Eka Budi Utami

1102011085

Jurnal “Profile and Pattern of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in A General Hospital In Singapore: Treatment Outcome” Sieuw Siang Tan dan Yong Kwang Thay, Acta Derm Venerol 2012; 92: 62-66

Pada jurnal ini tentang mereview dan mengamati pasien dengan SJS dan TEN dari bulan Januari 2004 – November 2010. Terdiri dari 18 kasus SJS, 7 kasus SJS/TEN overlap dan 3 kasus TEN. Perbandingan laki-laki dan perempuan sama. Dengan rata-rata usia 18-85 tahun. 1 kasus karena infeksi N.gonorrhea, 35.7% karena reaksi antikovulsan, 28.5% karena antibiotic, 14.5% karena NSAID, 7.1% karena allopurinol dan 7.1% karena obat-obatan tradisional cina.

SJS pengelupasan epidermal kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh

TEN pengelupasan epidermal lebih dari 30% luas permukaan kulit tubuh

SJS/TEN overlap syndrome pengelupasan epidermal 10%-30% luas permukaan kulit

88% dari kasus SJS diobati dengan pemberian kortikosteroid, dengan 61% diberikan kortikosteroid sistemik dosis tinggi.

6 dari 7 kasus SJS/TEN overlap syndrome dan 3 kasus TEN diberikan immunoglobulin intravena

Tatalaksana:

Untuk kasus Steven Johnson Syndrome- Hanya 2 pasien yang dirawat dengan tatalaksana suportif tanpa kortikosteroid- 5 pasien diberikan kortikosteroid oral (prednisolon 0.5mg – 1 mg /kg/hari)- 11 pasien diberikan kortikostteroid intravena (hydrokortison 300mg – 400mg / hari

untuk 7 – 10 hari) Untuk kasus SJS/TEN overlap Syndrome

- 1 pasien diberikan kortikosteroid oral- 6 pasien diberikan Immunoglobulin intravena (IVIG)

Untuk kasus TEN diberikan 3g/kg IVIG over 3 hari

1 pasien meninggal dari kasus TEN karena pseudomonas bakterimia yang menyebabkan pneumonia dan dipersulit oleh gejala akut dari gagal ginjal kronik.

Terapi kortikosteroid dilaporkan mengurangi angka kesakitan dan meningkatkan outcome penyembuhan pada pasien dengan SJS dan TEN. Termasuk dengan menggunakan prednisolon oral, hidrokortison intravena, Pulsed intravenous methylprednisolone, Pulsed intravenous

dexamethasone. Karena kelangkaan dari kasus ini, belum ada randomized controlled trials untuk agen farmakologi dalam tatalaksana SJS dan TEN.

Pada 16 pasien yang diberikan kortikosteroid, tidak ada komplikasi sepsis. Pemberian kortikosteroid harus cepat sebelum terjadi kerusakan jaringan yang lebih lanjut. Jika telah masuk ke fase yang progresif, pasien harus diberikan kortikosteroid dikombinasikan dengan antivirus atau antibakteri.

Dalam immunoglobulin intravena mengandung anti Fas-antibodi yang dapat menjegah apoptosis keratinosit. Banyak studi tentang penggunaan IVIG pada SJS dan TEN membantu proses penyembuhan dan menurangi waktu penyembuhan kulit. Secara umum, 0-12% studi mendukung penggunaan IVIG, 25-41.7% mendemonstrasikan efek yang tidak menguntungkan.

kesimpulan

Kematian diasosiasikan dengan IVIG dosis rendah, onset yang lama sebelum diberikan IVIG, ada penyulit seperti penyakit kronik, pasien usia tua, atau mengenai permukaan tubuh yang lebih luas.

Pasien yang disebutkan dalam jurnal ini, yang diberikan IVIG mempunyai waktu menginap di rumah sakit dengan rata rata 16.9 hari.

Pada jurnal ini tidak ada pasien yang mengalami efek samping terkait dengan IVIG, seperti anafilaksis dan gagal ginjal akut.

Penulis jurnal ini merekomendasikan dosis total 3g/kg IVIG dan menyimpulkan terapi kortikosteroid dosis tinggi efektif dalam SJS dan IVIG efektif falam TEN.

Jurnal “Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens Johnson Syndrome” Thomas Harr and Lars E French, Orphanet Journal of Rare Disease 2010, 5:39

Pada jurnal ini

Managemen dan terapi:

a. Terapi pada fase akutTatalaksana melibatkan evaluasi keparahan dan prognosis dari penyakitnya. Dengan menggunakan SCORTEN severity of illness score. Pasien dengan score 3 atau lebih harus dirawat di ICU. Mencari obat yang menjadi penyebab

b. Perawatan suportif- Manajemen cairan dan elektrolit. Cairan intravena harus diberikan untuk kontrol urin

50-80 ml urin perjam dengan pemberian 0.5 NaCl dan disuplemen engan 20 meq KCl- Perawatan lesi sama seperti dengan luka bakar

c. Penggunaan obat

- Steroid sistemikPenggunaan kortikosteroid dosis tinggi (deksametasone) memberikan keuntungan

- Immunoglobulin intravena dosis tinggi direkomendasikan untuk TEN. Diberikan IVIG 3g/kg dosis total selama 3-4 hari

Pada jurnal Medscape “Stevens-Johnson Syndrome Treatment and Management” C Stephen Foster, Medscape updated 2014

Tatalaksana terdiri dari:

1. Perhatikan airway dan stabilitas hemodinamik, cairan, elektrolit, luka dan kontrol nyeri. Berikan cairan oengganti elektrolit. Lesi kulit ditutup dengan kompres salin atau dengan solusi burrow.

2. Kontrol infeksiPemberian antiseptik seperti 0.5% silver nitrat atau 0.05% chlorhexidine, oleskan pada daerah kulit yang terkena.

Indikasi penggunaan antimikroba jika ada infeksi kutaneus atau mengarah ke bakterimia. Tanda pertama adanya infeksi adalah kenaikan jumlah bakteri pada kultur kulit, demam, memburuknya kondisi pasien.

3. Perawatan KulitDengan porcine cutaneous xenografts, cyropreserved cutaneous allograft, amnion based skin substitutes, collagen based skin substitutes.

4. Terapi Imunoglobulin intravenaMemberikan outcome yang baik pada manifestasi mata yang ditimbulkan oleh SJS.

5. Terapi untuk manifestasi acute ocularMenggunakan steroid topikal, antibiotik dan symblepharon lysis.