MAKALAHASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

Di Susun Oleh : KELOMPOK X1. YUNI IRAWATI2. SURYANI3. TIKA RABAWATI4. SNARDI

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN ( STIKES ) HAMZARPROGRAM STUDI S1 KEPERAWATANLOMBOK TIMUR NUSA TENGGARA BARAT2013/2014

KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas limpahan rahmat dan nikmat kesehatan sehingga penyusunan makalah ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA ini dapat kami selesaikan. Dalam makalah ini masih banyak terdapat kekurangan,oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan saran serta bimbingan yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini.Semoga makalah ini bermanfaat bagi penulis khususnya dan pembaca umumnya.

Mamben,25 Mei 2014

Penyusun

DAFTAR ISI

KATA PENGANTARDAFTAR ISIBAB 1 PENDAHULUANA. LATAR BELAKANGB. RUMUSAN MASALAHC. TUJUANBAB 11 PEMBAHASANA. DEFINISIB. ETIOLOGIC. KLASIFIKASID. PATOFISIOLOGI/FATHWAYE. MANIFESTASI KLINISF. PEMERIKSAAN PENUNJANGG. ASUHAN KEPERAWATANBAB 111 PENUTUPA. KESIMPULANB. SARANDAFTAR PUSTAKA

BAB 1PENDAHULUANA. LATAR BELAKANGGangguan genetic hemoglobin salah satunya gangguan sintesis rantai globin ( Thalasemia ), yang memiliki prevalensi global luas, teruta didaerah yang sering atau pernah sering terjadi malaria, karena keadaan karier memberikan sedikit proteksi terhadap malaria falciparum. Heterozigot campuran yang sering muncul, terdiri dari alel talasemia dan alel varian structural hemoglobin, meliputi sabit/talasemia- dan Hb E/talasemia-. Sebaran thalasemia terentang lebar dari Eropa Selatan-Mediteranian, Timur Tengah, dan Afrika sampai dengan Asia Selatan, Asia Timur, Asia Tenggara. Thalasemia- tersebar pada populasi Mediterania, Timur Tengah, India, Pakistan, Asia Tenggara, Rusia Selatan, Cina. Jarang di : Afrika, kecuali Liberia, dan dibeberapa bagian Afrika Utara Sporadik : pada semua ras. Thalasemia- terentang dari Afrika ke Mediteranian, Timur Tengah, Asia Timur dan Tenggara Hb Barts hydrops syndrome dan HbH disease sebagian besar terbatas di populasi Asia Tenggara dan Mediteranian. Ini semua menunjukan sebaran populasi thalasemia di dunia.

B. RUMUSAN MASALAH 1. Apa definisi dari talhasemia? 2. Apa hal-hal yang berhubungan dengan talhasemia seperti manifestasi klinis,etiologi,klasifikasi,patofisiologi dan pemeriksaan penunjang? 3. Bagaimana asuhan keperawatan thalasemia pada anak?

C. TUJUANDiharapkan setelah membaca makalah ini,pembaca dapat :1. Mengetahui definisi dari talhasemia2. Mengetahui hal-hal yang berhubungan dengan talhasemia seperti manifestasi klinis,etiologi,klasifikasi,patofisiologi dan pemeriksaan penunjang3. Mengetahui asuhan keperawatan thalasemia pada anak

BAB 11PEMBAHASANA. DEFINISIThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)

B. ETIOLOGIAdapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh ;1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS,HbF, HbD.2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia.

C. KLASIFIKASISecara molekuler talasemia dibedakan atas:1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)2. Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b)3. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya didug berdekatan).4. Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :1. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas2. Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis

Gejala Klinis ThalasemiaThalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:* Lemah* Pucat* Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur* Berat badan kurang* Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:* Gizi buruk* Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba* Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

D. PATOFISIOLOGI/FATWHAYThalasemia merupakan sindrom kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. Pada thalasemia mutasi gen globin ini dapat menimbulkan perubahan rantai globin atau , berupa perubahan kecepatan sintesis ( rate of synthesis ) atau kemampuan produksi rantai globin tertentu, dengan akibat menurunya atau tidak diproduksinya rantai globin tersebut. Perubahan ini diakibatkan oleh adanya mutasi gen globin pada clusters gen atau berupa bentuk delesi atau non delesi. Walaupun telah lebih dari dua ratus mutasi gen thalasemia yang telah didentifikasi, tidak jarang pada analisis DNA thalasemia belum dapat ditemukan jenis mutasi gennya. Hal inilah yang merupakan kendala terapi gen pada thalasemia.

Pada thalasemia terjadi pengurangan atau tidak ada sama sekali produksi rantai globin satu atau lebih rantai globin. Penurunan secara bermakna kecepatan sintesis salah satu jenis rantai globin ( rantai- atau rantai rantai- ) menyebabkan sinteis rantai globin yang tidak seimbang. Bila keadaan normal rantai globin yang disintesis seimbang antara rantai- dan rantai rantai-, yakni 22, maka pada thalasemia-0, dimana tidak disintesis sama sekali rantai , maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai yang berlebihan ( 4 ). Sedangkan pada thalasemia-0 , dimana tidak disintesis sama sekali rantai , maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai yang berlebihan (4 ).FATWHAY

E. MANIFESTASI KLINIS1. Letargi 2. Pucat 3. Kelemahan 4. Anorexia 5. Diare 6. Sesak nafas 7. Pembesaran limfa dan hepar 8. Ikterik ringan 9. Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki. 10. Penebalan tulang kraF. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan laboratorium1. Anemia berat ( Hb 2-6 g/dl ) dengan penurunan MCV dan MCH.2.Apusan darah : memperlihatkan sel mikrositik hipokromik, sel target, eritroblas dan yang sering mielosit.3. Sumsung tulang hiperseluler dengan hyperplasia eritrosid.4.Penelitian pada sintesis rantai globin memperlihatkan sintesis rantai- yang tidak ada, atau mengalami defisiensi berat. Hemoglobin janin meningkatkan secara bervariasi.5. Analisis DNA memperlihatkan mutasi atau delesi spesifik.

G. ASUHAN KEPERAWATAN1. Pengkajian1. Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. 2.UmurPada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun. 3.Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. 4.Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 5. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia. 6.Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah. 7. Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor. 8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir. 9.Data Keadaan Fisik Anak Thalasemiaa.KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. b.Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. c.Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan d.Mulut dan bibir terlihat kehitaman e.Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. f.Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali). g.Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal h.Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik. i.Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).2. Diagnosa1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel.2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.3. Gangguan integritas kulit b.d peningkatan Fe dalam tubuh.4. Pemenuhan Kebutuhan Nutrisi Kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksia5. Gangguan body image b.d perubahan skeletal6. Resti perubahan pola asuh anak berhubungan dengan hospitalisasi3. IntervensiNODiagnosa Keperawatan Tujuan Intervensi Rasionalisasi

1.Perubahan Perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke selSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat di tandai dengan kriteria hasil: Nadi perifer teraba, kulit hangat atau kering, tidak terjadi sianosis1. Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.2. Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi 1. Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi2. Untuk mengetahui status kesadaran klien3. Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2.Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari, dengan kriteria hasil : anak bermain dan beristirahat dengan tenang serta dapat melakukan aktivitas sesuai kemampuan1. Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang melebihi toleransi anak2. Berikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermain

3. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia 1. Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien

2. Aktivitas pengalihan dapat membantu anak melakukan aktivitas sesuai kemampuan3. Istirahat yang cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kebutuhan anak

3.Gangguan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh .Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu : menunjukkan regenerasi jaringan, mencapai penyembuhan tepat waktu1. Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan dan kondisi adanya luka2. Berikan perawatan luka jika terdapat luka dan tindakan kontrol infeksi3. Pertahankan posisi yang diinginkan dan mobilisasi area bila diindikasikan4. Evaluasi warna sisi adanya luka perhatikan adanya atau tidak adanya penyembuhan5. Berikan makanan yang disukai anak yang mengandung protein6. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe7. Tingkatkan masukan peroral pada anak 1. Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah

2. Menurunkan resiko infeksi infeksi

3. Gerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi mempengaruhi penyembuhan optimal4. Mengevaluasi keefektifan sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi5. Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak

6. Menguerangi jumlah Fe dalam tubuh

7. Untuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang tinggi dalam darah

4.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksiaSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu :1. Menunjukkan adanya peningkatan berat badan2. Nafsu makan anak meningkat3. Anak mengkonsumsi jumlah makanan yang bernutrisi1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)2. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu3. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging4. Berikan suplement atau vitamin pada anak5. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditaman

Kolaborasi1. Berikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu

2. Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi3. Asam folat 2-5 mg / hari4. Vitamin E 200-400 IU setiap hari1. Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan2. Untuk memenuhi kekurangan kalori3. Merangsang nafsu makan

4. Memudahkan absorbsi makanan

5. Meningkatkan nafsu makan anak

1. Karena transfusi itu sendiri menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu pemberian pengikat zat besi2. Untuk meningkatkan efek kelasi besi3. Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat4. Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

5Gangguan Body image b.d perubahan skeletalSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu ;1. Klien menunjukkan citra yang positif2. Klien menerima kontak aktif3. Klien mendapat dukungan yang adekuat.Dengan kriteria hasil :1. Anak mengungkapkan perasaanya dan kekhawatirannya2. Anak menunjukkan tanda-tanda rasa nyaman, anak berespon positif pada stimulus positif3. Anak berkolaborasi dalam menentukan cara-cara memperbaiki penampilan4. Anak mempertahankan aktivitas dan hubungan yang telah ada

1. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan tentang penampilan pribadi dan reaksi yang dirasakan dari orang lain untuk menfasilitasi koping2. Ajarkan perawatan diri yang tepat untuk mendorong ras keadekuatan3. Libatkan anak dalam perencanaan jadwal tindakan4. Dorong anak untuk mempertahankan aktivitas biasanya sehingga anak mengalami kenormalan dalam situasi5. Bantu anak memperbaiki penampilan1. Untuk memberikan harapan

2. Untuk memberikan beberapa kontak pada anak

3. Untuk menghadapi masalah-masalah yang mungkin berhubungan dengan gangguan termasuk ketidaknyamanan, penolakan, keputusan dan perasaan berbah diri 4. untuk menfasilitasi koping5. Untuk meningkatkan citra diri positif

6Gangguan tumbuh kembang b.d terhambatnya pertumbuhan dan maturasi seksualSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan klien mampu ;1. Anak berespon terhadap interaksi orang tua2. Melakukan ketrampilan motorik, sosial dan kelompok usia dalam lingkup kemampuan yang ada1. Identifikasi hambatan perkembangan dan antisipasi kerangka waktu dalam pencapaian2. Diskusikan persepsi pemberian asuhan tentang kemampuan anak dan rencana untuk pertumbuhan

3. Observasi interaksi anak dan orang tua

4. Anjurkan pengungkapan perasaan oleh orang tua atau anggota keluarga

5. Diskusikan cara memberikan situasi normal

1. Menguatkan keyakinan bahwa anak dapat berkembang dengan dukungan dan intervensi yang tepat

2. Peningkatan penyakit, perawatan di RS yang lama, pengabaian, perlindungan berlebihan oleh pemberian pengasuhan dapat membatasi stimulasi gerak dan motivasi3. Kontak mata dan kedekatan anak meningkatkan respon orang dewasa

4. Seringkali perasaan bersalah dan kecewa dapat diekspresikan sebagai marah, menyangkal atau defensif berkenaan dengan diagnosis5. Meningkatkan rasa kontrol dan memberikan dorongan untuk menikmati kemungkinan saat ini dan masa yang akan datang

7Resti perubahan pola asuh anak b.d hospitalisasiSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan orang tua menunjukan pengetahuan tentang penyakit anak dan terapinya serta menunjukkan koping yang positif, dengan kriteria hasil :1. Orang tua menunjukan pemahaman tentang penyakit dan terapinya2. Menggunakan layanan pendukung3. Membantu dalam strategi perencanaan 4. Orang tua menggunakan alat bermain sebagai alat berhubungan dengan anak1. Anak dan orang tua tinggal bersama2. Kenali masalah orang tua dan kebutuhan akan informasi dan dukungan dengan mengajak diskusi3. Berikan infornasi yang berharga pada keluarga tentang apa yang akan terjadi sehingga mereka tahu bagaimana kemungkinan yang akan dilalui anak 1. Untuk eminimalkan dampak perpishan2. Agar orang tua mendapatkan informasiyentang penyakit dan terapinya

3. Untuk membantu anak dalam melakukan koping

4. EvaluasiMerupakan tahap terakhir dalam proses keperawatan. Tujuan evaluasi adalah untuk menilai apakah tujuan dalam keperawatan tercapai atau tidak untuk melakukan pengkajian ulang untuk menilai apakah tujuan tercapai sebagian, seluruhnya atau tidak tercapai dapat dibuktikan dari perilaku pasien dan pemeriksaan penunjang lainnya.Dalam hal ini juga sebagai langkah koreksi terhadap rencana keperawatan semula untuk mencapai rencana keperawatan berikutnya yang lebih relevan.

BAB 111PENUTUP

A. KESIMPULANDengan kata lain thalasemia meruoakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur HbSecara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :1. Talasemia minorTalasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.2. Talasemia majorTalasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.B. SARANSelama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya resiko thalasemia apabila diduga adanya faktor resiko hendaknya ibu diberitahukan adanya faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir sehingga ibu harus memeriksakan secara rutin kehamilannya ke dokter. Dan pada anak yang terjangkit penyakit thalasemia akan terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya sehingga anak lebih diberikan banyak istirahat mengurangi aktivitas yang mudah membuat lelah.

DAFTAR PUSATA Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI Guyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC Nursalam.2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika Wong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby (Stoppard, Miriam. Panduan Penjagaan Kanak-kanak. Tropical Press, 1998. ms 232 in http://www.google.com) (http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia) (http://www.yahoo.com)