Congenital Laryngeal WebsSELAMA minggu keenam kehidupan janin, perkembangan lumen laring dihambat oleh proliferasi epitel. Lumen biasanya mulai tumbuh kembali pada minggu kesepuluh. kegagalan pada proses resorpsi menyebabkan berbagai kondisi yang ditandai dengan penyempitan lumen. Complete Atresia dapat terjadi dan kecuali segera diobati saat lahir, dapat menghambat kehidupan ekstrauterin. Atresia parsial di daerah subglotis biasanya menghasilkan jaringan fibrosa di dalam kartilago krikoid yang mempersempit lumen, kondisi yang dikenal sebagai kongenital stenosis subglotis. Pada tingkat glotis atresia tampak seperti jaring atau web, web ini biasanya terletak pada anterior dengan batas posterior yang cekung dan halus sedangkan sisa lumen pada bagian posterior dengan ukuran web yang bervariasi. Ketebalan web dapat bervariasi dari membran tipis hingga membran fibrous tebal yang meluas ke bawah ke daerah subglotis anterior.Congenital laryngeal webs sangat jarang serta kebanyakan otolaryngologis dan ahli anak memiliki pengalaman yang terbatas dalam kasus ini. Cohen sekarang telah mengkaji pengalamannya dari 51 kasus selama tiga puluh dua tahun. Laporan sebelumnya dari Benjamin mencatat 29 kasus dalam dua belas tahun. Tampaknya tidak akan ada faktor predisposisi tertentu dalam karakteristik pasien, ras, jenis kelamin, atau sejarah keluarga, atau riwayat kesulitan dalam kehamilan atau pada saat kelahiran. Anomali terkait tercatat padai 26 pasien Cohen dan 17 dari Benjamin. Sebagian besar kelainan ini terjadi di berbagai tempat lain pada saluran pernapasan tetapi sistem organ lain kadang-kadang terpengaruh.Penampakan klinis dan manajemen tergantung pada ukuran dan sifat web. Gejala yang paling umum adalah kelainan vokal. Komponen obstruktif dari web mengurangi volume suara, sedangkan keterbatasan gerak anterior pita suara mempersempit permukaan yang bergetar, mengakibatkan peningkatan pitch dan jangkauan suara yang terbatas. Gejala yang hadir sejak lahir, biasanya-tangisan tidak ada atau terlalu lemah dan agak melengking. Kadang-kadang kelainan tidak diketahui sampai perkembangan berbicara terjadi, dan sangat kadang kondisi tetap tidak terdiagnosis hingga kehidupan dewasa. Kondisi umum kedua yang paling sering, dan yang paling penting dalam menentukan manajemen terapi dikemudian hari, adalah obstruksi jalan napas atas dengan stridor, gejala bervariasi tergantung ukuran web. Obstruksi mungkin begitu parah sehingga intubasi darurat atau trakeostomi diperlukan dan dalam kasus seperti stridor mungkin tidak ada karena aliran udara yang sangat kecil. BIla web kecil, stridor tercatat hanya selama periode stres seperti menangis atau berolahraga. Penurunan ukuran jalan udara terjadi selama infeksi yang akan memperburuk obstruksi udara dan dapat memicu perlunya intubasi darurat atau trakeostomi. Episode berulang dari croup, terutama sebelum usia enam bulan ketika infeksi croup jarang, demikian pula, serangan berulang dari tracheobronchitis atau pneumonia dapat menandakan dan mendasari adanya laring kelainan.Ketika jalan udara terbatas terapi langsung adalah untuk membangun jalan napas yang memadai dengan cara intubasi atau trakeostomi. Sifat kelainan biasanya menjadi jelas pada saat ini. Dalam kebanyakan kasus, bagaimanapun, diagnosis tercapai oleh pemeriksaan elektif endoskopi direct ketika ukuran dan sifat web masih dapat dinilai. Pemeriksaan ini telah meningkat pesat dengan

kemajuan dalam anestesi pediatrik dan dengan penggunaan teleskop Hopkins dengan pencahayaan serat optik. Ketika web menyumbat lebih dari sepertiga dari apertura (celah) glotis pengobatan biasanya diperlukan karena potensi obstruksi jalan napas. Jika memungkinkan, pengobatan dapat ditunda sampai anak berusia tiga atau empat tahun.Webs yang menghalangi kurang dari 50% dari lumen laring dapat dibagi dengan endoskopi. Biasanya dilakukan oleh gunting mikro atau forsep dilanjutkan oleh bougienage, tetapi baru-baru ini teknik carbon-dioxide telah mendapatkan popularitas meskipun hasil jangka panjang belum dapat dievaluasi. Prosedur endoskopi berulang biasanya diperlukan. Stent Intralaryngeal telah digunakan untuk mencoba dan mencegah restenosis tetapi mereka biasanya memicu respon granulasi dan trakeostomi kemudian diperlukan untuk menjaga jalan napas. Webs yang lebih besar dan lebih tebal lebih efektif dikelola dengan pendekatan laryngo-fissure eksternal di mana tulang rawan tiroid dibagi di garis tengah, masuk ke laring, dan web direseksi. Sebuah keel(kerangka) atau stent kemudian dimasukkan ke dalam lumen direkonstruksi untuk mencegah restenosis. Berbagai pola keel telah digunakan. Mc-Naught menjelaskan teknik di mana ia menggunakan keel dari kawat tantalum dimasukkan ke lumen melalui sayatan kartilago laring dan difiksasi secara eksternal, baru-baru ini silastic keels telah mulai digunakan. Keel dilepaskan setelah dua bulan ketika epitelisasi dari daerah laring anterior yang direseksi telah terjadi. Trakeostomi yang diperlukan selama periode ini.Bedah reseksi baik dengan endoskopi atau eksternal biasanya berhasil membangun jalan napas yang memadai. Dalam kasus Cohen, dari 40 pasien yang menjalani operasi didapatkan saluran napas yang memuaskan kecuali pada 2 pasien, dan trakeostomi bisa dilepas. Hasil dalam perbaikan kemampuan berbicara sayangnya kurang memuaskan. Cohen mengklaim perbaikan dari 40 pasiennya dirawat, tetapi hanya 1 yang suaranya normal pulih, dan dari 17 yang dirawat oleh Benjamin, dilaporkan ada perbaikan suara di 11 pasien , dan sedikit perbaikan dari 3 pasien, dan tidak ada perubahan dari 3 yang lain. Hasil terbaik adalah diperoleh dengan webs anterior lebih tipis dan kecil..Oleh karena itu tujuan terapi utama adalah untuk memberikan airway yang memadai. Restorasi suara normal belum terbukti ada kemungkinan ,tapi perbaikan dapat dicapai, terutama ketika web adalah cukup kecil untuk direseksi dengan operasi endoskopi laring.