A. Konsep Penyakit

1. Definisi

Tumor wilms (Nefroblostoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari

sel embrional primitive diginjal. Tumor wilms biasanya ditemukan pada

anak–anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan

pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor wilms

merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersaring pada anak–anak.

Tumor wilm adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan

cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak

sebelum 5 tahun (kamus kedokteran Dorland).

2. Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui pasti, tetapi diduga melibatkan faktor

genetic. Tumor wilms berasal dari poliferasi patologik blastema meta

nefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus

metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang

berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk

struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga

diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitive untuk merintis

jalan kearah pembentukan tumor wilms, apakah sebagai mutasi

germinal atau somatic, itu terjadi pada usia kehailan 8-34 minggu.

Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota lain yang

juga menderita tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak

bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar

7-10% kasus tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.

3. Penentuan Stadium Tumor Wilms

a. Stdium I

Tumor terbatas pada ginjal dan dapat disekresi total.

b. Stadium II

Tumor meluas hingga diluar ginjal tetapi masih dapat disekresi total.

c. Stadium III

Tumor non hematogen yang tersisa terbatas pada daerah abdomen.

d. Stadium IV.

Metastasis hematogen, adanya deposit tumor diluar stadium III yaitu

pada paru, hati, tulang dan otot.

e. Stadium V

Tumor sudah mengenai kedua ginjal (lesi, bilateral). Pada saat

diagnosis.

4. Patofisiologi

Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik, meskipun 1 –

2% pasien mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms.

Predisposisi familial terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal

dominan. Kasus-kasus familial berhubungan dengan usia yang makin

muda saat diagnosis dan penyakit yang bersifat bilateral, meskipun

tidak semua tumor Wilms familial mempunyai gambaran tersebut. Pada

kasus-kasus yang bersifat familial, tidak ditemukan kelainan-kelainan

kongenital lainnya Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu

WT1, yang berlokasi di kromosom 11 lokus 11p13. WT1 meng-kodekan

faktor transkripsi jari zinc (zinc finger transcription factor) yang sangat

penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara kasar 20% dari

seluruh tumor Wilms membawa mutasi-mutasi WT1, dan sebagian besar

dari mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor. Pasien-pasien tumor

Wilms dengan kelainan-kelainan kongenital yang menyertainya

seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam tingkat perkembangan

awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak

berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi

berlokasi di kromosom 19q13 dan 17q). Secara histologis, terdapat dua

kelompok tumor Wilms, yaitu histologi baik dan histologi tidak baik

(anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan dengan

bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis yang baik.

Tumor Wilms histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen

blastema, epitelial, dan stromal tanpa adanya ektopia atau anaplasia.

Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam stroma pada

tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms

histologi tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus

yang tampak nyata, nuklei yang hiperkromatis dan membesar, dan

gambaran-gambaran mitosis yang multipolar. Daerah-daerah anaplasia

dapat fokal maupun difus dan mempunyai kemungkinan besar

terjadinya kekambuhan atau kematian. Penelitian baru-baru ini telah

menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA yang terkandung

di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe histologis, dan hasil-hasil

terapinya. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat di

dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumor-

tumor dengan DNA yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis

anaplastik dan mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi yang

kompleks. Tumor jenis ini mempunyai respon yang buruk terhadap

kemoterapi.

5. Tanda dan Gejala

Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan

adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi

infasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena

infasi tumor yang menembus system velveo kalises. Demam dapat

terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan

gejala lain yang bisa muncul adalah:

a. Adanya massa dalam perut (tumor abdomen).

b. Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks.

c.  Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada

pembuluh- pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga

terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau

tumor sendiri mengeluarkan rennin.

d. Anemia.

e. Penurunan berat badan.

f. Infeksi saluran kencing.

g. Demam.

h. Malaise.

i. Anoreksia

j. Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam

saluran kencing.

Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital

lainnya,seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau

genitalia danretardasi mental

6. Pemeriksaan Penunjang

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di

abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik memberi kesan

tumor ginjal.

a. IVP

Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises

(perubahan bentuk system pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan

ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.

b. Foto thoraks (Rontgen).

Merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya

metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan

untuk pasien dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk

horseshoe kidney.

c. Ultrasonografi (USG)

Merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan

tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan

pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di

daerah ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada

biopsi. Pada potongan sagital USG bagian ginjal yang terdapat

tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan

digambarkan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area

yang echotekstur heterogenus.

d. CT-Scan

Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms.

Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang

biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;

penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh

darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. CT scan

memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri danmetastasis

hepar multiple. CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi

menunjukkan metastasishepar multipel dengan thrombus tumor di

dalam vena porta.

e. Magnetic Resonance Imaging (MRI).

MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan

perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan

ke daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms

akanmemperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan

hiperintensitas (high density intensity).

f. Laboratorium.

Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yangmenunjang

untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydro genase (LDH)

meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal.

Urinalisis juga dapat menunjukkan bukti hematuria, LED

meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien

dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis di

hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

7. Penatalaksanaan Medis

Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan

dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya

dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan

terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika

secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di

sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomiradikal. Ukuran

tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing

jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan

tumor dan memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai.

Apabila tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di

tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat

memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan

aman.

a. Farmakologi

1) Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap

obatkemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara

penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi

terhadap sel ganas danmempunyai efek samping yang rendah

terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra

maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari

tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah

selama 4–8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk

menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa

tumor sehingga lebih midah direseksi total. Ada lima macam obat

sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,

yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan

siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat

sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat

tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga

pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

2) Aktinomisin D.

Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces,

diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari

secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.

Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan

sebagai terapi prabedah.

3) Vinkristin.

Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya

diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara

intravena (tidak lebihdari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat

menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak

terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena.

Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang

menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan

sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

4) Adriamisin.

Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces

pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari

selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat

ini tidak dapat melewati sawar otak dapat menimbulkan toksisitas

pada miokard bila melebihidosis. Dapat dikombinasi dengan

Aktinomisi Cisplatin Dosis yang umum digunakan adalah 2-3

mg/KgBB/hari atau 20mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.

Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250-

1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis

peroral 100-300mg/m2/hari.

b. Non Farmakologi

1) Pembedahan

Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat

obatkemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh

ahli onkologidan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu

menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk

menentukan status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi

untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di

letakkan dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di

bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan.

Hasil akhir pada pasien pasca operatif Pasien tumor wilms

menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai dengan lesi.

Gambaran histologik lesi merupakan suatu indikator  penting

untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat

anaplasia. Anak yang histologiknya relative baik. Maka memiliki

prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya

buruk, maka memiliki prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik

mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi yang lebih

sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih

sedikit efek sampingnya. Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor

belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan

lain. Pengeluaran kelenjar limferetro peritoneal total tidak perlu

dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan para aorta

sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal

kontra lateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi.

Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut

harus diangkat. Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang

radiosensitif, tapiradioterapi dapat mengganggu pertumbuhan

anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu

radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang

termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan

IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.

Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak,

hepar serta tulang.

B. Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian.

a. Identitas paien.

b. Riwayat kesehatan.

1) Riwayat kesehatan sekarang

Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak

sekitar perut. Tidak nafsu makan, mual, muntah dan diare. Badan

panas hanya 1 hari pertama sakit.

2) Riwayat kesehatan dahulu

Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya,

atau gejala-gejala tumor wilms.

3) Riwayat kesehatan keluarga

Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau

tumor sebelumnya.

c. Pemeriksaan Fisik

Melakukan pemeriksaan TTV pada klien, melakukan pemeriksaan

secara head to toe yang harus diperhatikan adalah palpasi abdomen

yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada klien. Tumor dapat

memproduksi rennin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga

mengakibatkan hipertensi pada anak.

d. Analisa Data

Data Etiologi Masalah

Pre OperasiData subjektif :Anak mengatakan nyeri di daerah perutnyaData objektif :Anak tampak memegangdaerah

Tumor wilms↓

Tumor belum menembus kapsul

ginjal↓

Berdiferensiasi

Nyeri

perutnya Nyeri akut Tekanan darah 140/110mmHg Takikardi dan takipnea

↓Tumor menembus

kapsul ginjal (perineal, hilus,

vena renal↓

Nyeri

Data subjektif :  Anak mengatakan

tidak mau makaData objektif :Terjadi penurunan berat badaMakanan tidak di habiskan

Tumor wilms↓

Tumor belum menembus kapsul

ginjal↓

Berdiferensiasi↓

Tumor menembus kapsul ginjal

(perineal, hilus, vena renal

↓Disfungsi ginjal

↓Gangguan

keseimbangan asam dan basa

↓Asidosis

metabolic↓

Mual dan muntah↓

Nafsu makan berkurang

Perubahan nutrisi:

kurang dari

kebutuhan tubuh.

Post Operasi

Data subjektif:Klien mengeluh nyeri Data Objektif  Wajah tampah

meringisSkala nyeri 0-10TTV meningkatGangguan Tidur

Tumor wilms↓

Sayatan operasi↓

Terputusnya kontinuitas

jaringan↓

Merangsang pengeluaran zat

proteolitik (bradikinin, histamine,

serotin)↓

Nyeri

Nyeri

Data Objektif:Adanya tanda infeksi (bengkak, kemerahan, nyeri, demam)Peningkatan suhu tubuh

Tumor wilms↓

Sayatan operasi↓

Adanya luka operasi

↓Luka terbuka

↓Resiko tinggi

infeksi

Resiko Tinggi

Infeksi

8. Diagnosa Keperawatan

a. Pre operasi

1) Nyeri akut berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia.

2) Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan

peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan

penurunan intake.

b. Pasca operasi

1) Nyeri berhubungan dengan terputusnya kontinuitas jaringan.

2) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya luka operasi.