkan Parkinson (seiring dg proses penuaan).

1. Melanin, di substansia nigra

2. Dopamin, di putamen dan caudatus

Akibat berkurangnya zat tsb menyebabkan ciri khas Parkinson, termasuk tremor, rigid, bradikinesia, shuffling gait, instabilitas dan posture disaligment.

Soeparman

KLASIFIKASI PARKINSON

1. Primer atau ideopatik, tidak jelas kausanya, disebut juga Paralisis Agitans, 7 dari 8 kasus termasuk jenis ini.

2. Sekunder atau simtomatik, penyebabnya diketahui dari beberapa penyakit dpt menimbulkan sindroma Parkinson, termasuk infeksi, toksik, iskemia serebri, anoksia, arteriosklerosis.

3. Paraparkinson, hanya merupakan sebagian gambaran penyakit keseluruhan.

Soeparman

PARALISIS AGITANS

1. Etiologi

* Hipotesa radikal bebas, oksidasi ensimatik dari dopamin dpt merusak nigrostriatal, krn menghasilkan hidrogen peroksida.

* Hipotesa neurotoksin, diduga ada zat neurotoksin berperan dlm proses neurodegenerasi pd Parkinson, contoh MPTP (methyl-phenil-tetrahydropyridine) toksik thd substansia nigra.

Soeparman

2. Patofisiologi*Dimulai dg matinya neuron dopaminergik, adrenergik, serotoninergik, di subtnasia nigra dimana muncul gejala kelainan motorik.

*Penyebab matinya neuron tsb tidak diketahui, tetapi ada teori yg menunjukkan adanya neorotoxin, abnormal fungsi mitochondria, abnormal metabolisme, kesalahan terjadi kelipatan alfa synuclein protein yg berupa racun.

Soeparman

Soeparman

Soeparman

*Karakteristik Parkinson didapatkan adanya ketidak seimbangan sistem gama motor dan alfa motor, dimana terjadi destresi/penurunan aktifitas gama (muscle spindle)dan peningkatan aktifitas alfa (ekstrafusal).* Lesi terdapat di ganglia basal (caudatus, putamen, palidum, subtalamus, substansia nigra, nucelus rubra, lokus ceroleus), terjadi gerakan involunter.* Pada semua kasus Parkinson ditemukan kadar dopamin di striatum, s.nigra dan palidus berkurang

Alfa motor da gama motor

Soeparman

Soeparman

3. Gambaran klinisa. Tremor, pd ekstremitas, frekuensi 4-7 permenit, rest tremor, berkurang saat aktifitas, bertambah bila emosi.b. Rigiditas, diawali pd anggta gerak, fleksi ekstensi wrist, pronasi supinasi. Berlanjut ke seluruh sendi. Akibat meningkatnya alfa motor.c. Bradikinesia, gerakan lamban, sulit pd awal gerakan. Akibat berubahnya reflek aktifitas gama dan alfa.d. Wajah Parkinson, seperti topeng.e. Mikrofagia, tulisan kecil, gejala dini.f. Sikap Parkinson, dlm posisi fleksig.Bicara monoton dan suara kecilh. Dimensiai. Disfungsi otonom, keringat, ludah berlebihan, incontinensia, hipotensi ortostatik.

Soeparman

Soeparman

Soeparman

FISIOTERAPI

Pendekatan Schenkman and Butler• Evaluasi :

a. Muskuloskeletal 1) Trunk mobility, limitasi, kiposis, penurunan

lumbal ekstensi2) Pelvic mobility, penurunan tilting.- ROM plantar fleksi, hip fleksi, neck rotasi.- Strength, hip ektensor, dorsi/plantar fleksi, trunk ekstensi.- Postural limitasi, forward head, rounded shoulder, kiposis, hip and knee fleksi

Soeparman

b. Kardiopulmonal, penurunan ekspansi toraks, meningkatnya HR dan tek.darah.

1) Lambatnya, sulitnya bernapas2) Cepat capai dan ortostatik

hipotension.c. Neurological, rigiditas, tremor, bradikinesia, kesulitan gerak awal,keluar air liur.

1) balance2) gait, shuffling, no arm swing, propulsi

(dorong)3) Swallowing, sulit menelan.

Soeparman

SPESIFIK TES

1. Tremor, duduk tangan di atas tungkai kemudian disuruh menghitung turun 2 mulai seratus, supaya stres, akan muncul tremor.

2. Bradikinesia, kedua tangan diminta supinasi dan pronasi secepatnya selam 20 detik. Perhatikan awalnya mungkin bagus tapi setelah 3-4 detik akan gagal.

3. Rigiditas, neck, trunk dan semua anggota gerak, lakukan gerakan dan pastikan bahwa passien relaks, perhatikan adakah resisten.

Soeparman

4. Gait evaluationa. Penurunan panjang langkahb. Lebih lebar jarak kedua kakic. Naiknya fleksi knee (normal 3 derajat, Parkinson bisa 3-6-12 derajat dianggap mild, moderate, severe).d. Penurunan amplitudo fleksi-ekstensi.e. Gerakan simultan rotasi toraks, pelvix dg kecepatan jalan.f. Penurunan sudut heelfloor saat heel strike (normal 21, Parkinson 16, 11, 6 derajat)

Soeparman

SCHENKMAN TREATMENT PROGRESSION

1. Relaxation

2. Breathing exercise

3. Passive muscle stretching and positioning.

4. Active ROM and postural aligment

5. Weight shifting

6. Balance responses

7. Gait activity

8. Patient home exercise.

Soeparman

RELAXATION

• Sifatnya utk sementara

• Teknik : gerakan ritmik mulai rom kecil semakin besar, deep BE, contract

-relax, biofeetback.

• Posisi : mulai berbaring, duduk, berdiri.

• Progres : pasif kemudian aktif.

• Segmentasi : head on toraxs, shoulder on toraxs, LE on pelvix.

Soeparman

• BREATHING EXERCISETeknik, deep relax BE on torax, dilanjutkan dengan kombinasi trunk stretching utk ekpansi toraks.

• PASSIVE STRETCHING.Posisi ; supine atau side lying.Area stretch :

a. Ekstensi lumbopelvicb. Rotasi and lateral fleksi pelvis.c. Hamstring dan plantar fleksi.d. Cervical dan torax, extensi, rotasi, lateral fleksie. Hip ekstensi, abd dan exorotasif. Elbow extensi dan supinasig.Finger fleksi dan ekstensi

Soeparman

• Metode stretch : 15-30 second strech.

ACTIVE ROM.

Prinsip : - lebih banyak repetisi kebih baik

- Ajarkan setiap 5-10 menit walaupun hanya 5-10 repetisi.

- Area, pelvis, lanjutkan sendi lain

Soeparman

• WEIGH SHIFTING.

Mulai dr berbaring, kemudian berdiri dg memindahkan berat badan ketungkai kiri dan kanan.

• BALANCE RESPONS

Intrinsic dan extrinsic balance.• GAIT TRAINNING• FUNGSIONAL.

Aktifitas di bed dilanjutkan dg ADL

Soeparman

FLEWITT-HANDFORD EXERCISE

• Menekankan latihan jalan

• Otomatis akan meperbaiki balance

• Diajarkan heel strike, pemindahan berat badan, gerakan hip dan knee, berarti mencegah kekakuan tungkai.

• Metodenya dikenal dg Get up and Go.

Soeparman

PELAKSANAAN FLEWITT-HANDFORD EXERCISE

1. Long sitting, bergantian fleksi da ektensi jari, kaki, dan lutut.2. Crook lying, terlentang kedua lutut fleksi kemudian putar kiri dan

kanan.3. Lying, bergantian fleksi/ektensi hip dan knee, angkat kaki setiap

kaki terlepas dari bed.4. Stand, menghadap pararel bars.:

a. Hight steping (melangkah angkat tinggi) .b.Tungkai lurus dan tidak condong ke belakang, bergantian lakukan gerakan dorsifleksi.c. Tungkai bersilangan usahakan tumit menyentuh d. Berjalan kesamping sambil naik turun di pararel baar. Kemudian lanjutkan tungkai bersilangan.

5. Standing at right angle to the parallel bars or chair, practice taking strides from toe off to heel strike of first one leg, then the other. Pay attention to hip extension and proper heel strike.

Soeparman

Ketika berjalan, penderita harus belajar untuk menempatkan tumit mereka turun pertama setiap langkah. Banyak pasien menjadi "terjebak" (kaku seperti tongkat) sambil berjalan. Mereka dengan mudah dapat unstick diri dengan goyang mundur sehingga berat badan mereka akan dilewati pada tumit mereka. Meskipun mengambil langkah mundur atau ke samping, mereka akan menemukan diri mereka mampu bergerak maju lagi.

Soeparman

FT DAILY DOZEN

1.Chin Tuck :a.Duduk tegak pandangan lurus kedepan, gerakan dagu ditarik kebelakang sampai terasa ada tarikan di tengkuk, tahan selama5 detik.

2.Head Tiltsb.Posisi duduk tegak, gerakan miringkan kepala ke bahu kanan, kemudian tarik kepala sampai mendekat bahu hingga terasa ada tarikan disebelah kiri.Kemudian tekan pundak kiri ke bawah spy lebih terulur otot-otot leher.

Soeparman

3.Head Turnsc. Posisi duduk tegak, gerakan putar kepala kekanan dan kekiri sejauh mungkin.

4.Trunk bends foreward and backward.d. Posisi duduk di kursi, gerakan bungkukkan badan ke depan kmudian kembali ke belakang.

5.Trunk bends side to side.e. Posisi duduk dikursi, gerakan condongkan badan kekiri dan kanan sejauh mungkin, tangan berpegangan pada kaki kursi.

Soeparman

6.Trunk twistf. Posisi duduk tegak tangan berpegangan pd sandaran kursi, gerakan putar badan kekiri dan kanan.

7. Hip Stretchg. Posisi duduk tegak, kaki kiri taruh diatas paha kanan. Kemudian tekan lutut kiri kebawah.h. Posisi duduk tegak, angkat dengan dua tangan lutut kiri kedada dan kepundak kanan, dsbl.

Soeparman

8.Hamnstreng stretchi. Posisi long siting (tungkai lurus), kemudian tekan lutut ke lantai.j. Posisi long siting, gerakan angkat tungkai lurus bergantian.

9.Shoulder stretchk. Posisi duduk tegak, gandeng kedua tangan di belakang dan kencangkan.l. Putarkan pundak kedepan belakang dsb.

Soeparman

10.Shoulder Raisesm. Posisi duduk kedua tangan bergandengan di belakang, kemudian angkat ke atas.

11.Facial mobility.n. Katakan E dan tahan, kemudian senyum dan rest.

12.Arm stretch.o. Silangkan lengan didepan dada, dsb.

Soeparman

SKALA PENGUKURAN PARKINSON(ESRS)

• ESRS = Extrapyramidal Symptom Rating Scala atau Syndroma Ganglia Basalia.

• Ada 10 item yg diukur , diberi skor 1-3 dimana skor tinggi yg terburuk, kemudian dijumlahkan dan diklasifikasikan sbb :1-10 = parkinson dg ketidak mampuan dini11-20 = parkinson dg ketidak mampuan sedang21-30 = parkinson dg ketidak mampuan berat

• Sepuluh item tsb.ialah ; 1.bradikinesia, 2.rigiditas, 3.postur, 4.lengan, 5.melangkah, 6.tremor, 7.wajah, 8.sebhoria, 9.bicara, 10.merawat diri.

Soeparman

3. HUNTINGTON DISEASE

• Merupakan penyakit neurodegenerative yg karakteristiknya timbul chorea, penurunan cognitive, biasanya menyerang usia pertengahan.

• Pertama dijelaskan oleh dr.George Huntington 1872 hasil pengamatan famili tiga generasi menderita Huntington yg tinggal di Long Island New York.

Soeparman

• Prevalensi 5/100.000

Di USA tdp 25.000 HD, dan 60.000 carrier, akibat abnormal gene.

• Laki perempuan mempunyai kemungkinan terserang yg seimbang.

Soeparman

GAMBARAN KLINIS

• Onset biasanya usia 40 th, tetapi ada juga yg 60 th belum tampak.

• Terjadi penurunan progresif pd movement, cognition, behavior. Tetapi non repetitive, nonperiodeic, involuntery, dan jerking movement pd otot yg berubah-ubah, seperti chorea.

• Lama-lama menjadi sering, bila berjalan, di lengan, tangn, kaki, lidah bahkan trunk.

• Gerakan bisa ditahan sejenak, makin jelek dlm keadaan stress.

Soeparman

• Pd stadium didi namap gelisah dan tampak involuntery movement saat mau melakukan gerakan shg terjadi semipurposefull movement.

• Voluntery movement pd mata jika melihata obyek berpindah ke obyek lain menjadi lambat dan tak terkoordinasi.

• Tidak mampu mempertahankan kontraksi otot dg konstan, sehingga terjadi problem lidah dan tangan.

Soeparman

• Pada awalnya masih mampu melakukan ADL. Jika semakin buruk terjadi terjadi disartria, Parkinsonism, hipotonik, terus menjadi bodoh.

• The cognitive decline, termasuk tidapa merencanakan, tak melakukan tugas, sering lupa, kehilangan daya ingat walau kejadian baru, respon lambat, IQ jatuh

Soeparman

Behavior changes

• Menjadi cepat tersinggung, apasif, cemas, ada juga yg menjadi depresif sekitar 1/3 pasien terjadi sebelum chorea.

• Juvenile HD, onset < 20 th, kharakteristiknya lebih dominan Parkinson, bradykinesia, rigiditas, kemunduran mental. Progresivitasnya lebih cepat.

.

Soeparman

MANAGEMENT HD

• Tujuannya, hanya menjaga kualitas hidup sepanjang-panjangnya.

• Prognose, rata-rata meneerita HD 20h (15-25 Th). Yuvenile HD lebih cepat. Jadi diduga dapat hidup sampai 50 th, tetapi YHD lebih cepat.

TERIMA KASIH