KARDIOMIOPATKARDIOMIOPATII

KARDIOMIOPATIKARDIOMIOPATI

Penyakit dg gambaran utama Penyakit dg gambaran utama kelainan pada otot jantung kelainan pada otot jantung oleh sebab yg tidak jelasoleh sebab yg tidak jelas

Kausa : bukan oleh karena Kausa : bukan oleh karena peny perikardium, hipertensi, peny perikardium, hipertensi, peny katup jantung, atau PJKpeny katup jantung, atau PJK

WHO :WHO : Kausa tidak jelas : Kausa tidak jelas :

Cardiomyopathy Cardiomyopathy (Idiopathic / Primary (Idiopathic / Primary Cardiomyopathy)Cardiomyopathy)

Kausa jelas : Specific Heart Kausa jelas : Specific Heart Muscle Diseases (Secondary Muscle Diseases (Secondary Cardiomyopathy)Cardiomyopathy)

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

- Dilated Cardiomyopathy (DCM)- Dilated Cardiomyopathy (DCM) - Mrpk bentuk yg paling sering- Mrpk bentuk yg paling sering - Karakteristik : Dilatasi ventrikel, - Karakteristik : Dilatasi ventrikel,

penurunan kontraktilitas penurunan kontraktilitas miokard, simptom gagal jantungmiokard, simptom gagal jantung

- Hypertrophic Cardiomyopathy - Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)(HCM)

- Hipertrofi ventrikel yg ekstrim - Hipertrofi ventrikel yg ekstrim dan asimetrisdan asimetris

- Hipertrofi septum ventr yg - Hipertrofi septum ventr yg asimetris obstruksiasimetris obstruksi

- Kontraktilitas biasanya normal- Kontraktilitas biasanya normal

- Restrictive Cardiomyopathy - Restrictive Cardiomyopathy - Penurunan fungsi diastolik - Penurunan fungsi diastolik

(gangguan relaksasi)(gangguan relaksasi) - Ukuran jantung normal, dilatasi - Ukuran jantung normal, dilatasi

(-)(-)

DILATED DILATED CARDIOMYOPATHYCARDIOMYOPATHY

= Sindroma dg gambaran klinis = Sindroma dg gambaran klinis dilatasi jantung dan penurunan dilatasi jantung dan penurunan fungsi sistolik satu atau kedua fungsi sistolik satu atau kedua ventrikelventrikel

Insiden : 5 – 8 per 100.000 penddInsiden : 5 – 8 per 100.000 pendd Pria : Wanita = 3 : 1Pria : Wanita = 3 : 1 Black : White = 3 : 1Black : White = 3 : 1 Etiologi : tidak jelas (Idiopathic)Etiologi : tidak jelas (Idiopathic) Suspect : Inflamasi (pasca infeksi, Suspect : Inflamasi (pasca infeksi,

non infeksi), Nutrisi (defisiensi non infeksi), Nutrisi (defisiensi Thiamine, Kwashiorkor, dll), Thiamine, Kwashiorkor, dll), Endokrin (DM, Tirotoksikosis, dll), Endokrin (DM, Tirotoksikosis, dll), Toxic (Alkohol, bisa ular, Toxic (Alkohol, bisa ular, Adriamycin, dll), Genetik, dll.Adriamycin, dll), Genetik, dll.

NATURAL HISTORYNATURAL HISTORY

Pada pasien dg simptom yg Pada pasien dg simptom yg minimal atau tanpa keluhan, minimal atau tanpa keluhan, prognosis bisa prognosis bisa menggembirakanmenggembirakan

Pasien dg gejala gagal jantung: Pasien dg gejala gagal jantung: mortalitas cukup tinggi (25 % mortalitas cukup tinggi (25 % mati dlm tahun pertama, 50 % mati dlm tahun pertama, 50 % mati dlm 5 tahun)mati dlm 5 tahun)

Pasien dg prognosis buruk :Pasien dg prognosis buruk :- S3 gallop- S3 gallop- Dilatasi jantung- Dilatasi jantung- Usia > 55 thn- Usia > 55 thn- Cardiac Output rendah- Cardiac Output rendah- Tekanan Atr Ki / LVEDP tinggi- Tekanan Atr Ki / LVEDP tinggi- Kadar Na serum rendah- Kadar Na serum rendah- Aritmia ventrikel- Aritmia ventrikel

PATOLOGIPATOLOGI

POST MORTEMPOST MORTEM- Dilatasi keempat ruang Dilatasi keempat ruang

jantungjantung- Ventrikel lebih berdilatasiVentrikel lebih berdilatasi- Anatomi katup normalAnatomi katup normal- Sering ditemukan trombus Sering ditemukan trombus - Arteri koroner normalArteri koroner normal

HISTOLOGIHISTOLOGI- Fibrosis pd interstisial dan Fibrosis pd interstisial dan

perivaskular sampai ke lap perivaskular sampai ke lap subendokardsubendokard

- Sel-sel miokard hipertrofi atau Sel-sel miokard hipertrofi atau atrofi atrofi

MANIFESTASI KLINISMANIFESTASI KLINIS

Simptom biasanya muncul Simptom biasanya muncul perlahanperlahan

Pasien bisa tanpa gejala Pasien bisa tanpa gejala bertahun2 dan terdeteksi pd bertahun2 dan terdeteksi pd check up (Cardiomegali pd check up (Cardiomegali pd rontgen)rontgen)

Gejala : Gagal jantungGejala : Gagal jantung Sesak nafas (Dyspnoe on effort, Sesak nafas (Dyspnoe on effort,

Orthopnoe, Paroxismal Nocturnal Orthopnoe, Paroxismal Nocturnal Dyspnoe)Dyspnoe)

Fatigue, lemah (karena Cardiac Fatigue, lemah (karena Cardiac Output yg rendah)Output yg rendah)

Exercise intolerance (krn turunnya Exercise intolerance (krn turunnya perfusi ke otot2 skeletal)perfusi ke otot2 skeletal)

Sakit dada (jarang), krn emboli paruSakit dada (jarang), krn emboli paru Sakit pd abdomen (jarang), krn Sakit pd abdomen (jarang), krn

bendungan heparbendungan hepar Kedua kaki bengkak (edema)Kedua kaki bengkak (edema)

Gejala lain :Gejala lain : Stroke infark, krn emboli dr Stroke infark, krn emboli dr

trombus yg ada di jantungtrombus yg ada di jantung

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK• TD biasanya normal atau rendahTD biasanya normal atau rendah• Pulse pressure (TD sistolik – TD Pulse pressure (TD sistolik – TD

Diastolik) : sempit/rendah (krn CO Diastolik) : sempit/rendah (krn CO yg rendah)yg rendah)

• Pulsus alternans (Gagal jantung Pulsus alternans (Gagal jantung berat)berat)

• JVP meningkatJVP meningkat• Wheezing, ronkhi basahWheezing, ronkhi basah• S3 dan S4 gallop (Summation gallop)S3 dan S4 gallop (Summation gallop)• Murmur sistolik (MR dan atau TR)Murmur sistolik (MR dan atau TR)• Hepatomegali, ascitesHepatomegali, ascites• Edema ekstremitas bawahEdema ekstremitas bawah

CARDIOMYOPATHY

CO Bendungan

ParuBendungan

Sistemik

• General Weeknes• Akral dingin• Takikardia

• DOE• OP• PND• PF : - Wheezing - Ronkhi

• JVP• Hepatomegali• Ascites• Edema Kaki

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG

ELEKTROKARDIOGRAFIELEKTROKARDIOGRAFI- Sinus TakikardiaSinus Takikardia- Gangguan hantaran intraventrikulerGangguan hantaran intraventrikuler- Gelombang Q patologis di anteriorGelombang Q patologis di anterior

RADIOLOGIRADIOLOGI- Cardiomegali, bendungan vena paru, Cardiomegali, bendungan vena paru,

edema alveolar, effusi pleura edema alveolar, effusi pleura (kadang2)(kadang2)

ECHOCARDIOGRAPHYECHOCARDIOGRAPHY- Dilatasi ruang2 jantung, trombus LADilatasi ruang2 jantung, trombus LA- ↓ ↓ kontraktilitas miokard, kontraktilitas miokard, - Regurgitasi katup (Mitral dan Regurgitasi katup (Mitral dan

Trikuspid)Trikuspid)

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Non MedikamentosaNon Medikamentosa- Restriksi cairan- Restriksi cairan

- Diet rendah garam- Diet rendah garam

MedikamentosaMedikamentosa- Diuretika (Furosemide iv / oral)- Diuretika (Furosemide iv / oral)

- Digitalis / Digoxin- Digitalis / Digoxin

- Vasodilator (gol ACE inhibitor/gol - Vasodilator (gol ACE inhibitor/gol Angiotensin II blocker)Angiotensin II blocker)

- Beta Blocker (Bisoprolol, - Beta Blocker (Bisoprolol, Carvedilol, dll)Carvedilol, dll)

- Antikoagulan (bila Atrial Fibrilasi)- Antikoagulan (bila Atrial Fibrilasi)

SurgerySurgery- Transplantasi jantung-paru- Transplantasi jantung-paru

HYPERTROPHIC HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY (HCM)CARDIOMYOPATHY (HCM)

Karakteristik : hipertrofi Karakteristik : hipertrofi ventrikel kiri (termasuk ventrikel kiri (termasuk septum interventrikel) yg tidak septum interventrikel) yg tidak jelas penyebabnya, bukan oleh jelas penyebabnya, bukan oleh hipertensi dan stenosis aortahipertensi dan stenosis aorta

Septum yg sangat Septum yg sangat tebal/hipertrofi akan tebal/hipertrofi akan menghambat aliran darah yg menghambat aliran darah yg dipompa ke aortadipompa ke aorta

Etiologi : GenetikEtiologi : Genetik

Insiden : 0,02 – 0,2 % dr Insiden : 0,02 – 0,2 % dr populasipopulasi

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

HIPERTROFI MIOKARDKAKU

GANGGUANRELAKSASI

↑ TEKANANATRIUM Ki

GANGGUAN DIASTOLIK

BENDUNGANPARU

DYSPNOE

MANIFESTASI KLINISMANIFESTASI KLINIS

Mayoritas asimptomatis atau Mayoritas asimptomatis atau ringanringan

Diketahui pd check upDiketahui pd check up Gejala klinisGejala klinis

Sudden death (usia 30 – 40 thn)Sudden death (usia 30 – 40 thn) Dyspnoe (90%)Dyspnoe (90%) Angina pectoris (75%)Angina pectoris (75%) SincopeSincope PalpitasiPalpitasi

Pemeriksaan FisikPemeriksaan Fisik Bisa normal pd pasien Bisa normal pd pasien

asimptomatikasimptomatik S1 and S2 normalS1 and S2 normal S4 (+)S4 (+) Murmur sistolik pd daerah antara Murmur sistolik pd daerah antara

apex dan LSB (left sternal border)apex dan LSB (left sternal border) Tanda2 bendungan paru (ronkhi, Tanda2 bendungan paru (ronkhi,

wheezing)wheezing)

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG

EKG : EKG : - Gel Q patologis di inferior atau Gel Q patologis di inferior atau

anterioranterior- Inversi gel T (gel T terbalik)Inversi gel T (gel T terbalik)- Tanda2 Hipertrofi Ventrikel kiTanda2 Hipertrofi Ventrikel ki

RadiologiRadiologi- Kardiomegali atau normalKardiomegali atau normal

Echocardiografi :Echocardiografi :- Hipertrofi seluruh dinding Hipertrofi seluruh dinding

Ventrikel kiri and Hipertrofi Ventrikel kiri and Hipertrofi septum interventrikelseptum interventrikel

- Kontraktilitas Ventr msh baikKontraktilitas Ventr msh baik

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Digoksin dan Diuretika tidak Digoksin dan Diuretika tidak boleh diberikanboleh diberikan

Beta Blocker (Beta Blocker (pilihan utamapilihan utama)) Calsium Antagonis (Calsium Antagonis (pilihan pilihan

keduakedua) : Verapamil, Nifedipin, ) : Verapamil, Nifedipin, DiltiazemDiltiazem