Meningocele Fix

25
KASUS PRESENTASI I. IDENTITAS PASIEN Nama: S Tanggal lahir: 11-09-2014 Rekam Medik: 69-96-24 Umur : 5 bulan 17 hari Masuk Rumah Sakit : 26-02-2015 II. ANAMNESIS Keluhan utama : benjolan di kepala bagian depan Riwayat penyakit: Pasien dirujuk ke rumah sakit wahidin dari rumah sakit bulukumba dengan keluhan benjolan di kepala bagian depan, benjolan diperhatikan muncul setelah 21 hari setelah lahir, awalnya benjolan sebesar biji kelereng, lama kelamaan membesar hingga sekarang sebesar bola tenis. Benjolan tidak disertai dengan gejala kejang, demam, dan muntah. Buang air kecil dan buang air besar lancar. Riwayat kehamilan: Ibu rutin kontrol ke puskesmas oleh bidan, ibu tidak pernah sakit saat hamil, ibu rutin mengkonsumsi vitamin dan supplemen penambah darah, ibu tidak pernah minum susu dan mengkonsumsi asam folat, ibu tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan.

description

REFERAT MENINGOCELE

Transcript of Meningocele Fix

Page 1: Meningocele Fix

KASUS PRESENTASI

I. IDENTITAS PASIEN

Nama: S

Tanggal lahir: 11-09-2014

Rekam Medik: 69-96-24

Umur : 5 bulan 17 hari

Masuk Rumah Sakit : 26-02-2015

II. ANAMNESIS

Keluhan utama : benjolan di kepala bagian depan

Riwayat penyakit: Pasien dirujuk ke rumah sakit wahidin dari rumah sakit bulukumba

dengan keluhan benjolan di kepala bagian depan, benjolan diperhatikan muncul

setelah 21 hari setelah lahir, awalnya benjolan sebesar biji kelereng, lama kelamaan

membesar hingga sekarang sebesar bola tenis. Benjolan tidak disertai dengan gejala

kejang, demam, dan muntah. Buang air kecil dan buang air besar lancar.

Riwayat kehamilan: Ibu rutin kontrol ke puskesmas oleh bidan, ibu tidak pernah sakit

saat hamil, ibu rutin mengkonsumsi vitamin dan supplemen penambah darah, ibu

tidak pernah minum susu dan mengkonsumsi asam folat, ibu tidak pernah

mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan.

III. PEMERIKSAAN FISIK Status generalis :

Sakit sedang/gizi cukup/compos mentis

Status vitalis :

Nadi : 120 x/menit Pernafasan : 28 x/ menit Suhu : 36,8 C

Status lokalis :

Regio frontalis

Page 2: Meningocele Fix

Inspeksi: tampak benjolan sebesar bola tenis, hiperemis tidak ada, edema tidak ada Palpasi : permukaan benjolan rata, konsistensi lunak, nyeri tekan tidak ada.

IV. FOTO KLINIS (Tanggal : 04/03/2015)

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto thoraks:

Page 3: Meningocele Fix

Kesan : Bronchopneumonia bilateral

2. CT Scan kepala:

Kesan: defek pada os parietal disertai gambaran meningocele

VI. LABORATORIUM (Tanggal: 12-02-2015)

No. Pemeriksaan

Hasil Nilai rujukan

Page 4: Meningocele Fix

1. WBC 9,7 4,00-10,002. RBC 4,48 4,00-6,003. HGB 11,7 12,0-16,04. HCT 35 37,0-48,05. PLT 310 150-4006. Waktu

bekuan8’00 4-10

7. Waktu pendarahan

2’3 1-7

8. GDS 92 1409. Ureum 6 10-5010. Kreatinin 0,20 <1,1

11. SGOT 54 <3812. SGPT 39 <4113. Albumin 4,2 3,5-5,014. Elektrolit

NatriumKaliumKlorida

1415,0108

136-1453,5-5,197-145

VII. DIAGNOSIS Kista dermoid

VIII. TERAPI• Sesuai terapi teman sejawat pediatrik• Rencana operasi eksterpasi kista

IX. PROGNOSISBonam

Page 5: Meningocele Fix

BAB 1

PENDAHULUAN

Meningocele adalah kelainan kongenital berupa penonjolan selaput otak dan cairan

otak lewat defek (lubang) pada tulang kepala. Bila sebagian jaringan otak ikut menonjol,

disebut meningoensefalokel atau ensefalokel. Kelainan ini merupakan bagian dari gangguan

yang dinamakan defek tabung saraf (neural tube defects, NTD’s). Defek tuba neuralis

menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan

tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan

uterus. Meskipun penyebab yang tepat pada defek tuba neuralis masih belum diketahui, ada

bukti bahwa banyak faktor, termasuk radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan

determinan genetik, yang dapat mempengaruhi perkembangan abnormal pada susunan saraf.

Defek tuba neuralis utama meliputi spina bifida dan kranium bifidum.

Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang

kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan otak

dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa neural tidak

menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya bagian yang terbuka

pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. Proses penutupan pipa

neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum

wanita mengetahui kehamilannya dan berakhir. Proses neuralisasi mulai pada garis tengah

dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang paling akhir terjadi pada ujung

posterior yaitu pada hari ke-28.

Meningokel spinal adalah penonjolan dura mater dan membrane araknoid yang terjadi

dengan defek pada kolum spinal, dengan medulla spinalis masih intak didalam kanalis

spinalis (spinal canal). Meningokel jarang terjadi dan terdiri dari kelompok lesi kistik

heterogen yang diklasifikasikan kepada 5 lokasi; posterior sacral dan lumbal, posterior

torakal, posterior servikal, anterior sacral dan anterolateral lumbal, torakal dan servikal.

Kranium bifidum atau kranioskizis, seperti spina bifida, adalah defek tabung

neural disrafik. Anomali ini lebih jarang dari spina bifida. Kranium bifidum terkadang

bersamaan dengan spina bifida. Insidens kranium bifidum seperlimabelas hingga

sepersepuluh spina bifida: satu per 3.000 hingga 10.000 kelahiran. Sefalokel regio oksipital

umum di Eropa dan Amerika, sedang sefalokel frontal lebih sering dari sefalokel oksipital

Page 6: Meningocele Fix

di Asia Tenggara. Oksipital meningoensefalokel lebih sering pada wanita, sedang pria lebih

sering pada yang lainnya. Kranium bifidum diklasifikasikan ke dalam dua jenis: kranium

bifidum okultum dan kranium bifidum sistikum.

Page 7: Meningocele Fix

BAB II

ANATOMI DAN EMBRIOLOGI

1) Anatomi

Korda spinalis manusia memanjang dari foramen magnum hingga setinggi

vertebra lumbar pertama atau lumbar kedua. Rata-rata panjangnya 45 cm pada pria dan

42 cm pada wanita, memiliki bentuk seperti silinder pada segmen servikal atas dan

segmen thorakal, dan bentuk oval di segmen servikal bawah dan segmen lumbar, yang

merupakan tempat pleksus nervus brachial dan nervus lumbosakral.

Gambar 1: Sum-sum Tulang Belakang dan Medulla Spinalis

Pada tahap awal pertumbuhan fetal, korda spinalis ini mengisi sepanjang kanalis

vertebra. Saat bayi lahir, korda spinalis ini memanjang ke bawah sampai ke batas bawah

dari vertebra lumbar III. Pada akhir dewasa muda, korda spinalis mencapai posisi seperti

orang dewasa, dimana ia berhenti setinggi discus intervertebra lumbar I dan lumbar II.

Tempat dimana korda spinalis berakhir berubah seiring pertumbuhan karena kolumna

vertebralis bertumbuh lebih cepat dari pada korda spinalis. Panjang dari korda spinalis

secara keseluruhan adalah 70 cm. Korda spinalis mengalami pembesaran di dua tempat,

yaitu servikal (segmen C III- Th II) dan lumbar (segmen LI-SIII). Ini merupakan tempat

Page 8: Meningocele Fix

saraf yang menginnervasi ekstremitas atas dan bawah. Ujung bawah korda spinalis

meruncing membentuk konus medullaris. Korda spinalis manusia terbagi atas 31 segmen

(8 segmen servikal, 12 segmen thorakal, 5 segmen lumbal, 5 segmen sacral, dan 1

coccygeal) dimana dari masing-masing segmen, kecuali segmen servikal yang pertama,

memiliki sepasang root dorsal dan root ventral dan sepasang nervus spinalis. Segmen

servikal pertama hanya memiliki root ventral. Root ventral dan dorsal bergabung di

foramina intervertebralis untuk membentuk nervus spinalis. Nervus spinalis

meninggalkan kanalis vertebralis melalui foramina intervertebralis: Servikal I muncul di

atas atlas; servikal VIII muncul antara servikal VII dan thorakal I. Nervus spinal lain

keluar di bawah vertebra yang berkesesuaian. Karena perbedaan tingkat pertumbuhan dari

korda spinalis dan kolumna vertebralis, segmen korda spinalis tidak sesuai dengan

kolumna vertebranya. Ditingkat servikal, ujung spinal vertebra sesuai dengan tingkat

kordanya; tapi tulang servikal VI sesuai dengan tingkat korda spinalis VII. Pada regio

thorakal atas, ujung spinal berada dua segmen di atas korda spinalis yang berkesesuaian,

jadi thorakal IV sesuai dengan korda segmen ke VI. Pada regio thorakal bawah dan

lumbar atas, beda antara tingak vertebra dan korda adalah tiga segmen, jadi spinal

thorakal X sesuai dengan lumbar I. Kumpulan akar saraf lumbosakral di filum terminale

disebut cauda equina.

2) Embriologi

Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan

setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua

proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni pembentukan

struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan korda spinalis.

Kedua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda spinalis, yang

membentuk bagian lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke17-

19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold

terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang sering mengalami

gangguan yakni selama tahap 8 – 10 (yakni, ketika neural plate membentuk fold

pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat menyebabkan

terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang jarang dari neural

tube defect (NTD).

Page 9: Meningocele Fix

Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral

neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly.

Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini terjadi

penutupan bagian caudal dari neuropore. Secara embriologis ada beberapa teori yang

mencoba menjelaskan sebab kegagalan penutupan tabung saraf. Yang banyak dianut para

peneliti adalah teori gangguan neurulasi, yaitu tetap bertahannya perlekatan antara

ektoderm neural(saraf) dengan ektoderm permukaan (epidermis) pada garis tengah

sewaktu proses organogenesis di awal kehamilan, sehingga terjadi hambatan migrasi sel-

sel mesoderm pembentuk tulang di tempat adesi dua lapisan ektoderm itu. Keadaan ini

menyebabkan di daerah itu tidak ada pembentukan tulang sehingga timbul defek. Teori

ini disebut teori ‘non-separasi’ dari Sternberg.

Gambar 2: Periode embrionik

Page 10: Meningocele Fix

Bab III

MENINGOCELE

1) Definisi

Meningocele adalah ekstrusi mening yang melewati defek pada tulang cranium

atau vertebrae. Meningokel spinal adalah tonjolan keluarnya meninges melalui defek

pada kolum vertebra atau foramina dan sering diasosiasikan dengan disrafik vertebrae

kongenital dan medulla spinalis masih intak didalam kanalis vertebra. Meningokel adalah

satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Ini adalah jenis yang paling jarang dari

spina bifida. Spina bifida terjadi pada sekitar 1 dari setiap 1.000 kelahiran. Meningokel

adalah meningens yang menonjol melalui vertebrata yang tidak utuh dan teraba sebagai

suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit. Angka kejadiannya 3 dari 1000

kelahiran.Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina

bifida dan terlihat sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi

oleh kulit yang sangat tipis. Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling

sering terjadi. Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah

servikal atau daerah torakal sebelah atas.Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan

korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Tidak terdapat

gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi. Meningokel

adalah penyakit kongenital dari kelainan embriologis yang disebut neural tube defect

(NTD) yaitu adanya defek pada penutupan spina yang berhubungan dengan pertumbuhan

yang abnormalnya korda spinalis atau penutupannya.

Page 11: Meningocele Fix

Gambar 3: meningocele

2) Etiologi

Penyebab spesifik dari meningokel belum diketahui. Banyak faktor seperti

keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural

umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. Hal-hal berikut ini telah ditetapkan

sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat,

mengonsumsi klomifen dan asam valfroat, dan hipertermia selama kehamilan.

Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan

meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat. Kelainan konginetal SSP

yang paling sering dan penting ialah defek tabung  neural yang terjadi pada 3-4 per

100.000 lahir hidup. Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan

mortalitas, tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang kecil dan

hanya dapat dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara kebetulan.

Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda

spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian

tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau bagian bawahnya.

3) Insiden

Prevalensi tertinggi meningokel adalah di Asia Tenggara, khususnya di kalangan

ras Melayu. Frekuensi pasien meningokel di beberapa klinik bedah saraf di Jawa Timur

Page 12: Meningocele Fix

(Surabaya dan Malang) lebih tinggi (8,7%) dibanding di Jawa Tengah (Solo, Yogya dan

Semarang) (6,1%). Penderita umumnya berasal dari keluarga tidak mampu dan

berpendidikan rendah. Cacat yang terjadi berupa deformitas pada wajah yang berdampak

gangguan kosmetik, fungsional, mental, sosial, dan bahkan kematian. Untuk

mengobatinya harus dilakukan pembedahan yang memerlukan biaya relatif sangat mahal,

dengan risiko yang cukup besar.

4) Patofisiologi

Belum ditemukan penjelasan yang mendasari tetap melekatnya kedua lapisan

ektoderm tersebut. Diduga terdapat peranan substansi mediator berupa beberapa faktor

pertumbuhan (growth factor). Faktor pertumbuhan yang berfungsi mensintesis jaringan

tulang adalah Transforming Growth Factor-b (TGF-b), khususnya isomer TGF-b1, dan

Insuline-like Growth Factor-I (IGF-I). Tulang kepala tersusun dari bermacam macam sel

tulang yang terdiri osteoblas, khondroblas, osteosit dan khondrosit, dan matriks tulang

antara lain kolagen tipe-1, kolagen tipe-2, osteokalsin, osteospondin, dan kartilago.

Fungsi sel tulang dipacu oleh dua faktor pertumbuhan, yaitu TGF-b1 dan IGF-I. Sudah

ada beberapa penelitian yang mengungkap aktifitas dua faktor pertumbuhan tersebut

dalam memacu pertumbuhan dan pembentukan tulang, misalnya pada kasus

kraniosinostosis (sutura mengalami fusi sempurna sebelum waktunya) dan akromegali,

kadar TGF-b1 dan IGF-I lebih tinggi dibanding kadarnya yang normal. Selain berperan

dalam proses fertilisasi dan embriogenesis, TGF-b1 dan IGF-I telah dibuktikan berfungsi

sebagai faktor pertumbuhan tulang pada hewan coba. Kombinasi keduanya yang

ditambahkan secara eksogen (aplikasi sistemik) pada kelinci percobaan menyebabkan

percepatan penutupan defek kalvaria, demikian juga halnya bila kedua growth factor

tersebut diberikan secara aplikasi lokal. TGF-b1 dan IGF-I telah pula dibuktikan dapat

menstimulasi pertumbuhan tulang baru, baik secara endokondral maupun intramembran.

Sampai saat ini belum ada penelitian yang mengungkap korelasi kedua faktor

pertumbuhan tadi dengan defek tulang pada meningokel. Seperti telah diungkap di atas,

yang mendasari terjadinya meningokel adalah fusi tulang kepala tidak sempurna sehingga

terbentuk defek. Dapat diduga bahwa pada saat terjadi proses fusi tulang kepala terdapat

kekurangan kadar satu atau lebih dari faktor pertumbuhan yang berfungsi untuk

Page 13: Meningocele Fix

menstimulasi sintesis tulang, yaitu TGF-b1 dan atau IGF-I. Disimpulkan bahwa growth

factor TGF-b1 dan IGF-I memegang peranan penting dalam pembentukan tulang kepala

pasien meningokel. Dengan demikian kekurangan kadar TGF-b1 dan IGF-I akan

berakibat terbentuknya defek tulang kepala. Penelitian ini memperkuat penelitian-

penelitian sebelumnya bahwa etiologi meningokel adalah defisiensi asam folat yang

mengakibatkan penurunan kadar TGF-b1 dan IGF-I dalam serum ibu dan tulang kepala

janin.

5) Gejala klinis

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis

dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala,

sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda

spinalis atau akar saraf yang terkena. Gejala pada umumnya berupa penonjolan seperti

kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir. Kelumpuhan atau

kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinesia urin maupun

inkontinensia tinja. Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis).

6) Klasifikasi

Meningokel spinal adalah penonjolan dura mater dan membrane araknoid yang

terjadi dengan defek pada kolum spinal, dengan medulla spinalis masih intak didalam

kanalis spinalis (spinal canal). Meningokel jarang terjadi dan terdiri dari kelompok lesi

kistik heterogen yang diklasifikasian kepada 5 lokasi; posterior sacral dan lumbal,

posterior torakal, posterior servikal, anterior sacral dan anterolateral lumbal, torakal dan

servikal. Meningokel posterior sacral dan lumbal yaitu disrafisme atau defek fusi pada

midline apabila diaplikasikan pada tulang spinal digolongkan dengan beberapa istilah

yang boleh mengelirukan. Contohnya bayi baru lahir yang lahir dengan mielomeningokel

atau meningokel selalunya diklasifikasikan sebagai spina bifida cystica. Bayi baru lahir

dengan meningokel posterior lumbosacral segera dapat dikenali dengan jelas. Lesi bisa

dengan saiz yang berbeda, bisa dikurangkan, transiluminasi baik, dan tertutup

sepenuhnya dengan kulit yang dapat bervariasi dengan derajat displastisitas yang

berbeda. Kemungkinan terjadinya ruptur pada kantung bisa terjadi dengan kebocoran

Page 14: Meningocele Fix

cairan serebrospinal terutamanya apabila elemen kutan displastik adalah nipis.

Pemeriksaan neurologis adalah normal tanpa deformitas pada ekstremitas bawah. Tonus

sfingter anus adalah normal. Lingkar kepala adalah normal dan ubun ubun kecil datar

kerana tidak terdapat ciri ciri hidrosefalus. Meningokel sacral anterior merupakan lesi

yang tersembunyi kerana tidak kelihatan abnormalitas. Lesi ini juga lebih jarang terjadi

daripada meningokel posterior disepanjang aksis spinal. Lesi ini disebabkan oleh

gangguan embriologi yang melibatkan massa sel kaudal dan selalunya dikaitkan dengan

anomaly rektal (termasuk anus imperforata), malformasi uterus dan vagina, duplikasi

pelvis renal atau ereter, tulang pelvik dan anomali vertebral, dermoid dan teratoma

dikaitkan dengan kista. Abnormalitas embriologis pada elemen anterior sacral

menyebabkan herniasi dura mater yang mengakibatkan perkembangan terjadinya

meningokel sacral anterior. Kelainan ini sering disertai dengan defek lempeng neural

yang lain. Dulunya meningokel sacral anterior ditemukan disebabkan oleh efek massa.

Kista akan membesar dengan perlahan dalam beberapa decade dan menggeser rectum,

kandung kemih, dan uterus dan menyebabkan kesulitan dengan fungsi kemih dan usus.

Kista ini saiznya kecil semasa anak dan dengan perlahan membesar secara progressif

disebabkan tekanan hidrostatik dan pulsasi cairan serebrospinal. Oleh kerana lesi ini lebih

sering pada perempuan, massa kistik ditemukan apabila terjadinya distosia maternal,

dengan konsekuensi fatal pada ibu jika terjadinya rupture meningokel sehingga terjadinya

meningitis. Nyeri kepala mungkin terjadi semasa defekasi disebabkan peningkatan

tekanan cairan serebrospinal dalam kista, perubahan posisi menyebabkan perpindahan

cairan dari ruangan subaraknoid spinal kedalam kista menghasilkan nyeri kepala tekanan

rendah. Pemeriksaan neurologi tidak ada kelainan. Tergantung kepada saiz massa, kista

bisa dipalpasi pada abdomen, vagina atau rektal. Pada palpasi massanya terisi

cairan,melekat dengan sacrum pada anterior dan posterior rectum. Meningokel Kranial

gejala klinisnya sangat bervariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk

hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam

kantung meningoensefalokel. Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih

baik dan dapat berkembang normal. Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak

adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata.

Page 15: Meningocele Fix

7) Diagnosa

Meningocele biasanya dideteksi sebelum lahir. Seorang dokter dapat melakukan

beberapa pemeriksaan untuk mendiagnosis meningocele antaranya adalah melakukan

pemeriksaan ultrasound, amniosentesis, dan Alpha-fetoprotein (AFP) ;sebagai skrining

pada trimester kedua. Tes skrining darah dan amniocentesis bisa menunjukkan defek

pada tabung saraf. Meningocele bisa terlihat dengan pemeriksaan USG. Waktu yang tepat

untuk melakukan pemeriksaan diagnostik ini adalah pada usia gestasi 16 dan 18 minggu,

sebelum konsentrasi AFP yang normalnya menurun, dan pada saat yang tepat untuk

melakukan aborsi terapeutik. Pengambilan sampel virus koronik (chorionic villus

sampling) juga merupakan pemeriksaan untuk mendiagnosa defek pada tuba neural pada

masa prenatal. Selain itu, rencana kelahiran dengan sesar dapat menurunkan disfungsi

motorik. Setelah bayi lahir dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk

menentukan luas dan lokasi kelainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa

menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebrata, serta pemeriksaan

CT-Scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan luas dan

lokasi kelainan.

Gambar 4 : Menunjukkan kantong yang berisi CSS terapung di dalam cairan amnion

Page 16: Meningocele Fix

8) Penanganan

Pada kasus tertentu kelainan ini dapat dikoreksi dengan pembedahan.

Pembedahan terdiri dari insisi meningokel dan penutupan dura meter. Kemudian kulit

diatas cacat ditutup. Pada meningokel kranial, di mana kantung tidak mengandung

jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. Pada posterior spinal

meningokel kerana lesinya ditutupi oeh kulit luar dan kebocoran cairan serebrospinal

tidak terjadi, tindakan bedah boleh dilakukan secara elektif walaupun selalunya defek

lesinya dioperasi sebelum bayi baru lahir dipulangkan dari rumah sakit. Meningokel

dibuka pada permukaan dorsalnya, dan jika ditemukan elemen neural displastik yang

abnormal yang melekat dengan dinding kantung dilakukan eksisi terlebih dahulu kerana

tidak ada fungsinya. Jika terdapat akar saraf yang mengalami herniasi ke dalam defek, di

kembalikan ke dalam ruang subaraknoid yang normal. Pada Anterior spinal meningokel,

majoritas dari meningokel ini mempunyai pedikel yang boleh diligasi. Selepas dilakukan

aspirasi cairan serebrospinal dari kista, kantung meningokel harus dalam keadaan kempes

apabila koneksi dengan ruangan subaraknoid spinal dieliminasi. Kantung tidak perlu

dieksisi. Selepas kantung dikempeskan, gejala berkaitannya akan berkurang dan hilang.

a. Pendekatan Endoskopi endonasal (EEA)

Meningoceles di dasar tengkorak dan bagian atas tulang belakang dapat didekati

secara langsung dengan menggunakan Pendekatan Endoskopi endonasal (EEA).

Pendekatan minimal invasif ini memungkinkan ahli bedah untuk mengakses daerah yang

terkena melalui koridor alami hidung, tanpa membuat sayatan terbuka. Ahli bedah

kemudian menghapus meningoceles melalui hidung dan rongga hidung. Pendekatan

endoskopi endonasal mempunyai manfaat tidak ada sayatan untuk disembuhkan, tidak

ada cacat, dan waktu pemulihan lebih cepat. Untuk meningoceles di tulang punggung

bagian bawah, menggunakan teknik operasi tulang belakang minimal invasif untuk

menutup kantung.

9) Prognosis

Prognosis pada kasus meningokel umumnya baik kerana lesi ini adalah defek tuba

neural yang tertutup. Meningokel tidak melibatkan jaringan saraf dan tidak ada tisu yang

Page 17: Meningocele Fix

fungsional didalam herniasi. Medulla spinalis dan cauda equine juga berada dalam

keadaan normal. Maka setelah dilakukan penatalaksanaan bedah, jarang terjadi sekuele

neurologis. Gejala dari kompresi struktur bersebelahan lesi akan berkurang dan hilang

apabila kantung dikempeskan.

10) Pencegahan

Risiko dapat dikurangi dengan mengonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat

pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini

terjadi sangat dini. Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk

mengonsumsi asam folat sebanyak 0.4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil

adalah 1 mg/hari.

Page 18: Meningocele Fix

REFERENSI

1. http://www.upmc.com/services/neurosurgery/brain/conditions/brain tumors/pages/meningocele.aspx

2. Martinez-Lage JF, Poza M, Sola M, Soler CL, Montalvo CG, et al. The Child with a Cephalocele: Etiology, Neuroimaging, and Outcome. Child’s Nerv. Syst; 1996; 12: 540-550.

3. Thaller SR, Hoyt J, Tesluk H, and Holmes R. The Effect of Insulin Growth Factor-1 on Calvarial Sutures in a Sprague-Dawley Rat. J.Cranio-fac.Surg; 1993; 4: 35.