LAPORAN KASUS

SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK PADA ANAK

Pembimbing : dr. Dewi Astasari, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK MADYARSD MARDI WALUYO KOTA BLITAR

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM MALANG2015

IDENTITAS

• NAMA : An. N• USIA : 2 tahun 6 bulan• ALAMAT : BLITAR• SUKU : JAWA• TGL MRS : 26 Juni 2015• AYAH :Tn. D (29 tahun)• IBU : Ny. A (25 tahun)

ANAMNESIS

Keluhan Utama:Kelopak mata dan seluruh tubuh bengkak

Riwayat Penyakit Sekarang:• Seluruh tubuh (kelopak mata, perut, dan

tungkai) bengkak sejak ± 2 minggu yll.• Bengkak pada kelopak mata terutama pagi

hari bangun tidur .• BAK (+) seperti biasanya, >5x perhari sekitar

setengah gelas, warna kuning jernih, buih (-), nyeri saat BAK (-)

ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Sekarang:• BAB (+) normal. • Demam (-), batuk (-), pilek (-), • Mual (-), muntah (-), Nyeri perut (-)• Sesak nafas (-), mudah lelah (-)• ↓ berat badan (-), ↓ nafsu makan (-)• Bercak merah pada wajah, kedua tangan,

kulit (-)• Nyeri, kaku, dan bengkak pada sendi (-)

ANAMNESISRiwayat Penyakit Sekarang:

• Nyeri dan keluar cairan dari telinga (-)

• Sariawan (-), gusi bengkak (-), sakit gigi (-)

• Kejang (-), nyeri otot (-), kelemahan otot (-)

• Minum air putih dan susu sehari ± 1.000 cc, jarang sekali mengkonsumsi minuman serbuk, minuman bersoda (-)

ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Dahulu:• Riwayat sakit serupa: disangkal• Riwayat alergi: disangkal• Riwayat MRS: disangkal• Riwayat mengkonsumsi obat-obatan

dalam jangka waktu lama: disangkal

ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Keluarga• Riwayat sakit serupa: disangkal• Riwayat alergi: disangkal• Riwayat penyakit ginjal: disangkal• Riwayat kencing manis: disangkal• Riwayat penyakit jantung: disangkal• Riwayat hipertensi : disangkal

ANAMNESIS

Riwayat Kehamilan:• Pasien anak pertama• Riwayat keguguran: disangkal• ANC: rutin kontrol di bidan• Keluhan saat hamil:

Perdarahan : disangkal Nyeri BAK : disangkal Demam : disangkal Hipertensi: disangkal Muntah berlebih: disangkal Keputihan berbau: disangkal Riwayat konsumsi obat-obatan:

mengkonsumsi vitamin dari bidan.

ANAMNESIS

Riwayat Persalinan:• Lahir spontan tnpa alat ditolong bidan• Usia kehamilan 9 bulan• Sisa ketuban jernih• BBL: 3000 gramRiwayat Pasca Lahir:• Lahir langsung menangis• Tali pusat dirawat dengan baik• ASI keluar dan langsung menyusu• Perdarahan setelah melahirkan (-), bayi

kuning (-), sulit bernafas (-), infeksi (-)

ANAMNESISRiwayat Makanan:

• Asi eksklusif: 0-6 bulan• 6-12 bulan: ASI (+), susu formula (+),

bubur bayi (+)• > 1 tahun: nasi tim

Riwayat Imunisasi:Ibu : TT (+)Anak :DTP (+) usia: 2, 4, 6, 18 bln

BCG (+) usia: 1 blnCampak (+) usia: 12 blnHep. B (+) usia: 0, 1, 6 blnPolio (+) usia: 0, 2, 4, 6, 18 bln

ANAMNESIS

Riwayat Pertumbuhan:• Mulai tumbuh gigi usia 6 bulan

Riwayat Perkembangan:• Mulai tersenyum: 3 bulan• Mulai memiringkan badan dan tengkutap: 4

bulan• Mulai berceloteh “mama”: 6 bulan• Mulai duduk, dan merangkak : 6 bulan• Mulai berdiri : 10 bulan• Mulai berjalan : 12 bulan• Bicara mudah dimengerti: 18 bulanTumbuh kembang kesan normal

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum: cukupKesadaran: compos mentisVital sign:TD : 100/70 mmHg Nadi: 104x/menitRR: 27x/menit T.ax: 36,7⁰C

PEMERIKSAAN FISIKStatus Antropometri:

Berat badan: 15 kg Tinggi badan: 86 cm

Lingkar lengan atas: 17,8 cmStatus Gizi (WHO Child Growth Chart

Standards)• BB/U 0 s/d +2 SD• TB/U tepat di -2 SD• BB/TB tepat di +3 SD

Karena pasien edema, sehingga pengukuran status menggunakan lingkar lengan atas.

• Lila/U 0 s/d +2 SD status gizi baik• Berat badan ideal: 12 kg

• Kulit: sawo matang, ruam kulit (-), sianosis (-)

• Kepala: normocephal, rambut hitam tidak mudah dicabut

• Mata: refleks cahaya (+/+), pupil isokor,edema palpebra (+/+), mata cowong (-/-), anemis (-/-), ikterik (-/-), sekret (-/-)TIO perpalpasi normal

• Hidung: simetris, sekret (-), deviasai septum (-), PCH (-), epistaksis (-)

• Telinga: simetris, sekret (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-)

• Mulut: bibir simetris, bibir kering (-),sianosis (-), lidah kotor (-), tepi lidah hiperemis (-), sariawan (-), tonsil T1/T1 hiperemi (-), faring hiperemi (-)

• Leher: trakea di tengah, pembesaran KGB (-), massa (-)

• Thorak: bentuk dada simetris, retraksi (-), IC tidak tampak

• Cor : S1S2 tunggal, reguler, gallop (-), murmur (-)

• Pulmo: vesikuler (+), Rh (-), Wh (-)

• Abdomen : Inspeksi = tampak pembesaran abdomen Auskultasi = bising usus 4x/menit Palpasi = soefl, pembesaran lien (-),

pembesaran hepar (-), nyeri tekan (-) Perkusi = timpani seluruh lapang perut,

meterosismus (-), undulasi (+), shifting dullnes (+)

• Genitalia: edema pada labia (-)• Ekstermitas :

AH edema CRT < 2 detik

+ +

+ +

+ +

+ +

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah Lengkap (26 Juni 2015): Hemoglobin : 14,3 g/dL Hematokrit : 44,2 % Erytrosit :6.580.000 jt/uL Leukosit : 13.600 uL Trombosit : 447.000 ribu/uL Diffcount : 2/1/-/29/60/8 LED : 22-40 MCV/MCH/MCHC : 67,1/21,8/32,5

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Serum Creatinin : 0,5 mg/dL Ureum : 15 mg/dl Kolesterol : 394 mg/dl (N: <200

mg/dl) Trigliserida : 386 mg/dl (N: <150

mg/dl) SGOT : 50 u/L SGPT : 13 u/L Albumin : 1,43 g/dl (N: 3,8-5,1 g/dl)

Urine Lengkap (26 Juni 2015)

Jenis Tes Hasil Test Nilai NormalWarna urine

ProteinReduksiBilirubin

UrobilinogenKetonNitrit

BJpH

Sedimen :eritrositleukositepitelKristalSilinderBakteriJamur

Kuning muda jernihPositif 3

-----

1,0157,01-2

-1-2

-Granuler 1-2

--

Kuning muda jernih------

1,010 – 1,0204,6 – 8,5

0-10-10-2

----

DAFTAR MASALAH

1. Edema palpebra2. Asites 3. Pitting edema ekstremitas inferior4. Hiperkolesterolmia (394 mg/dl)5. Hipertrigliserida (386 mg/dl)6. Hipoalbuminemia (1,32 g%)7. Proteinuria (+3)

DIAGNOSIS

• Sindroma Nefrotik Idiopatik

PENATALAKSANAAN1. Prednison

• dosis 2mg/KgBB/hari (maksimal 80mg/hari) dalam dosis terbagi diberikan selama 4 minggu.

• Dosis prednison yang diberikan adalah 2 mg x 12 kg = 24 mg/hari. Sediaan prednison tablet adalah 5 mg pemberian adalah 24 : 5 = 4,8 dengan pembulatan 5 tablet

• Pagi: 2 tablet, sian:g 2 tablet, malam: 1 tablet

PENATALAKSANAAN

2. Furosemid• D: 1-3 mg/kgBB/hari dosis pada

pasien 1 mg x 12 kg = 12 mg/hari 3x4 mg

3. Transfusi Albumin

DIET

1.Rendah Garam1-2 gram/hari

2.Protein Cukup1,5-2 gram/kgBB/hari 2 mg x 12 kg = 24 mg/hari

PROGNOSIS• quo ad Vitam :dubia ad bonam

• quo ad Functionam :dubia ad

bonam.

• quo ad Sanationam : dubia ad

bonam

Follow Up

PEMBAHASAN

Sindroma Nefrotik penyakit ginjal dengan kumpulan gejala:

1. Proteinuria massif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari, atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+).

2. Hipoalbuminemia <2,5 g/dl3. Edema4. Dapat disertai hiperkolesterolemia >200

mg/dl.

DEFINISI

• Pada pemeriksaan urine lengkap pasien proteinuria +3

1. Proteinur

ia

Hilangnya muatan negatif di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal

Protein (muatan negatif) tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus

Proteinuria

• Pemeriksaan albumin dalam darah pada pasien 1,43 g%

• Hipoalbuminemia pada SN terjadi karena hilangnya protein dalam urine yang berlebihan dan peningkatan katabolisme albumin

2. Hipoalbumi

nemia

• Pada pasien terdapat edema palpebra asites, dan ekstremitas inferior.

• Edema disebabkan oleh penurunan kadar albumin dalam darah penurunan tekanan onkotik penarikan cairan dari intersisiel ke intravaskuler ↓

3. Edema

• Pada pemeriksaan kolestrol dalam darah pasien didapatkan hiperkolesterolemia (394 mg/dl) dan peningkatan trigliserida (386 mg/dl).

4. Hiperkolester

olemia

Hipoproteinemia

↑sintesis protein oleh hepar dan ↑lipoprotein

↓ aktivitas lipoprotein lipase

↑kadar lemak dalam darah

• Amerika Serikat ikasus baru sindroma nefrotik terjadi sebanyak 2-7:100.000 anak per tahun dan paling banyak dijumpai pada anak usia 3-5 tahun. Anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1

• Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak usia <14 tahun.

Usia pasien 2 tahun 6 bulan

EPIDEMIOLOGI

• Berdasarkan etiologinya, yaitu :1. Kongenital, 2. Primer/Idiopatik3. Sekunder

ETIOLOGI

1. SteroidTerapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi.

PENATALAKSANAAN

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:1

• Pengukuran BB dan TB• Pengukuran tekanan darah• Pemeriksaan fisik mencari tanda penyakit

sistemik, seperti SLE, purpura Henoch-Schonlein.• Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga,

ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.

• Melakukan uji Mantoux jika (+) diberikan profilaksis. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan OAT.

2. DiuretikRestriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.

PENATALAKSANAAN

3. Diet• Berikan protein cukup sesuai RDA

(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari.

• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.

PENATALAKSANAAN

Pasien KRS setelah 20 hari perawatan dengan pertimbangan:

• secara klinis membaik ditandai dengan edema (-), tanda vital stabil, keadaan umum baik

• kadar albumin dalam darah meningkat mendekati nilai normal (3,38 g%)

• pasien sudah mengalami remisi dimana proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut selama 1 minggu.

KRS

Prognosis pasien sindrom nefrotik umumnya baik, kecuali:

• Menderita untuk pertama kalinya pada umur < 2 tahun atau >6 tahun.

• Disertai hipertensi• Disertai hematuria• Termasuk jenis sindrom nefrotik

sekunder• Gambaran histopatologik bukan

kelainan minimal

PROGNOSIS

Prognosis pasien sindrom nefrotik umumnya baik, kecuali:

• Menderita untuk pertama kalinya pada umur < 2 tahun atau >6 tahun.

• Disertai hipertensi• Disertai hematuria• Termasuk jenis sindrom nefrotik

sekunder• Gambaran histopatologik bukan

kelainan minimal

PROGNOSIS

• Pada pasien ini prognosisnya baik, karena menderita pertama kali saat usia diatas 2 tahun, bukan merupakan sindrom nefrotik sekunder, serta tidak didapatkan hematuria maupun hipertensi.

TERIMA KASIH