Laporan Kasus Dr Heka

7/18/2019 Laporan Kasus Dr Heka

http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-dr-heka 1/26

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan

hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia

(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan

timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)

SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-

tahun dan ! tahun.(). "ada anak-anak yang onsetnya diba#ah usia ! tahun, ratio antara anak

laki-laki dan perempuan ber$ariasi dari % 1 hingga & % . "ada anak yang lebih tua, remaja

dan de#asa, pre$alensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International

Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bah#a '' pasien dengan

minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

adalah laki-laki dan untuk memranoproliferati!e glomerulonephritis (M"GN) ' nya

adalah perempuan. (1)

Di *S+, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman

praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-& pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan

angka kejadian tahunan rata-rata - per 1. anak diba#ah usia 1' tahun. "re$alensi

kumulatif rata-rata adalah kira-kira 1, per 1. indi$idu.(1)

SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk

a#al adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine

dibentuk.(). Sekitar anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar

atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan

kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (SS) dan

Glomerulonefritis Memranoproliferatif (N/"). Seorang anak yang lahir dengan kondisi

tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik .()



LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

1. 0dentitas penderita %

Nama penderita % +n.0r

enis 2elamin % 3aki-laki

*mur %1& tahun

4anggal /5S % 11 maret 1&

II. ANAMNESIS

1. 2eluhan utama % 6engkak seluruh badan sejak 1 minggu S/5S

. 5i#ayat penyakit sekarang %

6engkak dimulai dari kelopak mata, pipi dan kemudian menjalar pada kedua lengan

dan tungkai dan kemudian ke seluruh badan. +nak mengeluh jarang kencing dan

kencingnya sedikit, ber#arna kuning bening dan pernah ber#arna merah & hari yang

lalu namun sekarang sudah tidak lagi . Sesak di sangkal, 4idak ada ri#ayat sakit

kulit, batuk-batuk disangkal, trauma dan anak tidak mengeluh sakit pinggang

maupun sakit perut. +nak tidak cepat letih bila berakti$itas, Sesak saat berbaring (-),

kebiruan pada #ajah dan ujung jari (-), tidur masih dapat menggunakan 1 bantal,

lemas (7), demam (-), sakit kepala (-), kejang (-), mual dan muntah (-), nyeri perut

(-) ,ri#ayat sakit kuning (-). Nafsu makan baik, buang air besar tidak ada kelainan,

anak juga tidak sering demam, ri#ayat kemerahan pada #ajah (-) ri#ayat nyeri sendi

(-).

&. 5i#ayat penyakit dahulu %



+nak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. 8nam bulan sebelum masuk

rumah sakit anak menderita bengkak juga pada seluruh tubuh dan kencing ber#arna

merah-coklat namun menolak di ra#at dan berobat jalan ke dokter umum tetapi tidak

tuntas, karena sudah baikan ibu tidak kontrol lagi.

5i#ayat kehamilan dan persalinan %

5i#ayat +ntenatal %

0bu rutin memeriksakan kehamilan ke bidan "uskesmas, selama kehamilan ibu tidak

pernah menderita sakit yang berat,tidak mengkonsumsi obat-obatan terlarang dan

merokokatau konsumsi alkohol.

5i#ayat Natal %

Spontan9tidak spontan % Spontan

Nilai +"+5 % 0bu tidak tahu

6erat badan lahir % : gram

"anjang badan lahir % 0bu tidak tahu

3ingkar kepala % 0bu tidak tahu

"enolong % 6idan

4empat % 5umah sendiri

5i#ayat Neonatal %

Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.

;. 5i#ayat perkembangan %

4iarap % &, bulan

/erangkak % ! bulan

Duduk % ! bulan

6erdiri % 1 tahun

6erjalan % 1 tahun 1 bulan



Saat ini % +nak duduk di kelas 0 S/" tidak pernah tidak naik

kelas dan perkembangan anak dirasakan ibu sama

seperti teman sebayanya.

'. 5i#ayat imunisasi

6< % umur bulan

"olio % umur bulan, & bulan, ; bulan, bulan

=epatitis % saat baru lahir, usia bulan dan ; bulan

D"4 % *mur bulan, & bulan, ; bulan

<ampak % *mur : bulan

. /akanan %

+nak mendapatkan +S0 sejak lahir sampai usia tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai

makan bubur S*N sampai usia 1, tahun. "ada usia 1,- tahun anak makan nasi tim.

*sia tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi & kali sehari.

'. 5i#ayat sosial lingkungan %

"asien merupakan anak ke dari & bersaudara, ibu pasien tidak bekerja dan ayah pasien

bekerja sebagai pedagang sayur

III. PEMERIKSAAN FISIK

1. 2eadaan umum % 4ampak sakit sedang

2esadaran % 2ompos mentis

. "engukuran %

4anda $ital % 4ensi % 119> mm=g



Nadi % :; ?9menit

Suhu % &',>o <

5espirasi % ; ?9menit

Status +ntropometri %

6erat badan % &> kg

2oreksi bb edema %

udem palpebra %

udem tungkai %

udem asites % 1 %

66 aktual % &>- (@>,;) % :,' kg

4inggi badan % 1 cm

669* %:,'9; @ ' giAi kurang 28" 00

469* %191', @ : baik

3uas "ermukaan 4ubuh % √ (1? :,'%&') %1.1 m

&. 2ulit % Barna % 2ecoklatan

Sianosis % tidak ada

=emangiom % tidak ada

4urgor % cepat kembali

2elembaban % cukup

"ucat % tidak ada

;. 2epala % 6entuk % mesosefali

**6 % datar, sudah menutup

**2 % datar, sudah menutup

5ambut % Barna % hitam

4ebal9tipis % tebal

arang9tidak (distribusi) % tidak jarang



+lopesia % tidak ada

/ata % "alpebra % edema

+lis C bulu mata % tidak mudah dicabut

2onjungti$a % anemis

Sklera % tidak ikterik

"roduksi air mata % cukup

"upil % Diameter % & mm9& mm

Simetris % isokor, normal

5eflek cahaya % 797

2ornea % jernih

4elinga % 6entuk % simetris

Sekret % tidak ada

Serumen % minimal

Nyeri % tidak ada

=idung % 6entuk % simetris

"ernafasan cuping hidung % tidak ada

8pistaksis % tidak ada

Sekret % tidak ada

/ulut % 6entuk % normal

6ibir % mukosa bibir basah, sianosis tidak ada

usi % 4idak mudah berdarah

"embengkakan tidak ada

3idah % 6entuk % normal

"ucat9tidak % tidak pucat

4remor9tidak % tidak tremor



2otor9tidak % tidak kotor

Barna % kemerahan

aring % =iperemi % tidak ada

8dema % tidak ada

/embran9pseudomembran % (-)

4onsil % Barna % kemerahan

"embesaran % tidak ada

+bses9tidak % tidak ada

/embran9pseudomembran % (-)

. 3eher %

"embesaran kelenjar leher % tidak ada

/asa % tidak ada

'. 4horak %

a. Dinding dada9paru %

0nspeksi % 6entuk % simetris

5etraksi % tidak ada

Dispnea % tidak ada

"ernafasan % thorakal

"alpasi % remitus fokal % simetris

"erkusi % sonor9sonor

+uskultasi % Suara Napas Dasar % Suara napas $esikuler

Suara Napas 4ambahan % 5honki (-9-), BheeAing (-9-)

b. antung %

0nspeksi % 0ktus % tidak terlihat

"alpasi % +peks % tidak teraba



4hrill % tidak ada

"erkusi % 6atas kanan % 0<S 0 3"S de?tra

6atas kiri % 0<S 3/2 sinistra

6atas atas % 0<S 00 3"S de?tra

+uskultasi %

rekuensi % 1 ?9menit

Suara dasar % S1 dan S tunggal

6ising % tidak ada

>. +bdomen

0nspeksi % 6entuk % cembung

"alpasi % =ati % tidak teraba

3ien % tidak teraba

injal % tidak teraba

/asa % tidak ada

"erkusi % 4impani9pekak % timpani, shifting dullness (7)

+sites % ada

+uskultasi % bising usus (7) normal

!. enitalia % 3aki-laki dan tidak ada kelainan ,edem skrotal (-)

:. 8kstremitas %

*mum % akral hangat, edem ( 7 7 ) , tidak parese

( 7 7 )



IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA

1. "emeriksaan Darah 5utin tanggal 11 maret 1

Jenis

Pemeriksaan

Nilai Jenis

Pemeriksaan

Nilai Jenis

Pemeriksaan

Nilai

3eukosit(per mm&)

11,& /<(9l)

>;,' Neutrofil()

>,!

8ritrosit(juta9mm&)

&,!: /<=(pg)

>, 3ymphosit()

1',1

=emoglobin(gr)

1,' /<=<(g9dl)

&',' /onosit()

!,:

=ematoktrit

()

:, 5DB-SD

(pl)

&, 8osinofil

()

1,:

4rombosit

( per mm&)

&; "DB !,: 6asofil

()

,&

. "emeriksaan 2imia Darah 1 maret 1

2olesterol total % mg9dl

"rotein total % ;,;' gr9dl

+lbumin % 1,1; gr9dl

lobulin % &,& gr9dl

*reum % >1, mg9dl

2reatinin % ,; mg9dl

+S4E % non reaktif

38D %!1

SE4 %;

S"4 %1

&. "emeriksaan *rin (*rinalisa)

/akroskopik %Barna % orange

2ekeruhan % ernih

6erat enis %1,1

p= % ,

nitrit % negatif

protein urin %19&7

glukosa (reduksi) %917



2eton %negatif

*robilinogen % Normal

6ilirubin %Negatif

8ritrosit % 97

3eukosit %197

/ikroskopik %

3eukosit % >-! 9 lpb

8ritrosit % banyak

8pitel % 1-

2ristal % (-)

Silinder % (-)3ain-lain % negatif

V. RESUME

+n . 32 1& tahun dengan giAi kurang (28" 00) bengkak pada seluruh #ajah (7)jarang

kencing dan kencingnya sedikit, ber#arna kuning bening dan pernah ber#arna merah & hari

yng lalu, lemas (7).

Dari hasil pemeriksaan fisik % 4D% 119> mm=g 66 aktual % &>- (@>,;) % :,' kg

4inggi badan % 1 cm F669* %:,'9; @ ' giAi kurang 28" 00

F469*%191', @ : baik F3uas "ermukaan 4ubuh % √ (1? :,'%&') %

1.1 m F edema anasarka (7), konjungti$a anemis (797).

"emeriksaan lab % =b % 1,' F leukosit %11,& F2olesterol total% mg9dl F"rotein total%

;,;'gr9dl F +lbumin % 1,1; gr9dlFlobulin% &,& gr9dl, urinalisa % 8ritrosit %97

3eukosit%197 F /ikroskopik %3eukosit % >-! 9 lpb F 8ritrosit % banyak.

I DIAGNOSA

1. Diagnosa banding % Sindrom Nefrotik

2#asiorkor % 28" 00

Sindrom Nefritik +kut

. Diagnosa kerja % Sindrom Nefrotik 5elaps intermitten



&. Status giAi % iAi kurang

V. PENATALAKSANAAN

1. 0D D G asal netes

. 0njeksi urosemid 1 ? & mg 0

&. "rednison & ? ; tab

;. +lbumin > cc. <efota?im ?1gr

VI. USULAN PEMERIKSAAN

1. Screening 46

. 2onsul iAi

VII. PROGNOSIS

Huo ad $itam % Dubia ad bonam

Huo ad functionam % Dubia ad bonam

Huo ad sanationam % Dubia ad bonam

VIII. PENEGAHAN

1. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.

. "ada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang

mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak

mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein,

seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.



DISKUSI

DEFINISI

Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang terdiri dari

proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan hiperlipidemia.(&)

GAMBARAN KLINIS

8dema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satu-

satunya keluhan dari pasien dengan SN. 3okasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy

face)# dada, perut, tungkai dan genitalia.(!) 8pisode pertama penyakit sering mengikuti sindrom

seperti influenAa, bengkak periorbital dan oliguria.(;) 8dema kadang-kadang mencapai ;

dari berat badan dan didapatkan anasarka. "enderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder.

Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, aAotemia dan hipertensi ringan.()

"ada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai

akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. 2eluhan jarang selain

malaise ringan dan nyeri perut. =ipertensi terjadi 1 pada minimal change disease dan &&

pada pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental .(' )

ETIOLOGI

Sebab yang pasti belum diketahuiF akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun.

adi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.

*mumnya para ahli membagi etiologinya menjadi %

1'



00. Sindrom nefrotik ba#aan

Diturunkan sebagai resesif autosomal. 5esisten terhadap semua pengobatan. ejalanya

adalah edema pada masa neonatus. "rognosis buruk dan biasanya penderita meninggal

dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.

000. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh %

1. /alaria kuartana atau parasit lain

. "enyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid.

&. lomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis $ena renalis.

;. 6ahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa.

0. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)

6erdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan

mikroskop biasa dan elektron, <hurg dkk.membagi dalam ; golongan yaitu %

1. 2elainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop

elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. olongan ini lebih banyak terdapat

pada anak daripada orang de#asa. "rognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan

lain.

. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa

proliferasi sel. 4idak sering ditemukan pada anak. "rognosis kurang baik.

&. lomerulonefritis proliferatif

4erdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. "embengkakan

sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. 2elainan ini sering



ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan

progresif.

;. lomerulosklerosis fokal segmental

()

"ada anak-anak, !-: kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap

steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. "ada biopsi ginjal akan didapatkan

gambaran histologis dengan kelainan minimal. (>)

"ada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal

change disease (MCD). 2ondisi ini disebut /<D karena anak-anak dengan sindrom nefrotik

pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik

hematuria terdapat pada & penderita dengan /<D dan ;! penderita dengan

glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)$ /akroskopik hematuria umumnya terjadi pada

SS.()

*ntuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal,

namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu %

5esisten steroid

Enset terjadi pada usia I 1 tahun atau J ' bulan.

ejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik

2adar <& yang rendah

+danya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

"emahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman

pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(!)



Proteinuria

0ndikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari &, gram per

1,>& m

luas permukaan badan perhari atau ? nilai normal (pada orang normal protein

dalam urine 7 1 mg9hari).(1) "roteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran

glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus

(proteinuria tubular). "ada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal %

"ertama % jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein

tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

2edua % kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah

difiltrasi glomerulus.

"85/8+60304+S 3E/85*3*S /8N0N2+4

2ebocoran "6= melalui urin kenaikan filtrasi 30"0D*50+

(protein-bound hormon) plasma protein

penurunan plasma 4-; =0"852E38S485E38/0+

2enaikan reabsorbsi +36*/0N*50+ kenaikan sintesis protein"lasma protein dalam sel hepar

2atabolisme albumin =0"E"5E480N8/0+ "enurunan $olumeDalam sel tubulus intra$askular

/alnutrisi 2enaikan $olume cairaninterstitial

2ehilangan protein melalui*sus (enteropati)

2erusakan sel tubulus

+/0NE+S0D*50+ S8/6+6



/ekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari

banyak faktor. +lbumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan

jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal.

2eadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(!)

Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya

mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan

respon baik terhadap kortikosteroid.(!)

Hipoproteinemia

"lasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan

ekstra$askular. "lasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah

hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.

=ipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin (proteinuria),

katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau

bertambahnya pemakaian asam amino.(!)

Hiperlipidemia

"ada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total

kolesterol. =al ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik

yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(!)

Sembab atau edema

2linis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang

interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-

satunya dari pasien-pasien SN. /ekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui

sistem kapiler dan renal.(!)

PATOGENESIS !MEKANISME" SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK



S0ND5E/ N85E402

"5E480N*50+ /+S0

=0"E+36*/0N8/0+

↓482+N+N EN2E402 2+"0385

↓olume darah efektif

+kti$asi simpatetik 5enin angiotensin

<irculating catecholamin =umoral

4ahanan $askular ginjal

+kti$asi aldosteron

Desakan starling C tekanan

2apiler peritubular

5eabsorbsi Na7 pada tubulus

3

N+450*58S0S

<8S

S8/6+6

GAMBARAN LABORATORIUM

"ada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN

biasanya melampaui 1 mg9dl, dan nilainya dapat mencapai 1 mg93.(1) /ikroskopik

hematuria tampak pada permulaan penyakit -& penderita dengan /<D, dan setelah itu



=ipoproteinemia

=ilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak

dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. =iperlipidemia mempunyai

risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardio$askular.(1)

4erapi obat-obatan

"enggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan moon

face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan

lamanya pengobatan.(1)

0nfeksi Sekunder

4erutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus# staphylococcus,

bronkopneumonia dan tuberkulosis.()

2olaps =ipo$olemia

SN berat dengan proteinuria I ' gr9hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat

menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipo$olemia berat. 2linis

ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan % penurunan tekanan darah, berkeringat banyak

dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(!)

PENATALAKSANAAN

N#n Me$ikamen%#sa

1. 0stirahat sampai edema tinggal sedikit.

. /embatasi asupan Na sampai 7 1 gr9hr

secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari

makanan yang diasinkan.



&. Diet kalori 1&-1; kal9kgbb9hari dan

diet tinggi protein &-; gr9kgbb9hari (:) atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu

protifar).

;. "ungsi acites maupun hidrotoraks

dilakukan bila ada indikasi $ital.

Me$ikamen%#sa

1. "emberian 2ortikosteroid berdasarkan 0S2D<

"rednison dosis penuh % ' mg9m luas permukaan badan9hari atau mg9kgbb9hari (ma?.!

mg9kgbb9hari) selama ; minggu dilanjutkan pemberian prednison dosis ; mg9m luas

permukaan tubuh9hari atau 9& dosis penuh, yang diberikan & hari berturut-turut dalam

seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama ; minggu,

kemudian dihentikan tanpa tappering off .

6ila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi a#al sampai terjadi remisi

(ma?.; minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 9& dosis penuh.

6ila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non responsif, maka

diberikan sitostatika (klorambusil ,1-, mg9kgbb9hari atau siklopospamid -&

mg9kgbb9hari) selama '-! minggu disertai dengan steroid intermitten.(;)

. Diuretika

6ila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika

furosemid 1- mg9kgbb9hari.

6ila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah J 1, g)

diberikan plasma 1- cc9kgbb atau human albumin , g9kgbb.

&. +ntibiotika

=anya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi.

5oboransia % multi$itamin yang mengandung calcium dan $itamin D



Res&#n %er'a$a& &en(#)a%an

♦ 5emisi % ekskresi protein urine J ; mg9hr9m selama & hari berturut-turut.

♦ 5elaps % setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine & hari berturut-turut I 7 .

♦ 5elaps berulang (freLuent) % relaps terjadi ? atau lebih dalam ' bulan atau I ;? relaps

dalam 1 bulan.

♦ Steroid dependen % terjadi relaps ? berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam

#aktu 1; hari penghentian terapi.

♦ Steroid resisten % gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan

perubahan) setelah ! hari pengobatan dengan steroid dosis ' mg9kgbb9hari.

PROGNOSIS

"rognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada #anita lebih

baik dari pasien umur lebih tua atau de#asa dan laki-laki. /<D mempunyai prognosis baik,

dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. =anya sebagian kecil pasien dengan /<D

memperlihatkan progresi$itas dan mempunyai prognosis buruk.(!)

PEMBAHASAN

"ada kasus ini ada seorang anak berusia ! tahun bulan datang ke rumah sakit *lin

6anjarmasin. 6erdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah dilakukan

pemeriksaan fisik, didapatkan %

2eluhan utama berupa badan bengkak atau sembab.

3okasi sembab pada daerah kelopak mata ( puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai.

+danya keluhan mual dan muntah

+danya hipertensi ringan dan sedang



+danya oliguria

6erdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom

nefrotik (SN). *ntuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan

diperoleh hasil %

2adar serum albumin , g9dl (hipoalbuminemia)

2adar kolesterol darah 1 mg9dl (hiperkolesterolemia)

4erdapat protein dalam urine (proteinuria) &7 atau protein urine - mg9dl

4erdapatnya eritrosit dalam urine 1 M &9lpb (hematuria mikroskopik)

=asil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom

nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari

edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan

proteinuria.

"enyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak diketahui (idiopatik) dan sesuai

teori di atas diduga tipe dari lesi glomerularnya adalah minimal change disease (MCD)$

Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.

Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur ! tahun bulan dan tidak

dijumpai hematuria makroskopik.

SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan N+ karena gejala klinis yang

ditimbulkan sama yakni berupa edema. "ada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai

dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada N+. Namun pada literatur lain

dinyatakan bah#a hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi

normotensi bersamaan dengan peningkatan diuresis, sehingga dalam penatalaksanaannya tidak

perlu diberikan anti hipertensi. =al ini berbeda dengan hipertensi pada N+, dimana sering

terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi.



"asien anak ini dira#at inap selama ! hari dan dilanjutkan dengan ra#at jalan. =al ini

dilakukan karena secara klinis edema sudah tidak ada, tekanan darah sudah kembali normal,

pemberian obat dapat dilakukan secara oral, anak sudah dapat berakti$itas seperti biasa dan

terlihat sehat, serta orangtua anak kooperatif untuk terus memberikan pengobatan kepada

anaknya selama dirumah. "ada pasien ini diberikan obat selama ! hari dan dianjurkan pada

tanggal , ' dan > /ei datang kembali untuk diperiksa kadar protein urinenya.

Sehingga dapat diketahui apakah telah mencapai remisi atau tidak.

6ila tercapai remisi pengobatan dilanjutkan dengan pemberian prednison dosis ;

mg9m9hari (1, mg.kgbb9hari) yang diberikan & hari berturut-turut dalam seminggu

(intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama ; minggu.

ika ternyata ternyata tidak tercapai remisi atau terjadi relaps, maka terapi yang

diberikan seperti terapi a#al yaitu ' mg9m9hari (mg9kgbb9hari) selama ; minggu. Setelah ;

minggu dilakukan kembali pemeriksaan protein urine selama & hari berturut-turut dan

pemeriksaan laboratorium. 6ila tercapai remisi dosis diturunkan menjadi 1, mg9kgbb9hari

selama ; minggu. 4etapi bila tetap tidak tercapai remisi ( ? relaps) maka dianggap steroid

non responsif. /aka dalam hal ini diberikan sitostatika klorambusil , mg9kgbb9hari atau

siklofosfamid mg9kgbb9hari dan steroid intermitten (prednison , mg9kgbb9hari).

"enatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan diet 424"5

(tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam) serta pemberian susu protifar. Sedangkan

secara medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis 1

mg9kgbb9hr dan pemberian kortikosteroid berupa tablet prednison dengan dosis

mg9kgbb9hari dan pemberian multi$itamin berupa sirup San$ita 6 yang mengandung $itamin

D, 6-1, 6-, 6-', 6-1 dan nikotinamida untuk meningkatkan daya tahan tubuh dan

meningkatkan nafsu makan. "ada saat ra#at jalan orangtua anak tetap dianjurkan untuk tidak

memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada



anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih

telur, tahu dan tempe serta sayur dan buah-buahan.

PENUTUP

4elah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur !

tahun bulan dengan berat badan ', kg yang datang ke 5S*D *lin 6anjarmasin dengan

keluhan utama badan bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan

anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan

pemeriksaan fisik didapatkan febris, batuk berdahak, nausea dan $omitus serta edema

anasarka. "ada pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria, hipoproteinemia

(hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia.



!

DAFTAR PUSTAKA

1. 3uther 4ra$is, /.D. Nephrotic Syndrome F (online)

(http%99###.e/edicine.com9pediatrics9nephrology diakses 1; +pril )

. incent lannelli, /.D. Childhood Nephrotic Syndrome F (online)

(http%99###.e/edicine.com9pediatrics9kidney diakses /ay )

&. K. <. 4sao. Some &ecent %d!ances in 'he In!estigation and 'reatment of 'he Nephrotic

Syndrome in Children in 4he 6ulletin of 4he =ongkong /edical +ssociation .

Departement of "ediatrics, *ni$ersity of =ongkong. ol.&, 1:>1.

;. /ansjoer, +. Suprahaita. Sindrom Nefrotik . Dalam % 2apita Selekta 2edokteran ilid

8disi 000. /edia +esculapius 2*0. akarta %

. +bdoerrachman,/.= dkk. Sindrom Nefrotik . Dalam % 6uku 2uliah 0lmu 2esehatan +nak

ilid . akarta % 6agian 0lmu 2esehatan +nak 2*0, 1::>F !&-!&

'. Billiam Bong ed "2. Nephrotic Syndrome in Childhood 1F (online)

(http%99###.e/edicine.com9"aediatrics <linical diakses uly 1)

>. 5endle ohn, et al. "enyakit Ginal . Dalam % 0khtisar "enyakit +nak 8disi ke-' ilid 00.

6inarupa +ksara. akarta % 1::;F 1-1

!. Sukandar 8nday. Sindrom Nefrotik . Dalam % 0lmu "enyakit Dalam ilid 00. 6alai "enerbit

2*0 . akarta % 1::! F ! M &

:. 5amireA eli?, et al. <ongenital Nephrotic Syndrome. <linical +rticleF (online)

(http%99###.e/edicine.com90nternational diakses )

1. +nonimous . Nephrotic Syndrome (NS). (on line) (http%99###.nephrologychannel.com

diakses ! mei )

http://www.emedicine.com/pediatrics/nephrology

http://www.emedicine.com/pediatrics/kidney

http://www.emedicine.com/PaediatricsClinical

http://www.emedicine.com/International


http://www.nephrologychannel.com/

http://www.emedicine.com/pediatrics/kidney

http://www.emedicine.com/PaediatricsClinical


http://www.nephrologychannel.com/

http://www.emedicine.com/pediatrics/nephrology



:

Laporan Kasus Dr Heka

Documents

Transcript of Laporan Kasus Dr Heka