CARDIOMYOPATHY

Fitriani Syamsul, Supriyati, Dario A. Nelwan

I. PENDAHULUAN

Penyakit kardiovaskuler merupakan penyakit epidemi di Amerika Serikat.

Sekitar enam juta orang Amerika terkena penyakit jantung. Penyakit

kardiovaskuler merupakan penyebab kematian nomor satu di Amerika Serikat,

setiap tahunnya hampir satu juta orang meninggal akibat gangguan

kardiovaskuler. Menurut American Heart Associaton semakin banyak kematian

yang disebabkan oleh penyakit kardiovaskuler. Hal ini menunjukkan terjadinya

kematian akibat kardiovaskuler setiap 33 detik(1).

Otot jantung (miokardium) dapat menebal karena beberapa sebab,

sehingga jantung membesar. Penebalan miokardium dapat menyeluruh, tetapi ada

juga yang lokal terbatas pada satu atrium atau ventrikel. Cardiomyopathy

merupakan salah satu penyakit jantung dimana otot jantung mengalami gangguan

yang mengakibatkan gangguan pada fungsi jantung itu sendiri. Cardiomyopathy

merupakan penebalan miokardium yang penyebabnya belum diketahui pasti(2).

Pada cardiomyopathy terdapat sejumlah gangguan pada otot jantung, dalam hal

ini otot keempat ruangan jantung terganggu. Fungsi kerja jantung yang memompa

darah ikut terganggu mengakibatkan berkurangnya aliran darah ke organ-organ

dan jaringan-jaringan dalam tubuh. Dibandingkan penyakit jantung yang lainnya,

cardiomyopathy merupakan penyakit yang cukup jarang(3,4,5).

II. DEFINISI

Cardiomyopathy adalah kelainan primer otot jantung (miokardium),

dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan disebabkan oleh penyakit

bawaan, hipertensi, kelainan katup, sklerosis koroner atau kelainan

perikardium(3,4,5).

1

III. EPIDEMIOLOGI

Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau

cardiomyopathy relatif jarang ditemukan. Di Amerika Serikat kasus baru yang di

dapat berjumlah 50.000 tiap tahunnya, dibandingkan dengan kasus stroke yang

berjumlah 500.000 tiap tahunnya. Tidak seperti kebanyakan kardiovaskuler

lainnya yang cenderung menyerang mereka yang usia tua, cardiomyopathy

umumnya menyerang orang muda(6).

Akhir-akhir ini, insiden cardiomyopathy semakin meningkat

frekuensinya. Dengan majunya teknik diagnostik, cardiomyopathy idiopatik

merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara

dilaporkan cardiomyopathy merupakan penyebab kematian sampai 30% atau lebih

dari semua kematian karena penyakit jantung. Dilated cardiomyopathy dikaitkan

dengan sejumlah besar penyakit sistemik atau jantung, termasuk penyakit otot

jantung tertentu (misalnya cardiomyopathy iskemik, cardiomyopathy diabetes,

cardiomyopathy alcohol). Dilated cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari

semua cardiomyopathy, sekitar 25 % dari semua kasus Dilated cardiomyopathy

etiologinya tidak diketahui(7).

IV. ETIOLOGI

Etiologi dari penyakit ini secara umum belum diketahui secara pasti,

diketahui banyak kemungkinan yang bisa menyebabkan kelainan ini. Dilated

cardiomyopathy diduga penyebab kebanyakan oleh Coronary Artery Disease

(CAD), kemudian dapat pula karena infeksi virus (coxakcie virus), bahan yang

toksik seperti alkohol juga berperan besar, bahan-bahan pelarut organik, obat-obat

kemoterapoetik dan lainnya(4,6,8). Ketokolamin, kelainan pembuluh darah koronari

kecil, kelainan yang menyebabkan iskemik miokard, kelainan induksi

atrioventrikular serta kelainan kolagen, diduga sebagai penyebab hypertrophic

cardiomyopathy (4). Namun kelainan autosomal yang diturunkan secara genetik

diduga sebagai penyebab utamanya. Restrictive cardiomyopathy sering ditemukan

pada amiloidosis, hematokromatosis, deposisi glikogen, fibrosis endomiokardial,

eosinofilia, dan lainnya(4,8).

2

V. KLASIFIKASI

WHO menggolongkan cardiomyopathy menjadi 2 kelompok berdasarkan

etiologi yaitu primer cardiomyopathy yang tidak diketahui penyebabnya dan

secunder cardiomyopathy yang disebabkan oleh infeksi, kelainan metabolik,

penyakit sistemik, herediter familial, reaksi sensitivitas dan toksin. Pembagian

cardiomyopathy yang di pakai oleh WHO dan ISCF saat ini adalah menurut

Goodwin yang berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi) yaitu

hypertrophic cardiomyopathy, Dilated cardiomyopathy, dan Restrictive

cardiomyopathy (4,8).

Tabel 1.Klasifikasi Cardiomyopathy (3,8,9)

Dilated

cardiomyopathy

Hypertrophic

cardiomyopathy

Restrictive

cardiomyopathy

Gambaran Pembesaran kedua

ventrikel,

gangguan

kontraksi

Hipertrofi

ventrikel kiri dan

atau kanan

Restriksi

pengisian dan

berkurangnya

diastolic filling

dari salah satu

atau kedua

ventrikel, dengan

fungsi sistolik

normal atau

mendekati normal

Faktor penyebab Iskemia, idiopatik,

genetik, imun,

alkohol, toksik

familial (autosom

dominan)

Idiopatik,

amyloidosis,

fibrosis

endomyokardia

Patofisiologi Disfungsi sistolik Disfungsi

diastolik, obstriksi

aliran keluar

Disfungsi diastolik

Gejala Kiri/biventrikuler Dispnue, nyeri Dispnue, lelah,

3

congestive haeart

failure

dada, sinkop congestive heart

failure kanan

Pemeriksaan Kardiomegali, S3,

peningkatan

tekanan vena

jugularis, rales

S4, variasi

murmur sistolik,

denyiut karotid

bisferiens

Peningkatan

tekanan vena

jugularis,

kussmaul

VI. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Jantung berada tepat dibawah sternum, pada mediastinum anterior yaitu

diantara paru-paru(1,10). Jantung terletak di dalam kantung perikardium yang

bersambung dengan tendon sentral dari diafragma yang melekat pada pangkal

aorta dan arteri pulmonalis(10).

Gambar 1. Struktur Anatomi jantung

Dikutip dari kepustakaan 10

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar yaitu perikardium,

lapisan tengah yaitu lapisan otot yang disebut miokardium dan lapisan terdalam

adalah lapisan endotel yaitu endokardium(1). Perikardium terbagi atas dua lapisan

4

serosa, perikardium parietal merupakan lapisan tipis kantung perikardium

fibrosa(10). Perikardium parietalis melekat kedepan pada sternum, ke belakang

pada kolumna vertebralis, dan kebawah pada diafragma, menyebabkan jantung

terletak stabil pada tempatnya. Perikardium viseral merupakan lapisan tipis yang

melekat langsung pada permukaan jantung(1,10). Diantara kedua lapisan tersebut

terdapat sedikit kecil cairan yang memungkinkan jantung dapat bergerak bebas

dalam perikardium. Jantung dengan mudah bergerak dalam kantung ini yang

terpisah dari tempat masuknya pembuluh pembuluh yang besar(10).

Jantung memiliki empat ruang yaitu, dua atrium dan dua ventrikel sinistra

dan destra yang sebagian besar terletak di hemitroraks anterior sinistra(11). Ruang

jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (arteri pulmonalis dan

aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari ruang

jantung sebelah bawah oleh suaru anulus fibrosus, tempat terletaknya keempat

katup jantung dan tempat melekatnya katup maupun otot. Secara fungsional

jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan sisi kiri, yang memompa darah vena

ke sirkulasi paru, dan darah bersih keperedaran darah sistemik. Sebenarnya

jantung memutar kiri dengan apeks terangkat krdepan. Rotasi ini menyebabkan

bagian tangan jantung ke anterior dan bagian kiri relatif ke posterior(1).

Gambar 2.  Penebalan lapisan miokardium jantung pada kardiomiopatiDikutip dari kepustakaan 24

Atrium kanan yang berdinding tipis ini berfungsi sebagai tempat

penyimpan darah dan sebagai penyalur darah dari vena-vena sirkulasi sitemik

yang mengalir ke ventrikel kanan. Darah yang berasal dari pembuluh vena ini

5

masuk kedalam atrium kanan melalui vena cava superior, vena cava inferior dan

sinus coronarius(1,10). Dalam vena cava tidak didapatkan katup-katup sejati. Yang

memisahkan vena cava dengan atrium ini hanyalah lipatan pita otot yang

rudimenter. Sekitar 75% aliran balik vena kedalam atrium kanan mengalir secara

pasif ke dalam ventrikel kanan melalui katup terikuspidalis. 25% lainnya akan

mengisi ventrikel selama kontraksi atrium. Pengisisan secara aktif ini disebut

atrial kick. Hilangnya atrial kick pada disaritmia jantung dapat mengakibatkan

pengisisan ventrikel sehingga menurunkan curah ventrikel(1).

Ventrikel kanan memiliki bentuk bulan sabit yang unik yang

menghasilkan kontraksi bertekanan redah yang cukup untuk mengalirkan darah ke

dalam arteri pulmonalis. Sistem paru adalah sistem aliran darah bertekanan rendah

dengan resistensi yang jauh lebih terhadap aliran aliran darah ventrikel kiri. Oleh

karena itu beban kerja oleh ventrikel kanan jauh lebih ringan dibandingkan

dengan ventrikel kiri,akibatnya dinding ventrikel kanan hanya sepertiga tebal dari

tebal dinding ventrikel kiri(1).

Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk

mengatasi tahanan sistemik dan mempertahankan aliran darah ke perifer.

Ventrikel kiri mempunyai otot-otot yang tebal dengan bentuk menyerupai

lingkaran sehingga mempermudah pembentukan tekanan tinggi selama

berkontraksi. Pada saat berkontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima

kali lebih tinggi dari tekanan ventrikel kanan(1,10).

Keempat katup jantung berfungsi unrunk mempertahankan aliran darah

melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup, katup atrioventrikularis (AV)

yang memisahkan atrium dengan ventrikel, dan katup semilunaris yang

memisahkan arteri pulmonalis dan aorta ventrikel dari ventrikel-ventrikel yang

bersangkutan. Katup ini membuka dan menutup secara pasif menanggapi

perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh darah jantung(1).

6

7

Gambar 3. Ada 4 katup pada jantung : katup aorta, katup pulmonalis, katup trikuspid dan

katup mitral. Katup dirancang untuk mengendalikan arah aliran darah melalui jantung.

Pembukaan dan penutupan katup jantung menghasilkan suara detak jantung.

Dikutip dari kepustakaan 12

Katup atrioventrikularis yaitu katup trikuspidalis yang terletak antara

atrium dan ventrikel kanan, sedangkan katup mitralis/bikuspidalis memisahkan

atrium dan ventrikel kiri. Daun katup dari kedua katup tersebut tertambat melalui

berkas-berkas tipis jaringan fibrosis yang di sebut corda tendineae kemudian

meluas menjadi otot papillaris yaitu tonjolan pada dinding ventrikel. Corda

tendinae menyokong katup pada waktu kontraksi ventrikel untuk mencegah

membaliknya daun katup ke atrium. Apabila corda tendinae mengalami gangguan

maka darah akan mengalir kembali ke atrium pada waktu vemtrikel berkontraksi.

Katup seminularis mencegah aliran darah dari aortae atau arteri pulmonalis

kedalam ventrikel, sewaktu ventrikel dalam keadaan istirahat(1).

Vena cava superior dan vena cava inferior serta vena pulmonalis

kesemuanya berhubungan ke jantung melalui lipatan kecil tunggal dari

perikardium, yang disebut sinus obliqus. Aliran darah yang keluar dari jantung

melalui aorta dan arteri pulmonalis dilindungi secara bersama namun tetap

terpisah dan diantara aliran darah yang masuk dan yang keluar yang dibawa oleh

pembuluh darah, terdapat sinus transversum perikardium. Cavum pleura terisi

oleh paru-paru yang kemudian melebar dibagian lateral dari jantung sampai ke

bagian anterior dan sebagian kecil dari ventrikel kanan yang berhubungan

langsung dengan aspek posterior dari sternum. Area kecil ini terbentang sampai

dibagian kiri dari garis tengah tubuh dimana jantung berhubungan langsung

dengan tulang kartilago dari kosta dan ruang intercostalis(10).

VII. PATOFISIOLOGI

Dilated cardiomyopathy merupakan hasil akhir yang menunjukkan adanya

berbagai macam gangguan biologis. Dilated cardiomyopathy adalah gabungan

dari kerusakan miosit dan nekrosis yang berhubungan dengan fibrosis

miokardium, mengakibatkan gangguan fungsi mekanik. Bila miosit mengalami

8

kerusakan dan sitoskeletal uncoupling, maka ruangan jantung akan berdilatasi .

Berdasarkan Hukum Laplace, peningkatan diameter akan menyebabkan

peningkatan stres kerja jantung dan lebih jauh mengakibatkan gangguan fungsi

mekanik. Disfungsi suatu miokardium mengakibatkan disfungsi miokardium

lainnya sehingga terjadi perubahan bentuk dari ventrikel. Kondisi ini

mengakibatkan gangguan pada proses pengisisan ventrikel dan kegagalan

diastolik primer dari jantung. Hal ini bermanifestasi dari gejala klinis sindrom

gagal jantung yang mana sulit dibedakan dari gangguan yang disebabkan oleh

disfungsi sistolik. (8,9)

Gambar 4. Gambar jantung normal dan dan

Gambar jantung Kardiomiopati dilatasi

Dikutip dari kepustakaan 13

Restrictive cardiomyopathy dapat diklasifikasikan sebagai primer seperti

endomyokardial fibrosis, Lofflers endocarditis, idhiopathic restrictive

cardiomiopathy dan sekunder yang meliputi penyakit-penyakit seperti

amiloidosis, sercadosis, radiation cerditis, hemochromatosis. Penyakit jantung

amiloid diklasifikasikan atas primer, sekunder, familial, dan senil. Penyakit

jantung amiloid primer disebabkan karena produksi yang berlebihan imunoglobin

rantai-rantai light dari populasi monoklonal sel plasma, yang biasa dihubungkan

oleh multiple myeloma. Sedangkan penyakit jantung amyloid sekunder

dihubungkan oleh infeksi peradangan kronik seperti penyakit Crohn’s, artritis

remathoid, tuberkulosis. Pada penyakit jantung familial dan senil keduanya

dihubungkan oleh produksi transthyretin yang berlebihan(8,9).

9

Pada hypertrophic cardiomyopathy terdapat abnormalitas miokardium

dengan serat miofibril yang kacau, walaupun hal itu tidak spesifik. Kebanyakan

didapatkan bahwa septum interventrikuler bagian atas menjadi hipertrofi dan lebih

tebal, dengan ventrikel kiri yang normal atau hampir normal(8).

Gambar 5. Klasifikasi Cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 25

VIII. DIAGNOSIS

A. Gambaran Klinis

Pada dilated cardiomyopathy, gejala klinis yang menonjol adalah gagal

jantung kongestif yang timbul secara bertahap. Beberapa kasus juga ditemukan

nyeri dada yang tidak khas sedangkan bila terdapat nyeri dada khas kardiak,

maka perlu dipertimbangkan adanya penyakit jantung iskemia yang timbul

bersamaan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan nyeri dada

akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali

kongestif. Gejala timbul secara agradual dimana awalnya asimptomatik(1,8,9).

Gejala klinis dari hypertrophic cardiomyopathy berupa gangguan irama

jantung dan menyebabkan berdebar-debar, pusing sampai sinkop. Banyak kasus

10

hypertrophic cardiomyopathy yang asimptomatik. Pada orang tua sering didapat

keluhan sesak napas akibart gagal jantung dan angina pektoris disertai fibrilasi

atrium. Pada kasus lanjut bisa didapat pergeseran katup mitral sehingga memberi

gejala stenosis atau regurgitasi mitral(4,8).

Gejala dari restrictive cardiomyopathy memberi gejala klinis berupa

perasaan lemah, sesak napas, ditemukan tanda-tanda gagal jantung sebelah

kanan disertai tanda-tanda penyakit sistemik seperti amiloidosis,

hemakromatosis(4,8,9). Ciri khas dari penyakit ini adalah disfungsi diastolik dari

salah satu atau kedua ventrikel jantung. Umumnya ukuran dari ruang jantung

normal dan fraksi ejeksi normal menandakan fungsi sistolik dalam batas normal.

Dalam banyak kasus miokardium tidak menunjukkan adanya perubahan yang

besar. Restriktif merupakan keadaan yang mengakibatkan gangguan pengisisan

distolik ventrikel dimana hal ini menyebabkan peninggian tekanan atrium dan

dilatasi atrium(10).

Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan adalah EKG,

achocardiografi, angiografi coroner, radiografi dada, CT-Scan dan MRI. Pada

echocardiografi dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini

diastolik awal pengisian cepat dan lambat akhir diastolik mengisi dengan

volume ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik.Pada

katerisasi jantung, tekanan akhir diastolik ventrikel yang meningkat, dengan

konfigurasi dalam dan dataran tinggi dari bagian diastolik dari tekanan ventrikel.

Fraksi ejeksi adalah normal atau sedikit menurun(16).

B. Pemeriksaan radiologi

1. Foto Thoraks

Pada foto thoraks pembesaran otot jantung nampak secara umum.

Perbedaan dengan pembesaran oleh efusi pericardial adalah (2):

Bentuk jantung tidak mudah berubah pada perubahan posisi

Pulsasi jantung masih tampak pada fluroskopi, sedangkan pada efusi

pleura perikardial yang berat pulsasi jantung tidak tampak sama sekali.

11

Gambar 6. X-ray Thoraks yang 

menunjukkan kardiomegali

Dikutip dari kepustakaan 18

Gambar 7.X-ray Thoraks pada anak

dengan idiopathic dilated

cardiomyopathy.

Dikutip dari kepustakaan 22

Dilated cardiomyopathy . foto thoraks umumnya menunjukkan

kardiomegali secara umum, ukuran jantung lebih besar dihubungkan dengan

prognosis buruk. Foto thoraks biasanya harus diikuti dengan echocardiografi.

Selanjtnya evaluasi fungsi jantung dapat dilakukan dengan menggunakan

tomografi komputer cine (CT) scanning dalam kasus yang jarang, skintagrafi

nuklir atau magnetic resonance imaging (MRI)(7).

12

Gambar 8. Alcoholic Dilated cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 27

Sulit untuk membuat identifikasi akurat klinis gagal jantung akibat

penurunan fungsi ventrikel, tetapi penting untuk melakukannya karena

kebutuhan untuk meredakan gejala. Sejumlah besar pasien dengan gagal

jantung memiliki hasil EKG yang normal. Pada pasien lain dengan gagal

jantung yang jelas, echocardiography memberikan informasi tambahan pada

sifat dari penyakit jantung yang mempengaruhi managemen. Disamping itu

memberikan perawatan yang penting pada pasien yang lebih parah

(ejeksi<35-40%) dalam pengobatan secara signifikan mengurangi angka

kematian(7).

2. CT-Scan

Computed tomography adalah teknik pencitraan khusus yang

menggunakan sinar-X yang dikumpulkan dari berbagai sudut seluruh tubuh

untuk menghasilkan rinci gambar penampang serta gambar tiga dimensi

struktur internal tubuh dan organ, termasuk jantung. Ultra-cepat CT scan

menggunakan sinar-X yang dikumpulkan pada interval yang sangat singkat

13

untuk evaluasi yang lebih rinci dari jantung bergerak. Kadang-kadang media

kontras disuntikkan ke pembuluh darah selama CT scan untuk membantu

menggambarkan aliran darah melalui pembuluh dan struktur dari jantung (32).

Fitur imaging adalah dilatasi dan disfungsi sistolik biventricular dengan

hipokinesia ventrikel biasanya global di SSFP cine pencitraan. Dalam kasus

lanjut, ini mungkin berhubungan dengan dinding miokard menipis (tebal

dinding diastolik <5,5 mm). Peningkatan Tertunda telah digambarkan sebagai

hadir di 12% -35% kasus, pola yang paling umum yang mempengaruhi

peningkatan lapisan midmyocardial(28).

Gambar 9. Dilated cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 28

14

Gambar 10. CT yang menunjukkan hipertrofi septum asimetris antar ventrikel (panah lurus)

pada pasien dengan cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 31

3. Magnetic Resonance Imaging

MRI jarang digunakan untuk mendiagnosa atau menyelidiki dilated

cardiomyopathy, karena informasi yang diperoleh selama echocardiography

sering memadai. Meskipun MRI memiliki peranan berharga dalam diagnosis

penyebab spesifik dari dilated cardiomyopathy (misalnya miokarditis,

sarkoidosis, hemacromatosis), keahlian yang dibutuhkan untuk mengevaluasi

kondisi ini tidak tersedia luas(7). MRI dan magnetic resonance angiography

(MRA) adalah metode yang paling akurat untuk menilai anatomi jantung atau

fungsi. MRI/MRA digunakan ketika echocardiography tidak memadai,

namun penelitian ini sering tidak digunakan karena biaya relatif tinggi dan

terbatasnya ketersediaan, serta kontraindikasi jika benda asing logam

feromagnetik hadir di pasien(7).

Magnetic resonance imaging (MRI) adalah modalitas imaging

kardiovaskuler terbaru dan terkompleks. Meskipun MRI telah digunakan

kurang lebih selama dari satu dasawarsa untuk melihat gambaran otak dan

15

organ stasioner lain dalam tubuh, hanya baru-baru ini telah menjadi suatu

pendekatan diagnostik kardiovaskuler. Hal ini dimungkinkan karena

pencitraan jantung lebih canggih dan pengembangan komersial echo-planar

imabing yang menyediakan gambar penampang jantung dalam 50 msec

perpotong tomografi, yang mengarah ke istilah “MRI real time” (23). MRI yang

terutama digunakan dalam pemeriksaan perikardial, memiliki sensitivitas

yang tinggi, spesifisitas dan akurasi prediktif (88%, 100% dan 93% masing-

masing) dalam membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis

konstriktif. MRI kurang dalam mengidentifikasi kalsifikasi(16).

MRI menunjukkan sinyal tinggi di miokardium pada T2W1, pada

pasien dengan amiloidosis dan sarkoidosis. Atrium membesar karena tekanan

diastolik meningkat, tetapi volume ventrikel seringkali normal. Pengisisan

diastolik yang abnormal dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan Doppler

pada katup mitral. Regurgitasi mitral dan regurgitasi trikuspidalis dapat

dilihat dengan mudah pada gradient-echo cine MRI dan ekokardiografi

Doppler. Vena cava inferior dan superior dapat sangat melebar(9,14). Resolusi

kontras tinggi MRI memberikan informasi yang sangat baik tentang anatomi

jantung. Spin-echo MRI atau angiografi cine resonancy maknetic (MRA)

dapat digunakan untuk menunjukkan anaomi ventrikel dan tebal dinding.

Dalam beberapa kasus, intensitas sinyal melalui miokardium yang menebal

bervariasi(16).

16

Gambar 12. MRI pada Restrictive cardiomyopathyDikutip dari kepustakaan 26

Gambar 11. Hypertrophic cardiomyopathy pada seorang pria 46-tahun dengan takikardia ventrikel berulang. Serial sumbu pendek DE MR gambar menunjukkan peningkatan merata dengan beberapa (kepala panah) fokus yang hipertrofik asimetris apikal ke dinding basal.

Dikutip dari kepustakaan 29

17

Gambar 13. hypertrophic cardiomyopathyDikutip dari kepustakaan 31

4. Echocardiography

Echocardiography merupakan metode yang baik untuk menilai

fungsi jantung, menentukan adanya lesi katup, mendeteksi komplikasi

seperti trombus atau efusi perikardial, dan menilai respon terhadap

perawatan. Echocardiography mungkin terbatas dalam 10-20% dari pasien

dengan akses akustik terbatas dan tergantung pada pengalaman operator(7).

Echocardiography menunjukkan dilatasi ventrikel kiri dengan hipokinesia

menyeluruh, penipisan dinding ventrikel kiri dan septum interventrikuler,

penurunan penebalan otot jantung, atrium kiri membesar dan hipokinesia

ventrikel(4,9,10).

18

Gambar 14. Ekokardiografi diambil

dari apikal 4 ruang memperlihatkan

dilatasi dari atrium kiri dan ventrikel

kiri pada seorang anak dengan

idiophatic dilated cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 22

Gambar 15 Echocardiografi

dopples warna, diambil dari

apikal 4 ruang memperlihatkan

dilatasi dari atrium kiri dan

ventrikel kiri pada seorang anak

dengan blue jet untuk

memperlihatkan regurgitasi

mitral pada anak dengan

idiophatic dilated

cardiomyopathy

Dikutip dari kepustakaan 22

Hypertrophic cardiomyopathy. Lebih dari separuh pasien dengan

Hipertrofik cardiomyopathy memiliki gambaran radiografi dada yang normal.

Perubahan yang terjadi sering menunjukkan gambaran yang tidak spesifik.

Kelainan paru yang paling umum adalah hipertensi vena akibat penurunan

compliance ventrikel kiri. Mungkin ada tanda dari pembesaran atrium kiri,

tetapi ukuran jantung secara keseluruhan tetap normal. Pada sejumlah kecil

19

pada pasien dapat timbul pembesaran fokal. Ini adalah hasil dari pembesaran

ekstrim dari ventrikel kiri yang menyebabkan permukaan di perbatasan

jantung kiri atas menjadi cekung. Secara umum, diagnosis tidak dibuat

berdasarkan radiografi dada(4,10,14).

Echocardiography dua dimensi adalah metode diagnosis biasa.

Echocardiography dapat digunakan untuk mengkonfirmasi ukuran jantung,

pola hipertrofi ventrikel, fungsi kontraktil dari jantung, dan beratnya gradien

aliran yang keluar. Hal ini memiliki kelebihan dari resolusi tinggi dan tidak

ada resiko yang diketahui. Kriteria untuk diagnosis hypertrophic

cardiomyopathy dari echocardiography telah diusulkan echocardiography 3

dimensi menunjukkan bahwa teknik ini lebih unggul echocardiography 2

dimensi untuk evaluasi hypertrophic cardiomyopathy (24).

Echocardiography kadang-kadang dapat dibatasi oleh jendela akustik

yang kurang baik terhadap visualisasi lengkap dari dinding venmtrikel kiri,

dan evaluasi yang tidak akurat massa ventrikel kiri. Echocardiography kurang

akurat dibandingkan MRI dalam mengevaluasi tebal dinding regional,

aneurisma(25).

Restrictive cardiomyopathy. Pemeriksaan diagnostik termasuk EKG,

Echocardiography, angiografi koroner, radiografi dada, CT, dan MRI(16). Foto

thoraks pada kariomiopati restriktif sering menunjukkan ukuran jantung yang

normal dengan kongesti paru. Siluet jantung dapat bervariasi dari normal atau

tampak membesar pada kasus yang jarang terjadi(18), pembesaran atrium kiri

dan hipertensi vena pulmonal mungkin ada (18). Kriteria diagnostik termasuk

tidak adanya kardiomegali pada radiografi dada, meskipun temuan konsisten

dengan hipertensi vena pulmonal dapat dilihat. Pada echocardiography,

dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini diagnostik

awal pengisisan cepat dan lambat akhir diastolik mengisis dengan volume

ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik(16).

CT mirip dengan MRI dalam kemampuannya untuk menilai ketebalan

perikardial. CT lebih mampu mendeteksi kalsifikasi perikardial. MRI, CT,

dan ekokardiografi juga dapat menunjukkan terminasi dini pengisisan

20

ventrikel kiri. CT melibatkan radiasi pengion dan sistem banyak yang tidak

memungkinkan evaluasi dinamis mengisi. Ekokardiografi saja tidak definitif

karena sifat hemodinamik kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriksi

yang sama dan ketebalan perikardial dapat dievaluasi tidak lengkap(16).

IX. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari Dilated cardiomyopathy sangat luas dan

mencakup perubahan iskemik, aneurisma ventrikel kiri atau penyakit katup

jantung(10). Perikarditis kontriktif adalah penyakit jantung yang sama secara

klinis dan hemodinamik sulit dibedakan dengan kardiomiopati restriktif (4 ).

X. PENATALAKSANAAN

Dilated cardiomyopathy

Pengobatan yang diberikan sesuai gambaran klinisnya, sehingga

pengobatan standar gagal jantung kongestif diberikan, seperti diuretika, ACE-

Inhibitor, dan β-Bloker. Digoksin merupakan pilihan pengobatan lini kedua,

dimana dosis optimal yang akanj dicapai adalah bila kadar di dalam serum

mencapai 0,5-0,8 ng/ml. Sedangkan obat yang dapat memperpanjang usia

harapan hidup yaitu transplantasi jantung dan pengobatan spesifik seperti

vasodilator hidralazin ditambah nitrat, ACE-inhibitor, β-Bloker, Aldosteron

reseptor bloker. Angiotensin II reseptor inhibitor diberikan bagi pasien yang

intoleransi terhadap ACE-Inhibitor(4,8 ).

Hypertrophic cardiomyopathy

Pengobatan yang digunakan adalah penghambat β Adrenergik yang

efek sampingnya mengurangi obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga

untuk mencegah gangguan irama. Golongan kalsium antagonis seperti

verapamil. Operasi miomektomi hanya pada keadaan tertentu (4 ).

Restrictive cardiomyopathy

21

Pengobatan pada umumnya sulit diberikan, karena penyakit ini tidak

efisien untuk diobati dan juga bergantung pada penyakit yang menyertainya.

Obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama dimana hal ini dapat

diberikan untuk gangguan konduksi yang berat(4,8 ).

XI. PROGNOSIS

Dilated cardiomyopathy secara umum memiliki prognosis yang jelek.

Beberapa variasi klinis dapat menjadi prediktor pasien yang memiliki resiko

kematian yang tinggi antara lain : terdapatnya gallop prodiastolik (S3),

aritmia ventrikel, usia lanjut dan kegagalan stimulasi intropik ventrikel kanan

disertai gangguan fungsinya(4). Meskipun pengobatan ditingkatkan, tingkat

kematian Dilated cardiomyopathy tetap tinggi dengan massa median

perlangsungan hidup 1,7 tahun untuk laki-laki dan 3,2 tahun untuk wanita(7).

Perjalanan penyakit hypertrophic cardiomyopathy bervariasi. Kondisi

dapat tetap stabil selama beberapa dekade atau bisa berkembang perlahan-

lahan. Sekitar 4 % orang dengan penyakit ini meninggal setiap tahunnya,

sebagian besar dari mereka mati mendadak, yang mungkin terjadi pada setiap

tahap penyakit. Resiko yang usia yang lebih muda dimana penyakit ini

muncul, semakin tinggi kematian mendadak(6).

DAFTAR PUSTAKA

1. De Beasi Linda Coughlin. Anatomi Sistem Kardiovaskular, In : Price

Sylvia; Wilson Lorraine,editors. Patofisiologi edisi 6 vol.1. Penerbit buku

Kedokteran ECG; 2006. P:516-20

22

2. Purwahudoyo,Sudarmo saleh. Sistem kardiovaskuler, Rasad, Sjahriar dkk,

editors. In Radiologi Diagnostik edisi II. Jakarta. Balai Penerbit FKUI;

2010.p: 193-4

3. Bahore Thomas, Granger Christopher dkk. Hearth disease, in : McPhee

Stephan, papadakis maxine, Editors. Current Medical diagnosis and

Treatment. USA: The McGraw-Hill;2010. P:370-4

4. Nasution Sally Aman. Kardiomiopati, In : Sudoyo Aru, Setiyohadi

Bambang, Alwi Idrus dkk,editors. Ilmu Penyakit Dalam FKUI. P:1600-2

5. Gunawan Carta A. Kardiomiopati hipertrofik. Cermin dunia kedokteran

No.143,23. Cited on 2012. Available from

http://www.kalbe.co.id/files/08_kardiomiopatiHipertrofik.pdf/08_kardiomi

opatihipertrofik.html

6. Lee forrester A, MD. Heart Muscle Disease. Available from

http://www.med.yale.edu/library/heartbk/15.pdf

7. Harron R Afridi, MBBS; Chief Editor: Eugene C Lin. Imaging in dilated

cardiomyopathy. Cited on May 25,2012. Available from

http://emedicine.medscape.com/article/348284-overview

8. BeersMark MD, Porter Robert MD dkk, editors. Cardiovaskular disorder,

In Merk and manual 18th Edistion volume 1. India: Merck Research

Laboratorius; 2009.p : 665-72

9. Silvermen Corinne Bott. Dilated and restrictive Cardiomyopathies. Cited

on May 2012. Available from

http://www/clevelandclinicmeded.com/medicapubs/diseasemenagement/ca

rdiology/dilated-restrictive-cardiomyiopathy/

10. Wilde Peter, callaway mark. The Normal Herat: Anatomy and Techniques

Of Examination, in Whitehouse Richard W dkk.Editors. David Suton:

Textbook of Radiology and imaging 17th edition volume 1. China:

Elsevier, 2003.p 265-71

11. Anynomous, Cardiomyopathy. Cited on 1 May 2012. Available from

http://www.en.wikipedia.org/wiki/cardiomyopathy

23

12. Shabir Bimji, MD, PhD, Heart valve Surgery. Citid on May 2012.

Availeble from http://ssmhealth.adam.com/content.aspx?

pid=3&gid=100161

13. Issam Mikati. Dilated cardiomyopathy. Cited on date 1 June 2012.

Available from

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18136.htm

14. Michael A.ChenMD.PhD, Hipertrophic cardiomyopathy. Cited on date 30

may 2012. Available from

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18141.htm

15. Brant, William E. Helms, Clyde A Editors. Cardiac Anatomy, Physiology

and imaging modalities. In Fundamentals of Diagnostic radiology, 3rd

Edition. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2007. P.21

16. Elizabeth A McGuigan,MD; Chief Editor: Eugene C Lin,MD, Imaging in

Restrictive Cardiomyopathy. Cited on May 27,2012. Available from

http://www.emedicine.medscape.com/article/348745-overview

17. Palmer. P.E.S, Cockshott W.P, Hegedus V, Samuael E, Editors Petunjuk

Membaca Foto Untuk Dokter Umum. Jakarta: ECG 1995. P:78

18. A Abdelazeem A.El-Dawlatly M.D. Abdullah Al-Dohayan FRCS. Awatif

Fadin MBBS. Epidural Anesthesia For laparoscopic Cholecystectomy In

A Patient with Dilated Cardiomyopathy: Case Repaort And Review of

Literature, n The internet Journal of Anesthesiology 2007: Volume 13.

Cited on May 2012 number 1. Available from

http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_anestisiology/

volume_13_number_1_1/article_printable/

epidural_anesthesia_for_laparscopic_cholecystectomy_in_a_patient_with_

dilated_cardiomyopathy_case_report_and_review_of_literature.html

19. Mettler. Essential of radiology, 2nd ed. Cited 0n 2012. Available from

http://www.abharmed.net/uploads/DOCS/Books/Rdiology/MER2/htm/ME

R2HTML/75.htm

24

20. Andrew Dixon. Dilated Cardiomyopathy with pulmonary Oedema. Cited

on May 2012. Available from http://www.radiopaedia.org/case/dilated-

cardiomyopathy-with-pulmonary-oedema

21. Alexis Jacquier, Franc Thuny dkk. Measurement of Trabeculated left

ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the

diagnosis of left ventricular non-compaction. Cited on Mey 2012.

Available rom

http://eurheartj.oxofordjournals.org/content/early/2010/01/19/eurheartj.ehp

595/F1.expansion.html

22. Poothirikovil Venogopalan, MBBS,MD,FRCP. Dilated Cardiomyopathy.

Cited on Mey 2012. Available from

http://www.mpoullis.net/dvd/paed/cardiology/emedicine%20-

%20cardiomyopathy,%20Dilated%20%20Article20by%20poothirikovil

%20Venugopalan,%20MBBS,%20MD,%20FRCP%20%28Glasg_

%29,%20FRCPCH.htm

23. Diwaker Agarwal,MD; Chief editor:Eugene C Lin,MD. Imaging in

Hypertrophic Cardiomyopathy. Cited on May 2012. Available from

http://www.emedicine.medscape.com/article/348503-overview

24. Anonimous. Kardiomiopati postpartum. Cited on May 2012. Available

from http://www.scribd.com/doc/88881695/kardiomiopati

25. Disease of the heart muscle- Cardiomyopathy. Cited on May 2012.

Available from http://thecafetechno.com/tutorials/life-science/he-

deterioration-of-the-function-of-the-myocardium/

26. Anthon R Fuisz, MD. Gerald M Pohost,MD. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance imaging. Cited on Mar 29 2000. Available from http://cmbi.bjmu.edu.cn/uptodate/valvular%20and%20aortic%20disease/miscellaneous/clinical%20utility%20of%20cardiovascular%20magnetic%20resonance%20imaging.htm

27. Haroon R Afridi, MBBS; Eugene C Lin, MD. Pencitraan dalam Cardiomyopathy Dilated. Cited on jun 2012. Available from http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://emedicine.medscape.com/article/348284-overview

25

28. Patrick J. Sparrow , MD. Naeem Merchant , MD. Yves L. Provost , MD, Deirdre J. Doyle , MD. CT and MR Imaging Findings in Patients with Acquired Heart Disease at Risk for Sudden Cardiac Death. The journal of continuing medical education in radiology. Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/29/3/805/T3.expansion

29. Eun Ju Chun, MD . Sang Il Choi, MD.Kwang Nam Jin, MD. Hyon Joo Kwag, MD. Hypertrophic Cardiomyopathy: Assessment with MR Imaging and Multidetector CT.Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/30/5/1309.full.pdf+html?sid=64464d47-c3b8-4e5a-a0e5-b521a66c587d

30. Rajiah P Cardiac radiology. Indian journal of radiology an imaging. Cited on jun 2012. Available from http://www.ijri.org/viewimage.asp?img=IndianJRadiolImaging_2012_22_1_40_95403_u11.jpg

31. Dr Praveen Jha . Apical hypertrophic cardiomyopathy. Cited on jun 2012. Available from http://radiopaedia.org/images/1593073

32. Cardiomyopathy. Mayo clinic. Cited on june 2012. Available from http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en|id&rurl=translate.google.co.id&u=http://health.usnews.com/health-conditions/heart-health/cardiomyopathy/tests&usg=ALkJrhgWuLD7BB83fGHi47bpvf7cOScRLA#3

26