Goodpasture’s Syndrome - Sindrom Paru Ginjal

Abstrak :

1. Pendahuluan :

Goodpasture’s syndrome adalah penyakit autoimun yang jarang dan ditandai dengan sirkulasi

autoantibody yang secara langsung menyerang membrane glomerular atau alveolus. Penyebab

pasti belum dapat diketahui 1. Penyakit ini ditandai dengan pembentukan autoantibodi di

membrane glomerular serta glomerulonefritis dengan progresivitas cepat dan perdarahan paru.

Tanpa penatalaksanaan yang tepat dapat berakibat fatal. Kombinasi plasmaferesis dan

imunosupresif adalah penatalaksaan konvensional2 . Pemeriksaan serologis pada pasien

menunjukan hasil negative, meski demikian dari hasil anamnesa dan pemeriksaan fisik

mengarahkan diagnosa Goodpasture’s syndrome.

2. Laporan Kasus

Seorang pria berusia 26 tahun datang ke Unit Gawat Darurat RSPAD Gatot Soebroto dengan

keluhan sesak nafas 3 hari sebelum masuk rumah sakit dan batuk disertai dahak mukoid

bercampur bercak darah 6 hari sebelum masuk rumah sakit. Memiliki riwayat hipertensi sejak 1

tahun namun tidak minum obat. Sebelumnya dirawat di RS JMC selama 3 hari dan dinyatakan

menderita sakit ginjal dan mendapat transfusi PRC. Pasien didiagnosa acute on CKD, anemia,

hipertensi grade I, CHF et causa HHD, electrolyte imbalance, pneumonia, dan hemoptoe. Atas

permintaan keluarga dipindah ke RSPAD Gatot Soebroto.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan status gizi baik. Penderita kompos mentis, pucat, sesak

nafas, konjungtiva anemis, didapatkan ronkhi basah kasar pada kedua lapang paru. Tekanan

darah 135/78 mmHg, nadi 85x/menit, respirasi 26x/menit, dan suhu 36oC. Didapatkan tekanan

vena jugularis meningkat dan tidak ditemukan edema pada ekstremitas inferior. Oleh dokter

yang menangani dilakukan hemodialisis (HD) cito selama 3 jam dan persiapan PRC 500 cc, serta

dilakukan pemeriksaan darah rutin dan analisa gas darah. Pasien direncanakan dilakukan

pemeriksaan HbSAg, anti HCV, anti HIV. Ketiganya menunjukan hasil negatif. Post HD

dilakukan pemeriksaan darah rutin, albumin, profil ANA (anti nuclear antibody).

Pasien dikonsulkan ke spesialis paru dan mendapatkan terapi Meropenem 4 x 500 mg

(IV), ceftriaxone 1 x 2 gr (IV), inhalasi bisolvon + NaCl 0.9% 4 x sehari, fluimucil 3 x 200 mg

(PO), dilakukan pemeriksaan kultur sputum MOR dan 5 hari pemberian antibiotik direncanakan

pemeriksaan rontgen thoraks. Paska dilakukan HD, pasien dipindahkan ke perawatan umum dan

dipasang transfuse PRC 500 cc. Pasien direncakan pemasangan CDL (catheter double lumen)

dan profil ANA. Pada hari pertama dirawat keluhan sesak berkurang dan tidak disertai nyeri

dada. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan tanda vital tekanan darah 131/88 mmHg,

respiratori 20x/menit, nadi 94 x/menit, dan suhu 36oC , konjungtiva anemis, paru, jantung,

abdomen, dan ekstremitas dalam batas normal. Pasien diberikan amlodipin 1x5 mg (PO),

pemantauan urine output per 24 jam serta direncakan untuk USG abdomen dan echocardiogram

bila kondisi hemodinamik stabil.

Pada hari kedua, keluhan sesak berkurang, tanda vital menunjukan tekanan darah 150/90

mmHg, nadi 83x/menit, respirasi 20x/menit, dan suhu 36oC. Hasil pemeriksaan fisik menunjukan

pada ditemukan rhonki minimal di basal kedua lapang paru. Pasien diberikan furosemid 1x 1

ampul (IV). Dilakukan pemasangan CDL pada vena jugularis interna dextra. Pasien

direncanakan melakukan pemeriksaan ANCA, C3, C4, anti dsDNA, ASTO, darah rutin, dan

kimia klinik.

Pada hari ketiga perawatan, keluhan di leher tempat pemasangan CDL berkurang, tidak

ada lemas, sesak nafas. Buang air kecil jernih dan sedikit. Pada pemeriksaan fisik, tekanan darah

150/100 mmgHg, nadi 80x/menit, respirasi 18x/menit, dan suhu 36.5oC, tidak ditemukan

konjungtiva anemis, sklera ikterik, pada paru ditemukan rhonki minimal di basal paru, pada

jantung, abdomen, dan ekstremitas dalam batas normal. Pasien dilakukan HD. Tekanan darah

paska HD 178/120 mmHg, atas instruksi dokter yang merawat diberikan clonidin 3x 0.075 mg

(PO).

Pada hari keempat perawatan, sesak berkurang,pasien direncanakan untuk pemeriksaan

imunoserologis (dsDNA, ANA profil, ANCA, C3, dan C4). Kebutuhan cairan 1500cc/24 jam.

Hasil USG menunjukan kedua ginjal baik. Terapi tambahan yang diberikan adalah pulls dose

metilprednisolon 500mg drip ke dalam 100 D5% atau NaCl 0.9%.

Pada hari kelima perawatan, keluhan sesak napas dan lemas tidak ada. Urine output 1500

cc/24jam. Pemeriksaan echo menunjukan tidak ditemukan efusi pleura dan efusi pericard.

Antihipertensi clonidin diberikan 3 x 0.05 mg.

Pada hari keenam dan ketujuh perawatan, tidak ada keluhan. Terapi masih dilanjut seperti

pada hari sebelumnya. Pada hari kedelapan, penggunaan metilprednisolon diganti oral dengan

dosis 16 mg. Pasien dilakukan hemodialisa.