Materi Anemia Aplastik

7/21/2019 Materi Anemia Aplastik

http://slidepdf.com/reader/full/materi-anemia-aplastik 1/15

Peyakit Anemia Aplastik = penyakit defisit darah, Menyebabkan Pendarahan dan

Rentan terhadap Infeksi.

Anemia aplastik merupakan salah satu jenis anemia yang ditandai dengan adanya pansitopenia

(defisit sel darah pada jaringan tubuh).

Defisit sel darah pada sumsum tulang ini disebabkan karena kurangnya sel induk pluripoten sehingga

sumsum tulang gagal membentuk sel-sel darah.

Kegagalan sumsum tulang ini disebabkan banyak faktor. Mulai dari induksi obat, Virus, sampe

paparan bahan kimia.

Apabila anda suka mengalami pendarahan yang begitu mudah, seperti mimisan dan sering terjangkiti

infeksi baik oleh irus ataupun bakteri. !erhatikan gejala tersebut lebih dini. Mengidentifikasikan penyakit lebih dini dapat sangat bermanfaat bagi kelangsungan ji"a dan kehidupan anda.

#nilah hari yang sulit terhapus dari ingatan $usanto, !ertengahan Mei %&&' darah menguur tak

terbendung dari mulut dan hidung, usi jua berdarah menyisakan keperihan. #a segera dilarikan ke

*umah sakit !# +ikini, akarta !usat. !rof Dr. Karmel ambunan p!D, yang menangani langsung

menusukan jarum di sumsum tulang belakang untuk mengetahui jumlah trombosit.

Dokter Ahli darah itu mendiagnosis anemia aplastik. /apak $usanto adalah salah satu dari ribuan

penderita Anemia aplastik mengalami defisit sel darah baik itu sel darah merah, trombosit maupun sel

darah putih. #ni menyebabkan bapak $usanto mengalami anemia (kurang sel darah merah), enderung

mengalami perdarahan (kurang trombosit) dan rentan terhadap infeksi (kurang sel darah putih).

Anemia Aplastik merupakan salah satu jenis anemia yang ditandai dengan adanya pansitopenia

(defisit sel darah pada jaringan tubuh). Defisit sel darah pada sumsum tulang ini disebabkan karena

kurangnya sel induk pluripoten sehingga sumsum tulang gagal membentuk sel-sel darah. Kegagalan

sumsum tulang ini disebabkan banyak faktor. Mulai dari induksi obat, Virus, sampai paparan bahan

kimia.

0al ini disebabkan karena kurangnya kadar trombosit dan kurangnya kadar leukosit. eperti yang

sudah dijelaskan diatas, kadar leukosit dan trombosit ini menurun diakibatkan kegagalan sumsum

tulang.



#stilah-istilah lain dari anemia aplastik yang sering digunakan antara lain anemia hipoplastik, anemia

refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmielofisis dan anemia

paralitik toksik.

!ada dasarnya kasus anemia aplastik ini sangat rendah pertahunnya kira-kira %-1 kasus2juta

penduduk2tahun dan umumnya penyakit ini bisa diderita semua umur. Meski termasuk jarang, tetapi penyakit ini tergolong penyakit yang berpotensi menganam ji"a dan biasanya dapat menyebebkan

kematian.

!ada pria penyakit ini lebih berat dibandingkan "anita "alaupun sebenarnya perbandingan jumlah

antara pria dan "anita hampir sama. iapa saja berpeluang mendapat anemia aplastik ini.

Apa saja yang menjadi tanda dan gejala penyakit Anemia Aplastik?

!ada penderita anemia aplikasi dapat dapat ditemukan tiga gejala utama antara lain3

4. Anemia biasanya ditandai dengan puat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan, dan

palpitasi.

%. rombositopenia, misalnya 3 perdarahan gusi, epistaksis, petekia,ekimosa, dan lain-lain.

5. 6eukopenia, misal infeksi.

elain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat ditemukan pada penderita anemia

aplastik ini meski sangat jarang terjadi.

Apa saja penyebab dari penyakit Anemia Aplastik?

!enyebab hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatikdimana penyebabnya masih belum dapat dipastikan. $amun ada faktor-faktor yang diduga dapat memiu terjadinya penyakit

anemia aplastik ini. 7aktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain3

4. Penyakit Kongentinal atau menurun seperti anemia fanoni, dyskeratosis ongenita,

sindrom pearson, indrom Dubo"it8 dan lain-lain. Diduga penyakit ini memiliki kaitan

dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya defisit sel darah.

%. Zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya ben8en, arsen,

insektisida dan lain-lain. 9at-8at kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (seara

kontak kulit) pada seseorang.

5. bat seperti Kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik, Misalnya

pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur %-5 bulan akan menyebabkan anemia

aplastik setelah berumur ' tahun. AMA (Ameria Medial Assoiation) juga telah membuat

daftar obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. :bat tersebut antara lain3

A8athioprine, Karbama8epine, #nhibitor arboni anhydrase, Kloramfenikol, ;thosuksimide,

#ndomethasin, #munoglobulin limfosit, !enisilamine, !robenesid, <uinarine, :bat-obat

sulfonamide, ulfonilurea, :bat-obat thia8ide, tromethadione.

=. Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat mengakibatkan

kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk.

+ontoh radiasi yang dimaksud anata lain paaran sinar > yang berlebihan ataupun jatuhan

radioaktif (misal dari ledakan bom nuklir). !aparan oleh radiasi berenergi tinggi ataupun



sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang belakang akut

dan kronik maupun anemia aplastik.

1. elain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik , Misalnya infeksi irus,

hepatitis +, ;/V, +MV, paroirus, 0#V, dangue dan lain-lain.

Terapi apa yang tepat untuk penyakit anemia Aplastik?

• !erapi "uportif . ransfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermafaat. hal ini dilakukan

untuk mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.

• #aktor$faktor pertumbuhan hematopoietik . erapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya

tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk. $amun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan

terutama untuk pasien dengan infeksi berat.

• !ransplantasi sumsum tulang. ransplantasi ini daoat dilakukan pada pasien anemia

aplastik jika memiliki donor yang ook 06A-nya (misalnya saudara kembar maupun saudara

kandung). erapi ini juga sangat baik pada pasien yang masih ana-anak. ransplantasi

sumsum tulang ini dapat menapai angka keberhasilan lebih dari ?&@, jika memiliki donor

06A- nya ook. $amun angka ini dapat menurun bila pasien yang mendapat terapi semakin

tua. Artinnya, semakin meningkat umur , semakin pula reaksi penolakan sumsum tulang

donor. Kondisii ini biasa disebut V0D atau raft Versus host disease. dengan Kondisi ini

keadaan pasien akan semakin memburuk.

• !erapi imunosupresif .mereka yang menderita anemua aplastik,. erapi ini dilakukan dengan

konsumsi obat-obatan. :bat-obatan yang termasuk untuk terapi imunosupresif ini antara lain

Antithymoyte lobulin (A) atau antilymphoyte globulin (A6), siklosporin A (+sA)

dan :ymetjalone. yang memiliki efek samping diantaranya retensi garam dan kerusakan

hati. :rang de"asa yang tidak mungkin lagi melakukan transplantasi sumsum tulang, dapat

melakukan terapi imunosupresif.

Komplikasi Anemia Aplastik yang sering terjadi adalah pendarahan terapi ini bisa dijadikan pilihan

bagi dan rentan terhadap infeksi. 0al ini disebabkan karena kurangnya kadar trombosit dan kurangnya

kadar leukosit. eperti yang sudah dijelaskan diatas, kadar leukosit dan trombosit ini menurun

diakibatkan kegagalan sumsum tulang.

Apa saja yang harus dilakukan untuk mencegah Anemia Aplastik?

Bsaha pertama untuk menegah anemia aplastik ini adalah menghidari paparan bahan kimia berlebih

sebab bahan kimia seperti ben8ena juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Kemudian hindari juga

konsumsi obat-obatan yang dapat memiu anemia aplastik. Kalaupun memang harus mengkonsumsi

obat-obatan yang demikian, sebisa mungkin jangan mengkonsumsi seara berlebihan. elain bahan

kimia dan obat, ada pula untuk menjauhi radiasi sinar > dan radiasi lainnya yang telah dijelaskan di

bagian faktor penyebab diatas.

Pengobatan



!rinsip pengobatan yang dilakukan yaitu 3

- 0ilangkan penyebab

- 0indari trauma, terutama pada selaput lender dan kulit

- 0indari infeksi.

- timulasi sumsum tulang (0emopoiesis) dimana hormone androgen mengalami testosterone dan

oksimetolon

- Melakukan transfuse darah seminimal mungkin, jika 0b ? C gr 2 dl

- Mengganti stem ell yang rusak dengan ara mentransplantasi sumsum tulang

- indakan lain, yaitu diberikan 3

E Kortikosteroid dengan trombositopenia berat

E plenoktomi dengan kasus resisten

E #mmunosupresif dengan kausa immunologi.

Anemia Aplastik adalah kondisi anemia neutropenia dan thromboytopenia yang disebabkan gagalnya

fungsi sumsum tulang yang ireerisibel (tidak dapat dipulihkan2pulih)

ANEMIA APLASTIK %efinisi

Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada hiposelularitas sum-sum tulang. Anemia

aplastik didapat (AFuired Fplasti anemia) berbeda dengan iatrogeni marro" aplasia,

hiposelularitas sum-sum setelah hemotherapy sitotoksik intensif. Anemia aplastik dapat pula

diturunkan 3 anemia 7anani geneti dan dyskeratosis ongenital, dan sering berkaitan dengan

anomaly fisik khas dan perkembangan pansitopenia terjadi pada umur yang lebih muda, dapat

pula berupa kegagalan sum-sum pada orang de"asa yang terlihat normal. Anemia aplastik

didapat seringkali bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendah seara

mendadak pada de"asa muda yang terlihat normalG hepatitis seronegatif atau pemberian obat

yang salah dapat pula mendahului onset ini. Diagnosis pada keadaan seperti ini tidak sulit.

/iasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan menyebabkan anemia,

leuopenia, dan thrombositopenia atau dalam beberapa kombinasi tertentu.

&pidemiologi

#nsiden terjadinya anemia aplastik didapat di ;ropa dan #srael adalah dua kasus per 4 juta

populasi setiap tahunnya. Di hailand dan +ina, angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh

orang per satu juta populasi. !ada umumnya, pria dan "anita memiliki frekuensi yang sama.

Distribusi umur biasanya biphasi, yang berarti punak kejadiannya pada remaja dan punak

kedua pada orang lanjut usia.

&tiologi

Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian klinis terkait (able %)G

namun, hubungan ini seringkali tidak tepat dan mungkin bukan etiologi. Halaupun

kebanyakan kasus anemia aplastik bersifat idiopatik, adanya ri"ayat medis memisahkan

kasus idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.



abel 4 Klasifikasi anemia aplastik dan itopenia tunggal.

%idapat %iturunkan

Anemia Aplastik

ekunder Anemia 7anoniIs

*adiasi Dyskeratosis ongenita

:bat dan 8at kimia indrome h"ahman-Diamond

;fek *eguler *etiular dysgenesis

*eaksi idiosinkronasi Amegakaryoyti thromboytopenia

Virus Anemia aplastik familial

;pstein-/arr irus !releukemia (monosomy J, et.)

0epatitis (0epatitis non-A, non-/, non-) indrom nonhematologi (Do"nIs, Dubo"it8,

ekel)

!aroirus /4 (transient aplasti risis,

!*+A)

0#V-4 (A#D)

!enyakit #mun



%idapat %iturunkan

;osinophili fasiitis

0ypoimmunoglobulinemia

hymoma2Karsinoma thymus

raft-ersus-host disease pada

immunodefisiensi

!aroysmal noturnal hemoglobinuria

Kehamilan

#diopatik

'ytopenias

!*+A (6ihat able =) !*+A kongenital (Diamond-/lakfan anemia)

$eutropenia2Agranuloytosis

#diopathi KostmannIs yndrome

:bat, oin indrom h"ahman-Diamond

!ure "hite ell aplasia *etiular dysgenesis

hromboytopenia



$onsteroidal anti-inflammatory drugs (termasuk phenylbutazone, indomethain, ibuprofen,

sulinda, aspirin)

Antionulsants (hydantoins, carbamazapine, phenaemide, felbamate)

0eay metals ( gold , arseni, bismuth, merury)

ulfonamides3 beberapa antibiotis, obat antithyroid (methima8ole, methylthiourail, propylthiourail), obat antidiabetes (tolbutamide, hlorpropamide), arboni anhydrase

inhibitors (aeta8olamide dan metha8olamide)

Antihistamines (cimetidine, hlorpheniramine)

D-!eniillamine

;strogens (kehamilan)

Agen yang keterkaitan dengan anemia aplastik belum jelas3

Antibiotik lainnya (streptomyin, tetrayline, methiillin, mebenda8ole,

trimethoprim2sulfamethoa8ole, fluytosine)

edaties dan tranFuili8ers (hlorproma8ine, prohlorpera8ine, piperaeta8ine,

hlordia8epoide, meprobamate, methyprylon)

Allopurinol

Methyldopa



<uinidine

6ithium

uanidine

!otassium perhlorate

hioyanate

+arbima8ole

Infeksi

0epatitis merupakan infeksi yang paling sering terjadi sebelum terjadinya anemia aplasia,

dan kegagalan sum-sum paska hepatitis terhitung 1@ dari etiologi pada kebanyakan kejadian.

!asien biasanya pria muda yang sembuh dari serangan peradangan hati 4 hingga % bulan

sebelumnyaG pansitopenia biasanya sangat berat. 0epatitis biasanya seronegatif (non-A, non-/, non-+, non-) dan kemungkinan disebabkan oleh irus baru yang tidak terdeteksi.

Kegagalan hepar fulminan pada anak biasanya terjadi setelah hepatitis seronegatif dan

kegagalan sum-sum terjadi pada lebih sering pada pasien ini. Anemia aplastik terkadang

terjadi setelah infeksi mononuleosis, dan irus ;ipsten-/arr telah ditemukan pada sum-sum

pada sebagian pasien, beberapanya tanpa disertai ri"ayat penyakit sebelumnya. !aroirus

/4, penyebab krisis aplastik transient pada anemia hemolitik dan beberapa !*+A (!ure *ed

+ell Anemia), tidak biasanya menyebabkan kegagalan sum-sum tulang yang luas. !enurunan

hitung darah yang ringan sering terjadi pada perjalanan penyakit beberapa infeksi bakteri dan

irus namun sembuh kembali setelah infeksi berakhir.

Penyakit Immunologis

Aplasia merupakan konsekuensi utama dan penyebab kematian yang tak terhindarkan pada

keadaan transfusion-associated graft-versus-host disease (VD0), yang dapat terjadi setelah

infuse produk darah kepada pasien immunodefisiensi. Anemia aplastik sangat terkait dengan

sindroma kolagen askuler yang jarang terjadi yang disebut fasiitis eosinophili, yang

ditandai dengan adanya indurasi yang sakit pada jaringan subutaneous. !ansitopenia dengan

hipoplasia sum-sum dapat pula terjadi pada systemi lupus erythematosus.

Kehamilan

Anemia Aplastik sangat jarang terjadi dan sembuh setelah melahirkan atau setelah terjadinyakeguguran.



morfologi spesimen biopsy (ambar 4) dan M*# pada spinal. el yang memba"a antigen

+D5=, marker dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel

bakal dan primitie kebanyakan tidak ditemukanG pada pemeriksaan in itro menjelaskan

bah"a kolamN sel bakal berkurang hingga O 4@ dari normal pada keadaan yang berat.

uatu kerusakan intrinsi pada sel bakal terjadi pada anemia aplastik konstitusional3 sel dari pasien dengan anemia 7anoni mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan

terhadap beberapa agen kimia tertentu. elomer kebanyakan pendek pada pasien anemia

aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam perbaikan telomere (TERC dan TERT )

dapat diidentifikasi pada beberapa orang de"asa dengan anomaly akibat kegagalan sum-sum

dan tanpa anomaly seara fisik atau dengan ri"ayat keluarga dengan penyakit yang serupa.

Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau produksi faktor

pertumbuhan.

Kerusakan akibat bat.

Kerusakan ekstrinsik pada sum-sum terjadi setelah trauma radiasi dan kimia"i seperti dosis

tinggi pada radiasi dan 8at kimia toksik. Bntuk reaksi idiosinkronasi yang paling sering pada

dosis rendah obat, perubahan metabolisme obat kemungkinan telah memiu mekanisme

kerusakan. alur metabolisme dari kebanyakan obat dan 8at kimia, terutama jika bersifat polar

dan memiliki keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi en8imatik

hingga menjadi komponen elektrofilik yang sangat reaktif (yang disebut intermediate)G

komponen ini bersifat toi karena keenderungannya untuk berikatan dengan makromolekul

seluler. ebagai ontoh, turunan hydroFuinones dan Fuinolon berperan terhadap edera

jaringan. !embentukan intermediat metabolit yang berlebihan atau kegagalan dalam

detoksifikasi komponen ini kemungkinan akan seara geneti menentukan namun perubahan

genetis ini hanya terlihat pada beberapa obatG kompleksitas dan spesifitas dari jalur ini

berperan terhadap kerentanan suatu loi dan dapat memberikan penjelasan terhadap

jarangnya kejadian reaksi idiosinkronasi obat.

-ejas Autoimun

!enyembuhan pada fungsi sum-sum pada beberapa pasien yang dipersiapkan untuk

transplantasi sum-sum dengan antilymphoyte globulin (A6) menjelaskan bah"a anemia

aplastik kemungkinan dimediasi imun. eperti dengan hipotesis ini adalah seringnya

kegagalan transplantasi sum-sum dari kembar syngenei, kemoterapi sitotoksik tidak

dilakukan, keadaan ini menyangkal absennya sel bakal sebagai penyebab dan keberadaan darifaktor resipien yang meniptakan kegagalan sum-sum. Data laboratorium mendukung

peranan penting sistem imun pada anemia aplastik. el darah dan sel sum-sum tulang pada

pasien dapat menekan pertumbuhan sel bakal normal dan diambilnya sel yang diamati pada

sum-sum tulang pasien anemia aplastik dapat memperbaiki pembentukan koloni in itro.

!eningkatan jumlah sel sitotoksik yang aktif ditemukan pada pasien anemia aplastik dan

biasanya menurun dengan terapi immunosupressifG penukuran sitokin menunjukkan respn

imun 04 (interferon P dan tumor nerosis fator). #nterferon dan $7 memiu ekspresi 7as

pada sel +D5=, menyebabkan apoptosis.G lokalisasi dari sel yang teraktiasi pada sum-sum

tulang dan produksi lokal pada faktor pelarut kemungkinan penting dalam kerusakan sel

bakal.



Kejadian sistem imun dini pada anemia aplastik belum dipahami dengan baik. Analisis

ekspresi reseptor sel menunjukkan oligoklonal dan respon sel sitotoksik akibat antigen.

/anyak antigen eogen berbeda sepertinya mampu untuk menginisiasi respon imun

patologis, namun paling tidak beberapa sel kemungkinan dapat membedakan self-antigen.

arangnya anemia aplastik "alaupun seringnya paparan 8at pemiu (obat-obatan dan irus

hepatitis) menandakan bah"a respon imun yang ditentukan seara geneti dapatmengkonersi respon fisiologis normal menjadi suatu proses autoimun abnormal yang

berkelanjutan, termasuk polymorphisme pada histokompabilitas antigen, gen sitokin, dang en

yang mengatur polarisasi sel dan fungsi efektor.

Manifestasi Klinik

Riayat/Anamnesis

Anemia aplastik dapat munul dengan mendadak atau memiliki onset yang berkembang

dengan epat. !erdarahan merupakan gejala a"al yang paling sering terjadiG keluhan mudah

terjadi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang berdarah, mimisan, darahmenstruasi yang berlebihan, dan kadang-kadang peteki. Adanya thrombositopenia,

perdarahan massif jarang terjadi, namun perdarahan keil pada sistem saraf pusat dapat

berbahaya pada intraranial dan menyebabkan perdarahan retina. ejala anemia juga sering

terjadi termasuk mudah lelah, sesak napas, dan tinnitus pada telinga. #nfeksi merupakan

gejala a"al yang jarang terjadi pada anemia aplastik (tidak seperti pada agranulositosis,

dimana faringitis, infeksi anorektal, atau sepsis sering terjadi pada permulaan penyakit).

ejala yang khas dari anemia aplastik adalah keterbatasan gejala pada sistem hematologist

dan pasien sering merasa dan sepertinya terlihat sehat "alaupun terjadi penurunan drastis

pada hitung darah. Keluhan sistemik dan penurunan berat badan sebaiknya mengarahkan

penyebab pasitopenia lainnya. Adanya pemakaian obat sebelumnya, paparan 8at kimia, dan

penyakit infeksi irus sebelumnya mesti diketahui. *i"ayat kelainan hematologis pada

keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada kegagalan sum-sum.

Pemeriksaan #isik

!eteki dan ekimosis sering terjadi dan perdarahan retina dapat ditemukan. !emeriksaan pelis

dan retal tidak dianjurkan namun jika dikerjakan, harus dengan hati-hati dan menghindari

traumaG karena pemeriksaan ini biasanya menyebabkan perdarahan dari serikal atau darah

pada tinja. Kulit dan mukosa yang puat sering terjadi keuali pada kasus yang sangat akut

atau yang telah menjalani transfusi. #nfeksi pada pemeriksaan pertama jarang terjadi namun

dapat timbul jika pasien telah menjadi simptomatik setelah beberapa minggu. 6imfadenopatidan splenomegaly juga tidak sering terjadi pada anemia aplastik. /intik +afL au lait dan

postur tubuh yang pendek merupakan tanda anemia 7anoniG jari-jari yang aneh dan

leukoplakia menandakan dyskeratosis ongenita.

Pemeriksaan 0aboratorium



%arah

Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit. Mean

orpusular olume (M+V) biasanya meningkat. *etikulosit tidak ditemukan atau kurang dan

jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Keberadaan myeloid immature

menandakan leukemia atau MDG sel darah merah yang bernukleus menandakan adanyafibrosis sum-sum atau inasi tumorG platelet abnormal menunjukkan adanya kerusakan perifer

atau MD.

"um "um !ulang

um-sum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi ener jika diapuskan dan biopsi

speimen lemak terlihat puat pada pengambilan. !ada aplasia berat, apusan dari speimen

aspirat hanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel stromeG biopsy (dimana

sebaiknya berukuran 4 m) sangat baik untuk menentukan selularitas dan kebanyakan

menunjukkan lemak jika dilihat diba"ah mikroskop, dengan sel hematopoetik menempati

O%1@ styleQRR

sum-sum yang kosong, sedangkan hot-spotN hematopoiesis dapat pula terlihat pada kasus

yang berat. ika speimen pungsi krista iliaka tidak adekuat, sel dapat pula diaspirasi di

sternum. el hematopoietik residual seharusnya mempunyai morfologi yang normal, keuali

untuk eritropoiesis megaloblastik ringanG megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya

tidak ditemukan. ebaiknya myeloblast diari pada area sekitar spikula. ranuloma (pada

speimen seluler) dapat mengindikasikan etiologi infeksi dari kegagalan sum-sum.

Penilitian terkait

!enelitian kerusakan kromosom pada darah perifer menggunakan diepoybutane atau

mitomyin + sebaiknya dikerjakan pada anak-anak dan de"asa muda untuk mengeliminasi

diagnoss anemia 7anoni. Analisis geneti untuk menilai kegagalan sum-sum fungsional

telah banyak tersedia di laboratorium. !enilitian kromosom pada sel sum-sum tulang

biasanya menunjukkan adanya MD dan biasanya negatie pada anemia aplastik tipikal.

;ssay flo" ytometri telah menggantikan test 0am untuk menegakkan diagnosis !$0.

!enelitian serologi dapat menunjukkan bukti adanya infeksi irus, seperti ;pstein-/arr dan

0#V. Anemia aplastik post hepatitis biasanya seronegaif. Bkuran limpa sebaiknya ditentukan

melalui pemeriksaan +-san atau ultrasound jika pemeriksaan fisik pada abdomen kurang

memuaskan. M*# dapat berguna menilai kandugan lemak pada beberapa tulang belakang

untuk membedakan aplasia dengan MD.

%iagnosis

Diagnosis anemia aplastik biasanya dilakukan dengan epat, berdasar dari kombinasi

pansitopenia dengan sum-sum tulang kosong dan berlemak. Anemia aplastik merupakan

penyakit de"asa muda dan sebaiknya menjadi diagnosis utama pada seorang remaja atau

de"asa yang mengalami pansitopenia. ika yang terjadi adalah pansitopenia sekunder,

diagnosis utama biasanya ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis 3 pembesaran

limpa seperti pada sirosis alkoholik, ri"ayat metastasis kanker, atau sistemik lupus

eritematosus, atau tuberulosis miliar pada gambaran radiology (able 4)



Masalah diagnosis dapat timbul dengan gambaran penyakit yang atipikal dan merata. Dimana

pansitopenia sangat umum terjadi, beberapa pasien dengan hiposelularitas pada sum-sum

memiliki penurunan hanya pada satu atau dua dari tiga jenis sel darah, seringkali

memperlihatkan perkembangan menjadi anemia aplastik yang jelas. um-sum tulang pada

anemia aplastik sulit dibedakan seara morfologis dengan aspirat pada penyakit didapat.

Diagnosis dapat dipengaruhi oleh ri"ayat keluarga, hitung jenis darah yang abnormal, ataukeberadaan dari anomali fisik yang terkait. Anemia aplasia lebih sulit dibedakan dari ariasi

hiposeluler dari MD 3 MD ditandai dengan penemuan abnormalitas morfologis, terutama

megakariosit dan sel bakal myeloid, dan abnormalitas sitogenik tipikal.

Prognosis

ifat alami dari perkembangan anemia aplastik adalah penurunan kesehatan dan kematian.

!ersiapan sel darah merah dan kemudian transfusi sel darah putih serta antibioti platelet

terkadang berguna, namun hanya segelintir pasien memperlihatkan penyembuhan spontan.

!enentu utama prognosis adalah hitung darah, beratnya penyakit diindikasikan oleh dua dari

tiga parameter ini 3 hitung netrophil absolute O1&&2Sl,

Penatalaksanaan Anemia Aplastik

Anemia aplastik dapat disembuhkan dengan penggantian sel hematopoietik yang hilang ( dan

sistem imun) dengan transplantasi stem ell, atau dapat diringankan dengan penekanan sistem

imun untuk memperepat penyembuhan fungsi sum-sum tulang residual. 7aktor pertumbuhan

hematopoietik memiliki keterbatasan manfaat dan glukokortikoid tidaklah bermanfaat.

!aparan obat atau 8at kimia yang diurigai sebaiknya dihentikan dan dihindariG namun,

penyembuhan spontan dari penurunan sel darah yang berat jarang terjadi, dan periode

menunggu sebelum memulai penanganan tidak dianjurkan keuali hitung jenis darah hanya

sedikit menurun.

Materi Anemia Aplastik

Documents

Transcript of Materi Anemia Aplastik