LAPORAN PENDAHULUAN

Pasien dengan PJB Asianotik

DI RUANG HCU Anak IRNA IV RSU Dr. SAIFUL ANWAR MALANG

Oleh :

Asri Puji Lestari

NIM. 0910720024

Kelompok 5

JURUSAN KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2013

LAPORAN PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

A. DEFINISI

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yg dibawa oleh anak sejak ia

dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yg kurang sempurna. Proses

pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung

mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami

gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada saat janin

berusia 4 bulan (Dhania dalam Ali, 2012).

Penyakit jantung congenital atau penyakit jantung bawaan (PJB) adalah

sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yg telah ada

sejak (Muttaqin, 2009).

PJB (Penyakit Jantung Bawaan) Asianotik adalah kelainan struktur & fungsi

jantung yg dibawa lahit yg tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat

jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung &

penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di

sekat jantung. Masing2 mempunyai spectrum presentasi klinis yg bervarasi dari ringan

sampai berat tergantung pada jenis & beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru

(Roebiono dalam Ali, 2012).

B. FAKTOR PREDISPOSISI

Faktor-faktor predisposisi penyakit jantung bawaan diantaranya:

1. Faktor prenatal

Ibu menderita penyakit infeksi: rubella

Ibu alkoholisme

Umur ibu >40 tahun

Ibu menderita penyakit diabetes yg memerlukan insulin

Ibu meminum obat2an penenang atau jamu

2. Faktor genetic

Anak yg lahir sebelumnya menderita PJB

Ayah/ibu menderita PJB

Kelainan kromosom misalnya sindrom Down

Lahir dengan kelainan bawaan yg lain

1

C. KLASIFIKASI

Menurut Muttaqin (2009), penyakit jantung bawaan non sianotik dapat dibagi menjadi:

1. Defek septum atrium (atrial Septal Defek-ASD)

Defek septum atrium merupakan suatu

keadaan dimana adanya hubungan (lubang)

abnormal pada sekat yang memisahkan atrium

kanan dan atrium kiri (Muttaqin, 2009). Definisi

lain menyebutkan defek septum atrium

merupakan lubang abnormal di antara dua

atrium; dapat diakibatkan dari aliran darah

menetap melalui foramen ovale fetal (ostium

sekundum) atau defek pada septum intraartrial, mengakibatkan beberapa derajat

pirau darah kiri ke kanan (Tucker, 1999).

Manifestasi Klinis

Menurut Muttaqin (2009) aliran darah pintas kiri ke kanan pada tipe atrium

sekundum & tipe sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan & sesak

nafas, umumnya timbul pada usia dewasa muda. Kegagalan jantung kanan serta

disritmia supraventrikular dapat pula terjadi pada stadium lanjut. Gejala yg sama

ditemukan pada tipe atrium primum.

Menurut Tucker (1999) gejala sangat bervariasi sesuai ukuran defek.

Kebanyakan anak asimtomatik, pertumbuhan & perkembangan normal, toleransi

latihan normal, murmur ejeksi sistolik lunak diatas antar ruang ke-2 sampai ke-3

2

sepanjang batas sterna terdengar pada pemeriksaan, DSA ostium primum

dihubungkan dengan abnormalitas katup.

Pemeriksaan Diagnostik

Menurut Tucker (1999), pemeriksaan diagnostic yg dapat dilakukan untuk

menegakkan diagnose ASD adalah:

a. EKG hipertrofi ventrikel kanan (HVKa); kemungkinan perpanjangan interval

PR; kemungkinan blok jantung berbagai derajat

b. Radiologi pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan & arteri pulmonaris

c. Ekokardiogram lokasi dari gangguan, ukuran pirau, pembesaran ventrikel

kanan

d. Katerisasi jantung menunjukkan diagnosa & lokasi dari gangguan, volume

oksigen dari atrium kanan lebih tinggi dari vena kava superior. Muttaqin (2009)

mengungkapkan ekokardiografi dengan kontras dapat menunjukkan defek aliran

darah kiri ke kanan atau aliran darah kanan ke kiri.

Penatalaksanaan Medis

Dalam Muttaqin (2009) dikatakan besarnya aliran pintas darah ialah

perbandingan aliran darah melalui sirkulasi pulmonary dibandingkan dengan

sirkulasi sistemis (QP/QS), dan hal ini sangat erat hubungannya dengan timbulnya

kelainan pada dinding kapiler paru di kemudian hari. Karena itu jika

perbandingannya mencapai >1,5 dianjurkan untuk dilakukan operasi karena

resistensi kapiler paru sangat tinggi. Penutupan defek intraarterial dapat dilakukan

dengan jahitan langsung atau penempelan patch (tambahan). Operasi dianjurkan

pada saat berumur 5-10 tahun.

Klien dengan resistensi kapiler paru yg sangat tinggi & tidak dapat dioperasi

dapat dibantu dengan obat vasodilator, antagonis kalsium, dll. Sedangkan untuk

gagal jantung dapat diberikan pengobatan sama seperti gagal jantung lainnya.

2. Defek septum ventricular (Ventricular septal defect-VSD)

Masalah ini merupakan suatu keadaan adanya

hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang

memisahkan ventrikel kanan & ventrikel kiri

(Muttaqin, 2009). Perjalanan alami VSD tergantung

pada ukuran defek, perubahan yg terjadi seiring

pertumbuhan & sirkulasi pulmonal (Meadow, 2005).

VSD dibagi menjadi 3:

a. VSD kecil

3

VSD kecil tanpa aliran darah pintas & gangguan hemodinamika yg berarti

tekanan arteri pulmonal pada VSD kecil normal & memperlihatkan perbandingan

aliran pulmoner dengan aliran sistemis <1,5:1. Sebagian jenis VSD ini akan

menutup secara alamiah pada umur 3 tahun (Muttaqin, 2009). Pasien tidak

memiliki gejala dan murmur jantung didapatkan pada pemeriksaan rutin

(Meadow, 2005).

b. VSD sedang

VSD sedang dengan kelainan vascular paru obstruktif & sianosis. Pada VSD

sedang, aliran sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi sistemis antara 1,5:1

dan 2:1. Alliran darah pintas pada VSD sedang, cukup besar, sehingga bising

pansistolik pada garis sterna kiri bawah sering disertai bising mid-diastolik di

daerah katup mitral & gallop protodiastolik di daerah apeks. Foto rontgen toraks

menunjukkan kardiomegali & vaskularisasi yg bertambah, sedangkan EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri (Muttaqin, 2009).

Defek dengan ukuran sedang menyebabkan timbulnya gejala pada bayi.

gagal jantung akan menyebabkan anak sulit makan & berat badan sulit naik.

Gejala mulai muncul pada bulan pertama kehidupan, seringkali dicetuskan oleh

infeksi dada (Meadow, 2005)

c. VSD besar

Aliran sirkulasi sistemis 2:1 aliran pintas yg besar seperti ini akan

mengakibatkan gagal jantung pada 2-3 bulan (Muttaqin, 2009). Gejala muncul

pada minggu pertama kehidupan. Gagal jantung sulit dikontrol & dibutuhkan

pemberian makanan dengan menggunakan selang. Sebagian besar

membutuhkan operasi (Meadow, 2005).

Manifestasi Klinis

Pada pemeriksaan selain didapatkan pertumbuhan terhambat, anak terlihat

pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemis. Diameter dada

bertambah, sering terlihat penonjolan dada kiri. Tanda yg signifikan adalah nafas

pendek, & retraksi pada jugularis, interkostal & region epigastrium. Pada anak kurus

terlihat impuls jantung yg hiperdinamis (Muttaqin, 2009).

Menurut Meadow (2005) tanda gejala yg mungkin muncul yaitu murmur.

Aliran darah turbulen dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menyebabkan murmur

pansistolik di batas sterna kiri, maksimal di sela iga ke-3 & ke-4.

Penatalaksanaan Medis

Terapi dengan obat-obatan (misalnya diuretic, penghambat ACE) digunakan

untuk mengontrol gagal jantung. Defek ditutup dengan pembedahan pintas

4

kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol atau bila terdapat resiko terjadinya

penyakit pembuluh darah pulmonal (Meadow, 2005).

3. Duktus arteriosus paten (patent ductus arteriosus-PDA)

Kondisi ini merupakan suatu keadaan adanya

pembuluh darah yg menghubungkan aorta dan arteri

pulmonal. Duktus arteriosus ini normal pada saat

bayi dalam kandungan, namun akan segera

menutup secara fungsional setelah bayi lahir

(Muttaqin, 2009 dan Behrman, 2000).

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis umumnya muncul dalam 3 bentuk, yakni (Muttaqin, 2009):

a. PDA kecil tanpa gangguan hemodinamika yg berarti. Terdapat bising kontinu di

garis sterna kiri atas. Foto rontgen paru dan EKG normal. Resiko tinggi yg

mungkin terjadi adalah endokarditis, klasifikasi duktus, & gagal jantung kiri.

b. PDA sedang umumnya klien asimtomatik, kecuali pada anak kecil dapat

ditemukan dispnea & gagal jantung kiri. Bising kontinu, bising machinery, sama

seperti PDA kecil, tetapi foto rontgen thorak memperlihatkan adanya

pembesaran ventrikel kiri, atrium kiri, knob aorta, & vaskularisasi paru yg

meningkat.

c. PDA besar akan mengakibatkan gagal jantung kiri pada minggu pertama bayi

premature atau usia 2 atau 3 bulan pada bayi lahir cukup bulan

Menurut Madow (2005) tanda gejala yg muncul adalah denyut nadi melemah

karena kebocoran mendadak aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Temuan

yg khas adalah murmur ‘mesin’ (sistolik & diastolik) kontinu di bawah klavikula kiri.

Penatalaksanaan Medis

Gagal jantung diterapi dengan obat-obatan. Penutupan dengan pembedahan

diindikasikan jika duktus tetap persisten. Duktus bisa di ligasi atau dioklusi dengan

suatu alat ‘payung ganda’ kecil yg diletakkan dalam duktus melalui kateter jantung.

4. Stenosis pulmoner (pulmonary stenosis-SP)

Defek: dengan adanya penyempitan atau

obstruksi pada muara arteri pulmonalis. Stenosis

pulmoner dapat berbentuk valvular, subvalvular

(infundibular), dan supravalvular (pheryperal

5

pulmonary arteri stenosis atau coarctatio aorta). Stenosis pulmoner dapat berdiri

sendiri, tetapi lebih sering merupakan bagian sindrom lain, seperti tetralogi fallot

(Muttaqin, 2009). Tucker (1999) menyebutkan stenosis pulmoner adalah lesi

obstruksi yg mengganggu aliran darah dari ventrikel kanan.

Manifestasi Klinis

Keluhan yg terjadi biasanya menimbulkan cepat lelah, dispnea, angina, sinkop, &

disfungsi serebral. Gangguan hemodinamika oleh adanya obstruksi, maka aliran

darah ke paru-paru berkurang & lama2 akan menjadi hipertrofi ventrikel kanan.

Penatalaksanaan Medis

Hasil operasi jangka panjang dan mortalitas pada PS biasanya baik, sehingga ada

kecenderungan untuk melakukan operasi pada kasus2 dengan gradient katup

pulmonal >50 mmHg atau tekanan ventrikel >100 mmHg.

5. Koarktasio Aorta (Coarctatio Aorta-CA)

Koarktasio aorta merupakan suatu defek

penyempitan katup aorta setempat. Bisa preduktal,

juksta-duktus, atau post-duktus.

Manifestasi Klinis

Pada bayi, tanda yg tampak adalah gejala

gagal jantung kanan/kiri karena bentrikel kanan

berfungsi sebagai ventrikel sistemis yg memompa

darah ke aorta distal melalui PDA. Bising sistolik

mungkin ada atau mungkin tidak. Kram otot bisa terjadi akibat peningkatan aktivitas

dari jaringan yg tidak terorganisasi. Anak mengalami pening, sakit kepala, pingsan,

& mimisan akibat dari hipertensi.

Pemeriksaan Penunjang

EKG pada bayi mungkin menunjukkan RVH, mungkin terjadi biventrikulat

hipertrofi. EKG juga dapat menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

Foto rontgen thoraks biasanya normal, tetapi dapat ditemukan iregularitas &

notching pada batas inferior atau iga belakang.

Hasil pemeriksaan katerisasi dan angiografi dapat meyakinkan adanya

penyempitan pembuluh aorta

Penatalaksanaan Medis

Koarktasio aorta merupakan indikasi untuk operasi walalupun asimptomatis.

Usia ideal operasi adalah 5-10 tahun. Operasi tidak dianjurkan pada usia yg lebih

muda, kearena kemungkinan re-stenosis lebih besar. Terapi medis hanya

dianjurkan sebagai pengobatan sementara untuk mengendalikan gangguan

hemodinamika. Kontrol hipertensi & pencegahan terhadap endokarditis.

6

Reseksi bagian yg menyempit & menyambung ujung ke ujung atau

pemasangan graft pada daerah itu.

D. MANIFESTASI KLINIS

Dalam Insley (2003) diungkapkan gambaran klinis penyakit jantung congenital

asianotik dapat dibagi dalam 3 kelompok umur:

1. Pada periode awal bayi baru lahir

Gagal jantung & kesulitan bernapas biasanya disebabkan oleh lesi obstruktif

jantung kiri, misalnya koarktasio aorta, sindrom hipoplasia jantung kiri & kadang

stenosis aorta. Nadi femoral & brakial harus teraba untuk menyingkirkan obstruksi

jantung kiri. Nadi dapat menghilang setelah beberapa hari bila duktus arteriosus

menutup sehingga kasus yg dicurigai harus dinilai ulang. Mungkin terjadi syok

disertai asidosis metabolic & hepatomegali, biasanya ada riwayat kesulitan makan

selama 6-12 jam.

2. Setelah beberapa minggu

Pirau dari kiri ke kanan dapat mengakibatkan gejala sulit makan, takipnea

dengan retraksi subkostal & gagal jantung disertai hepatomegali. Dapat juga terjadi

peningkatan BB yg tidak proporsional akibat retensi cairan. Kardiomegali (paling

baik dilihat dari hasil foto dada) selalu terjadi pada kedua kelompok.

3. Pada bayi premature

Terutama yg lahir dengan umur kehamilan <36 minggu, kemungkinan duktus

arteriosus gagal menutup-terutama bila terjadi system sindrom distress respirasi

idiopatik. Biasanya terdengar bising sistolik & denyut nadi tidak teraba.

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yg dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosa PJB antara

lain:

1. Pemeriksaan laboratorium

2. Radiologis

3. Elektrokardiografi

4. Ekokardiogram

5. Katerisasi

7

F. PATHWAY

Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I & II

Kelainan jantung congenital

Defek septum ventrikel

Pirau kiri ke kanan

Aliran darah& O2 ke paru meningkat

Edema paru

Difusi oksegen menurun

Kontriksi arteriol paru

Gangguan pertukaran

gas

Sesak

Kemampuan menghisap menurun

Intake nutrisi tidak adekuat

Ketidakseimbangan nutrisi

kurang dari kebutuhan

PaCO2

meningkat & PaO2 menurun

Hiperventilasi

Ketidakefektifan pola nafas

Beban volume

ventrikel kiri meningkat

Gagal jantung

O2 dalam jaringan menurun

Hipoksia & laktat

meningkat

Asidosis metabolic

Hipertrofi ventrikel kiri

Penurunan kemampuan kontraktilitas

Resiko penurunan

cardiac output

Aliran darah ke jaringan

tidak adekuat

Gangguan perfusi

jaringan

Aktivasi system rennin

Angiotensin-Aldosteron

Vasokontriksi sistemis

Menurunkan GFR nefron, vasokontriksi

ginjal

Retensi Na+

danH2O

Urine output menurun, volume plasma

meningkat

Kelebihan volume cairan

Penurunan suplai O2 ke miokardium

Hipoksia miokardium

Iskemia miokardium

Infark miokardium

Syok kardiogenik

kematian

Perubahan metabolisme miokardium

Nyeri dada

8

DAFTAR PUSTAKA

Ali, M. 2012. http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/25847/4/Chapter%-20II.pdf

Behrman. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Editor Samik Wahab. Jakarta. EGC. http://books.google.co.id.

Insley, J. 2003. Vade-mecum pediatric/alih bahasa, Achmad Surjono; edisi 13. Jakarta. EGC. http://books.google.co.id.

Meadow, R dan Simon Well. 2005. Lecture Notes Pediatrika. Alih bahasa Kripti dan Asri. Jakarta. Erlangga. http://books.google.co.id.

Muttaqin, A. 2009. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular. Jakarta. Salemba Medika.

Tucker, S, dkk. 1999. Standar Perawatan Pasien: Proses Keperawatan, Diagnosis, & Evaluasi Vol.4. Jakarta. EGC. http://books.google.co.id.

.

9