Gangguan Faal Hemostasis
-
Upload
ahmad-farozi -
Category
Documents
-
view
163 -
download
4
description
Transcript of Gangguan Faal Hemostasis
GANGGUAN FAAL GANGGUAN FAAL HEMOSTASISHEMOSTASIS
Dr. INTAN RUSIANNA SpPDDr. INTAN RUSIANNA SpPDDevisi Hematologi Onkologi MedikDevisi Hematologi Onkologi MedikPenyakit Dalam Penyakit Dalam RSGSRSGS
Faal HemostaseFaal Hemostase
Trombosit
SistimKoagulasi
Dinding Pembuluh
Darah
1. KELAINAN DINDING 1. KELAINAN DINDING PEMBULUH DARAH PEMBULUH DARAH
Perdarahan akibat kelainan pembuluh Perdarahan akibat kelainan pembuluh darah biasanya ringan. Hasil test koagulasi darah biasanya ringan. Hasil test koagulasi dan test fungsi trombosit biasanya normal.dan test fungsi trombosit biasanya normal.
Contoh :Contoh :1. TTP1. TTP2. HUS2. HUS3. Henoch-Schonlein Purpura3. Henoch-Schonlein Purpura4. Gangguan metabolik & inflamasi 4. Gangguan metabolik & inflamasi
1.1. TTP1.1. TTP
Biasanya fulminan disebabkan pelepasan Biasanya fulminan disebabkan pelepasan Faktor vW dan prokoagulan oleh sel endotel Faktor vW dan prokoagulan oleh sel endotel yang mengalami trauma.yang mengalami trauma.
Penyebab : kehamilan, metastase kanker, Penyebab : kehamilan, metastase kanker, mitomycin C, kemoterapi dosis tinggi.mitomycin C, kemoterapi dosis tinggi.
Karakteristik : deposisi trombus hyalin, Karakteristik : deposisi trombus hyalin, trombositopenia, anemia hemolitik trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopati, demam, gangguan ginjal, mikroangiopati, demam, gangguan ginjal, gangguan kesadaran yang berfluktuasi, defisit gangguan kesadaran yang berfluktuasi, defisit fokal neurologik.fokal neurologik.
TTPTTP
Diagnosis : Diagnosis : 1 Adanya trombus hyalin pada arteriol, 1 Adanya trombus hyalin pada arteriol,
kapiler dan venula tanpa inflamasi kapiler dan venula tanpa inflamasi dinding dinding pembuluh darah.pembuluh darah.2. Anemia Hemolitik berat dengan 2. Anemia Hemolitik berat dengan coombs coombs test negatif.test negatif.
3. Trombositopenia.3. Trombositopenia.4. Aktivasi sistim koagulasi minimal.4. Aktivasi sistim koagulasi minimal.5. IgG trombosit dan komplemen normal5. IgG trombosit dan komplemen normal
TTPTTP
Terapi : Terapi : Pemberian steroidPemberian steroid HeparinisasiHeparinisasi Splenektomi emergensiSplenektomi emergensi
1.2. HUS1.2. HUS
Merupakan penyakit pada bayi yang Merupakan penyakit pada bayi yang hampir menyerupai TTP.hampir menyerupai TTP.
Karakteristik : demam, trombositopenia, Karakteristik : demam, trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopati, anemia hemolitik mikroangiopati, hipertensi, ARF, tanpa DIC. hipertensi, ARF, tanpa DIC.
Perbedaan dengan TTP : trombus hanya Perbedaan dengan TTP : trombus hanya terdapat pada ginjal.terdapat pada ginjal.
Terapi : tak ada terapi yang efektif. Terapi : tak ada terapi yang efektif.
1.3. Henoch-schonlein 1.3. Henoch-schonlein PurpuraPurpura
Disebut juga anaphylactoid purpura. Disebut juga anaphylactoid purpura. Merupakan vaskulitis tipe self limited Merupakan vaskulitis tipe self limited pada anak dan dewasa muda.pada anak dan dewasa muda.
Terdapat reaksi inflamasi pada pada Terdapat reaksi inflamasi pada pada arteriole, jaringan mesangial arteriole arteriole, jaringan mesangial arteriole kecil yang menyebabkan peningkatan kecil yang menyebabkan peningkatan permeabilitas, eksudasi dan perdarahan. permeabilitas, eksudasi dan perdarahan. Pembuluh darah yang terkena Pembuluh darah yang terkena mengandung IgA dan komplemen. mengandung IgA dan komplemen.
Henoch-schonlein Henoch-schonlein PurpuraPurpura
Gambaran klinis : adanya purpura atau Gambaran klinis : adanya purpura atau urtikaria pada ekstensor lengan dan kaki, urtikaria pada ekstensor lengan dan kaki, poliatralgia/arthritis, kolik abdomen dan poliatralgia/arthritis, kolik abdomen dan hematuria.hematuria.
Hasil test koagulasi normal.Hasil test koagulasi normal.
1.4. Gangguan metabolik 1.4. Gangguan metabolik & inflamasi& inflamasi
Virus : RiketsiaVirus : Riketsia Obat : sulfonamide, penisilin dan alopurinol Obat : sulfonamide, penisilin dan alopurinol
----- inflamasi vaskuler.----- inflamasi vaskuler. Kelainan protein plasma monoklonal: Kelainan protein plasma monoklonal:
Waldenstorm’s makroglubolinemia, MM, Waldenstorm’s makroglubolinemia, MM, cryoglubolinemia.cryoglubolinemia.
Defisiensi vit. CDefisiensi vit. C Produksi Glukokortikoid Produksi Glukokortikoid ↑: Chushing sindrom.↑: Chushing sindrom. Gangguan jaringan penyokong : sindrom Gangguan jaringan penyokong : sindrom
marfan’s, sindrom Ehlers-Danlosmarfan’s, sindrom Ehlers-Danlos
2. KELAINAN TROMBOSIT2. KELAINAN TROMBOSIT
Kelainan trombosit meliputi :Kelainan trombosit meliputi : TrombositopeniaTrombositopenia Kelainan fungsi trombositKelainan fungsi trombosit TrombositosisTrombositosis
2.1. Trombositopenia2.1. Trombositopenia
Trombosit dibuat dalam SS tulangTrombosit dibuat dalam SS tulang Beredar dalam sirkulasi 10 hariBeredar dalam sirkulasi 10 hari Jumlah normal 150-350 ribu/ulJumlah normal 150-350 ribu/ul Penyebab trombositopenia :Penyebab trombositopenia :
Memendeknya masa hidup trombosit atau Memendeknya masa hidup trombosit atau meningkatnya sekuestrasi perifer.meningkatnya sekuestrasi perifer.
Penurunan produksi.Penurunan produksi. Produksi yang tidak efektif.Produksi yang tidak efektif.
Perbedaan Perbedaan trombositopeniatrombositopeniaMekanismeMekanisme Ø TrombositØ Trombosit ΣΣ trombosit trombosit
↓↓ masa hidupmasa hidup BesarBesar MeningkatMeningkat
↓↓ produksiproduksi KecilKecil MenurunMenurun
Prod. Tak Prod. Tak efektifefektif
BervariasiBervariasi Normal/Normal/
meningkatmeningkat
Pemendekan masa hidup atau Pemendekan masa hidup atau Peningkatan sekuestrasiPeningkatan sekuestrasi(Trombostopenia (Trombostopenia Megakariositik)Megakariositik)
Data dasar :Data dasar : Jumlah trombosit dapat sedikit atau sangat Jumlah trombosit dapat sedikit atau sangat
menurunmenurun Morfologi trombosit : berukuran besar, Morfologi trombosit : berukuran besar,
sering memanjangsering memanjang SS tulang: peningkatan jumlah megakariositSS tulang: peningkatan jumlah megakariosit
Contoh penyakit :Contoh penyakit :
HipersplenismeHipersplenisme TTP/sindrom uremik hemolitikTTP/sindrom uremik hemolitik DICDIC InfeksiInfeksi Trombositopenia imunTrombositopenia imun
HiperslenismeHiperslenisme
Trombositopenia dapat muncul pada Trombositopenia dapat muncul pada keadaan splenomegali pada semua keadaan splenomegali pada semua etiologi walaupun kadang2 tak dijumpai etiologi walaupun kadang2 tak dijumpai trombositopenia pada splenomegali trombositopenia pada splenomegali berat.berat.
Tx : bila trombositopenia cukup berat dan Tx : bila trombositopenia cukup berat dan berulang perlu splenektomyberulang perlu splenektomy
TTP/HUSTTP/HUS
Tx: PlasmapheresisTx: Plasmapheresis Merupakan hemolisis mikroangiopati dg Merupakan hemolisis mikroangiopati dg
skistosit yang terlihat pada apusan darah skistosit yang terlihat pada apusan darah tepi.tepi.
Gagal ginjal lebih menonjol pada HUS.Gagal ginjal lebih menonjol pada HUS.
DICDIC
Pada DIC akut selalu terjadi Pada DIC akut selalu terjadi trombositopenia karena pemendekan trombositopenia karena pemendekan umur trombositumur trombosit
Pada DIC kronik, trombosit bisa normal Pada DIC kronik, trombosit bisa normal karena SS tulang mampu karena SS tulang mampu mengkompensasimengkompensasi
SepsisSepsis
Sepsis gram negatif ---- endotoksin Sepsis gram negatif ---- endotoksin menghancurkan trombosit dalam menghancurkan trombosit dalam sirkulasi.sirkulasi.
Infeksi (termasuk virus) dapat Infeksi (termasuk virus) dapat menurunkan produksi trombosit.menurunkan produksi trombosit.
Tx: ditujukan penyakit dasarnyaTx: ditujukan penyakit dasarnya
Trombositopenia ImunTrombositopenia Imun
Primer (ITP)Primer (ITP) Sekunder :Sekunder :
Infeksi virus akutInfeksi virus akut Obat (kuinin, kuinidin dan dervat sulfonamide)Obat (kuinin, kuinidin dan dervat sulfonamide) Kelainan kolagen vaskuler (SLE)Kelainan kolagen vaskuler (SLE) Kelainan limfoproliferatifKelainan limfoproliferatif Graves diseaseGraves disease Keadaan imunodefisiensiKeadaan imunodefisiensi
Penurunan Produksi TrombositPenurunan Produksi Trombosit(Trombositopenia (Trombositopenia Amegakariositik)Amegakariositik)
Jumlah trombosit sedikit/sangat menurunJumlah trombosit sedikit/sangat menurun ADT: trombosit berukuran kecil. Trombosit ADT: trombosit berukuran kecil. Trombosit
berukuran besar pada leukemia / MDSberukuran besar pada leukemia / MDS SS tulang: tak ada megakariosit atau sedikit SS tulang: tak ada megakariosit atau sedikit
mis an aplastk, leukemia akutmis an aplastk, leukemia akut Penyebab : Penyebab :
MieloptisisMieloptisis Kelainan primer SS tulangKelainan primer SS tulang InfeksiInfeksi Obat-obatanObat-obatan
MieloptisisMieloptisis
Trombositopenia akibat mieloptisis Trombositopenia akibat mieloptisis disebabkan metastase Ca yang luas disebabkan metastase Ca yang luas pada SS tulang (mis Ca payudara, Ca pada SS tulang (mis Ca payudara, Ca prostat)prostat)
Trombositopenianya ringanTrombositopenianya ringan Tx: ditujukan pada penyakit yang Tx: ditujukan pada penyakit yang
mendasari. mendasari.
Kelainan primer SS Kelainan primer SS tulangtulang
Myeloproliferatif Kronik (PV, Trombositopenia Myeloproliferatif Kronik (PV, Trombositopenia primer, LGK)------trombositosis bukan primer, LGK)------trombositosis bukan trombositopenia.trombositopenia.
MF primer ---- trombosit MF primer ---- trombosit normal/trombositopenia/trombositosisnormal/trombositopenia/trombositosis
Leukimia akut, CLL, MM, Retikuloendoteliosis Leukimia akut, CLL, MM, Retikuloendoteliosis leukemik----trombositopenia.leukemik----trombositopenia.
Anemia Aplastik ------ trombositopenia berat.Anemia Aplastik ------ trombositopenia berat.
InfeksiInfeksi
Infeksi virus dapat menyebabkan Infeksi virus dapat menyebabkan penurunan produksi trombositpenurunan produksi trombosit
Infeksi bakterial (pd sepsis) dapat Infeksi bakterial (pd sepsis) dapat menyebabkan penurunan produksi dan menyebabkan penurunan produksi dan peningkatan sequestrasi trombositpeningkatan sequestrasi trombosit
Obat2anObat2an
Alkohol dalam jumlah besar dan terus menerus Alkohol dalam jumlah besar dan terus menerus menyebabkan trombositopenia produksi, dapat menyebabkan trombositopenia produksi, dapat kembali normal setelah 7-10 berhenti minum kembali normal setelah 7-10 berhenti minum alkohol. Pd Alkoholisme terjadi def as folat dan alkohol. Pd Alkoholisme terjadi def as folat dan hipersplenisme sekunder ok peny Hati.hipersplenisme sekunder ok peny Hati.
Tiazid --- trombositopenia prod ringan.Tiazid --- trombositopenia prod ringan. Trombositopenia prod jenis ini biasanya disertai Trombositopenia prod jenis ini biasanya disertai
dg anemia dan leukopenia (mis: zat kemoterapi, dg anemia dan leukopenia (mis: zat kemoterapi, imunosupresif, garam emas, reaksi idiosinkrasi imunosupresif, garam emas, reaksi idiosinkrasi thd kloramphenikol, butazolidin)thd kloramphenikol, butazolidin)
Produksi Trombosit yang Produksi Trombosit yang Tidak EfektifTidak Efektif
Berhub dg megakariopoesis yang tidak Berhub dg megakariopoesis yang tidak efektif. Contoh: an megaloblastik ok as efektif. Contoh: an megaloblastik ok as folat/B12 dan megaloblastosis ok obat folat/B12 dan megaloblastosis ok obat ---- produksi sel yang cacat ------ ---- produksi sel yang cacat ------ trombosit kurang baiktrombosit kurang baik
2.2. Kelainan Fungsi 2.2. Kelainan Fungsi TrombositTrombosit
Kelainan bawaan (jarang, kec vW Disease)Kelainan bawaan (jarang, kec vW Disease) Peny Von WillebrandPeny Von Willebrand Sindrom Bernard-SoulierSindrom Bernard-Soulier Trombastenia GlanzmannTrombastenia Glanzmann Kelainan sekresi ADPKelainan sekresi ADP
Kelainan yang didapat (lebih sering)Kelainan yang didapat (lebih sering) Obat-obatanObat-obatan UremiaUremia Operasi pintas Kardiopulmoner (shnt kardiopulmoner)Operasi pintas Kardiopulmoner (shnt kardiopulmoner) Lain-lainLain-lain
Peny. Von WillebrandPeny. Von Willebrand
Peny. Autosomal dominan dengan variasi Peny. Autosomal dominan dengan variasi perdarahan ok defek sumbatan hemostatik, lebih perdarahan ok defek sumbatan hemostatik, lebih sering pd sal cerna. Tak ada hemarthrosis.sering pd sal cerna. Tak ada hemarthrosis.
Lab : BT memanjang, aPTT memanjang, PT TT Lab : BT memanjang, aPTT memanjang, PT TT jumlah Trombosit normaljumlah Trombosit normal
Tx: Tx: FFP dan KriopresipitatFFP dan Kriopresipitat DDAVP --- memperbaiki diatesa hemoragik DDAVP --- memperbaiki diatesa hemoragik
sementarasementara Epsilon asam amino kaproat --- mencegah Epsilon asam amino kaproat --- mencegah
perdarahan bedah minor dan cabut gigiperdarahan bedah minor dan cabut gigi
Sindroma Bernard SuolierSindroma Bernard Suolier
Peny autosomal resesif yg ditandai Peny autosomal resesif yg ditandai dengan morfologi trombosit yang besar, dengan morfologi trombosit yang besar, trombositopenia ringan dan gangguan trombositopenia ringan dan gangguan adesi trombosit sekunder akibat cacat adesi trombosit sekunder akibat cacat membran intrinsikmembran intrinsik
Trombastenia GlanzmannTrombastenia Glanzmann
Peny autosomal resesif yang disertai Peny autosomal resesif yang disertai dengan tidak adanya retraksi bekuan dan dengan tidak adanya retraksi bekuan dan agregasi trombosit yang abnormalagregasi trombosit yang abnormal
Kelainan sekresi ADPKelainan sekresi ADP
Kelompok kelainan yg ditandai oleh Kelompok kelainan yg ditandai oleh gangguan agregasi sekunder akibar gangguan agregasi sekunder akibar sekresi ADP abnormalsekresi ADP abnormal
TrombositTrombosit
tmp26.EXE
Obat-obatanObat-obatan
ASA mengganggu fungsi trombosit ASA mengganggu fungsi trombosit dengan menghambat sintesis dengan menghambat sintesis prostalglandin dan tromboksan A2prostalglandin dan tromboksan A2
Aspirin tidak boleh diberikan kepada Aspirin tidak boleh diberikan kepada penderita yang diketahui memiliki penderita yang diketahui memiliki kelainan perdarahankelainan perdarahan
Obat yg memperpanjang Obat yg memperpanjang Waktu perdarahanWaktu perdarahan
SERING :SERING : AspirinAspirin Carbenicillin, ticarcillin, moxalactamCarbenicillin, ticarcillin, moxalactam
JARANG :JARANG : Indometasin, naproksinIndometasin, naproksin Penicillin (dosis besar), piperacillin, nafcillin, Penicillin (dosis besar), piperacillin, nafcillin,
azlocillin, nitrofurantoinazlocillin, nitrofurantoin Ax amino caproat (dosis besar), halothane, Ax amino caproat (dosis besar), halothane,
prostasiklinprostasiklin
UremiaUremia
Pemanjangan waktu perdarahan terjadi Pemanjangan waktu perdarahan terjadi akibat uremia berat akibat sisa produk akibat uremia berat akibat sisa produk metabolitmetabolit
Tx:Tx: DialisisDialisis KriopresipitatKriopresipitat DDAVPDDAVP
Shunt kardiopulmonerShunt kardiopulmoner
Pemanjangan waktu perdarahan selama Pemanjangan waktu perdarahan selama operasi akibat sekunder aktivitas operasi akibat sekunder aktivitas trombosit yang terinduksi oksigen.trombosit yang terinduksi oksigen.
Tx:Tx: Transfusi trombosit jika terjadi perdarahan.Transfusi trombosit jika terjadi perdarahan.
Lain-lainLain-lain
Penyakit hati ok tingginya hasil degradasi Penyakit hati ok tingginya hasil degradasi fibrin/fibrinogenfibrin/fibrinogen
MM dan disproteinemia ok protein MM dan disproteinemia ok protein mengganggu fungsi trombositmengganggu fungsi trombosit
Peny mieloproliferatif kronik dan Peny mieloproliferatif kronik dan peningkatan jumlah trombosit ok peningkatan jumlah trombosit ok trombosit memiliki fungsi yang abnormaltrombosit memiliki fungsi yang abnormal
2.3. Trombositosis2.3. Trombositosis
Trombositosis primer: Trombositosis primer: ↑ trombosit ≥ 600.000 ↑ trombosit ≥ 600.000 tanpa sebab yang jelas. Harus disingkirkan: def tanpa sebab yang jelas. Harus disingkirkan: def besi, keganasan PV, LGK, mielofibrosisbesi, keganasan PV, LGK, mielofibrosis
Dx: Trombositosis tanpa peningkatan Hb atau Dx: Trombositosis tanpa peningkatan Hb atau leukositosis. Singkirkan penyebab lain leukositosis. Singkirkan penyebab lain trombositosistrombositosis
Tx:Tx: Kurangi jumlah trombosit: hidroksi urea, busulfan, Kurangi jumlah trombosit: hidroksi urea, busulfan,
fosfor 32, anagrilitefosfor 32, anagrilite Profilaksis tromboemboli: aspirinProfilaksis tromboemboli: aspirin
3. GANGGUAN SISTIM 3. GANGGUAN SISTIM KOAGULASIKOAGULASI
Peny HatiPeny Hati HemophiliaHemophilia Peny ChristmasPeny Christmas Von WillebrandVon Willebrand DICDIC
3.1. Penyakit Hati3.1. Penyakit Hati
Kekurangan faktor pembekuanKekurangan faktor pembekuan Vit K dependentVit K dependent
Vit K sbg koenzim pembentukan faktor II, VII, IX, Vit K sbg koenzim pembentukan faktor II, VII, IX, X Disamping itu protein C dihasilkan sel hati X Disamping itu protein C dihasilkan sel hati untuk menghambat F Va dan VIIa menurun.untuk menghambat F Va dan VIIa menurun.
Non Vit K dependentNon Vit K dependent Faktor I, V, XI, XII, XIIIFaktor I, V, XI, XII, XIII Faktor VIII selain dihasilkan sel hati juga Faktor VIII selain dihasilkan sel hati juga
dihasilkan oleh sel retikuloendotelialdihasilkan oleh sel retikuloendotelial
Penyakit HatiPenyakit Hati
Fibrinolisis PrimerFibrinolisis Primer Terjadi peningkatan aktivator plasminogen Terjadi peningkatan aktivator plasminogen ↑ ↑
ok bersihan hati menurun.ok bersihan hati menurun. Terjadi penurunan Terjadi penurunan αα1 dan 2 antiplasmin 1 dan 2 antiplasmin
karena kerusakan hati shg prod. menurunkarena kerusakan hati shg prod. menurun
Terbentuknya faktor pembekuan abnormalTerbentuknya faktor pembekuan abnormal Biosintesis abnormal F V, VIII, VII, IX, X dan Biosintesis abnormal F V, VIII, VII, IX, X dan
terbentuknya inhibitor analog thd protrombinterbentuknya inhibitor analog thd protrombin
Penyakit HatiPenyakit Hati
DIC / KIDDIC / KID Kenaian zat aktivator pembekuanKenaian zat aktivator pembekuan
Sel hati yg lisis dan eritrosit lisis merupakan aktivator Sel hati yg lisis dan eritrosit lisis merupakan aktivator pembekuanpembekuan
Penurunan kemampuan bersihan hatiPenurunan kemampuan bersihan hati Penurunan kadar penghambat pembekuan (anti Penurunan kadar penghambat pembekuan (anti
koagulan)koagulan) Penurunan AT III dan Prot CPenurunan AT III dan Prot C
Stasis sistim portalStasis sistim portal Stasis menyebabkan hipoksia endotel ---- melepaskan Stasis menyebabkan hipoksia endotel ---- melepaskan
aktivator pembekuanaktivator pembekuan
Penyakit HatiPenyakit Hati
Trombositopenia dan trombopatiTrombositopenia dan trombopati Trombositopenia karena hipersplenisme, Trombositopenia karena hipersplenisme,
KID, antibodi thd trombositKID, antibodi thd trombosit Trombosit yg abnormal --- gangguan Trombosit yg abnormal --- gangguan
pembentukan sumbatan trombositpembentukan sumbatan trombosit
Gangguan gabungan berbagai sistim Gangguan gabungan berbagai sistim hemostasishemostasis
3.2. Hemophilia-A3.2. Hemophilia-A
Peny heriditer X-linked ditandai kerusakan dan Peny heriditer X-linked ditandai kerusakan dan atau kekurangan F VIII yang menyebabkan atau kekurangan F VIII yang menyebabkan perdarahanperdarahan
Riw Penyakit (tgt kadar% F VIII)Riw Penyakit (tgt kadar% F VIII) 50-100% 50-100% tak ada perdarahantak ada perdarahan 25-25% 25-25% perdarahan ok trauma besarperdarahan ok trauma besar 5-25% 5-25% Perdarahan pasca op, trauma kecilPerdarahan pasca op, trauma kecil 1-3% 1-3% perdarahan Truma kecil kadang perdarahan Truma kecil kadang
perdarahan spontanperdarahan spontan 0%0% perdarahan spontan otot, sendi, perdarahan spontan otot, sendi,
hematom.hematom.
Hemophilia-AHemophilia-A
LaboratoriumLaboratorium APTT memanjang, CT memanjangAPTT memanjang, CT memanjang PT, BT normal. F VIII menurunPT, BT normal. F VIII menurun
Diagnosa bandingDiagnosa banding Peny vW: FvW adalah karier F VIIIPeny vW: FvW adalah karier F VIII
TxTx F VIII konsentrat (koate, profilate)F VIII konsentrat (koate, profilate) KriopresipitatKriopresipitat
3.3. Hemophilia-B3.3. Hemophilia-B
Disebut juga christmasDisebut juga christmas Peny heriditer X-linked akibat def F IX Peny heriditer X-linked akibat def F IX
(christmas faktor = plasma thromboplastin (christmas faktor = plasma thromboplastin component)component)
LaboratoriumLaboratorium PT normalPT normal APTT memanjangAPTT memanjang Assay F IX menurunAssay F IX menurun
Tx : Prinsip sama dg Hemophilia-A Tx : Prinsip sama dg Hemophilia-A
3.4. Von Willebrand3.4. Von Willebrand
Peny perdarahan kongenital (autosomal Peny perdarahan kongenital (autosomal dominan) akibat def F vW. F ini diprlukan dominan) akibat def F vW. F ini diprlukan untuk melekatkan trombosit, dihasilkan untuk melekatkan trombosit, dihasilkan oleh sel endotel dan megakariositoleh sel endotel dan megakariosit
Riwayat penyakitRiwayat penyakit Perdarahan: epistaksis, ptekie, hematom, Perdarahan: epistaksis, ptekie, hematom,
menoragi, perdarahan gusi dan sal cerna. menoragi, perdarahan gusi dan sal cerna. Perdarahan bisa didahului truma, post op, Perdarahan bisa didahului truma, post op, post partum maupun perdarahan spontanpost partum maupun perdarahan spontan
Von WillebrandVon Willebrand
LaboratoriumLaboratorium BT memanjangBT memanjang F VIIIF VIII↓ ok FvW merupakan karier F VIII↓ ok FvW merupakan karier F VIII Px lain: Ristocetin cofactor activity, Px lain: Ristocetin cofactor activity,
ristocetin-induced plateletristocetin-induced platelet DiagnosaDiagnosa
Riw perdarahan Riw perdarahan BT memanjangBT memanjang F VIII menurunF VIII menurun
Von WillebrandVon Willebrand
KlasifikasiKlasifikasi Tipe ITipe I70%70% defek kuantitatif, kualitatif baikdefek kuantitatif, kualitatif baik Tipe IITipe II kuantitas baik, defek kualitatifkuantitas baik, defek kualitatif Tipe IIITipe III campurancampuran
Tx: memberikan F vW-F VIII(kriopresipitat) Tx: memberikan F vW-F VIII(kriopresipitat) dan DDAVP(memacu pelepasan FvW)dan DDAVP(memacu pelepasan FvW) Tipe I Tipe I desmopresin (DDAVP)desmopresin (DDAVP) Tipe IITipe II KriopresipitatKriopresipitat Tipe IIITipe III DDAVP + KriopresipitatDDAVP + Kriopresipitat
3.5. DIC3.5. DIC
Suatu sindroma yang menyertai penyakit Suatu sindroma yang menyertai penyakit tertentu akibat aktivasi pembekuan darah tertentu akibat aktivasi pembekuan darah yang menyebabkan trombosis dan yang menyebabkan trombosis dan perdarahan, ditandai aktivasi perdarahan, ditandai aktivasi prokoagulan, fibrinolisis, konsumsi faktor-prokoagulan, fibrinolisis, konsumsi faktor-faktor pembekuan dan tanda-tanda faktor pembekuan dan tanda-tanda kerusakan organ.kerusakan organ.
DICDIC
PencetusPencetus Aktivasi jalur intrinsik atau trombositAktivasi jalur intrinsik atau trombosit
Sepsis : kuman gram +/-, abortus septik, sindroma Sepsis : kuman gram +/-, abortus septik, sindroma waterhouse-Fredrichsenwaterhouse-Fredrichsen
Infeksi: Tiphus, DHF, TB milier, endokarkarditisInfeksi: Tiphus, DHF, TB milier, endokarkarditis Luka bakar, trauma kepala, anoksiaLuka bakar, trauma kepala, anoksia
Aktivasi jalur ekstrinsik oleh masuknya tromboplastin Aktivasi jalur ekstrinsik oleh masuknya tromboplastin ke sirkulasike sirkulasi Emboli ketuban, sol placenta, kematian janin di rahimEmboli ketuban, sol placenta, kematian janin di rahim Keganasan ( Ca pankreas, Ca prostat, LPA), emboli lemakKeganasan ( Ca pankreas, Ca prostat, LPA), emboli lemak
Aktivasi F X atau F IIAktivasi F X atau F II Gigitan ular brbisa, pankreatitis akutGigitan ular brbisa, pankreatitis akut
DICDIC
Tanda dan gejala klinikTanda dan gejala klinik Tanda peny dasarTanda peny dasar Tanda kerusakan organTanda kerusakan organ PerdarahanPerdarahan
LaboratoriumLaboratorium Trombositopenia, Burr cell, fragmentositTrombositopenia, Burr cell, fragmentosit FibrinogenFibrinogen↓, APTT↑, PT↑, D Dimer ↑, AT III ↑↓, APTT↑, PT↑, D Dimer ↑, AT III ↑ Kerusakan organ : LDH, Kreatinin, PH, Pa O2Kerusakan organ : LDH, Kreatinin, PH, Pa O2
DICDIC
Dx :Dx : Peny dasar dengan kerusakan organ Peny dasar dengan kerusakan organ
(trombosis) dan perdarahan(trombosis) dan perdarahan LaboratoriumLaboratorium
Tx :Tx : Obati penyakit dasarObati penyakit dasar HeparinisasiHeparinisasi Perdarahan: FFP, ktiopresipitat, Tc, PRCPerdarahan: FFP, ktiopresipitat, Tc, PRC