Kongenital Gastrointetinal Fix

7/25/2019 Kongenital Gastrointetinal Fix

1/36

BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak lahir

yang dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Ilmu yang mempelajari

kelainan bawaan disebut dismorfologi.1 Menurut World Health Organization (WHO!

setelah keberhasilan penanggulangan penyakit akibat infeksi dan gangguan gi"i!

masalah yang akan mun#ul ke permukaan adalah masalah genetik (termasuk di

dalamnya kelainan bawaan. WHO memperkirakan adanya $%&.&&& kematian (' dari

seluruh kematian neonatus yang disebabkan oleh kelainan kongenital di tahun $&&). *i

negara maju! +& dari seluruh penderita yang dirawat di rumah sakit anak terdiri dari

penderita dengan kelainan kongenital dan akibat yang ditimbulkannya. $

*i ,uang -erinatologi ,umah akit /nak dan 0unda (,/0 Harapan Kita

akarta!dari tahun 122)3$&&4 kelainan bawaan terdapat $!44 dari seluruh bayi yang

lahir. *i ,umah akit -endidikan /l3,amadi! Irak ditemukan )&.4 kelainan kongenital

per 1&&& kelahiran! dan )&.5 per 1&&& kelahiran yang hidup! $' per 1&&& yang

meninggal. 1

alah satu kelainan kongenital yang terjadi adalah kelainan kongenital traktus

gastrointestinal. enis kelainan kongenital yang termasuk dalam kelainan kongenital

traktus gastrointestinal adalah stenosis pilorus! atresia atau stenosis duodenum! atresia

atau stenosis yeyunum atau ileum! malrotasi dengan atau tanpa 6ol6ulus neonatus! ileus

mekonium! penyakit Hirs#hsprung! anus imperforata! duplikasi3duplikasi dan

di6ertikulum! obstruksi usus akuisita! intususepsi! malformasi anorektal. +

Kelainan kongenital traktus gastrointestinal banyak menyebabkan morbiditas

dan mortalitas. ebelas bayi yang lahir dengan kelainan kongenital traktus

gastrointestinal! tiga diantaranya meninggal karena mempunyai hubungan dengan

kelainan yang lain. )

1


2/36

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

e#ara embriologi! saluran pen#ernaan berasal dariforegut, midgut dan hindgut.

Foregut akan membentuk faring! sistem pernafasan bagian bawah! esofagus! lambung

sebagian duodenum! hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus

halus! sebagian duodenum! sekum! appendik! kolon asenden sampai pertengahan kolon

trans6ersum.Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka! membrana ini

tersusun dari endoderm kloaka! dan ektoderm dari protoderm atau analpit. 4

7ambar 1. 8mbriologi aluran 9erna

1. ATRESIA ESOFAGUS

A. Anatomi Esofagus

8sofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang

menghubungkan pharyn: dan gaster. ebagian besar esofagus terdapat di dalam

rongga thora: dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam #a6itas

abdominalis beberapa sentimeter! esofagus lalu men#apai gaster pada sisi

kanannya. *i tempat peralihan ini (dekat #ardia! di sebelah kanan esofagus

terdapat lobus hepatis sinister dan di posteriornya terdapat #rus sinistrum dari

diafragma. ;er6us 6agus terdapat di anterior dan posteriornya. -eralihan

2


3/36

esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphin#ter esofagus bagian bawah. Makanan

yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphin#ter ini juga berguna untuk

men#egah kembalinya isi gaster ke dalam esophagus. %

B. Em!io"ogi Esofagus

8sofagus berkembang pertama kali dari postpharyngeal foregut pada

masa ) minggu embrio berkembang. *an di saat yang bersamaan trakea mulai

berkembang menonjol ke anterior dari esofagus yang sedang berkembang! trakea

terbentuk menjadi di6ertikulum 6entral dari pharyn: primiti6e (bagian #audal

dari foregut. eptum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana

pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah danmenyatu. eptum ini terbagi menjadi bagian 6entral (tuba laringotrakheal dan

bagian dorsal (esofagus! septum bagian 6entral ini yang akan berkembang

menjadi paru paru. '! 5

7ambar $. -erkembangan *i6ertikulum ,espiratorium dan 8sofagus. /. /khir

minggu ke3+! 0! 9 dan * Minggu ke3)/danya gangguan pada stadium ini dapat menyebabkan kelainan

#ongenital seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. /tresia

esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus de6iasi ke posterior. *e6iasi ini

membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga

terjadi fistula trakeoesofagus.

#. D$finisi At!$sia Esofagus

3


4/36

/tresia esophagus adalah kelainan pada esofagus yang ditandai dengan

tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian

distal! esophagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir

sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas

memanjang sampai pada tingkat 6ertebra torakal segmen $3). 0agian distal

esophagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan dinding muskuler

yang tipis dan berdiameter ke#il. Keadaan ini meluas sampai diatas diafragma.5!2

Klasifikasi atresia esophagus! yang paling sering digunakan adalah

klasifikasi 7ross of 0oston< 1&

7ambar +. (a /tresia 8sofagus tanpa fistula 431& (b /tresia 8sofagus

dengan fistula trakeoesofagus di pro:imal 1 (# /tresia 8sofagus dengan

fistula trakeoesofagus di distal 5&32& (d /tresia 8sofagus dengan fistula

trakeoesfogaus di pro:imal dengan distal $3+ (e =istula >rakeoesofagus tanpa

atresia esofagus ( H3>ype 435 (f tenosis esophagus kongenital

D. Diagnosis %an &anif$stasi K"inis

0ayi baru lahir dengan ibu polihidramnion dapat dites dengan

nasogastri# tube yang dapat masuk sampai ke lambung setelah kelahiran untuk

menyingkirkan kemungkinan adanya atresia esofagus. 0ayi dengan /tresia

8sofagus tidak mampu menelan sali6a dan ditandai dengan sali6a yang banyak!

sering batuk dan memerlukan su#tion berulang oleh karena atresia esofagus yang

menyebabkan isinya tertumpuk di bagian pro:imal esofagus. -ada /tresia

8sofagus! kateter tidak bisa lewat melebihi 231& #m dari hidung ke gaster. 5! 11

4


5/36

/tresia 8sofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak

gelembung mukus yang berbusa! dan putih di mulut bayi! serta kadang kadang

pada hidung. 0ayi juga mengalami pernapasan yang tersedak disertai episode

batuk dan muntah serta sianosis. 8pisode ini terjadi karena regurgitasi air ludah

atau minuman pertama. ika terdapat fistula pada trakeoesofagus maka akan

tampak berkembang distensi abdomen oleh karena adanya gas pada saluran

pen#ernaan.1$! 1+! 1)

E. P$m$!i'saan P$nun(ang

>erdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang

diagnosis atresia esophagus ampak orogastri# tube di bagian pro:imal esofagus serta

terlihat gas pada usus di abdomen.

5


6/36


7/36

7ambar '.-ada pemeriksaan barium meal posisi pronasi oblik menunjukkan

aspirasi pada paru kanan akibat adanya fistula trakeoesofagus pro:imal.

). =istula >rakeoesofagus tanpa atresia esofagus-enggambaran fistula sulit dilakukan. ejumlah udara akan terlihat

pada esophagus. -emeriksaan dengan kontrak non3ionik merupakan pilihan?

dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. ika pasien

diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran

fistula! maka esofagram sebaiknya dilakukan pada pasien ini.2

7ambar 5. =oto Kanan < =istula trakeoesofagus tanpa atresia. -ada

pemeriksaan esofagogram menunjukkan adanya fistula ( tanda panah dari

bagian anterior esofagus (e menuju bagian posterior trakea (t. =oto Kiri rakeoesofagus

#T+S#AN

-emeriksaan 9>3#an sangat jarang dilakukan untuk mendiagnosa

atresia esofagus. 7ambar 9>3s#an penampakan aksial sulit untuk diindefikasi!

fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian! tidak. -emeriksaan 9>

7


8/36

penampakan sagita digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus pada

neonatus se#ara akurat! dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus!

lengkap dengan atresia! fistula dan batas3batasnya.2

7ambar 2. -ada gambaran 9> heli#al tran6ersal menunjukkan adanya distensi

udara pada esofagus proksimal ( tanda panah .

USG

@7 merupakan pemeriksaan yang digunakan sebelum kelahiran!

ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan

dengan polihidramnion pada ibu. >erdapat area anehoik pada bagian tengah

leher fetus. >erdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu didapatkan se#aralangsung pada usia $% minggu masa gestasi.2

7ambar 1&. -ada ultrasound sagittal sisi kiri fetus menunjukkan jantung!

polihidramion dan tidak adanya gambaran lambung

&RI

eperti pemeriksaan @7! M,I tidak disarankan untuk diagnosa atresia

esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu! M,I memberikan

8


9/36

gambar esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan karonal! dan resolusi

kontrasnya lebih baik dibandingkan 9>3s#an.2

7ambar 11. Ini merupakan fetus berumur +$ minggu dengan atresia esofagus

dan tidak adanya lambung! hasil yang ditandai polihidramion.

,. STENOSIS P-LORUS HIPERTROFI

A. Anatomi P"o!us

-ylorus adalah bagian dari gaster yang terhubung ke duodenum!

merupakan suatu daerah sfingter yang menebal di sebelah distal untuk

membentuk musculus sphincter pylori. fingter pylorus merupakan suatu #in#in

otot polos yang berfungsi untuk mengatur pengosongan isi gaster melalui ostium

pyloricum ke dalam duodenum. -ylorus terbagi menjadi $! yaitu < pyloric

antrum yang menghubungkan ke #orpus gaster serta pyloric canal yang

menghubungkan ke duodenum. 14

7ambar 1$. /natomi gaster yang menunjukkan bagian pylorus

B. D$finisi

9


10/36

tenosis pylorus hipertrofi (hypertrophic pyloric stenosis atau H-

merupakan suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang mengalami

hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada

pylorus. 1%

Kelainan ini biasanya baru diketahui setelah bayi berumur $3+ minggu

dengan gejala muntah yang proyektil (menyemprot beberapa saat setelah

minum susu dimana yang dimuntahkan hanya susu saja. 1'

#. Patofisio"ogi

-ada stenosis pylorus! lapisan otot sirkular menebal! yang mempersempit

saluran pylorus A menyebabkan pylorus memanjang. elama proses ini mukosa

menjadi berlebihan dan menjadi hipertrofi. /kibat dari perpanjangan dan

penebalan otot! pylorus menyimpang ke atas mendekati kantong empedu! hal ini

berfungsi sebagai penanda! dimana pylorus dapat dilihat berdekatan dengan

kantong empedu dan anteromedial ginjal kiri. -ylorus yang menebal

mempersempit saluran pylorus sehingga menyebabkan onstruksi lambung dan

distensi lambung. 1'

7ambar 1+. -erbedaan anatomi gaster normal denganpyloric stenosis

D. &anif$stasi K"inis

7ejala stenosis pylorus adalah muntah proyektil mulai umur $3+

minggu! dan tidak berwarna hijau ( nonbilious 6omiting. 0ayi senantiasa

menangis sesudah muntah dan akan muntah kembali setelah makan. Hal ini

disebabkan karena obstruksi pylorus. >erkadang dijumpai muntah berwarna

hijau dan dapat pula muntahan ber#ampur darah oleh karena adanya iritasi

10


11/36

pada mukosa lambung. -enurunan berat badan yang disertai dengan

penurunan turgor kulit merupakan tanda adanya dehidrasi. 1'

Konstipasi merupakan gejala yang sering mun#ul karena sedikitnya

jumlah #airan yang melalui pilorus menuju usus halus. /nak juga tampak gelisah

dan terus menangis. 1'

7ambar 1). 7ejala utama hypertrophic pyloric stenosisberupa muntah proyektil

E. Diagnosis

*iagnosis ditegakkan melalui anamnesa riwayat yang #ermat dan

pemeriksaan fisik! serta pemeriksaan penunjang radiologi juga biasanya

dibutuhkan. Harus ada ke#urigaan terjadi stenosis pilorus pada bayi muda

dengan muntah parah. 1'

-ada pemeriksaan fisik! palpasi abdomen dapat mengungkapkan massa

berbentuk buah "aitun di epigastrium. -ada palpasi juga dirasakan gelombang

peristaltik yang teraba jelas dan sering (atau bahkan terlihat karena perut

berusaha memaksa keluar isi lambung akibat pilorus menyempit. 1'! 15

F. P$m$!i'saan P$nun(ang

1. ,adiografi

,adiografi abdomen mungkin menunjukkan perut berisi #airan atau

udara! menunjukkan adanya obstruksi lambung. -erut yang melebar dengan

in#isura yang besar3besar (caterpillar sign! yang mewakili peningkatan

gerak peristaltik lambung. 1%

11


12/36

7ambar 14. caterpillar sign! berupa gambaran lusen pada bagian kiri atas

abdomen-emeriksaan saluran #erna atas merupakan pilihan yang tepat untuk

stenosis pylorus hipertrofi. Hasil yang didapatkan adalah< 15

>ertundanya pengosongan lambung (jika parah! hal ini dapat men#egah

barium lewat ke pilorus.

Filling defect pada antrum di#iptakan oleh prolaps dari otot yang

hipertrofik.

Mushroomatau umbrella sign(yaitu! penebalan otot yang menonjol kedalam duodenum

7ambar 1%.Mushroom sign! gambaran seperti jamur karena penebalan otot

sfingter pylorus ke arah duodenum! disertai juga gambaranstring sign

Double tract sign yaitu! mukosa berlebihan dalam lumen pylorus yang

sempit! menghasilkan pemisahan kolom barium menjadi $ saluran.

12


13/36

7ambar 1'. 7ambaranDouble tract sign

String sign< barium melewati saluran menyempit! men#iptakan satu garis

yang tipis dan memanjang

$. @ltrasonografi

-emeriksaan ultrasonography menghasilkan gambaran perubahan

dini yang terjadi pada H-. *alam sebuah studi oleh Beaphart dkk!

ultrasonografi menegaskan stenosis pilorus hipertropi ketika ketebalan otot

pilorus (M> lebih besar dari ) mm dan panjang saluran pilorus (9B lebih

besar dari 14 mm. ;amun! pada bayi baru lahir untuk ketebalan otot pylorus

(M> nilai batasnya adalah +!4 mm.1'

7ambar 15.

7ambar ultrasonografi melintang pada pasien dengan stenosis pilorus hipertropi

>anda3tanda H- yang ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi! adalah

sebagai berikut< 1'

M> lebih dari ) mm

Target signpada pylorus.

13


14/36

-anjang saluran pilorus lebih besar dari 1' mm

Ketebalan pylorus (serosa ke serosa 14 mm atau lebih besar

Kegagalan saluran untuk membuka selama minimal 14 menit s#anning

ntral nipple sign (yaitu! prolaps mukosa berlebihan ke dalam antrum!

yang men#iptakan pseudomass

7ambar 12. @ltrasonogram longitudinal menunjukkan mukosa berlebihan

yang men#iptakan antral nipple sign

/. ATRESIA DUODENU&A. Anatomi

*uodenum adalah bagian pertama dari usus halus. Memiliki panjang $4

#m dan melengkung di sisi #aput pan#reas. =ungsi utama dari duodenum adalah

absorbsi produk pen#ernaan. Walaupun se#ara relatif tidak panjang! luas

permukaan mukosa diperbesar oleh lipatan3lipatan mukosa atau 6illi! yang

terlihat se#ara mikroskopis.*uodenum adalah organ penting karena merupakan

tempat bermuara dari du#tus #holedo#hus dan du#tus pan#reati#us.

*uodenum dibagi menjadi ) bagian sebagai berikut.12

1. -ars superior duodenum

$. -ars des#endens duodenum

+. -ars hori"ontalis duodenum

). -ars as#endens duodenum

etengah bagian atas duodenum diperdarahi oleh arteri

pan#reati#oduodenalis superior! #abang arteri gastroduodenalis. etengah bagian

14


15/36

bawah diperdarahi oleh arteri pan#reati#oduodenalis inferior! #abang arteri

mesenteri#a superior. *rainase 6ena berasal dari 6ena pan#reati#oduodenalis

superior yang bermuara ke 6ena porta dan 6ena pan#reati#odeuodenalis inferior

yang bermuara ke 6ena mesenteri#a superior.12

7ambar $&. /natomi duodenum

B. Em!io"ogi

Minggu ) pertumbuhan lapis epitel usus lebih #epat dibandingkan

panjang lempeng usus!sehingga terdapat sumbatan usus. eiring pertumbuhan

usus! mulai pula proses 6akuolisasi sehingga terjadi rekanalisasi usus.

,ekanalisasi berakhir minggu 5C1&. -enyimpangan rekanalisasi menyebabkan!

stenosis! atresia!webD diafgrama mukosa. -enyimpangan rekanalisasi paling

sering di daerah papila 6ateri. /tresia duodenum disebabkan kegagalan

rekanalisasi duodenal pada fase padat intestinal bagian atas! terdapat oklusi

6as#ular dalam duodenum. $&

15


16/36

7ambar $1. >ipe anomali rekanalisasi duodenum. *ilatasi segmen proksimal

yang normal diperlihatkan pada masing3masing tipe. /. *iafragma? 0. olid

#ord dan atresia? 9. segmental absen#e.

#. D$finisi

/tresia duodenum adalah kondisi dimana duodenum (bagian pertama

dari usus halus tidak berkembang dengan baik! sehingga tidak berupa saluran

terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari

lambung ke usus. $&

7ray dan kandalakis membagi atresia duodenum menjadi tiga jenis!

yaituipe I (2$

Mukosal web utuh atau intak yang terbentuk dari mukosa dan

submukosa tanpa lapisan muskularis. Bapisan ini dapat sangat tipis mulai

dari satu hingga beberapa millimeter. *ari luar tampak perbedaan diameter

proksimal dan distal. Bambung dan duodenum proksimal atresia mengalami

dilatasi (Mucosal !eb Tipe " atresia. /rteri mesenterika superior intak.

$. >ipe II (1

*ua ujung buntu duodenum dihubungkan oleh pita jaringan ikat

(Fibrous cord Tipe "" atresia. /rteri Mesenterika intak.

+. >ipe III ('

*ua ujung buntu duodenum terpisah tanpa hubungan pita jaringan

ikat (#omplete separation Tipe """ atresia.

7ambar $$. >ipe /natomis /tresia *uodenum

16


17/36

D. &anif$stasi K"inia

>anda dan gejala yang ada adalah akibat dari obstruksi intestinal letak

tinggi. /tresia duodenum ditandai dengan onset muntah dalam beberapa jam

pertama setelah lahir. eringkali muntahan tampak biliosa! namun dapat pula

non3biliosa karena 14 kelainan ini terjadi proksimal dari ampula Eaterii.

arang sekali! bayi dengan stenosis duodenum melewati deteksi abnormalitas

saluran #erna dan bertumbuh hingga anak3anak! atau lebih jarang lagi hingga

dewasa tanpa diketahui mengalami obstruksi parsial.$$! $+

*istensi abdominal tidak sering terjadi dan terbatas pada abdomen

bagian atas. 0anyak bayi dengan atresia duodenal mempunyai abdomen

s#aphoid! sehingga obstruksi intestinal tidak segera di#urigai. Kadang dapat

dijumpai epigastrik yang penuh akibat dari dilatasi lambung dan duodenum

proksimal. -engeluaran mekonium dalam $) jam pertama kehidupan biasanya

tidak terganggu. *ehidrasi! penurunan berat badan! ketidakseimbangan elektrolit

segera terjadi ke#uali kehilangan #airan dan elektrolit yang terjadi segera

diganti. ika hidrasi intra6ena belum dimulai! maka timbullah alkalosis

metabolik hipokalemiDhipokloremi dengan asiduria paradoksikal! sama seperti

pada obstruksi gastrointestinal tinggi lainnya. >uba orogastrik pada bayi dengan

suspek obstruksi duodenal khas mengalirkan #airan berwarna empedu (biliosa

dalam jumlah bermakna. aundi#e terlihat pada )& pasien! dan diperkirakan

karena peningkatan resirkulasi enterohepatik dari bilirubin. $+

,iwayat kehamilan dengan penyulit polihidramnion dan bayi dengan sindroma

*own harus di#urigai menderita atresia duodenal. -olihidramnion terlihat pada

4& dengan atresia duodenal.$$! $+

E. P$m$!i'saan P$nun(ang

Foto Po"os A%om$n

-ada pemeriksaan foto polos abdomen bayi dalam keadaan posisi tegak

akan terlihat gambaran $ bayangan gelembung udara (double bubble!

gelembung lambung dan duodenum proksimal atresia. 0ila 1 gelembung

mungkin duodenum terisi penuh #airan! atau terdapat atresia pylorus atau

17


18/36

membrane prapilorik. /tresia pilorik sangat jarang terdapat dan harus ditunjang

muntah tidak hijau. 0ila $ gelembung disertai gelembung udara ke#il ke#il di

distal! mungkin stenosis duodenum! diafgrama membrane mukosa! atau

malrotasi dengan atau tanpa 6ol6ulus. $)

7ambar $+.=oto polos abdomen posisi /- dan lateral yang memperlihatkan

gambaran Fthe double$bubble signG pada atresia duodenum.

USG A%om$n

-enggunaan @7 telah memungkinkan banyak bayi dengan obstruksi

duodenum teridentifikasi sebelum kelahiran. -ada penelitian #ohort besar untuk

15 ma#am malformasi kongenital di 11 negara 8ropa! 4$ bayi dengan

obstruksi duodenum diidentifikasi sejak in utero. Obstruksi duodenum ditandai

khas oleh gambaran double3bubble (gelembung ganda pada @7 prenatal.

7elembung pertama menga#u pada lambung! dan gelembung kedua menga#u

pada loop duodenal postpilorik dan prestenotik yang terdilatasi.$1! $$

7ambar $).-renatal sonogram pada potongan sagital oblik memberikan

gambaran double bubble signpada fetus dengan atresia duodenum. In utero! the

stoma#h (S dan duodenum (D terisi oleh #airan.

18


19/36

0. DIERTIKULU& &E#KEL

A. Anatomi %an Em!io"ogi

*uktus omphalomesenterik atau 6itelline merupakan duktus yang

menghubungkan yol% sac dengan midgut yang sedang berkembang. -ada

minggu keenam perkembangan embrio! midgut memanjang dan herniasi menuju

korda umbilikus. *i dalam korda umbilikus! midgut kemudian berotasi 2&

berlawanan arah jarum jam di sekitar a:is dari arteri mesenterik superior. -ada

waktu yang bersamaan midgutjuga memanjang untuk membentuk jejunum dan

ileum dan lumen dari duktus omphalomesenterik akan menutup. -ada mingguke34 sampai ke35 perkembangan embrio! midgut kembali menuju ka6um

abdomen dan duktus omphalomesenterik akan menjadi pita fibrosis! yang mana

akan mengalami disintegrasi dan absorpsi. ika duktus omphalomesenterik

mengalami kegagalan atrofi total dan disintegrasi! maka duktus ini akan terus

tumbuh. Karena kegagalan ini akan menyebabkan berbagai kelainan kongenital!

yaitu< $+! $)

1. *i6ertikulum me#kel! bila hanya bagian umbili#al duktus yang menutup

$. =istula anatara ileum dan umbili#us! sewaktu seluruh duktus tetap paten+. *i6ertikulum me#kel dengan pita ke umbili#us! sewaktu sebagian duktus

omfalomesenterikus atau pembuluh darah tetap sebagai tali fibrosa

). Kista (enterokistoma! bila ujung proksimal dan distal duktus tertutup! tetapi

tetap ada lubang di tengah

4. -ita fibrosa diantara ileum dan umbili#us

19


20/36

7amba$4. enis3jenis kelainan tubulus omphalomesenterik. a. =istula

umbilikoileal! b. inus duktus omphalomesenterik! #. Kista duktus

omphalomesenterik! d. -ita fibrosis! e. *i6ertikulum Me#kel dengan paten pita

fibrosis! f. *i6ertikulum Me#kel dengan obliterasi penuh.B. D$finisi

*i6ertikulum Me#kel adalah sebuah kantong pada dinding bagian bawah

usus yang hadir pada saat lahir (kongenital! dapat berisi jaringan yang identik

dengan jaringan perut atau pankreas. Hal itu disebabkan oleh penyerapan tidak

lengkap duktus 6itelline (yaitu! saluran omphalomesenteri#. $4

#. &anif$stasi K"inis $4

>anda dan gejala sering terjadi selama beberapa tahun pertama kehidupan.erlihat darah dalam tinja

7ejala di6ertikulum Me#kel biasanya terjadi selama tahun pertama kehidupan

seorang anak! namun dapat terjadi ketika dewasa. 7ejala meliputi s#an abdomen mempunyai sensiti6itas spesifisitas yang baik untuk

mendiagnosis adanya obstruksi usus! termasuk 6ol6ulus. ;amun! 9> s#an

jarang digunakan untuk mendiagnosis malrotasi tanpa 6ol6ulus. 7ambaran

9> s#an malrotasi dengan 6ol6ulus meliputi gambaran pembuluh darah

mesenterika dan usus yang melilit (whirl pattern! edema mesenterika akibat

obstruksi pembuluh 6ena dan limfe serta dilatasi lambung dan duodenum. +

3. HIRS#HSPRUNG DISEASE

A. D$finisi

-enyakit Hirs#hsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon

#ongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal

(bayi berumur &3$5 hari.+)

-enyakit Hirs#hsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon

berupa gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. -ergerakan dalam

usus besar didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel3sel saraf khusus

yang disebut sel ganglion. -ada bayi yang lahir dengan penyakit Hirs#hsprung

tidak ditemui adanya sel ganglion yang berfungsi mengontrol kontraksi dan

relaksasi dari otot polos dalam usus distal. >anpa adanya sel3sel ganglion

(aganglionosis otot3otot di bagian usus besar tidak dapat melakukan gerak

peristaltik (gerak mendorong keluar feses.+4

B. &anif$stasi K"inis

1. P$!io%$ N$onata".

25


26/36

/da trias gejala klinis yakni pengeluaran mekonium yang terlambat!

muntah hijau dan distensi abdomen. -engeluaran me#onium yang terlambat

(lebih dari $) jam pertama merupakan tanda klinis yang signifikan. Muntah

hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium

dapat dikeluarkan segera. +%

7ambar $5. =oto pasien penderita Hirs#hsprung berusia + hari. >erlihat

abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali

,. P$!io%$ ana'

-ada anak yang lebih besar! gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gi"i buruk (failure to thri&e. *apat pula terlihat gerakan

peristaltik usus di dinding abdomen. -enderita biasanya buang air besar tidak

teratur! sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. +%

7ambar $2. =oto anak yang telah besar! sebelum dan sesudah tindakan

definitif bedah. >erlihat status gi"i anak membaik setelah operasi

#. P$m$!i'saan P$nun(ang

Foto 4o"os a%om$n 5BNO6

26


27/36

ulit untuk membedakan antara distensi kolon dengan distensi pada usus

ke#il jika hanya melalui foto polos abdomen. +'

P$m$!i'saan a!ium $n$ma

-emeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa

Hirs#hsprung adalah barium enema! dimana akan dijumpai + tanda khas < +%

1. >ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya ber6ariasi?

$. >erdapat daerah transisi! terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi?

+. >erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

7ambar +&. >ampak rektum yang mengalami penyempitan! dilatasi sigmoid

serta pelebaran di bagian atas dari "ona transisi.

7ambar +1. Jona transisi yang khas! tampak dilatasi di antara kolon yang terisi

massa feses dibagian atas dan rektum yang relatif menyempit di bagian bawah.

7. ATRESIA ANI

27


28/36

A. D$finisi

/tresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu

kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna! termasuk didalamnya

agenesis ani, agenesis re%ti dan atresia re%ti.+5

B. K"asifi'asi

1. e#ara =ungsional +2

a. >anpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis

di#apai melalui saluran fistula eksterna.

b. >anpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar

tinja

$. 0erdasarkan Betak

a. /nomali rendah +2! )&

,ektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis!

terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan

fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius.

b. /nomali intermediet

,ektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborektalis? lesung anal

dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

#. /nomali tinggi

@jung rektum di atas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada. Hal

ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinarius3retrouretral (pria

atau re#to6agina (perempuan. arak antara ujung buntu rektum sampai

kulit perineum lebih dari 1 #m.

+. Klasifikasi Wingspread )1! )$

a. enis Kelamin Baki3laki

7olongan I

3 Kelainan fistel urin

ika ada fistel urin! tampak mekonium keluar dari

orifisium eksternum uretra! mungkin terdapat fistel ke uretra

maupun ke 6esika urinaria. 9ara praktis menentukan letak fistel

adalah dengan memasang kateter urin. 0ila kateter terpasang dan

urin jernih! berarti fistel terletak uretra karena fistel tertutup

kateter. 0ila dengan kateter urin mengandung mekonuim maka

fistel ke 6esika urinaria. 0ila e6akuasi feses tidak lan#ar!

penderita memerlukan kolostomi segera.

28


29/36

3 /tresia rektum-ada atresia rektum tindakannya sama pada perempuan.

-ada atresia rektum! anus tampak normal tetapi pada

pemerikasaan #olok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 13$

#m. >idak ada e6akuasi mekonium sehingga perlu segera

dilakukan kolostomi.

3 -erineum datar

>idak ada keterangan lebih lanjut.

3 =istel tidak ada

ika fistel tidak ada dan udara 1 #m dari kulit pada

in6ertogram! maka perlu segera dilakukan kolostomi.

7olongan II

3 Kelainan fistel perineum

=istel perineum sama dengan pada perempuan! lubangnya

terletak lebih anterior dari letak anus normal! tetapi tanda timah

anus yang buntu menimbulkan obstipasi.

3 Membran anal

-ada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium

di bawah selaput. 0ila e6akuasi feses tidak ada sebaiknya

dilakukan terapi definit se#epat mungkin.

3 tenosis anus

-ada stenosis anus! sama dengan perempuan. -ada

stenosis anus! lubang anus terletak di tempat yang seharusnya!

tetapi sangat sempit. 86akuasi feses tidak lan#ar sehingga

biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

3 =istel tidak ada



29


30/36

7ambar +$. Malformasi anorektal pada laki3laki

b. enis Kelamin -erempuan

7olongan I

3 Kelainan kloaka0ila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara

traktus urinarius! traktus genetalis dan jalan #erna. 86akuasi feses

umumnya tidak sempurna sehingga perlu #epat dilakukan

kolostomi.

3 =istel 6agina

-ada fistel 6agina! mekonium tampak keluar dari 6agina.

86akuasi fe#es menjadi tidak lan#ar sehingga sebaiknya

dilakukan kolostomi.3 =istel rekto6estibular

-ada fistel 6estibulum! muara fistel terdapat di 6ul6a.

@mumnya e6akuasi feses lan#ar selama penderita hanya minum

susu. 86akuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan

makanan padat. Kolostomi dapat diren#anakan bila penderita

dalam keadaan optimal.

3 /tresia rektum

-ada atresia rektum! anus tampak normal tetapi pada

pemerikasaan #olok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 13$

#m. >idak ada e6akuasi mekonium sehingga perlu segera

dilakukan kolostomi.

3 =istel tidak ada



7olongan II

3 Kelainan fistel perineum

30


31/36

Bubang fistel perineum biasanya terdapat diantara 6ul6a dan

tempat letak anus normal! tetapi tanda timah anus yang buntu

menimbulkan obstipasi

3 tenosis anus

-ada stenosis anus! lubang anus terletak di tempat yang

seharusnya! tetapi sangat sempit. 86akuasi feses tidak lan#ar

sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

3 =istel tidak ada


in6ertogram! maka perlu segera dilakukan kolostomi

7ambar ++. Malformasi anorektal pada perempuan

#. &anif$stasi '"inis7ejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam

waktu $)3)5 jam. 7ejala itu dapat berupa< )&

1. -erut kembung

,. Muntah

/. >idak bisa buang air besar

0. -ada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat

sampai dimana terdapat penyumbatan.

0eberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan

malformasi anorektaladalah< )$! )+

1. Kelainan kardio6askuler

*itemukan pada sepertiga pasien dengan anus imperforata. enis

kelainan yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect danpaten

ductus arteriosus! diikuti oleh tetralogi of fallot dan &ebtri%ular septal

defect.

$. Kelainan gastrointestinal

31


32/36

Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (1&!

obstruksi duodenum (13$.

+. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis

Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan

lumbosakral seperti hemi&ertebrae, s%oliosis, butterfly &ertebrae, dan

hemisacrum. edangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah

myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.

). Kelainan traktus genitourinarius

Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada

malformasi anorektal. Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun

mun#ul bersamaan sebagai E/>8, (0ertebrae, norectal,

Tracheoesophageal and )enal abnormality dan E/9>8,B (0ertebrae,

norectal, #ardio&ascular, Tracheoesophageal, )enal and 1imb

abnormality.

D. Diagnosis

1. /namnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. -ada anamnesis dapat

ditemukanidak ditemukan anus! kemungkinan juga ditemukan adanya fistula

8. 0ila ada fistula pada perineum maka mekoneum (L dan kemungkinan

kelainan adalah letak rendah

,. -emeriksaan penunjang

a. ,adiologi dengan 0arium 8nema

/kan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen

sempit ke daerah yang melebar.

-ada foto $) jam kemudian! terlihat retensi barium dan gambaran

mikrokolon pada Hirs#hsprung segen panjang.

. 0iopsi hisap rektum

*igunakan untuk men#ari tanda histologik yang khas! yaitu tidak

adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa! dan

adanya serabut saraf yang menebal.

-ada pemeriksaan histokimia! akti6itas kolinesterase meningkat.

32


33/36

DAFTAR PUSTAKA

1. 8ffendi H! Indrasanto 8. 0uku /jar ;eonatologi. 1st ed. akarta< 0adan -enerbit

I*/I? $&&5.

$. World Health Organi"ation. 0irth *efe#ts ,eport by the e#retariat. 7ene6a

(wit"erland< World Health Organi"ation. $&1&.

+. 0ehrman ,8! Kliegman ,! /r6in /M. ;elson Ilmu Kesehatan /nak. 14th ed.

akarta< 879? $&1$.

). >alukder 7! harma /. 7eneti# 9auses of 9ongenital Malformation in India.

International ournal Human 7eneti#. $&&%?%(1W. BangmanNs medi#al embryology< system3based embryology< mus#ular

system! respiratory system! urogenital system. 11th ed. -hiladelphia< Bippin#ott

WilliamsAWilkins? $&1&.

%. Wibowo! *aniel . dan Widjaja -aryana. /natomi tubuh manusia. 7raha Ilmu.

Indoneisa. $&&2. Hal. +$)3+$4.

33


34/36

'. ;elson 8W. ;elson te:tbook of pediatri#s. 8d.15. 8dited by ,obert M. Kliegman!

Hal 0. enson! ,i#hard 8. 0ehrman and 0onita =. tanton. aunders 8lse6ier.

/merika erikat. $&&'. 9hapter +14 -age 14)1 A 9hapter +1% -age 14)+314)).

5. 9lark! *wayne 9. 8sophagealatresia and tra#heosophageal fistula. (Online @pdated

14 =ebruari 1222 (9ited on $' september $&11. /6ailable from @,B

Kongenital Gastrointetinal Fix

Documents

Transcript of Kongenital Gastrointetinal Fix