Pendahuluan

Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

• Seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab.

Faktor-faktor ini adalah: • Infeksi virus pada ibu hamil, misalnya rubella• Obat-obatan atau jamu-jamuan , alkohol • Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi

penyebab meskipun jarang , dan belum banyak diketahui Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali

disertai dengan berbagai macam kelainan , dimana PJB merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan , karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan

1. Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok

1.PJB tidak biru (asianosis) 2.PJB biru (sianosis). 2. Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar

dibagi atas 3 kelompok: 1.) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya

2) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung , yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung

3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri).

Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya ke ruang sisi lainnya Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan . Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir kanan . Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir contoh: contoh:

ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi ), ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi ),

VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik).

PDA = Patent Ductus Arteriosus).PDA = Patent Ductus Arteriosus).

(Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah (Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka)tetap terbuka)

VSD ( Ventrikular Septal Defek)VSD ( Ventrikular Septal Defek)

- Plg sering ditemukan.- Plg sering ditemukan.

- 30 % dr semua Penyakit Jantung - 30 % dr semua Penyakit Jantung Bawaan.Bawaan.

- Pd sebagian kasus, VSD ditegakkan - Pd sebagian kasus, VSD ditegakkan setelah melewati masa neonatus setelah melewati masa neonatus oleh karena pada minggu I bising oleh karena pada minggu I bising yg bermakna biasanya blm yg bermakna biasanya blm terdengar.terdengar.

Jantung normal dan VSDJantung normal dan VSD

- Klasifikasi VSD menurut - Klasifikasi VSD menurut letaknya : letaknya :

VSD perimembran.VSD perimembran.

VSD muskular.VSD muskular.

VSD subarterial.VSD subarterial.

- Klasifikasi VSD menurut - Klasifikasi VSD menurut klinisnyaklinisnya : :

VSD kecil.VSD kecil.

VSD sedang.VSD sedang.

VSD besar.VSD besar.

Gambaran klinis VSD :Gambaran klinis VSD :

Sgt bervariasi, dari asimptomatis Sgt bervariasi, dari asimptomatis sampai gagal jantung yg berat sampai gagal jantung yg berat disertai gagal tumbuh ( failure to disertai gagal tumbuh ( failure to thrive ).thrive ).

Klinis ini bergantung pd besarnya Klinis ini bergantung pd besarnya defek serta shift L to R yg terjadi.defek serta shift L to R yg terjadi.

Letak defek tdk mempengaruhi Letak defek tdk mempengaruhi manifestasi klinis.manifestasi klinis.

Skema hemodinamika VSD :Skema hemodinamika VSD :

- VSD menyebabkan darah dr ventrikel sin - VSD menyebabkan darah dr ventrikel sin ke ventrikel dex akibatnya darah sebagian ke ventrikel dex akibatnya darah sebagian saja masuk ke aorta. saja masuk ke aorta.

- Jika VSD kecil, maka tdk mempengaruhi - Jika VSD kecil, maka tdk mempengaruhi beban pd ventrikel sin.beban pd ventrikel sin.

- Jadi VSD kecil tdk bermakna utk memberi - Jadi VSD kecil tdk bermakna utk memberi gejala2 dan ventrikel sin tdk mengalami gejala2 dan ventrikel sin tdk mengalami hipertrofi. hipertrofi.

VSD kecilVSD kecil

- VSD kecil tdk memperlihatkan - VSD kecil tdk memperlihatkan keluhan.keluhan.

- Jantung normal dan atau sedikit - Jantung normal dan atau sedikit membesar.membesar.

- Tdk ada gangguan tumbuh kembang.- Tdk ada gangguan tumbuh kembang.

- Biasanya terdengar pd saat pemeriksaan - Biasanya terdengar pd saat pemeriksaan rutin, yaitui : terdengar bising / desah.rutin, yaitui : terdengar bising / desah.

VSD sedangVSD sedang

- Sering ada gejala pd masa bayi, - Sering ada gejala pd masa bayi, spt :spt :Dyspnoe waktu minum.Dyspnoe waktu minum.Waktu minum / makan lebih lama.Waktu minum / makan lebih lama.Kenaikan BB tdk memuaskan.Kenaikan BB tdk memuaskan.Sering infeksi paru yg lama sembuh.Sering infeksi paru yg lama sembuh.HF bs tjd sekitar usia 3 bln, yg sering HF bs tjd sekitar usia 3 bln, yg sering didahului oleh infeksi paru yg didahului oleh infeksi paru yg responsif thdp pengobatan medik.responsif thdp pengobatan medik.

Pd pemeriksaan fisik ditemukan :Pd pemeriksaan fisik ditemukan :

VSD sedang :VSD sedang :

Kurus.Kurus.

Dyspnoe.Dyspnoe.

Tachypnoe.Tachypnoe.

Retraksi.Retraksi.

Dada menonjol.Dada menonjol.

VSD besarVSD besar- Gejala dpt timbul pd masa neonatus - Gejala dpt timbul pd masa neonatus - Dyspnoe ( + ) pd mggu I bila shift L to R bermakna.- Dyspnoe ( + ) pd mggu I bila shift L to R bermakna.- Pd mggu II / III terlihat mulai ada gejala dan Gagal Jantung - Pd mggu II / III terlihat mulai ada gejala dan Gagal Jantung timbul pd mggu VI.timbul pd mggu VI.- Sering didahului Infeksi Saluran Pernafasan Bawah / Lower - Sering didahului Infeksi Saluran Pernafasan Bawah / Lower Respiratori Tract infection.Respiratori Tract infection.- Bayi sesak pd saat istirahat.- Bayi sesak pd saat istirahat.- Bila terjadi Hipertensi Pulmonal , pirau akan terbalik sehingga - Bila terjadi Hipertensi Pulmonal , pirau akan terbalik sehingga timbul sianosis timbul sianosis ( Eisenmenger’s syndrome ), ( Eisenmenger’s syndrome ), akibatnya akibatnya terjaditerjadi

Gagal tumbuh.Gagal tumbuh.Sianosis.Sianosis.Jari2 tabuh.Jari2 tabuh.Dada kiri menonjol.Dada kiri menonjol.BJ I : N, BJ II mengeras.BJ I : N, BJ II mengeras.Bising yg mula2 keras mjd menurun / negatif.Bising yg mula2 keras mjd menurun / negatif.Hepatomegali oleh krn pembendungan.Hepatomegali oleh krn pembendungan.

Atrial Septal Defect/ASD

Salah satu PJB non sianotik yang sebelumnya harus selalu ditangani dengan tindakan bedah adalah kebocoran sekat serambi jantung (Atrial Septal Defect/ASD). Insidensnya sekitar 6,7% dari seluruh PJB pada bayi yang lahir hidup.

ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fusi septum interatrial semasa janin

                                                                                                  

Klasifikasi ASDKlasifikasi ASDBerdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3

tipe, yaitu :(1)ASD sekundum, bila lubang terletak pada daerah

fosa ovalis, (2) ASD primum, bila lubang terletak di daerah

ostium primum, yang mana ini termasuk salah satu bentuk Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD), dan

(3) Sinus Venosus Defect (SVD) bila lubang terletak di daerah sinus venosus dekat muara vena (pembuluh darah balik) kava superior atau inferior

Gejala Klinis ASD:Sebagian besar tidak menampakkan gejala (asimptomatik) pada masa kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung di tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung meningkat pada dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik jantung (aritmia).

Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya infeksi saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan panas hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar) dapat berupa sesak napas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Diagnosis ASD dapat ditegakkan: dengan =pemeriksaan fisik dan=pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi (EKG), rontgent dada dan echo-cardiografi,

TerapiTerapi

Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebuttindakan penutupan pada defek tersebut,,

karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. penyulit di masa dewasa.

Terapi dan tindakan yang perlu dilakukan sangat Terapi dan tindakan yang perlu dilakukan sangat tergantung pada:tergantung pada:

1. besar kecilnya aliran darah (pirau) dan 1. besar kecilnya aliran darah (pirau) dan 2. ada tidaknya gagal jantung kongestif, 2. ada tidaknya gagal jantung kongestif,

peningkatan tekanan pembuluh darah paru peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta (hipertensi pulmonal) serta

3 penyulit lain. 3 penyulit lain.

OPERASI ASDOPERASI ASD Sampai 5 tahun yg lalu, semua ASD operasi bedah jantung terbukaSampai 5 tahun yg lalu, semua ASD operasi bedah jantung terbuka Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan langsung ataupun Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan langsung ataupun

menggunakan menggunakan patchpatch sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary cardio-pulmonary bypassbypass) setahun sebelumnya.) setahun sebelumnya.

Tindakan operasi ini bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak Tindakan operasi ini bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah . (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah .

Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru. tekanan pada pembuluh darah paru.

Tindakan operasi tetap memerlukan masa pemulihan dan perawatan di Tindakan operasi tetap memerlukan masa pemulihan dan perawatan di rumah sakit yang cukup lama, dengan trauma bedah (luka operasi) dan rumah sakit yang cukup lama, dengan trauma bedah (luka operasi) dan trauma psikis serta relatif kurang nyaman bagi penderita maupun trauma psikis serta relatif kurang nyaman bagi penderita maupun keluarganya. Hal ini memacu para ilmuwan untuk menemukan alternatif keluarganya. Hal ini memacu para ilmuwan untuk menemukan alternatif baru penutupan ASD dengan tindakan intervensi non bedah (tanpa baru penutupan ASD dengan tindakan intervensi non bedah (tanpa bedah jantung terbuka), yaitu dengan pemasangan alat bedah jantung terbuka), yaitu dengan pemasangan alat Amplatzer Amplatzer Septal Occluder (ASO)Septal Occluder (ASO)..

Terapi intervensi non bedahTerapi intervensi non bedah

ASO adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASO adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat Nitinol yang pendek dan terbuat dari anyaman kawat Nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada Di dalamnya ada patchpatch dan benang polyester yang dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna. tertutup sempurna.

Kriteria penderita ASD yg akan dilakukan pemasangan ASO.

1.ASD sekundum 2.Diameter kurang atau sama dengan 34 mm 3.Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume pada ventrikel kanan 4. minimal 5 mm dari sinus koronarius, katup atrio-ventrikular, katup aorta dan vena pulmonalis kanan 5.Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan intervensi bedah 6.Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri 7.Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi) kurang dari 7 - 8 U.m2 8.Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.

PDA (Patent Ductus Arteriosus)

- Ductus arteriosus yg tetap terbuka setelah bayi lahir.- Jika kecil, biasanya tdk ada gejala.- Jika sedang, gejala timbul pd usia 2 – 5 bln, tp tdk

berat.- Jika besar, gejalanya berat sejak mggu pertama lahir.- Bila ductus arteriosus tetap terbuka, akibatnya :Tjd keseimbangan antara aorta & arteri pulmonalis.Lahir resistensi paru menurun.Tjd shunt dr aorta ke arteri pulmonal ( L to R ) yg makin

meningkat ( bising kontiniu / machinary murmur ).Gejala : Sulit makan & minum.BB tdk bertambah memuaskan.Dyspnoe / tachypnoe.Banyak berkeringat bila minum.

5. Bila tjd HTN pulmonal berakibat peny. vaskular paru yg dpt mjd progresif sampai dgn HF.

Pemeriksaan fisik :Nadinya pulsus celer.Teraba getaran bising di sela iga 1 – 2 parasternal kiri.Bising kontiniu di sela iga 2 – 3 parasternal kiri.(Machyneri Murmur =Tanda khas PDA)Foto thorax :Cor membesar, terutama ventrikel sin.Vaskularisasi paru bertambah.Pembuluh darah hillus membesar.EKG :LVH dgn atau tanpa dilatasi atrium sin.Echocardiography :Pelebaran atr. sin dgn atau tanpa pelebaran ventrikel sin.Aorta : N.A. pulmonal : melebar.

Kateterisasi :Kateterisasi :- Tdk perlu, kecuali ada keraguan akan adanya HTN pulmonal.Tdk perlu, kecuali ada keraguan akan adanya HTN pulmonal.

Penatalaksanaan :Penatalaksanaan :1.1. Bayi prematur dgn PDA ( usia < 1 mggu ) :Bayi prematur dgn PDA ( usia < 1 mggu ) :- Indomethacin i.v. atau per oral 0,2 mg/kgBB/12jam ( 3x ) utk - Indomethacin i.v. atau per oral 0,2 mg/kgBB/12jam ( 3x ) utk

merangsang penutupan ductus ( merangsang penutupan ductus ( ++ 70 % ). 70 % ).2.2. Pd yg cukup bln : Th nya tdk selektif.Pd yg cukup bln : Th nya tdk selektif.3.3. PDA sedang / berat dgn HF diberi Th medicament yi digoxin, PDA sedang / berat dgn HF diberi Th medicament yi digoxin,

furosemide.furosemide.- Bila tertolong maka operasi dpt ditunda 3 – 6 bln sambil menuggu - Bila tertolong maka operasi dpt ditunda 3 – 6 bln sambil menuggu

kemungkinan ductus menutup.kemungkinan ductus menutup.- Bila tdk berhasil maka segera operasi.Bila tdk berhasil maka segera operasi.

4.4. Th bedah pd :Th bedah pd :a.a. PDA dgn bayi yg tdk memberi respon pd Th medikament.PDA dgn bayi yg tdk memberi respon pd Th medikament.b.b. PDA dgn adanya keluhan.PDA dgn adanya keluhan.c.c. PDA dgn endokarditis infeksi yg kebal thdp Th medikament.PDA dgn endokarditis infeksi yg kebal thdp Th medikament.

Prognosa :Prognosa :

1.1. Jika kecil Jika kecil menutup spontan. menutup spontan.

2.2. Dgn medicament / tindakan bedah, Dgn medicament / tindakan bedah, maka prognosa baik.maka prognosa baik.

3.3. Jika shunt besar & tdk dioperasi maka Jika shunt besar & tdk dioperasi maka mengakibatkan tjd HTN pulmonal.mengakibatkan tjd HTN pulmonal.

Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot

Tetralogy fallotTetralogy fallotSeseorang yang menderita KJB TOF memiliki kompleksitas dari 4 kondisi kelainan:1.VSD Terdapat lubang pada dinding bagian bawah jantung 2.Tranposisi Great ArteriPembuluh besar Aorta yang menjadi kanal untuk mendistribusikan darah ke seluruh tubuh jadi membesar bahkan mengalami transposisi 3.Pulmonal StenosisTidak cukup darah yang mengalir ke paru-paru  hingga otomatis tubuh kekurangan oksigen 4.Hypertrofi Ventrikel Kanan

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1.      Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau 1.      Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau

sesudah makan.sesudah makan. 2.      Dispneu2.      Dispneu 3.      Kelelahan3.      Kelelahan 4.      Gangguan pertumbuhan4.      Gangguan pertumbuhan 5.      Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)5.      Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6.      Dapat terjadi apneu.6.      Dapat terjadi apneu. 7.      Dapat terjadi kehilangan kesadaran.7.      Dapat terjadi kehilangan kesadaran. 8.      Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi 8.      Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi

dispneu.dispneu. 9.      Takipneu9.      Takipneu 10.  Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji.10.  Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji. 11.  Hipertrofi gingiva11.  Hipertrofi gingiva 12.  Vena jugularis terlihat penuh/menonjol12.  Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

Jantung :Jantung :    -   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 -   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4

lps kiri/VSDlps kiri/VSD -   Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, -   Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform,

amplitude maksimum pada akhir sistole         amplitude maksimum pada akhir sistole         berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 lps kiri (stenosis berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).pulmonalis).

-    Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih -    Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada   akhir keras dengan amplitudo maksimum pada   akhir sistole, S2 kembar.sistole, S2 kembar.

-      Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, -      Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras,   terdengar pada permulaan sistole. S2 keras,   tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).punggung (pembuluh darah kolateral).

14.  Kadang-kadang hepatomegali, dengan 14.  Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular refluxhepatojugular reflux

15.  15.    EKG :EKG : -               Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka-               Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka -               Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari -               Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari

kompleks QRS pada V1 dan V2.kompleks QRS pada V1 dan V2. -               Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, -               Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif,

pada V2 berbentuk rSpada V2 berbentuk rS 16.  Darah :16.  Darah : -               Hb dapat sampai 17 g%;-               Hb dapat sampai 17 g%; -               Hct dapat sampai 50-80%;-               Hct dapat sampai 50-80%; -               Kadang-kadang ada anemia hipokromik -               Kadang-kadang ada anemia hipokromik

relatif.relatif.

16.  Darah :16.  Darah : -               Hb dapat sampai 17 g%;-               Hb dapat sampai 17 g%; -               Hct dapat sampai 50-80%;-               Hct dapat sampai 50-80%; -               Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.-               Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. 17.17.    Radiologik :Radiologik : -               Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat -               Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat

berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya        hipoplasi).cabangnya        hipoplasi).

-               -               Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung         normal, apeks jantung agak tampak prominen, besar jantung         normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.( Cor en sabot )terangkat ke kranial.( Cor en sabot )

-               Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral-               Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral

18.  Ekokardiografi :18.  Ekokardiografi : -               VSD subaortik/subarterial besar, -               VSD subaortik/subarterial besar,

kebanyakan pirau kanan ke kirikebanyakan pirau kanan ke kiri -               Overriding aorta < / = 50%-               Overriding aorta < / = 50% -               Stenosis infundibuler dan valvuler-               Stenosis infundibuler dan valvuler -               Hipertrofi ventrikel kanan.-               Hipertrofi ventrikel kanan. -               Penting diukur a.pulmonalis kanan -               Penting diukur a.pulmonalis kanan

dan kiridan kiri

TF dibagi 4 derajatTF dibagi 4 derajat Derajat I       :   tak sianosis, kemampuan kerja Derajat I       :   tak sianosis, kemampuan kerja

normalnormal Derajat II     : sianosis waktu kerja, kemampuan Derajat II     : sianosis waktu kerja, kemampuan

kerja kurangkerja kurang         Derajat III  : sianosis waktu istirahat. kuku Derajat III  : sianosis waktu istirahat. kuku

gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. ada dispneu.

Derjat IV      :  sianosis dan dispneu istirahat, Derjat IV      :  sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuhada jari tabuh

TATALAKSANATATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana

termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana penderita rawat inapTatalaksana penderita rawat inap 1.      Mengatasi kegawatan yang ada.1.      Mengatasi kegawatan yang ada. 2.      Oksigenasi yang cukup.2.      Oksigenasi yang cukup. 3.      Tindakan konservatif.3.      Tindakan konservatif.

            Pengobatan pada serangan sianosisPengobatan pada serangan sianosis a. a.   Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :                         * Membuat posisi ”knee chest” atau ”fetus* Membuat posisi ”knee chest” atau ”fetus                         * Ventilasi yang adekuat* Ventilasi yang adekuat b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau s kutanb. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau s kutan c.  Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah c.  Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah

asidosis metabolikasidosis metabolik d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dld. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2

mg/kg oralmg/kg oral

. Tindakan bedah . Tindakan bedah (rujukan)(rujukan)

-   Operasi paliatif:  Modified BT shunt sebelum -   Operasi paliatif:  Modified BT shunt sebelum

dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)

-   Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : -   Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.tutup VSD + reseksi infundibulum.

   Tatalaksana gagal jantung kalau ada.Tatalaksana gagal jantung kalau ada.    Tatalaksana radang paru kalau ada.Tatalaksana radang paru kalau ada.    Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT,

pencegahan endokarditispencegahan endokarditis

PEMANTAUANPEMANTAUAN -         Keadaan umum;-         Keadaan umum; -         Tanda utama;-         Tanda utama; -         Sianosis;-         Sianosis; -         Gagal jantung;-         Gagal jantung; -         Radang paru;-         Radang paru; -         EKG;-         EKG; -         Gejala abses otak-         Gejala abses otak

Tatalaksana rawat jalanTatalaksana rawat jalan 1.   Derajat I :1.   Derajat I : Medikametosa : tak perluMedikametosa : tak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat

dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan.Kontrol : tiap bulan.    2.  Derajat II dan III :2.  Derajat II dan III :           Medikamentosa ;Medikamentosa ; -  Propanolol-  Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total

dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulanKontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki

dengan baikdengan baik

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul, dengan cara :menghadapi gejala yang timbul, dengan cara :

Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih

sering sering Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap

tenang tenang Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi

kebutuhannya kebutuhannya Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki

ditekuk ke dada selama serangan sianosisditekuk ke dada selama serangan sianosis

Tindakan pembedahan untuk KJB TOF Tindakan pembedahan untuk KJB TOF dibagian menjadi 2 tahap:dibagian menjadi 2 tahap:

Tahap 1:Tahap 1:Koreksi pada bagian aorta dan artery pulmonary dengan membuat Koreksi pada bagian aorta dan artery pulmonary dengan membuat shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Setelah bayi sangat biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Setelah bayi memasuki usia dan bobot badan lebih besar, dilakukan memasuki usia dan bobot badan lebih besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut. pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut.

Tahap 2:Tahap 2:Pembedahan perbaikan terdiri dari: Pembedahan perbaikan terdiri dari:

Penutupan vsd Penutupan vsd Pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang Pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang

sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis Perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis Perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis Pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri Pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri

dan kanan. dan kanan. kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan rastelli).sebuah selang (perbaikan rastelli).

SekianSekian