kelainan eritrosit
description
Transcript of kelainan eritrosit
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Sel darah merah, yang juga disebut sebagai eritrosit, bertugas mengangkut
oksigen dari paru ke seluruh tubuh. Fungsi ini dapat diukur melalui tiga macam tes.
Hitung Sel Darah Merah (red blood cell count/RBC) yang menghitu ng jumlah total
sel darah merah, hemoglobin (Hb) yaitu protein dalam sel darah merah yang bertugas
mengangkut oksigen dari paru ke bagian tubuh lain, dan hematokrit (Ht atau HCT)
yang mengukur persentase sel darah merah dalam seluruh volume darah. ( Wikipedia,
2009 ). Eritrosit tidak mempunyai inti sel tetapi mengandung beberapaorganel dalam
sitoplasma. Sitoplasma dalam eritrosit berisi hemoglobin yang mengandung zat besi
(Fe) sehingga dapat mengikat oksigen.
Eritrosit berbentuk bikonkaf dan berdiameter 7-8 mikron. Bentuk bikonkaf
tersebut menyebabkan eritrosit bersifat fleksibel sehingga dapat melewati pembuluh
darah yang sangat kecil dengan baik. Bentuk eritrosit pada mikroskop biasanya
tampak bulat berwarna merah dan dibagian tengahnya tampak lebih pucat, atau
disebut (central pallor) diameter 1/3 dari keseluruhan diameter eritrosit.
Eritrosit berjumlah paling banyak diantara sel-sel darah lainnya. Dalam satu
milliliter darah terdapat kira-kira 4,5 – 6 juta eritrosit, oleh sebab itu darah berwarna
merah. Eritrosit normal berukuran 6 – 8 Nm atau 80 – 100 fL (femloliter). Bila MCV
kurang dari 80 fL disebut (mikrositik) dan jika lebih dari 100fL disebut (makrositik).
Eritrosit normal berukuran 6-8 um. Dalam sediaan apus, eritrosit normal
berukuran sama dengan inti limposit kecil dengan area ditengah berwarna pucat.
Kelainan morfologi eritrosit berupa kelainan ukuran (size), bentuk (shape), warna
(staining characteristics) dan benda -benda inklusi.
1
B. Rumusan Masalah
1. Bagaimanakah definisi, mekanisme terjadinya dan kelainan pada intra seluler
eritrosit dari beberapa keadaan eritrosit meliputi
a) Basophilic Stippling
b) Benda Pappenheimer
c) Benda Howll – Jolly
d) Cincin Cabot (cabot ring)
e) Benda Heinz
f) Nucleated Red Cell
g) Retikulosit
h) Rouleaux Formation
C. Tujuan
Untuk mengetahui apa definisi, bagaimana mekanisme terjadinya dan kelainan
pada intra seluler eritrosit dari beberapa keadaan eritrosit meliputi:
o Basophilic Stippling
o Benda Pappenheimer
o Benda Howll – Jolly
o Cincin Cabot (cabot ring)
o Benda Heinz
o Nucleated Red Cell
o Retikulosit
o Rouleaux Formation
o
2
BAB II
PEMBAHASAN
1. Basophilic Stippling
Basophilic Stippling
Basophilic Stippling atau titik basofil adalah kelainan pada eritrosit dengan
terdapatnya titik biru yang difus dalam eritrosit yang dikenal sebagai titik basofil.
Kelainan ini salah satunya disebakan oleh keracunan Plumbum (Pb), yaitu dalam
darah pada kadar tertentu sehingga dapat menimbulkan gangguan kesehatan di
berbagai organ tubuh manusia, salah satunya sistem hematopeotik.
Mekanisme terjadinya Basoplilic stippling pada keracunan Pb diawali dengan
masuknya Pb dalam kadar toksik tertentu menyebabkan defisiensi enzim G-6PD dan
penghambatan enzim pirimidin-5’-nukleotidase sehingga terjadi akumulasi RNA serta
ribosom, kemudian terjadi kondensasi atau presipitasi RNA ribosom dan
menyebabkan adanya eritrosit yang didalam sitoplasmanya terbentuk titik atau
granula berwarna biru halus yang tersebar rata. Granula yang terbentuk ini berasal
dari devective hemoglobig sintesis. Distribusi dalam darah <0,1% dari eritrosit dalam
darah normal.
Adanya basofilik pada sel darah menandakan pasien tersebut mengalamai
beberapa keadaan seperti :
Myelodysplastic Syndrome
3
Sideroblastic anemia
Lead poisoning (normocytic anemia)
Arsenic poisoning
Beta thalassemia
Alpha-thalassemia, HbH Disease
Hereditary Pyrimidine 5'-Nucleotidase Deficiency
Thrombotic thrombocytopenic purpura
2. Benda Pappenheimer
Benda Pappenheimer
Benda pappenheimer atau Pappenheimer bodies adalah keadaan eritrosit
dengan granula kasar pada sitoplasmanya, diameter ± 2 mikron yang mengandung Fe,
feritin, granula tersebut berwarna biru oleh karena memberikan reaksi Prusian blue
positif. Eritrosit yang mengandung benda inklusi disebut siderosit dan bila ditemukan
> 10% dalam sediaan hapus, petanda adanya gangguan sintesa hemoglobin. Inklusi ini
ditemukan pada anemia sideroblastik, Pasca splenektomi, serta beberapa anemia
hemolitik.
4
Benda Pappenheimer merupakan granula yang abnormal ditemukan di dalam
sel darah merah yang dapat diidentifikasi pada pewarnaan darah rutin. Benda
pappenheimer termasuk jenis tubuh inklusi yang dibentuk oleh phagosomes yang
mengandung senyawa besi yang berlebihan. Inklusi jenis ini muncul berbentuk padat,
butiran biru-ungu dalam sel darah merah dan biasanya hanya ada satu atau dua, yang
terletak di pinggiran sel dan biasanya terlihat dalam penyakit seperti anemia
sideroblastik, anemia hemolitik, dan penyakit sel sabit. Adanya benda pappenheimer
dapat mempengaruhi perhitungan jumlah platelet ketika analisis dilakukan dengan
counter elektro-optik. Benda pappenheimer terlihat dengan pewarnaan Wright dan
atau Giemsa serta warna biru pada granulanya akan terlihat dengan cat Perls' Prussian
blue. (sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/Pappenheimer_bodies)
3. Benda howll – Jolly
Benda howll – Jolly merupakan sisa pecahan inti eritrosit , diameter pecahan
rat-rata 1 mikron, berwarna ungu kehitaman, biasanya tunggal.
Benda howll – Jolly adalah temuan histopatologi dari sisa-sisa inti basofilik
(cluster DNA) dalam sirkulasi eritrosit. Selama pematangan dalam sumsum tulang,
eritrosit biasanya mengeluarkan inti, tetapi dalam beberapa kasus sebagian kecil dari
DNA masih tersisa hingga meninggalkan berupa pecahan-pecahan ungu kehitaman.
5
Benda howll – jolly ditemukan pada, Pasca splenektomi, Anemia hemolitik,
Anemia megaloblastik, Kelainan metabolisme hemoglobin, Steatorrhoe,
Osteomyelodisplasia, Talasemia, Asplenia karena trauma, autosplenectomy, anemia
sel sabit. Penyebab adanya benda howll – jolly lainnya adalah terapi radiasi yang
melibatkan limpa, seperti yang digunakan untuk mengobati limfoma Hodgkin.
Howell-Jolly bodies juga terlihat di anemia hemolitik berat, anemia megaloblastik,
dan myelodysplastic syndrome (MDS).
4. Cincin Cabot (Cabot Ring)
Cincin Cabot (Cabot ring)
Cincin cabot merupakan keadaan erotrosit yang sitoplasmanya berisi sisa dari
membrane inti, dengan bentuk khas seperti cincin atau seperti angka ‘8’. Cincin cabot
berwarna warna biru keunguan dalam sitoplasma eritrosit. Ditemukan pada
Talasemia, Anemia pernisiosa, Anemia hemolitik, Keracunan timah, Pasca
splenektomi, Anemia megaloblastik.
6
5. Benda heinz
Benda Heinz
Hasil denaturasi hemoglobin yang berubah sifat. Tidak jelas terlihat dengan
pewarnaan Wright’s, tetapi dengan pengecatan kristal violet seperti benda-benda
kecil tidak teratur berwarna dalam eritrosit. Ditemukan pada G-6-PD defesiensi,
Anemia hemolitik karena obat, Pasca splenektomi, Talasemia, Panyakit Hb Kohn
Hamme
Badan Heinz merupakan inklusi bulat kecil dalam sitoplasma sel darah merah,
dimana inklusi ini tidak terlihat ketika diwarnai dengan pewarna Romanowsky dan
tampak lebih jelas ketika diwarnai dengan pewarnaan supravital.
Badan Heinz dibentuk oleh kerusakan pada komponen hemoglobin, biasanya
melalui kerusakan oksidan, atau dari mutasi yang diwariskan (dari perubahan dari
residu asam amino internal). Akibatnya, elektron dari hemoglobin ditransfer ke
molekul oksigen, yang menciptakan spesies oksigen reaktif (ROS) yang dapat
menyebabkan kerusakan sel yang parah menyebabkan lisis sel dini. Sel yang rusak
mengakibatkan terbentuknya badan Heinz .
Ada beberapa jalur yang mengarah ke kerusakan hemoglobin sehingga
menyebabkan terbentuknya Badan Heinz. Beberapa kondisi tersebut antara lain :
7
Kekurangan NADPH yang dapat menyebabkan disfungsi
dalam glutation peroksidase yang merupakan enzim yang
mengubah hidrogen peroksida ( spesies oksigen reaktif ) ke dalam air.
Kekurangan G6PD ( dehidrogenase glukosa-6-fosfat ) disertain dengan
pemberian obat oksidan (misalnya, primakuin , dapson ,quinidine )
juga dapat mengakibatkan badan Heinz. G6PD Badan Heinz juga dapat
ditemukan dalam penyakit hati kronis.
Kehadiran badan Heinz juga dapat mengidentifikasi adanya
hiposplenisme atau asplenia.
6. Nucleated Red Cell
Nucleated Red Cell
Nucleated Red Cell atau yang disebut dengan normoblas merupakan sel darah
merah yang memiliki inti di dalam sitoplasmanya. Inti yang terbentuk berwarna
kebiruan. Inti terlihat besar seperti rubriblas, berwarna keunguan, kromatin lebih tebal
dan kasar dari rubriblas, dan anak inti kadang masih dapat terlihat.
Keadaan dimana terdapat Nucleated Red Cell merupakan keadaan dimana
eritrosit yang belum matang yang dalam hal ini masih dalam tahap normoblas
terdistribusi terjadi anemia, myelofibrosis, thalassemia, miliary tuberculosis, kanker
sumsum tulang belakang, dan pada hypoxemia kronis.
8
(Sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/Nucleated_red_blood_cell)
7. Polikromatofilik/ Retikulosit
Retikulosit
Retikulosit adalah sel eritrosit yang belum matang, dan kadarnya dalam
eritrosit manusia sekitar 1%. Retikulosit berkembang dan matang di sumsum tulang
merah dan disirkulasikan dalam pembuluh darah sebelum matang menjadi eritrosit.
Seperti eritrosit, retikulosit tidak memiliki inti sel (nukelus).
Retikulosit adalah sel darah merah muda yang biasanya tetap di sumsum
tulang dan hanya sejumlah kecil yang merambah ke sirkulasi darah (kurang dari 1
persen). Jumlah retikulosit dalam darah meningkat ketika produksi sel darah merah
luar biasa besar, seperti setelah episode pendarahan besar atau setelah sumsum tulang
tertekan dan regenerasi.
Retikulosit adalah sel darah merah yang masih terdapat pecahan inti atau
kromatin (RNA, organela, dan mitokondria) yang terbentuk seperti jala.
Mekansime terbentuknya retikulosit dimulai pada proses maturasi eritrosit,
setelah pembentukan hemoglobin dan penglepasan inti sel, masih diperlukan beberapa
hari lagi untuk melepaskan sisa-sisa RNA. Sebagian proses ini berlangsung di dalam
9
sumsum tulang dan sebagian lagi dalam darah tepi. Setelah dilepaskan dari sumsum
tulang sel normal akan beredar sebagai retikulosit selama 1-2 hari.
Keadaan dimana terdapat retikulosit lebih dari 0,5 % – 1,5 % dalam darah
menunjukkan adanya kelainan intra seluler berupa respon sumsum tulang terhadap
kondisi tubuh yang memerlukan lebih banyak sel darah merah seperti yang terjadi
pada kondisi anemia.
8. Rouleaux Formation
Rouleaux Formation
Rouleaux formation merupakan kondisi yang menyebabkan pembentukan
rouleaux termasuk infeksi , multiple myeloma , inflamasi gangguan jaringan ikat dan,
dan kanker. Hal ini juga terjadi pada diabetes mellitus dan merupakan salah satu
faktor penyebab untuk oklusi mikrovaskuler di retinopati diabetes. Protein fase akut,
terutama fibrinogen berinteraksi dengan asam sialat pada permukaan sel darah merah
untuk memfasilitasi pembentukan rouleaux. Peningkatan rasio sel darah merah untuk
plasma volume, seperti yang terlihat dalam pengaturan anemia dan hipovolemia,
meningkatkan pembentukan rouleaux dan mempercepat sedimentasi.
10
BAB III
PENUTUP
A. Simpulan
Beberapa keadaan eritrosit seperti basophilic stippling, benda
Pappenheimer, benda Howll – Jolly, cincin cabot, benda Heinz, merupakan
inklusi dalam sitoplasma eritrosit dengan masing-masing perbedaannya.
Selain itu beberapa inklusi juga terlihat hanya dengan pewarnaan khusus.
Keadaan lainnya seperti Rouleaux termasuk kelainan bentuk eritrosit yang
bergumpal berbaris, dan Nucleated Red Cell (Eritrosit berinti) dan
retikulosit merupakan keadaan eritrosit yang belum matur namun telah
terdistribusi dalam darah.
B. Saran
Beberapa inklusi atau keadaan eritrosit yang menandakan suatu
kelainan memang bervariasi. Disarankan untuk mengidentifikasinya dalam
hapusan darah dilakukan seteliti dan seoptimal mungkin untuk
memaksimalkan diagnosa dan terapi karena beberapa kelainan eritrosit
tersebut bermakna adanya suatu penyakit atau kelainan tertentu dalam
mekanisme tubuh.
11
DAFTAR PUSTAKA
http://en.wikipedia.org/wiki/Basophilic_stippling
http://hartatimonda.blogspot.com/2014/07/kelainan-sel-darah.html
http://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/1056635/Howell-Jolly_body
\http://en.wikipedia.org/wiki/Nucleated_red_blood_cell
12