KATA PENGANTAR

Penulis mengucapkan alhamdulillah serta tak lupa puji dan syukur kehadirat Allah SWT atas diberikannya nikmat dan hidayat serta kesehatan sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini dengan judul Dokumentasi Keperawatan pada Pasien Penderita Penyakit Thalassemia. Penulis dalam proses penyusunan makalah ini, telah berusaha dengan segala kemampuan yang ada, guna terciptanya hasil yang maksimal tetapi mengingat keterbatasan kemampuan yang dimiliki oleh penulis baik dalam hal pengetahuan maupun dalam hal lain, maka makalah ini masih jauh dari sempurna. Penulis juga dalam menyelesaikan makalah ini, mendapat bantuan dan partisipasi dari berbagai pihak, baik bimbingan, petunjuk maupun saran yang tak ternilai harganya sehingga makalah ini diselesaikan. Untuk itu perkenankan penulis mengucapkan terimakasih pada Bapak Ns.Derison Marsinova Bakara,S.Kep,M.Kep dan Ibu Yossy Utario,S.Kep,Ns. Penulis menyadari makalah ini masih banyak kekurangan. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dan kesempurnaan dalam menyusun makalah ini dan bermanfaat bagi kita semua.

Curup, Juni 2015

Penyusun

iiDAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ....................................................................................... iLEMBAR TUGAS ......................................................................................... iiKATA PENGANTAR ................................................................................... iiiDAFTAR ISI .................................................................................................. ivBAB I PENDAHULUANA. Latar Belakang ..................................................................................... 1B. Rumusan Masalah ................................................................................ 2C. Manfaat ................................................................................................ 2

BAB II TINJAUAN TEORIA. Pengertian thalassemia ......................................................................... 4B. Klasifikasi thalassemia ......................................................................... 5C. Etiologi thalassemia ............................................................................. 7D. Tanda dan gejala thalassemia ............................................................... 7E. Patofisiologi thalassemia ...................................................................... 8F. Woc/Pathway thalassemia................................................................... 10G. Penatalaksanaan thalassemia............................................................... 11H. Pengkajian thalassemia teori .............................................................. 12 I. Diagnosa thalassemia teori ................................................................. 15J. Intervensi thalassemia teori ................................................................ 16

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN THALASSEMIAA. Pengkajian thalassemia....................................................................... 20B. Analisa data thalassemia..................................................................... 21C. Diagnosa keperawatan thalassemia .................................................... 22D. Intervensi keperawatan thalassemia ................................................... 22

ivE. Implementasi dan evaluasi SOAP thalassemia................................... 24BAB IV PEMBAHASANA. Pengkajian thalassemia ...................................................................... 27B. Diagnosa keperawatan thalassemia .................................................... 27C. Intervensi keperawatan thalassemia ................................................... 28D. Implementasi keperawatan thalassemia ............................................. 28E. Evaluasi thalassemia .......................................................................... 29BAB V PENUTUPA. Kesimpulan ....................................................................................... 30B. Saran .................................................................................................. 30DAFTAR PUSTAKA

vBAB IPENDAHULUAN

A. Latar Belakang Talasemia berasal dari kata yunani, yaitu talasssa yang berti laut. Yang dimaksud dengan laut tesebut ialah laut tengah, oleh karena penyakit ini pertamakali dikenal didaerah sekitar laut tengah. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh seorang dokter di dektroit USA yang bernama Thomas B.1 Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan italia, yunani, timur tengah, asia dan afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu lfa dan eta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi 1 gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen dimana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu atau ayah adalah pembawa, kemungkinan anak

12mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25%. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50% kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, China dan Philipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedial yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan tranfusi darah dan perawatan yang intensif.

B. Rumusan Masalah1. Apa pengertian thalassemia?2. Apa saja klasifikasi thalassemia?3. Apa etiologi thalassemia?4. Apa saja tanda dan gejala thalassemia?5. Bagaimana patofisiologi thalassemia?6. Bagaimana WOC/Pathway thalassemia?7. Bagaimana penatalaksanaan thalassemia?8. Bagaimana pengkajian thalassemia?9. Apakah diagnosa thalassemia?10. Apa saja analisa data thalassemia?11. Bagaimana diagnosa keperawatan thalassemia?12. Seperti apa rencana asuhan keperawatan thalassemia?13. Bagaimana implementasi dan evaluasi SOAP dari diagnosa umum?

C. Manfaat 1. Untuk mengetahui apa pengertian thalassemia.2. Untuk mengetahui apa saja klasifikasi thalassemia.3. Untuk mengetahui apa etiologi thalassemia.4. Untuk mengetahui apa saja tanda dan gejala thalassemia.35. Untuk mengetahui bagaimana patofisiologi thalassemia.6. Untuk mengetahui bagaimana WOC/Pathway thalassemia.7. Untua mengetahui bagaimana penatalaksanaan thalassemia.8. Untuk mengetahui bagaimana pengkajian thalassemia.9. Untuk mengetahui apakah diagnosa thalassemia.10. Untuk mengetahui apa saja analisa data thalassemia.11. Untuk mengetahui bagaimana diagnosa keperawatan thalassemia.12. Untuk mengetahui seperti apa rencana asuhan keperawatan thalassemia.13. Untuk mengetahui bagaimana implementasi dan evaluasi SOAP dari diagnosa umum.

BAB IILANDASAN TEORI

A. Pengertian Thalassemia Thalassemia adalah suatu penyakit kongentinal heriditer yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polopeptida hemoglobin kurang atau tifak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik. Dengan kata lain thalassemia merupakan penyakit anemi hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah hb yang tidak normal sebagai akibat gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur hb. Secara normal, HbA dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari dua rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalam sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membran sel menjadi lebih permeabel. Sebagai akibatnya sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemi hemolitik. (Dr. Nursalam, M. Nurs(Hons), 2005) Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalampembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh:

451. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misalnya pada hbS, hbF, hbD dsb.2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia. (Ngastiyah,1997)

B. Klasifikasi Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia alpha dan beta, sedangkan secara klinis dbedakan atas thalassemia mayor dan minor. Hemoglobin terdiri dari dua jenis rental protein , rental alpha globin dan rental beta globin. Jika masalah ada pada alpha globin dari hemoglobin, hal ini disebut thalassemia alpha. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta. Kedua bentuk alpha dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat. Bentuk berat dari beta thalassemia sering disebut Anemia Cooleys.1. Thalassemia alpha Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alpha yang merupakan bagian dari hemoglobin, dua dari masing-masing orangtua. Thalassemia alpha terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang. a. Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carrier dan tidak punya tanda penyakit.b. Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia tralt atau thalassemia alpha. Akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier.c. Orang dengan tiga gen yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. d. Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alpha mayor atau hydrops fetalls. Pada umunya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran. Jika kedua orang menderita alpha thalassemia trait (carriers) memiliki seorang anak bayi bisa mempunyai satu bentuk alpha thalassemia atau bisa sehat. 62. Thalasemia Beta Melibatkan dua gen di dalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin, masing-masing satu dari setiap orangtua. Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi.a. Jika salah satu gen dipengaruhi, seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. Kondisi ini disebut thalassemia trait atau beta thalassemia minor.b. Jika kedua gen dipengaruhi, seseoran akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia cooleys yang ringan) atau anemia yang berat (beta thalassemia utama, atau anemia cooleys )c. Anemia Cooleys atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. Suatu survey tahun 1993ditemukan 518 pasien anemia cooleys di Amerika Serikat. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit, tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis.

Jika dua orangtua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi, salah satu dari tiga hal dapat terjadi:a. Bayi bisa menerima sdua gen normal (satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal (25%)b. Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu variang= gen dari orangtua yang thalassemia trait (50%)c. Bayi bisa menerima dua gen thalassemia (satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25%)

Orang yang beresiko menderita thalassemiaa. Anak dengan orangtua yang memiliki gen thalassemiab. Resiko laki-laki atau perempuan untuk terkena sama7c. Thalassemia beta mengenal orang asli dari mediterania atau ancestry (Yunan, Itali, Ketimuran Pertengahan) dan orang dari Asia dan Afrika pendaratan.d. Apha thalassemia kebanyakan mengenai orang Tenggara Asia, orang India, China, atau Philipina.Menurut Dr. Nursalam, M. Nurs(Hons), 2005 jenis thalassemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor dan thalassemia minor.1. Thalassemia mayor yaitu thalassemia yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian.2. Thalassemia minor yaitu thalassemia yang tidak memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian.

C. Etiologi Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang thalassemia disertai tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

D. Tanda dan Gejala Gejala penyakit thalassemia salah satunya dengan di tandai sebagai penyakit anemia misalnya adalah muka pucat, susah tidur, lemas dan lesuh, nafsu makan yang berkurang, infeksi yang terjadi namun secara berulang. Selain di tandai dengan anemia gejala penyakit thalassemia adalah jantung berdebar. Jantung yang terlalu keras dalam melakukan 8tugasnya untuk memenuhi kebutahan dari hemoglobin dan juga semakin lama jantung akan lemah dan akan berdebar-debar. Kelainan pada tulang yang kemudian akan mengalami penipisan dan juga kerapuhan. Biasanya sel darah yang diproduksi dalam sum-sum tulang. Pada kondisi penderita penyakit thalassemia biasanya sum-sum tulang akan di paksa bekerja akan menjadi lebih keras untuk melakukan pembentukan hemoglobinya menjadi lebih banyak. Pada mereka yang menderita penyakit thalassemia yang sifatnya berat atau mayor, biasanya penampakan dari penderita thalassemia mayor adalah batang hidung yang agak melesap masuk kedalam.Gejala umum thalassemia antara lain:1. Mudah lelap2. Lemah 3. Terlihat pucat4. Warna kulit kekeringan5. Kelainan bentuk tulan wajah6. Pertumbuhan yang lambat7. Pembengkakan perut akibat pembengkakan limfa8. Urin yang berwarna gelap

E. Patofisiologi Penyebab anemia pada thalassemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritrolpoeisis yang tidak efektif disertai pengahncuran sel-sel eritrosit. Sedangkan sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oeh sistem retikuloendotellal dalam limpa dan hati. Molekul globin terdiri atas sepasanag rental-a dan sepasang rental lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat tiga jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan >96% dari Hb total, tersusun dari dua rental-a dan dua rental-b=a2b2). Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (