Metabolisme Protein danAsam-AminoSuwandito – Tri Martini

ASAMAMINO

PROTEINPRODUKKHUSUS

UREASENYAWAAMFIBOLIK

METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO

PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:

SBG ENZIM SBG HORMON

SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYATRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI

IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM-BASA CAIRAN TUBUH

SBG ANTIBODI DLL

PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANGBERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN,KERATIN, DLL,

PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKANFUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.

RUMUS ASAM AMINO

RUMUS PADA I.E.P

R – CH –NH3+

COO-

NH3GUGUS AMINO

R – CH –

+

COO-

KERANGKA KARBON

PENCERNAAN PROTEIN PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA

PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDAASAM AMINO

HCl LAMBUNG:1. MENGAKTIFKAN PROENZIM2. DENATURASI PROTEIN

3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISISPROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYAPENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEHENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEHDIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUKAKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH

RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

ABSORPSI ASAM AMINO SELEKTIF

ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARIPADA D-ASAM AMINO

PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPATDARI KADAR RENDAH KE TINGGI

PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSIPROTEIN ATAU POLIPEPTIDA

PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADIABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI

BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAMCOLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

SLR. PENCERNAAN

PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK KHUSUS

N KERANGKA C

PROTEIN

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI

ENERGI SENYAWA LAIN

PROTEIN TURNOVER

1 – 2 % Protein tubuh di degradasi,terutama protein otot

75 % akan mengalami reutilisasi

METABOLISME ASAM AMINO

ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKANDIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAHKE DALAM SEL-SEL TUBUH.

METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL KATABOLISME :

1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

SENYAWA AMFIBOLIK ANABOLISME SINTESIS PROTEIN

ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAMADALAH ASAM AMINO ESENSIAL

PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C

PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI

SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAKDAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAKSEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANANBERLEBIHAN:

1. UNTUK SINTESIS PROTEIN2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL

3. SISAKATABOLISMEN UREA

KERANGKA CSENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYAANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS

LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISMEASAM AMINO MENINGKATN UREA

KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA

KESEIMBANGAN NITROGEN

PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFATDINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN

DEGRADASI DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN

YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPATMEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEINTUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAMTUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA

PROTEIN N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT

DAN FECES

KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKANPOSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR

DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADAMASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,

MASA HAMIL KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTIKATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI

MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG

TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DANSEHAT

MACAM ASAM AMINO

ESSENSIAL ARG* HIS* ILE LEU LYS MET PHE THR TRP VAL*SEMI-ESSENSIAL KARENA

DAPAT DISINTESIS TUBUHTETAPI TAK MENCUKUPIUTK PERTUMBUHAN ANAK

NON ESSENSIAL ALA ASN ASP CYS GLU GLN PRO SER TYR HYDROXYPROLIN** HYDROXYLYSIN****TERBENTUK SELAMA

PROSESING KOLAGENSESUDAH DITRANSLASI

HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPATMENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.

ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEHTUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN

ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEHTUBUH DARI SENYAWA LAIN

SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH

TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENAKOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DANKADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMAASAM AMINO ESENSIALNYA

GAMBARBIOSINTESIS ASAM AMINO NONESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN2. PYR ALA3. OKSALOASETAT ASP ASN4. D-3 FOSFOGLISERAT SER5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY

DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN GLU PRO HIDROKSIPROLIN SER GLY

DARI ASAM AMINO ESENSIAL MET + SER (A.A. NON ESS) CYS PHE TYR LYS HIDROKSILISIN

SENYAWA AMFIBOLIK

SENYAWA AMFIBOLIK:DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN

(ANABOLISME)DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT

DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIALDARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH: ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRATDAPAT DIUBAH MENJADI

ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFERGUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIMTRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA

-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT -KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS

AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATUASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGANGUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT(SUATU ASAM KETO)

KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGNKATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.-KETOGLUTARAT + NH4

+ + NADPH + H L-GLU ++

NADP + H2O

CONTOH LAIN:

+

ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWATTRANSAMINASI)

ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) GLUTAMIN (GLN)

Mg++

L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi

GLUTAMIN SINTETASE CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA

LIHAT TEXTBOOK

KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2

AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA

TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF HASIL AKHIR:

ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA) ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT

( REPTIL, BURUNG) ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)

IKAN BERTULANG

TAHAP KATAB. N ASAM AMINO

A. TRANSAMINASI

B. DEAMINASI OKSIDATIF C. TRANSPOR AMONIA D. SIKLUS UREA

TRANSAMINASIR – CH – NH2 R’ – C = O

COOH COOH

R – C = O R’ – CH – NH2

COOH COOH

ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT

TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIRSELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:

ALANIN TRANSAMINASEPIRUVAT ASAM -AMINO

L-ALANIN ASAM -KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO

L-GLUTAMAT ASAM -KETO PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA

MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASIOKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA

ADALAH DARI L-GLUTAMAT Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi

ASAM AMINO + -KETOGLUTARATASAM -KETO + L-GLUTAMAT

L-GLUTAMAT + NAD(P) + H2O+

-KG + NAD(P)H + H + NH4+ +

------------------------------------------------------------------ ASAM AMINO + NAD(P) + H2O+

ASAM -KETO + NAD(P)H + H + NH4+ +

SENYAWA AMFIBOLIK UREA

DEAMINASI OKSIDATIF

NAD(P) NAD(P)H + H+ +

NH3

L-GLUTAMAT-KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE REVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP

DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAMSITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

TRANSPOR AMMONIAAMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUTDALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGANEKSTRAHEPATIK

MEKANISME UTAMA: TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :

GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIAMENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIKGLU + NH4 + ATP GLN +H2O+ADP+Pi

GLUTAMIN SINTETASE

+

GLU DIDAPAT DARI-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.

GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DANGUT(USUS)

DALAM HATIGLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPASAMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA

GLN +H2O GLU + NH4+

glutaminase

DALAM GINJALGLUTAMINASE MEMBEBASKANAMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN

ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGANASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI

KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAIALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)

SIKLUS GLUKOSA-ALANIN: GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR

(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASIMEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA +-KG).

GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSITRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI-KG

DAN NH4 YG BERASAL DARI KATABOLISMEASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMATDEHIDROGENASE.

+

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATITERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :

-KG + ALAGLU + PYR. GLUYANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI

DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIADAN-KG. AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA

MELALUI SIKLUS UREA. PYRYG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH

MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DIHATIKEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAMDARAH KEMBALI KE OTOT.

PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESISDI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHANPROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOTYG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYRPYRDARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAIALANIN.

INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUHADALAH DALAM OTOT.

SKEMA TRANSPOR AMMONIA

PADA SEBAGIANBESAR JARINGAN

Glutamat

HATI OTOT

Gutamat Urea

NH4

Glutaminase

H2O

+

Glutamin Glu -KG

Pyr Ala

Glukosa

NH4+

ATP

H2O

ADP, Pi

Glutamin

Glutamin

sintetase

Asam2 amino

NH4+

-KG Glu

Ala Pyr

Glukosa

Glutamatdehidrogenase

SIKLUS GLUKOSA-ALANIN

SIKLUS UREA

UREANH2 - DARI AMMONIA

C=O - DARI CO2NH2 - DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK: SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL

ATP

PENGENDALIAN ; GLUTAMATDEHIDROGENASE DAN KARBAMOILFOSFAT SINTETASE I.

argininosuksinat

SIKLUS UREA

TERJADI DI HATI PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK

SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL(URIN)

ENZIM YANG BERPERAN REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE

REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE REAKSI 5 : ARGINASE

REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIXMITOKONDRIA HATI

REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

NH3 DIHASILKAN OLEH: HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA

PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DANUREA DALAM SEKRESI USUS.

AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >DALAM DARAH SISTEMIK

AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI PADA CIRRHOSIS HATI:

KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGIBILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL

AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADASISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN

PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPINGTREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN

PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA(KADAR UREUM MENINGKAT)

GANGGUAN SIKLUS UREA

N-Asetilglutamat Sintase

Dapat diterapi dgn pemberian

N-Asetilglutamat

Karbamoil Fosfat Sintase I

Hiperamonemia tipe I

Ornitin Transporter

Sindroma Hiperornitinemia,hiperamone-mia,homositrulinuria (Sindroma HHH)

Ornitin Transkarbamoilase

Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan

X-link

- Argininosuksinat Sintase

Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat

Argininosuksinase

Argininosuksinikasiduria

Arginase

Hiperagininemia, Defek autosomal

Penyakit metabolik ini dapat dideteksi

dengan Tandem Mass Spectrometry

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

LIHAT GAMBAR HAL 7 KERANGKA C ASAM AMINOSENYAWA AMFIBOLIK

(SENYAWA KETO)

ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIKANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,FUMARAT, SUKSINIL-KoA,-KETOGLUTARAT BERSIFATGLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)

ASAM AMINO YG MEMBENTUKPYRAKAN MEMBENTUKOKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK

ASAM AMINO YG MEMBENTUKASETIL KoA (TIDAK LEWATPYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPATMEMBENTUK SENYAWA KETON.

YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR(KARENA MEMBENTUKFRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).

TRP (TRIPTOFAN) ? A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

KEPERLUAN BIOMEDIK

GANGGUAN METABOLISME

- Gangguan kongenital/genetik

- Jarang terjadi

- Diagnosa sulit

- Fatal pada usia muda

- Kemunduran mental

- Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu

-Terapi gene

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK

ASAM AMINO

ALUR METABOLIK A B C D--------- P

enzim1 enzim2 enzim3 MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA

PENYAKIT CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO : ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME

TIROSIN CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA

HOMOGENTISAT DALAM URIN

MAPLE SYRUP URINE DISEASETERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,VAL DAN ILE

CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASETERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT

PENYAKIT HARTNUP

CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRANUNTUK TRIPTOFANGANGGUAN ABSORPSI

DAN TRANSPOR RENAL TRPTERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELARINTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL

ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINODAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL

PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINOITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAMAMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL

GLISIN = GLY

BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,KREATIN, ASAM HIPURAT

ALANIN = ALA

ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING

DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DANEXERCISE

ASAM AMINO AROMATIK PHENIL ALANIN (PHE)

ZAT BAKAL TYROSINEPADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM

YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATASYAITU FENILALANIN HIDROKSILASEDEFISIEN (CACAT GENETIK)

TYROSIN (TYR)ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSITZAT BAKAL HORMON TIROID PADA

KELENJAR TIROIDZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,

NORADRENALIN DAN DOPAMINNEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik

TRYPTOPHAN (TRP)ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU

NEUROTRANSMITTERZAT BAKAL NICOTINAMIDE

HISTIDIN (HIS)ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-

CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)DEKARBOKSILASI HISTAMIN

MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DANKONTRAKSI OTOT POLOS.

ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU SEMUA ASAM AMINO BERCABANGDIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH

(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE) SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP

URINE DISEASE LEUCIN (LEU)

METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG)

ZAT BAKAL KREATINDIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE

ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN

KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMERFIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR) CYSTEIN (CYS)MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,

PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIMA dan TAURIN

METHIONIN (MET)S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)

MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSIMETILASI, MIS: NORADRENALINADRENALIN

MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEINBIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN

ASAM AMINO HIDROKSI SERIN (SER)MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEINBAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN

DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPIDSUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH THREONIN (THR)FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASETEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI

SIGNAL

ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMAT

BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO(TRANSAMINASI)

KOMPONEN GLUTATHION DANTETRAHIDROFOLAT

DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN– LIHAT SLIDE LANJUTNYA

GLUTAMINMENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN

EKSTRAHEPATIK KE HATI DANSPHLANCHNIC BED

IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDAPURIN

IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA

PIRIMIDINMENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI

KERJA GLUTAMINASE PADA RESPONRENAL TERHADAP ASIDOSIS

REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATIZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURONBAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT

ASPARTATBIOSINTESIS UREA

BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINBIOSINTESIS AMP

BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINBERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

ASPARAGINSINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C) SUMBER DARI UNIT 1-C:YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):

SER, GLY, HISYANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-

METHIONIN): METIL-FH4 GUNA UNIT 1-CYANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS

NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDINYANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS

KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN