a. Leukemia 1. Definisi.Leukmia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Pada leukemia ada gangguan dalam pengaturan sel leukosit. Leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinya pun menjadi tidak normal.

Sumber : Bambang. H Pramono dkk. 2005. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI

b. Anemia Aplastik1. DefinisiAnemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik,bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik. ini ditandai oleh sumsum hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia granulositopenia, dan trombositopenia.

Sumber : Bakta IM. 2006. Anemia Karena Kegagalan Sumsum Tulang. In: Hematologi Klinik Ringkas. Cetakan I. Jakarta: EGC;

2. Etiologi

Sumbe : William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In: Lee GR, Foerster J, et al (eds). Wintrobe’s Clinical Hematology 9th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger, dan Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik 2003. Jakarta

3. EpidemiologiInsiden anemia aplastik didapat berpariasi diseluruh dunia dan berkisar antara 2 samapi 6 kasus per 1 juta penduduk pertahun dengan variasi geografis. Penelitian The Internasional Anemia And Agranulolytosis Study diawal tahun 1980-an menemukan prekuensi dieropa dan israel sebanyak 2 kasus per 1 juta penduduk. Peneliti di pransis menemukan sekitar 1,5 kasus per 1 juta pendudu pertahun. Di cina, insidensi dilaporjkan 0,74 kasus per 100.000 penduduk per tahun dan di bangkok 3,7 kasus per 1 juta per tahun. Anemia aplastik di dapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun; puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun. Umur dan jenis kelamin pun bervariasi secara geografis. Di Amerika serikat dan eropa umur sebagian besar pasein berkisar antara 15-24 tahun. Cina melaporkan sebagian besar kasus anemia aplastik pada perempuan berumur diatas 50 tahun dan pria diatas 60 tahun. Di prancis pada pria di temukan dua puncak yaitu antara umur 15-30 tahun dan setelah umur 60 tahun, sedangkan pada perempuan kebanyakan berumur diatas 60 tahun. Pada perjalanan penyakit pria lebih berat dari pada perempuan.

Sumber : Widjanarko A, Aru W. Sudoyo, Hans Salonder. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam 4 th

volume 2: Anemia Aplastik. Jakarta: Internal Publishing4. Patofisiologi Pansitopenia dalam anemia aplastik menggambarkan kegagalan proses hematopoetik yang ditunjukkan dengan penurunan drastis jumlah sel primitif hematopoetik. Dua mekanisme dijelaskan pada kegagalan sumsum tulang. Mekanisme pertama adalah cedera hematopoetik langsung karena bahan kimia seperti benzene, obat, atau radiasi untuk proses proliferasi dan sel hematopoetik yang tidak bergerak. Mekanisme kedua, didukung oleh observasi klinik dan studi laboratorium, yaitu imun sebagai penekan sel sumsum tulang, sebagai contoh dari mekanisme ini yaitu kegagalan sumsum tulang setelah graft versus host disease, eosinophilic fascitis, dan hepatitis. Mekanisme idiopatik, asosiasi dengan kehamilan, dan beberapa kasus obat yang berasosiasi dengan anemia aplastik masih belum jelas tetapi dengan terperinci melibatkan proses imunologi. Sel sitotoksik T diperkirakan dapat bertindak sebagai faktor penghambat dalam sel hematopoetik dalam menyelesaikan produksi hematopoesis inhibiting cytokinesis seperti interferon gama dan tumor nekrosis faktor. Efek dari imun sebagai media penghambat dalam hematopoesis mungkin dapat menjelaskan mengapa hampir sebagian besar pasien dengan anemia aplastik didapat memiliki respon terhadap terapi imunosupresif. Pasien dengan anemia aplastik biasanya tidak memiliki lebih dari 10% jumlah sel batang normal. Bagaimanapun, studi laboratorium menunjukkan bahwa sel stromal dari pasien anemia aplastik dapat mendukung pertumbuhan dan perkembangan dari sel induk hematopoetik dan dapat juga menghasilkan kuantitas faktor pertumbuhan hematopoetik dengan jumlah normal atau meningkat. Patofisiologi dari anemia aplastik, oleh karena itu disarankan dua pendek atan utama untuk pengobatannya : penggantian sel induk yang tidak sempurna dengan cara transplantasi sumsum tulang dan penekanan proses imunologi yang bersifat merusak.

Sumber : Young NS, Shimamura A. 2003. Acquired Bone Marrow Failure Syndromes. In: Handin RI, Lux SE, Stossel TP. Blood Principle and Practice of Hematology. 2nd Lippincott Williams & Wilkins;

5. Manifestasi klinis dan diagnosisAnemia aplastik mungkin muncul mendadak atau plahan-lahan. Hitung jenis darah menentukan menifestasi klinis. Anemia menyebabkan fatig, dispnia, dan jantung berdebar-debar. Trombositopenia menyebakan mudah memar dan perdarahan mukaosa. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala atau demam. Penegakkan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit, hitung retikulosit,

dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan flow cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal proksimal, dan karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan syndrome myelodisplastik. Pasien berusia kurang dari 40 tahun diskrining untuk anemia fanconi dengan memakai obat klastogenik diepoksibutan atau mitomisin. Riwayat keluarga sitopenia meningkatkan kecurigaan adanya kelainan diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak. Keluhan yang biasa pada anemia aplastik : Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga bedengung

Sumber : Widjanarko A, Aru W. Sudoyo, Hans Salonder. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam 4 th

volume 2: Anemia Aplastik. Jakarta: Internal Publishing