konsensus sindrom nefrotik
-
Upload
fadila-anggraini -
Category
Documents
-
view
157 -
download
10
Transcript of konsensus sindrom nefrotik
KONSENSUS TATALAKSANA SINDROM NEFROTIK
IDIOPATIK PADA ANAK
SINDOM NEFROTIK (SN) Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala : 1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2mg/ml atau dipstik >/= 2 + ) 2. Hipoalbuminemia </= 2.5 g/dl 3. Edema 4. Dapat disertai hiperkolesterolemia
• Kelainan Glomerulus
• Albuminuria
• Hipoalbuminuria
• Tekanan onkotik plasma ↓
• Volume plasama ↑
• Retensi Na sekunder ↑
• Edema
Underfilled teori pengaruh renin plasma
• Kelainan Glomerulus
• Retensi Na renal primer
• Volume plasma ↑
• Retensi Na renal sekunder
• Edema
• Teori overfilled
Pathogenesis of nephrotic syndrome
DAMAGED ProteinuriaMaintain barrierfunction
McBryde KD. Pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome. Curr Probl Pediatr.2001;31:275-307
Tipe : SNKM 80 -90 %(Kelainan minimal) MPD 1.9 – 2.3 % (Mesangial proliferatif difus) GSFS 7 – 8 % (glomerulo skleroisis fokal segmental) GNM 1.3 % (Glomerulo nefropati membranosa)
Prognosis : SNKM Th/ kortikosteroid 94% responsif Pengamatan 20 th 4-5 % gagal ginjal terminal GSFS Th/ kortikosteroid 80-85% reseisten Pengamatan 5 th 25% gagal ginjal terminal
Klasifikasi berdasar pada respons klinik 1.Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid (SNSS) 2.Sindrom Nefrotik Resisten steroid (SNRS)
Batasan - Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam1 minggu - Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam 1 minggu a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun - Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid
diturunkan/ dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan - Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg /kg BB/hari selama 4 minggu
Gambaran Klinik -Edema : ringan : Palpebra atau pretibial Berat : Ascites,efusi pleura,edema skrotum -Keluhan : oliguria,infeksi nafsu makan berkurang,diare sakit perut (hati hati mungkin peritonitis) -Pemeriksaan fisis: Ukur BB,Tb,Lingkar perut, Tekanan darah
ISKDC : ditemukan : Hematuria mikroskopik 22% Hipertensi 15 – 20 % Ureum&Kreatinin drh 32% meningkat sementara
Ascites
Pretibial edema
Genital edema
Pemeriksaan penunjang 1.Urinalisis & biakan urin 2.Protein urin kuantitatif 3.Darah -darah tepi lengkap -albumin & kholesterol plasma -kadar: ureum.kreatinin,klirens kreatinin -komplemen C3 -Bila curiga Lupus eritematosus : kompl C4,ANA,anti ds-DNA
Tata laksana - Serangan pertama rawat utk evaluasi -
edema,PPD,diet,edukasi - Relaps dirawat bila : edema anasarka berat komplikasi: muntah,infeksi,shok,gagal ginjal
Dietetik : - Protein Normal : 2 g/kgBB/h - Rendah garam hanya perlu bila edema(+) 1-2 g/h)
Diuretika: - Retriksi cairan bila edema berat - Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari bila perlu +spironolakton 2-3 mg/kgBB/h. (pemakaian lama 1-2 mg cek K dan Na)
Edema refrakter : o.k. Hipovolemia/hipoalbuminemia berat (< 1 g/dl ) -infus albumin 20-25% 1g/kgBB selama 4 jam atau plasma 20 ml/kgBB/h 10 tts/menit -ikuti Furosemid 1-2 mg/kgBB I.V. -Asites berat ggn pernafasan pungsi asites Antibiotik: Bila ada tanda tanda infeksi
Imunisasi : Bila dalam th/ kortikosteroid atau dalam 6 minggu stlh Th/ distop hanya boleh vaksin mati Hindari kontak dgn infeksi virus : varicella
Pengobatan dengan kortikosteroid a.Pengobatan inisial (sesuai dgn ISKDC) 1.Prednison 60mg/m2LPB/h atau 2mg/kgBB/h( maks 80 mg/hari ) dibagi 3dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb). Tujuan : utk menginduksi remisi. Lama 4 minggu 2.-Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating 1 kali sehari setelah makan pagi. Lama 4 minggu 3. Prednison Initial selama 6 minggu (total 12 minggu),hasilnya relaps lebih jarang. b. Pengobatan relaps 1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi(maks 4 minggu) 2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu
Pengobatan inisial dengan kortikosteroid
4 MINGGU
REMISI (+) DOSIS ALTERNATING
PROTEINURIA (-)EDEMA (-)
Remisi (-): resisten steroid
4 minggu
Prednison FD 60 mg/m² LPB/h
Prednison AD 40 mg/m² LPB /h
Imunosupresan lain
Pengobatan SN relaps
FD
Remisi
ADPrednison FD : 60 mg/m² LPB /hari
Prednison AD : 40 mg/m² LPB/hari
2 relaps pertama
Relaps sering: pertahankan prednisolon alternating 0,1-0,5 mg/kg bb/hariSelama 3-6 bulan ,kemudian diturunkan .
STANDARS TREATMENT OF NSCORTICOSTEROID (PREDNISON)
4 WEEKS
IMMUNOSUPPRESIVE AGENTS
Prednison FD: 60 mg/m2/day Prednison AD: 40 mg/m2/day
REMISSION (-) REMISSION (+)
STEROID RESISTANT
STEROIDSENSITIVE
4 WEEKS
FULL DOSE ALTERNATING DOSE
INITIAL
S.N. yg menunjukkan Proteinuria > 2 + edema (-) beri a.b. 5-7 hari proteinuria (-) Th/ (-) edema (+) dianggap relaps Th/ (+)
Prognosis : Ditentukan oleh relaps 6 bulan pasca th/ 1.Tidak relaps sama sekali (30%) 2. Relaps jarang (10-20%) Biasanya relaps 2-3 sembuh baik 3.Relaps sering 40-50% 4.Dependen Steroid Menimbulkan efek samping kortikosteroid Rujuk
DR. Partini
Indikasi rujukan ke ahli gnjal anak 1.Usia < 1 tahun 2.Resisten & dependen steroid 3.Relaps sering 4 komplikasi
Pengobatan dua relaps pertama Prednison 60 mg/m2/hari (maksimum 80 mg ) sampai remisi Lanjutkan dengan 40 mg/m2 (maksimum 60 mg) alternating Selama 4 minggu
Tatalaksana edema pada sindrom nefrotik
Furosemid 1-3 mg/hari Dapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-) (berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam) Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis Atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-) Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-) Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 – 1 mg/kg perjam repons(-) Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v. Catatan : Bila diuresis telah tercapai ,dosisi furosemid di turunkan bertahap pemberian furosemid dan metolazon cek kadae K Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton