HemofiliaHemofiliaadalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanyakekurangan faktor pembekuan. hemofiliaA timbul jika ada defek gen yang menyebabkankurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B disebabkan kurangnyafaktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B tidak dibedakan karena mempunyaitampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. hemofilia adalah salahsatu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkanyang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkasTalmudpada Abad Kedua.sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 olehJohn Ottoyangmenerangkan adanya anak yang menderita hemofilia, diikuti olehNassepada tahun 1820yang pertamakali mereview hemofilia.Wrightpertama kali mendemonstrasikan adanyabukti suatu defek pada proses pembekuan darah pada hemofilia tahun 1893, namun faktorVIII (FVIII) belum teridentifikasi sampai pada tahun 1937 ketikaPatekdanTaylorberhasil mengisolasi faktor pembekuan daridarah, yang saat itu mereka sebut sebagaifaktor antihemofilia (AHF).Suatubioassaydari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. walaupun hubunganantara FVIII danfaktor vonWillbrad(vWF) saat ini telah diketahui, namun hal ini tidakdisadari saat itu. pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensivWF pertama kali diterangkan. lalu penelitian berikutnya olehNilsondan kawan-kawanmengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan tadi.Pada tahun 1952,penyakit christmaspertama kali dideskripsikan dan nama penyakittersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh.penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakitchristmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkanmasa pembekuan(clottingtime/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan.Pada awal tahun 1960an,kriopresipitatadalah konsentrat yang pertama kali ada untukterapi hemofilia. pada tahun 1970an,lyophilized intermediate-purity concentratesataukonsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat darikumpulan darah donor. sejaksaat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapanhiduppenderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumahPada tahun 1980an, resiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVIIpertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakithepatitis Bdanhepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia beratterinfeksihepatitis A,hepatitis B,hepatitis CdanHIV. teknikvirisidalterbaru kemudianditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksanahemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapatmemenghilangkan resiko tertular virus