hidranensefali kongenital chindy
-
Upload
aditya-zulkarnain -
Category
Documents
-
view
157 -
download
12
Transcript of hidranensefali kongenital chindy
STATUS PASIEN
I. IDENTITAS
A. Identitas Pasien
No. Catatan Medik : 31-06-70
Nama pasien : Andita Alifa Samir
Usia : 28 hari
Jenis Kelamin : Perempuan
Lahir : Batam, 07 Mei 2012
Agama : Islam
Suku bangsa : Sumatera
Alamat : Kampung Paya lebar Tanjung Uban
Tanggal masuk RS : 08-05-2012 sampai 15-05-2012
25-05-2012 sampai
B. Identitas Orangtua
AYAH IBU
Nama : Tn. Amirullah Nama : Ny. Salmah
Usia : 26 tahun Usia : 28 tahun
Agama : Islam Agama : Islam
Pendidikan : PT Pendidikan : PT
Pekerjaan : Karyawan Swasta Pekerjaan : Karyawan
Penghasilan : Tidak ditanyakan Penghasilan : -
1
II. RIWAYAT HIDUP
A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Selama hamil, ibu pasien melakukan pemeriksaan antenatal ke bidan setiap bulan.
Selain itu ibu pasien pun pernah periksa ke dokter kandungan, dan dilakukan
pemeriksaan USG 1x. hasil USG menyatakan bahwa bayi yang dikandung kemungkinan
mengalami kelainan bawaan. Ibu pasien menyangkal bahwa dirinya menderita penyakit
Diabetes, hipertensi, ataupun penyakit berat lainnya saat hamil. Pada waktu hamil, ibu
pasien pernah dirawat di RS selama 3 hari karena diare.
Ibu pasien juga menyangkal adanya riwayat penyakit keturunan dalam keluarganya
dan mengaku dalam kehamilannya tidak pernah merokok, minum minuman keras,
mengkonsumsi obat-obatan maupun jamu-jamuan. Selama kehamilan ibu pernah
imunisasi tetanus. Ibu pasien mengaku bahwa dirinya makan makanan yang sehat, baik
sayur maupun buah-buahan.
Pasien lahir tanggal 07 Mei 2012 pukul 14.30 WIB dari seorang ibu G1P0A0 dengan
usia kehamilan lebih bulan (42 minggu), lahir via sc dibantu dokter kandungan di RSUP.
Saat pasien lahir, pasien tidak langsung menangis, ketuban jernih, BB lahir 4330 gram,
Lingkar kepala 58cm, panjang badan tidak diketahui.
B. Riwayat Makanan
Os tidak mengkonsumsi ASI. Sejak dirawat di RS, os diberikan PASI yaitu susu formula.
C. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Belum dapat dinilai pada anak ini.
D. Riwayat Imunisasi
Os belum menerima imunisasi apapun sejak lahir.
E. Riwayat perumahan dan sanitasi lingkungan
Rumah milik, pasien tinggal bersama kedua orang tuanya di rumah dengan ukuran
sedang. Bukan daerah yang padat penduduk, lingkungan bersih, dan nyaman. Tidak
berada dekat pabrik atau tempat pembuangan sampah akhir. Pembuangan sampah rutin
dan air minum berasal dari PAM. Ventilasi baik sehingga cahaya matahari cukup masuk
ke dalam rumah.
2
III.RIWAYAT PENYAKIT
ANAMNESA
Anamnesa dilakukan pada hari Senin, 04 Juni 2012 jam 10.00
Anamnesa secara alloanamnesis pada ibu pasien.
KELUHAN UTAMA:
Kepala besar sejak lahir dan orang tua ingin anaknya dirawat di RSOB saja.
KELUHAN TAMBAHAN:
Tidak ada
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:
Os datang dibawa oleh orang tuanya ke IGD RSOB pada tanggal 25 Mei 2012 dengan
keluhan kepala os besar sejak lahir dan orang tua os ingin os dirawat di RSOB saja..
Sebelumnya os dirawat di RSOB selama 7 hari dan diperbolehkan pulang oleh dokter dengan
catatan bahwa os harus kontrol ke RS atau Puskesmas terdekat. Oleh dokter bedah saraf, os
dinyatakan menderita kelainan bawaan yaitu hidranensefali congenital. Dan tidak dapat
dilakukan pengobatan apapun selain pengobatan simtomatik dan suportif. Namun karena
selama di rumah keadaan pasien makin memburuk maka Os dibawa oleh kedua orang tua
korban ke RSOB untuk dirawat.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU:
Os pernah dirawat di RSOB dari tanggal 8 Mei-15Mei 2012 atas rujukan dari RSUP dengan
hidrosefalus kongenital. Os dirujuk ke RSOB untuk pengobatan lebih lanjut, perbaikan
keadaan umum dan dikonsulkan ke dokter Bedah Saraf.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA:
Keluarga pasien tidak ada yang pernah menderita sakit seperti ini.
3
IV. PEMERIKSAAN FISIK (04-06-2012 jam 07.00)
Keadaan Umum : tampak sakit berat, menangis lemah, gerak lemah
Kesadaran : Compos Mentis, CCS : 10 (E:3, V: 3, M: 4)
Berat badan : 5090 gram
Panjang badan : tidak diperiksa
Lingkar kepala : 61 cm
Lingkar dada : tidak diperiksa
Tanda Vital:
Frekuensi Nadi : 152x/menit
Frekuensi Napas : 80x/menit
Temparatur : 37,60C
Saturasi O2 : 95%
Kulit : sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor buruk, kulit kering (+), ruam (-)
Kepala : Makrocephali, ubun-ubun tidak dapat dinilai, lunak pada perabaan, kulit kepala
tegang, mengkilat, dan menipis, terdapat ulkus dekubitus di kepala, pelebaran
vena (+), trauma (-), distribusi rambut tidak merata, warna rambut hitam,
rontok (+)
Mata :Edema palpebra -/-, CA-/-, SI -/-, sunset eyes +, reflex cahaya langsung/tidak
langsung +/+, pupil bulat, isokor, asimetris, secret +/+, mata cekung +/+, mata
merah -/-.
Telinga : dextra: deformitas (+), mikrotia, darah(-), sekret (-), lubang telinga (-)
Sinitra : deformitas (+), normotia, darah (-), sekret (-), lubang telinga (+)
Hidung : deformitas (-), secret -/-, PCH +/+
4
Mulut : deformitas (-), bibir kering (+), tidak trismus, gigi (-)
Leher : retraksi suprasternal (+)
Thorax : bentuk dada seperti dada burung (pektus carinatum)
Paru:
Inspeksi : kedua hemithorax simetris pada keadaan statis dan dinamis
Palpasi : vocal fremitus tidak dilakukan
Perkusi : tidak dilakukan
Auskultasi : suara nafas vesikuler pada kedua hemithorax, Rh-/-, Wh -/-
Jantung:
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis kiri
Perkusi : dalam batas normal, tidak terdapat pembesaran jantung
Auskultasi : S1, S2 reguler, m(-), g (-).
Abdomen :
Inspeksi : tampak cekung, pelebaran vena (+), ruam (-), retraksi epigastrium
(+)
Palpasi : supel, hepar tidak teraba, lien tiak teraba, ginjal ballotement -/-
Perkusi : didapatkan timpani pada seluruh kuadran abdomen
Auskultasi : bising usus (+)
Genitalia : jenis kelamin perempuan, labia mayor (+), labia minor (+)
Extremitas : deformitas (-), akral hangat +/+, edema -/-, sianosis -/-
Refleks:
Dextra Sinistra
Bisep + lemah + lemah
Trisep + lemah + lemah
5
Patella + lemah + lemah
Achiles + lemah + lemah
Kremaster - -
Patologis - -
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Tanggal 25/05/2012 26/05/2012 31/05/2012 01/06/2012 07/06/2012 12/06/2012
Lekosit 12,3 13,6 13,3 10,0 8,4
Hemoglobin 12,1 19,5 16 18 21,6
Hematokrit 33,9 57,9 43,8 49,8 56,4
Trombosit 204 193 189 195 169
Natrium 109 119 126
Kalium 8,0 5,8 4,9
Chlor 81 92 98
Rontgen Thorax (08-05-2012)
CT Scan Kepala (08/05/2012)
6
Kesan : Hidranensefali
VI. RESUME
Seorang bayi perempuan, usia 28 hari, dibawa oleh orangtuanya ke IGD RSOB dengan
keluhan sesak dan kepala besar sejak lahir. Orang tua os ingin anaknya dapat dirawat di
RSOB. 2 minggu SMRS os pernah dirawat di RSOB atas rujukan dari RSUP Tanjung
Uban dengan keluhan kepala besar sejak lahir dan diagnosis sementara adalah
hidrosefalus kongenital. Setelah dilakukan pemeriksaan CTscan kepala didapat diagnosis
kerja adalah hidranensefali congenital. Pada pemeriksaan fisik didapatkan: keadaan
menangis lemah, gerak tidak aktif, turgor kulit buruk, kulit kering (+), makrocephali 61
cm, BB 5090 gram. Pada kepala didapatkan pelebaran vena (+), ulkus dekubitus di kepala
(+), kelopak mata cekung, sunset eye (+), secret (+).
VII. DIAGNOSA KERJA
Hidranensefali Kongenital
7
Ulkus dekubitus di kepala
VIII. PROGNOSIS
Hingga saat ini belum ditemukan tatalaksana standar untuk pengobatan hidranensefali.
Pengobatan atau terapi hanya secara simtomatik dan suportif. Sedangkan untuk
hydrocephalus dapat diterapi dengan operasi VP shunt. Jadi, prognosis anak dengan
hidranensefali secara umum sangat buruk. Biasanya meninggal dalam tahun pertama
kehidupan.
Ad vitam : ad malam
Ad fungtionam : ad malam.
IX. PENATALAKSANAAN
Pada pasien ini dilakukan terapi suportif dan simptomatik berupa :
Perawatan inkubator level II
Termoregulasi 36,50-37,50C
O2 kanul 1-2 L/menit
ASI/PASI per OGT 50-75cc/3jam
Perawatan Luka : NaCl0,9% 100cc + Hypobac 200mg
X. FOLLOW UP
Tanggal 05-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 29 hari
UP : 12 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5090 gram
LK : 61 cm
HR: 152x/m
RR: 70x/m
T : 37,60C
SpO2: 95%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali,
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala.
Rawat inkubator
level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT 50-75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
8
pelebaran vena (+)
Sunset eye (+),
secret +/+, Luka
dekubitus pada
kepala (+).
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Hypobac 200mg
Tanggal 06-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 30 hari
UP: 13 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5190 gram
LK : 62 cm
HR: 146x/m
RR: 78x/m
T : 37,10C
SpO2: 92%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat inkubator
level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT
50-75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg
9
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 07-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 31 hari
UP: 14 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5180 gram
LK : 63 cm
HR: 156x/m
RR: 86x/m
T : 35,50C
SpO2: 95%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat box level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT
50-75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg.
10
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 08-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 32 hari
UP: 15 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5210 gram
LK : 63 cm
HR: 146x/m
RR: 76x/m
T : 36,50C
SpO2: 98%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat box level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT
50-75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg.
11
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 09-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 33 hari
UP: 16 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5300 gram
LK : 63,5 cm
HR: 145x/m
RR: 76x/m
T : 37,60C
SpO2: 90%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat box level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT 75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg.
12
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 10-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 34 hari
UP: 17 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5160 gram
LK : 64 cm
HR: 138x/m
RR: 68x/m
T : 360C
SpO2: 91%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat box level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT 75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg.
13
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 11-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 35 hari
UP: 18 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5320 gram
LK : 64,5 cm
HR: 155x/m
RR: 77x/m
T : 37,50C
SpO2: 96%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat box level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT 75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl
0,9% 100cc +
Hypobac 200mg.
14
abdomen dan
ekstremitas dalam
batas normal.
Tanggal 12-06-2012
Subjektif Objektif Assessment Plan
UK: 36 hari
UP: 19 hari
Demam (-), Sesak (+)
Kejang (-), ikterik (-),
sianosis(-) minum
(+) , muntah (-)
BAB (+), BAK (+)
BB : 5390 gram
LK : 65 cm
HR: 159x/m
RR: 78x/m
T : 36,90C
SpO2: 92%
KU: menangis
lemah, gerak tidak
aktif.
Kepala:
makrosefali, Luka
dekubitus pada
kepala (+),
pelebaran vena (+),
luka dekubitus
mulai mengering +
luka baru
Sunset eye (+),
secret +/+.
Retraksi ss (+)
Retraksi sela iga +
Retraksi epigastrium
(+), thorax,
abdomen dan
ekstremitas dalam
Hidranensefali
congenital
Ulkus dekubitus
di kepala
Rawat inkubator
level II
Termoregulasi
36,50C-37,50C
O2 1-2L/m
ASI/PASI per
OGT
50-75cc/3jam
Perawatan luka:
kompres NaCl 0,9%
100cc + Hypobac
200mg.
15
batas normal.
XI. ANALISA KASUS
ANAMNESIS
1. Keluhan Utama: Kepala besar sejak lahir
Kebanyakan pembesaran kepala disebabkan karena peningkatan TIK,
konsekuensinya makrosefali mungkin memerlukan tindakan. Makrosefali
diklasifikasikan berdasarkan etiologinya kedalam:
Kelainan aliran LCS dan kelainan rongga LCS
akumulasi LCS abnormal akibat kelainan aliran LCS, mungkin menimbulkan
peninggian TIK. Hidrosefalus adalah contoh kelainan aliran LCS. Disgenesis
parenkim otak atau hilangnya parenkim otak yang telah berkembang sebelumnya
bisa mengakibatkan terbentuknya rongga LCS yang abnormal.
Lesi massa intracranial
sesuai lokasinya dibagi dua yaitu : lesi ekstraserebral dan intraserebral. Pada
lesi ekstraserebral yang paling sering adalah penimbunan cairan subdural seperti
misalnya hematoma subdural, efusi subdural, dan kista arakhnoid. Sedangkan
untuk lesi intraserebral yang paling sering adalah tumor otak dan abses otak.
Penambahan volume otak
penambahan volume parenkim otak disebut megansefali. Lesi ini berbeda
dengan edema otak, dimana yang bertambah adalah volume air otak. Megansefali
bukan merupakan kandidat untuk dilakukannya operasi bedah saraf. Ada dua jenis
yaitu megansefali anatomic (disebabkan pertambahan ukuran dan jumlah neuron)
dan megansefali metabolic (akumulasi metabolit abnormal sekitar neuron akibat
kelainan otak).
Penebalan abnormal tengkorak
pada keadaan yang jarang pembesaran kepala mungkin disebabkan penebalan
cranium akibat dysplasia kranioskeletal dan sejenisnya.
2. Riwayat Kehamilan dan Persalinan : ibu os pernah dirawat di RS karena diare.
Infeksi pada ibu selama hamil dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan
embriologi janin terutama jika terjadi pada trimester awal kehamilan. Infeksi
16
toxoplasmosis, cytomegalovirus dan herpes simplex adalah yang paling sering
berhubungan dengan angka kejadian hidranensefali pada banyak kasus menurut
penelitian para ahli.
PEMRIKSAAN FISIK
1. Tanda vital : sesak (80x/m)
karena akumulasi berlebih LCS pada rongga cranium maka terjadi peningkatan
tekanan intracranial. Akibatnya terjadi gangguan suplay darah ke otak sehingga terjadi
penurunan konsentrasi O2 dan glukosa di otak sehingga akan terjadi kelelahan, iritabel
dan mengantuk. Hiperventilasi disini merupaka suatu mekanisme kompensasi yang
dilakukan tubuh untuk memenuhi suplay O2 ke otak. Jika kompensasi tidak berhasil
maka bias terjadi penurunan kesadaran.
selain itu sesak dapat terjadi akibat gangguan langsung pada batang otak. Dimana
batang otak itu sendiri berfungsi mengatur pernapasan, denyut jantung, suhu, proses
pencernaan dan sumber insting manusia. Hiperventilasi disini tewrjadi sebagai
mekanisme kompensasi untuk menurunkan TIK yangcepat walau untuk jangka waktu
yang singkat.
2. Kepala : Makrosefali
Berikut ini adalah tabel lingkar kepala normal pada anak dan bayi perempuan menurut
Nellhaus:
17
Beberapa penyebab yang mengakibatkan pertumbuhan lingkar kepala menjadi tidak
normal adalah:
Lingkar kepala kecil (<-2SD):
Bayi kecil
Familial feature
Mental subnormality
kraniostenosis
Lingkar kepala besar (>+2SD):
Bayi besar
Familial feature
Hidrosefalus
Megansefali
Hidranensefali
Tumor serebral
Efusi subdural
3. Mata : sunset eye +/+
fenomena ini timbul karena TIK yang tinggi dapat menekan tulang atap orbita yang
sangat tipis. Tulang atap orbita ini terus lantas menekan bola mata sehingga bola mata
18
berputar ke bawah. Dengan kedudukan mata demikian, banyak sclera terlihat diantara
limbus atas kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut pun bisa dikorelasikan
dengan dilatasi ventrikel III yang sekaligus dapat melumpuhkan gerakan elevasi bola
mata.
4. Telinga: Deformitas (+/+), mikrotia, lubang telinga (+/-)
pada beberapa literature didapatkan adanya hubungan kejadian hidranensefali dengan
beberapa kejadian anomali yang menyertainya seperti : labioskizis, labiopalatyoskizis,
mikrotia, tidak terbentuknya lubang telinga, renal aplastic dysplasia, dan defek pada
jantung.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. CT Scan Kepala : Hidranensefali
Pada CT Scan terdapat gamabaran ‘classic appearance’ yaitu tidak tampak gambaran
hemisfer serebri dan seluruh rongga cranium terisi dengan cairan yaitu LCS
( gambaran low density)
CT Scan harus dilakukan pada penilaian ukuran kepala abnormal. Ruang LCS
mudah diperiksa dengan CT Scan. Diagnosis CT makrosefali berdasarkan pada
dilatasi, deformasi atau deviasi rongga LCS. Pembesaran kepala diklasifikasikan ke
dalam dua golongan besar berdasar ukuran ventrikel:
o Pembesaran kepala dengan dilatasi ventrikuler:
Disebabkan oleh gangguan sirkulasi LCS, bentuk dilatasi bermacam-macam
tergantung tempat obstruksi. Contoh : Hidrocephalus.
o Pembesaran kepala tanpa dilatasi ventrikuler:
Pada megansefali misalnya, CT Scan biasa tidak memperlihatkan adanya dilatasi
ventrikel walaupun makrosefali. Begitu pula dengan hidranensefali, tidak tampak
dilatasi ventrikuler, bahkan pada kasus-kasus berat tidak tampak gambaran
ventrikel.
19
DIAGNOSIS
1. Hidranensefali Kongenital
Hidranensefali terdiri dari 2 kata yaitu “hidrosefalus” dan “anensefali”. Hidranensefali
adalah suatu kelainan congenital pada otak dengan karakteristik yakni tidak terdapatnya
hemisfer serebri dan terdapat struktur seperti kantong yang berisi cairan serebrospinal
yang mengelilingi batang otak dang ganglia basalis serta menempati tempat yang
seharusnya diisi oleh hemisfer otak.
Insidens hidranensefali sekitar 0.2 persen dari neonatus. Lahir mati atau mati usia
bayi muda sering pada kasus yang berat. Mikrogiria sering ditemukan pada tepi
hemisfer serebral, dan korteks hemisfer sisanya sering memperlihatkan empat lapisan
yang mengandung banyak neuron yang immatur. Ventrikel lateral tidak ada, tapi
ventrikel ketiga terkadang dijumpai. Pleksus khoroid biasanya ada. Pons, medulla,
serebelum, tentorium, dan saraf otak dijumpai, namun sering kecil abnormal.
Patogenesis hidranensefali belum pasti. Infeksi maternal(toxoplasmosis,
cytomegalovirus, and Herpes simplex infections (HSV)), radiasi, usaha menginduksi
aborsi,anemia, intoksikasi karbon monoksida, leher terjerat tali pusat, dan anoksia
fetal dilaporkan sebagai penyebab.
Refleks neonatal dapat dideteksi pada bayi dengan hidranensefali untuk beberapa
minggu setelah lahir, namun tak ada perkembangan psikomotor yang tampak
setelahnya.Tanda klinis yang umum dijumpai adalah: kesulitan menelan, gangguan
konjugasi gerak mata, nistagmus, strabismus, bangkitan konvulsif, dan hipotermia.
2. Ulkus dekubitus di kepala
20
Ulkus dekubitus adalah kerusakan kulit yang terjadi akibat kekurangan aliran darah
dan iritasi kulit yang menutupi tulang yang menonjol dimana kulit tersebut mendapat
tekanan dari berbagai benda dalam jangka waktu yang lama.
bagian tubuh yang sering mengalami ulkus dekubitus adalah bagian dimana terdapat
penonjolan tulang yaitu siku, tumit, pinggul, pergelangan kaki, bahu, punggung dan
kepala.
kulit kaya akan pembuluh darah yang mengangkut oksigen ke seluruh lapisannya. Jika
aliran darah terputus lebih dari 2-3 jam, maka kulit akan mati, yang dimulai pada lapisan
kulit bagian atas. Penyebab berkurangnya aliran darah ke kulit adalah tekanan. Jika
tekanan menyebabkan terputusnya aliran darah, maka kulit akan mengalami kekurangan
oksigen, pada mulanya akan tampak merah dan meradang lalu membentuk luka terbuka
(ulkus). Gerakan yang normal akan mengurangi tekanan sehingga darah akan terus
mengalir.
stadium ulkus dekubitus:
Stadium 1 : ulkus belum terbentuk seutuhnya
Stadium 2 :kulit merah dan bengkak, melepuh, lapisan kulit paling atas mati
Stadium 3 :ulkus mulai menyusup ke kulit yang lebih dalam
Stadium 4 : ulkus menembus kulit dan lemak, sampai ke otot
Stadium 5 : terjadi kerusakan otot
Stadium 6: terjadi kerusakan tulang dan kadang terjadi infeksi tulang
PROGNOSIS
1. Ad vitam : ad malam
secara umum buruk karena hingga saat ini belum diketahui tatalaksana standar untuk
hidranensefali congenital. Talalaksana yang dilakukan pada penderita hidranensefali
congenital hanya berupa pengobatan suportif dan simtomatik. Dari penelitian ,
ditemukan bahwa penderita dapat bertahan hidup beberapa bulan. Namun umumnya
meninggal dalam tahun pertama kehidupan.
2. Ad fungtionam : ad malam
Hidrosefalus, LCS banyak terakumulasi dalam rongga otak dan kranium sehingga
menekan batang otak mengakibatkan gangguan fungsi batang otak. Anensefali pada
21
pasien ini juga mengakibatkan formasi/ pembentukan otak dan bagian-bagian otak
lainnya seperti batang otak tidak sempurnaterjadi gangguan fungsi otak dan
batang otakgangguan pada fungsi organ-organ vital yang dikontrol oleh otak.
DAFTAR PUSTAKA
22
1. J Ray, B August. About Hydranencephaly in infant. 2007. Free medicine article. San
Fransisco.Available at http://www.principalhealthnews.com/topic/topic100586649 accessed
on June 4 2012.
2. Westwood B. Definition of Hydranencephaly. 2008. Available at
http://www.medicinet.com/topic/30348948 accessed on June 2012.
3. Halsay S, Allen N, Chamberlin H: Hydranencephaly. Handbook of Clinical Neurology.
Amsterdam, Elsevier/North Holland Biomedical Press 30:661-680, 2007.
4. Warkany J: Congenital malformation. About Hidranencephaly. Chicago Yearbook Medical
Publishers pp 221-237, 1981.
5. Christie J, Rakusan T, Martinez M, et al.: Hydranencephaly caused by congenital infection
with herpes simplex virus. Pediatric Inf Disease 5:473-478, 2006.
6. Greene M, Benacerraf B, Crawford J: Hydranencephaly: ultrasound appearance during in
utero evolution. Radiology 156:779-780, 2005.
7. Nahmias A, Keyserling H, Kerrick G, et al. In: Diseases of the fetus and newborn infant.
Philadelphia:WB Saunders ;2003.p.636-78.
8. Hadi H, Mashini I, Devoe L, et al.Ultrasonic prenatal diagnosis of hydranencephaly. A case
report. J Reprod Med. 2006;31:254-6.
9. Sutton LN, Bruce DA, Schut L. Hydranencephaly versus maximal hydrocephalus: an
important clinical distinction. Neurosurgery. 2009; 6:34-8.
10. Ngoerah, I. Gst. Ng. Gd., 2011, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf, Airlangga University Press,
Surabaya. Hal : 45-9.
11. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 2005 Hydrocephalus, in Farmer, T.W. (editor) Practice of
Pediatrics Neurology, vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) : 111-4
12. H Hidalgo, J Bowie, ER Rosenberg, PC Ram, K Ford, and E Lipsit.In utero sonographic
diagnosis of fetal cerebral anomalies. American Journal of Roentgenology. 2012; 39(1):143-
8.
13. Hutto C, Arvin A, Jacobs R,et al. Intrauterine herpes simplex infections. J Pediatrics.
2007;110:97-101.
14. Nicolaides KH, Snijders RJM, Gosden CM, Berry C, Campbell S. Ultrasonographically
detectable markers of fetal chromosomal abnormalities. Lancet. 2002; 340:704-7.
23
15. Kurtz AB, Johnson PT. Diagnosis please. Case 7: Hydranencephaly. Radiology.
2009;210(2):419-22.
16. Nyberg DA, Pretorius DH. Cerebral malformations. In: Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius
DH, eds. Diagnostic ultrasound of fetal anomalies: text and atlas. Chicago, Ill: Year Book
Medical; 2009.p.98-121.
24