THALASEMIA

LAPORAN PENDAHULUANASUHAN KEPERAWATANPADA ANAK DENGAN THALASEMIADI RUANG ANAK C1L2 RSUP Dr. KARIADI SEMARANG

Disusun Oleh :

Hastin Fayruz Y

P17420110012

PRODI DIII KEPERAWATAN SEMARANGJURUSAN KEPERAWATAN

POLITEKNIK KESEHATAN KEMENKES SEMARANG

2012ASUHAN KEPERAWATANPADA ANAK DENGAN THALASEMIAA. DEFINISIThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). (Ngastiyah, 1997 : 377)Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor. (Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497)

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif. (Menurut Hukum Mandel).

Macam-macam thalasemia yaitu:

1. Thalassemia- Delesi pada satu rantai (Silent Carrier/ -Thalassemia Trait 2).

Delesi pada dua rantai ( -Thalassemia Trait 1).

Delesi pada tiga rantai (HbH disease).

Delesi pada empat rantai (Hidrops fetalis/Thalassemia major) 2. Thalassemia- (gangguan pembentukan rantai ) Thalassemia o.

Thalassemia +. Penggolongan Thalasemia secara klinis yaitu :1. Thalasemia Mayor Lemah.-Pucat.-Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur.-Berat badan kurang.

2. Tidak dapat hidup tanpa transfusi darah seumur hidupnya. 3. Thalasemia Minor-Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringansaja Gejala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadikelabu karena penimbunan besi B. ETIOLOGI

1. Mutasi gen -globin pada kromosom 16.

2. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia.

3. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai atau dari HB berkurang.

4. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghan curan sel-sel eritrosit intramuscular.C. PATOFISIOLOGI

Thalasemia adalah kelainan herediter dari sintesis Hb akibat dari gangguan produksi rantai globin. Penurunan produksi dari satu atau lebih rantai globin tertentu (,,,) akan menghentikan sintesis Hb dan menghasilkan ketidakseimbangan dengan terjadinya produksi rantai globin lain yang normal. Karena dua tipe rantai globin ( dan non-) berpasangan antara satu sama lain dengan rasio hampir 1:1 untuk membentuk Hb normal, maka akan terjadi produksi berlebihan dari rantai globin yang normal dan terjadi akumulasi rantai tersebut di dalam sel menyebabkan sel menjadi tidak stabil dan memudahkan terjadinya destruksi sel.Pada tipe trait thalassemia- yang paling umum, level Hb A2 (2/2) biasanya meningkat. Hal ini disebabkan oleh meningkatnya penggunaan rantai oleh rantai bebas yang eksesif, yang mengakibatkan terjadinya kekurangan rantai adekuat untuk dijadikan pasangan. Gen , tidak seperti gen dan , diketahui memiliki keterbatasan fisiologis dalam kemampuannya untuk memproduksi rantai yang stabil; dengan berpasangan dengan rantai , rantai memproduksi Hb A2 (kira-kira 2,5-3% dari total Hb). D. MANIFESTASI KLINIS1. Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis2. Tumbuh kembang anak akan terhambat3. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi 4. Anemia lama dan berat5. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada6. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap7. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki 8. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai9. Pasien menjadi peka terhadap infeksi 10. Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas E. KOMPLIKASI

1. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung .

2. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis mengalibatkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam jaringan seperti hepar, limfa, kulit dan jantung. 3. Fraktur patologi.4. Hepatosplenomegaly.5. Gangguan tumbuh kembang.6. Disfungsi organ.F. PATHWAYSHemoglobin post natal ( Hb A )

Rantai alfa

Rantai beta

Defisiensi rantai beta

Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta

HiperplasiaMenstimuli Hemopoiesis

Sintesa rantai alfa

Sumsum tulang eritropoiesis extramedular

Perubahan

SDM rusakSplenomegali

Kerusakan pem

Skeletal

limfadenopati

bentukan Hb

Anemia

HemolisisHemokromatosis

Hemolisis

Maturasi SexualHemosiderosis Fibrosis

Anemia berat

& pertumbuhan

TergangguKulit kecoklatan Pembentukan eritrosit

oleh sumsum tulang

disuplay dari transfusi

Fe meningkat

Hemosiderosis

JantungLiverKandung empedupancreaslimpa

Gagal JantungSirosis

KolelitiasisDiabetesSplenomegaliG. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Studi hematologi.

2. Foto Rontgen.

3. Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction).

H. PENGOBATAN1. Transfusi sel darah merah.

2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan.

3. Tindakan splenektomi.

4. Transplantasi sumsum tulang.

5. Berikan asam folat 2 5 mg/hari.

6. Pantau fungsi organ.

7. Pemberian vitamin seperti : Vitamin C 100-250 mg/hari dan Vitamin E 200-400 IU .I. ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian

a. Pengkajian Fisik.b. Pengkajian Umum.c. Krisis Vaso-Occlusive.2. Diagnosa Keperawatan

a. Gangguan konsep diri : body image berhubungan dengan hiperplasia sumsum tulang yang ditandai dengan wajah tampak face colley. b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas.c. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. d. Tidak efektif koping keluarga b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

e. Kerusakan integritas kulit, resiko tinggi b.d perubahan sirkulasi dan neurologis ( anemia).

f. Infeksi; resiko tinggi b.d pertahanan sekunder tidak adekuat (Hb menurun , leukopenia) pertahanan utama tidak adekuat (kerusakan kulit, prosedur invasif).g. Resikogangguan tumbuh kembangberhubungan dengan hipoksiajaringan.3. Intervensia. Gangguan konsep diri : body image berhubungan dengan hiperplasia sumsum tulang yang ditandai dengan wajah tampak face colley. Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. Jelaskan hubungan antara gejala dengan asal penyakit. Dukung dan dorong pasien, berikan perawatan dengan sikap positif dan perilaku bersahabat. Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan, berkunjung/berpartisipasi pada perawatan. Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan; anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan.b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak Memonitor tanda tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas ( peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah , atau nafas cepat ) Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala gejala peningkatan denyut nadi , peningkatan tekanan darah , nafas cepat , pusing atau kelelahan . Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari hari sesuai dengan kemampuan anak Mengajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di rumah Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah.c. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai. Observasi dan catat masukan makanan pasien. Timbang berat badan tiap hari. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan, gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb, Hct, BUN, Albumin, Protein, Transferin, Besi Serim, B12, Asam Folat, TIBC, Elektrolit Serum. Berikan obat sesuai indikasi, desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. d. Tidak efektif koping keluarga b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada. Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak. Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak. Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber sumber di masyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit anak. Gangguan integritas kulit, resiko tinggi b.d perubahan sirkulasi dan neurologis ( anemia ) Kaji keutuhan kulit setiap pergantian dinas, catat perubahan turgor, gangguan warna, hangat lokal, eritema, ekskoriasi. Ubah posisi secara periodik dan pijat permukaan tulang jika pasien tidak bergerak atau di tempat tidur. Berikan suplemen vitamin.

Berikan alas matras yang lembut.

Berikan cream kulit.

Ganti segera pakaian yang lembab atau basah.

Lakukan kebersihan kulit.

Hindari penggunaan sabun yang dapat mengiritasi kulite. Resiko tinggi , Infeksi b.d pertahanan sekunder tidak adekuat ( Hb menurun, leukopenia ) pertahanan utama tidak adekuat ( kerusakan kulit , prosedur invasif ) . Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien Pertahankan teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka Berikan perawatan kulit , perianal dan oral dengan cermat Pantau / batasi pengunjung . Berikan isolasi bila memungkinkan Pantau suhu , catat adanya mengigil dan takikardia dengan atau tanpa darah Amati eritema / cairan luka f. Resikogangguan tumbuh kembangberhubungan dengan hipoksiajaringan Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang. Pantau tinggi dan berat badan, gambarkan pada grafik pertumbuhan. Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien. Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang lain DAFTAR PUSTAKADoenges, Marilyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, Alih bahasa I Made Kaniasa edisi 3. Jakarta : EGC

Himawan, Sutisna. 1996. Patologi. Jakarta : Bagian Patologi Anatomi FKUI

Hudak, Carolyn M. 1997. Keperawatan Kritis, Alih bahasa Adiyanti Monica. E.D, edisi 6, volume 2. Jakarta : EGC

Price, Syivian Anderson. 2001. Patofisiologi : konsep klinis proses-proses penyakit, Alih bahasa Agung Waluyo, edisi 8. Jakarta : EGC

Sjaifoellah Noer. 1996. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 1, Edisi 3. Jakarta : FKUI

Smeltzar, Suzanna C. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, Brunner and Suddarth, edisi 8, volume 2. Jakarta : EGC