BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Defenisi

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya

pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela ovalis

sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.2

2.2. Etiologi

Penyebab otosklerosis belum diketahui pasti tetapi ada kemungkinan beberapa fakta

di bawah ini:

1. Berdasarkan anatomi.

Tulang labirin terbuat dari enchondral dimana terjadi sedikit perubahan selama

kehidupan, tapi terkadang pada tulang keras ini terdapat area kartilago yang oleh karena

faktor non spesifik tertentu diaktifkan untuk membentuk tulang spongios baru. Salah satu

area tersebut adalah fissula ante fenestram yang berada di depan oval window yang

merupakan predileksi untuk otospongiosis tipe stapedium.

2. Herediter, Sekitar 50% otosklerosis memiliki riwayat keluarga.

3. Ras, Kulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam.

4. Jenis kelamin, Perempuan 2 kali lebih banyak dari pada laki-laki

5. Usia, Ketulian biasanya diawali pada usia 20 sampai 30 tahun dan jarang sebelum usia 10

dan sesudah 40 tahun

6. Faktor lain seperti kehamilan, menopause, kecelakaan, setelah operasi besar

7. Penyakit paget, secara histologi sama dengan otosklerosis namun untuk membedakannya

penyakit paget ini bermula dari lapisan periosteal dan melibatkan tulang endokondral.

Keterlibatan tulang temporal dapat mengakibatkan tuli sensorineural, namun keterlibatan

stapes jarang dijumpai. 1

2

2.3. Klasifikasi

Dhingra mengklasifikasikan tipe otosklerosis sebagai berikut:

1. Otosklerosis stapedial

Otosklerosis stapedial disebabkan karena fiksasi stapes dan tuli konduktif umumnya banyak

dijumpai. Lesi ini dimulai dari depan oval window dan area ini disebut ‘fissula ante

fenestram’. Lokasi ini menjadi predileksi (fokus anterior). Lesi ini bisa juga dimulai dari

belakang oval window (fokus posterior), disekitar garis tepi footplate stapes (circumferential),

bukan di footplate tetapi di ligamentum annular yang bebas (tipe 2 biskuit). Kadang-kadang

bisa menghilangkan relung oval window secara lengkap (tipe obliteratif).

2. Otosklerosis koklear

Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area lain di dalam kapsul

otik dan bisa menyebabkan tuli sensorineural. kemungkinan disebabkan material toksik di

dalam cairan telinga dalam

3. Otosklerosis histologi

Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan tuli konduktif dan

tuli sensorineural.1,3

Gambar 1. Tipe otosklerosis stapedial. (A) Fokus anterior. (B) Fokus posterior. (C)

Sirkumperensial. (D) tipe biskuit. (E) Obliteratif.1,3

2.4. Patofisiologi

3

Secara histologi proses otosklerosis terdiri dari dua fase.

1. Fase awal otospongioticGambaran histologis terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup sel

paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumenpembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani. Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone. Penemuan histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse. 1

2. Fase akhir otosklerotikFase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan

tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif. 1,2

Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari lukaneuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal. 1,2

4

Gambar2. Bagan Patofisiologi Otosclerosis4

5

2.5. Gejala Klinik

Penyakit otosklerosis mempunyai gejala klinis sebagai berikut:

1. Penurunan pendengaran

Gejala ini timbul dan biasanya dimulai pada usia 20-an, tidak terasa sakit dan progresif

dengan onset yang lambat. Biasanya tipe konduktif dan bilateral.

2. Paracusis willisii

Seorang pasien otosklerotik mendengar lebih baik di keramaian dari pada di lingkungan yang

sepi. Hal ini disebabkan oleh karena orang normal akan meningkatkan suara di lingkungan

yang ramai.

3. Tinnitus seringkali dijumpai pada koklear otosklerosis dan lesi yang aktif

4. Vertigo merupakan gejala yang tidak lazim.

5. Pasien bicara pelan dan monoton.1,3

2.6. Diagnosis

Diagnosis otosklerosis berdasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan audiometri. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah. Pendengaran

terasa berkurang secara progresif dan lebih sering terjadi bilateral. Otosklerosis khas terjadi

pada usia dewasa muda. Setelah onset, gangguan pendengaran akan berkembang dengan

lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki, umur penderita antara 11-45 tahun,

tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan riwayat trauma kepala atau telinga sebelumnya. 1,3

Pada pemeriksaan ditemukan membran timpani utuh, kadang-kadang tampak

promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Gambaran

tersebut dinamakan tanda Schwartze yang menandakan adanya fokus otosklerosis yang

sangat vaskuler. 1,3

Pada pemeriksaan dengan garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Uji Weber

sangat membantu dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada

telinga dengan ketulian konduktif yang lebih berat. 1,3

Pemeriksaan audiometri menunjukkan tipikal tuli konduktif ringan sampai sedang

yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Hantaran tulang

normal. Air-bone gap lebih lebar pada frekuensi rendah. Dalam beberapa kasus tampak

adanya cekungan pada kurva hantaran tulang. hal ini berlainan pada frekuensi yang berbeda

namun maksimal pada 2000 Hz yang disebut dengan Carhart’s notch (5 dB pada 500 Hz, 10

6

dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz dan 5dB pad 4000 Hz) Pada otosklerosis dapat

dijumpai gambaran Carhart’s notch. 1,3

Gambar 3. Carhart’s notch1

Timpanogram bisa menurun (As) atau normal. Refleks stapedial mungkin normal

pada fase awal tetapi tidak didapatkan pada fiksasi stapes.1

Pada highresolution computed tomography (CT), dapat diidentifikasikan lesi sklerotik. 1

7

Gambar 4. CT Scan temporal potongan aksial menunjukkanarea kapsul otik yang radiolusen1

2.7. Diagnosis BandingOtosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai

rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Adapun diagnosis bandingnya, yakni:

a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak kecil.c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis media.d. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis.e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve – de Kleyn Syndrome), adalah kondisi autosomal dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. 1,5

2.8. PenatalaksanaanPenyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti

kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

8

a. AmplifikasiAlat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang

efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini. 1,5

Alat bantu dengar dibedakan berdasarkan desain dan teknologi:1. Model Generasi MicroStyle

Alat in ini memiliki desain yang baik dan dikombinasikan dengan tubing yang sangat tipis sehingga menghasilkan solusi kosmetik yang memuaskan. Alat ini tersembunyi di belakang telinga. 1,5

microBTE (Belakang Telinga)

2. Model Dalam Telinga (ITE)Alat bantu dengar ini digunakan tersembunyi dalam telinga, digunakan untuk kondisi pendengaran ringan sampai sedang. Model ITE yang terkecil disebut CIC (Completely-in-Canal). 1,5

3. Model Belakang Telinga (BTE models) Alat bantu dengar ini dipasang di belakang telinga dan dapat digunakan pada semua derajat gangguan pendengaran. 1,5

b. Terapi Medikamentosa Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk

pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari. 1,5

Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis.Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan.1,5

Indikasi pemberian sodium fluoride, yakni:- Pasien otosklerosis yang tidak dapat dilakukan tindakan bedah memperlihatkan tuli sarafprogresif yang tidak sebanding dengan usianya.- Pasien dengan tuli saraf di mana menunjukkan otosklerosis koklea.- Pasien yang secara politomografi memperlihatkan perubahan spongiotik pada kapsulkoklea.

9

- Pasien dengan tanda Schwartze positif. 1

Kontraindikasi pemberian sodium fluoride, yakni:- Pasien dengan nefritis kronis yang disertai retensi nitrogen- Pasien dengan rheumatoid arthritis kronis- Pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya belum sempurna- Pasien yang alergi dengan fluorida- Pasien dengan fluorosis tulang1

c. Terapi BedahPembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes

(stapedectomy). Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan pendengaran akibat otosklerosis. 1,5

a. StapedektomiPenatalaksanaan dengan operasi stapedektomi merupakan pengobatan pilihan.

Stapedektomi merupakan operasi dengan membuang seluruh footplate. Operasi stapedektomi pada otosklerosis disisipkan protesis di antara inkus dan oval window. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan pendengaran setelah dilakukan operasi dengan stapedektomi. 1

b. StapedotomiPada teknik stapedotomi, dibuat lubang di footplate, dilakukan hanya untuk tempat

protesis. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke inkus. 1

Indikasi bedah yakni:1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur)3. Osteogenesis imperfekta4. Beberapa keadaan anomali kongenital5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi) 1

Kontraindikasi operasi, yakni:1. Pasien yang menderita penyakit diabetes melitus, hipertensi, gangguan pembekuan darah.2. Usia tua di atas 70 tahun.3. Anak-anak.4. Tuli konduktif dengan penyebab lain.5. Adanya gangguan lain di telinga seperti otitis eksterna, otitis media aktif atau perforasi membran timpani.6. Pasien hanya memiliki satu telinga yang mendengar.7. Kehamilan. 1

2.9. PrognosisDua persen dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi mengalami penurunan

fungsi pendengaran tipe sensorineural hearing loss. Penurunan pendengaran setelah stapedektomi diperkirakan muncul pada rata-rata 3,2 dB dan 9,5 dB per dekade. Penurunanfrekuansi tinggi secara lambat dapat terlihat pada follow up jangka panjang. Satu dari 200pasien kemungkinan dapat mengalami tuli total. 1

10