20

KATA PENGANTAR

Puji syukurkami panjatkan kehadirat Allah SWT.karena atas berkah rahmat dan hidayahNya jugalah penyusun dapat menyelesaikan makalah ini dalam bentuk yang sederhana. Shalawat serta salam mudah-mudahan terlimpah kepada nabi Muhammad SAW.yang membawa umat manusia dari alam gelap gulita menuju alam yang terang benderang seperti sekarang ini.Walaupun dalam penyusunan makalah ini memenuhi banyak kendala yang dihadapi namun berkat dukungan dan motivasi dari semua pihak sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul Buergers Disease Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan,oleh sebab itu,dengan penuh kerendahan hati,penulis sangat membutuhkan kritik dan saran dari semua pihak yang sifatnya membangun untuk sempurnanya makalah ini.Didalam menyelesaikan makalah ini masih banyak hambatan dan kendala yang dihadapi,namun berkat dukungan dan kerja sama yang baik dari semua pihak hingga penulis dapat menyelsaikan makalah ini tepat pada waktunya.Oleh karena itu,penulis mengucapkan banyak terimakasih buat semua pihak yang terlibat

PENULIS

DAFTAR ISIHalamanKata Pengantar1Daftar Isi2BAB 1 PENDAHULUAN31.1. Latar Belakang31.2. Rumusan Masalah41.3. Tujuan Penelitian4BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA52.1.Buerger Disease52.1 Definisi52.2 Epidemiologi52.3 Etiologi52.4 Patogenesis62.5 Diagnosa72.6 Diagnosa Banding112.7 Penatalaksanaan112.8 Komplikasi132.9 Prognosis13BAB 3 LAPORAN KASUS14BAB 4 KESIMPULAN20Daftar Pustaka21

BAB 1PENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangPenyempitan lumen pembuluh darah yang bersifat degeneratif sering menyebabkan gangguan atau penyempitan pada pembuluh darah, yaitu Thrombo-angitis obliterans atau Penyakit Buerger yang termasuk dalam kelompok radang vaskuler.1Penyakit Buerger merupakan penyakit peradangan oklusif, terutama pada pembuluh darah kecil dan sedang, dan masih belum jelas etiologi dan patofisiologinya. 2 Buerger's disease juga dikenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO) gangguan yang ditandai dengan peradangan arteri dan vena yang kecil. Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 8000 hingga 11.000 penderita pertahunnya di Amerika Utara. Peradangan pada TOA sering menyebabkan penyumbatan arteri di segmen bawah lengan dan kaki, dan dapat menyebabkan claudicatio intermitten atau nyeri saat istirahat.3Prevalensi penyakit Buerger paling banyak di negara-negara Timur Tengah, Asia Selatan, Asia Tenggara, Asia Timur dan Eropa Timur. Di Amerika Utara ditemukan pada 8-12,6 per 100.000 orang tiap tahun. Lebih banyak pada laki-laki, dan sering dihubungkan dengan kebiasaan merokok.1Nikotin,karbon monoksida dan sejumlah zat kimia yang dihisap memiliki efek sinergistik yang merugikan, yang akan memacu keadaan iskemi jaringan, thrombosis dan menyempinya pembuluh darah.2

1.2.Tujuan PenulisanTujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memahami aspek teori tentang Buergers Disease sekaligus untuk memenuhi persyaratan kegiatan Program Pendidikan Profesi Dokter (P3D) di Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

1.3. Manfaat Penulisana. Sebagai informasi bagi penulis dan pembaca tentang karsinoma Buergers Diseaseb. Untuk menambah wawasan serta ilmu bagi penulis dan pembaca tentang Buergers Disease

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DefinisiPenyakit Buerger merupakan suatu gangguan dimana terjadi peradangan dan sumbatan pada pembuluh darah-pembuluh darah yang berukuran kecil sampai sedang pada tangan atau kaki, sehingga pada akhirnya menyebabkan kerusakan jaringan.4Buergers disease(thromboangitis obliterans / TAO) adalah penyakit pembuluh darah non-aterosklerotik yang ditandai dengan tidak adanya atau hanya sedikit ateroma, dengan inflamasi vaskuler segmental, adanya fenomena vasooklusif, dan keterlibatan dari arteriola dan venula dari ekstremitas atas dan bawah.4

2.2. EtiologiPenyakit Buerger merupakan penyakit yang jarang terjadi. Penyakit ini biasanya ditemukan pada orang-orang yang merokok, paling sering pada pria berusia 20-40 tahun. Namun dewasa ini, sekitar 5% penderita adalah wanita, mungkin karena lebih banyak wanita yang merokok.5Bagaimana rokok mempengaruhi terjadinya penyakit Buerger belum diketahui dengan jelas, demikian juga penyebab terjadinya penyakit ini. Ada satu teori yang mengatakan bahwa merokok memicu terjadinya peradangan dan penyempitan pembuluh darah. Penyakit Buerger bisa memburuk pada orang-orang yang tetap merokok dan sampai perlu dilakukan amputasi.5Penyakit Buerger ditandai dengan adanya peradangan pada pembuluh darah di anggota gerak bagian atas dan bawah yang menghambat aliran darah ke bagian tersebut. Keadaan ini membuat jaringan kulit di tangan dan kaki tidak mendapatkan oksigen dan zat gizi yang cukup, sehingga menimbulkan gejala-gejala Penyakit Buerger.5Penyebab penyakit buerger tidak diketahui dengan jelas, tetapi penyakit tersebutberhubungan erat dengan penggunaan rokok. Penggunaan atau terpaparnya rokok merupakan hal yang mendasari inisiasi dan progresifitas dari penyakit ini. Disebutkan adanya tromboangitis obliterans memiliki peningkatan sensitivitas selularkolagentipe I dan II dibandingkan pada pasiendengan aterosklerosis obliteransatau pasien dengan control normal. Kelainan ini hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya.5Tromboangitis Obliterans memiliki predisposisi genetic tanpa penyebab mutasi gen secara langsung.Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit buerger adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun study imunositokimia mengidentifikasikan deposisi linear dari immunoglobulin dan faktor komplemen lamina elastik. Adanya antigen tidak ditemukan. Peranan hyperhomocysteinemia dalam pathogenesis dari penyakit buerger, adalah masih kontoversial. Hubungan antara kondisi trombofilik seperti sindrom antifosfolipid dan penyakit buerger juga telah pula diusulkan. Endothelial perifer tergantung vasodilatasi terganggu pada pasien dengan penyakit buerger yang mana mekanisme endothelial vasodilatasi terlihat intak.52.3. EpidemiologiSecara global, prevalensi penyakit ini menurun dalam setengah dekade belakangan ini. Hal ini disebabkan berkurangnya jumlah perokok secara global dan meningkatnya kemampuan diagnostik yang dapat menyingkirkan penyakit ini. Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus per 100.000 penduduk. Penyakit ini juga dikaitkan dengan tindakan amputasi, terutama pada pasien denganBuergers disease yang tetap merokok, 43% menjalani 1 atau lebih amputasi dalam kurun waktu 7 tahun.6Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di negarai India, Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi. Penyakit ini lebih umum pada pria dengan perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi, rasio ini diperkirakan akan berubah seiring meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya pasienBuergers diseaseberusia antara 20-45 tahun.6Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.6

2.4. PatofisiologiTromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukurankecil dan sedang. Terutama mengenaipembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Akibat iskemi, ujung distal anggota gerak maka, terjadi proses patologi seperti atrofi otot-otot skeletal, osteoporosis dan nekrosis tulang. lemak diabsorbsi diganti dengan jaringan ikat mengakibatkan jari-jari mengkerut, kulit atropi dan kering, pertumbuhan kuku lambat dan kuku jadi rusak, saraf mengalami fibrosis perineural dan perivaskular. Selanjutnya dapat terjadi ulkus,gangrene, dan amputasi ruas jari-jari kaki atau tangan. proses patologisdi atas dapat memberikan gambaran klinis yang mirip penyakit kusta dengan absorpsi berat jari-jari tangan dan kaki.2PatogenesisMekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali tidak berfungsi pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit ini, memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami penungkatan sel yang sangat sensitif pada kolagen tipe 1 dan 3 meningkatnya serum titer anti enditelial antibodi sel, dan merusak endotel terikat vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatnya prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54 dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang diduga secara genetik memiliki penyakit ini.2Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan patologis: a) Otot menjadi atrofiatau mengalami fibrosis, b) tulang mengalami osteoporosis dan bila timbul gangrene maka terjadi destruksi tulang yang berkembang menjadi osteomyelitis, c) terjadi kontraktur dan atrofi, d) kulit menjadi atrofi, e) fibrosis perineural dan perivaskular, f) ulserasi dan gangrene yang dimulai dari ujung jari.2

2.5.DiagnosaGambaran KlinisOnset terjadinya penyakit Buerger biasanya antara usia 4-45 tahun, dan laki-laki yang paling sering terkena. Gejala awal ialah klaudikasio pada kaki, lengan, dan tangan. Nyeri biasanya dimulai dari ekstremitas, tetapi dapat menyebar ke bagian sentral tubuh. Selanjutnya, nyeri saat istirahat dan ulserasi iskemik pada jari-jari, kaki, atau tangan dapat muncul. Tanda dan gejala lain yang mungkin muncul adalah mati rasa atau kebas pada tungkai, ulserasi kulit, dan gangren pada jari-jari. Tromboflebitis dan fenomena Raynaud terjadi pada sekitar 40% pasien dengan penyakit Buerger.7,8Meskipun penyakit Buerger paling sering melibatkan pembuluh darah kecil sampai sedang pada lengan, tangan, dan kaki, pernah dilaporkan adanya keterlibatan pembuluh darah lain. Dilaporkan adanya beberapa kasus yang melibatkan pembuluh darah otak, aorta, usus, dan bahkan keterlibatan multi organ.7,8 Jika penyakit Buerger terjadi di lokasi yang tidak biasa, diagnosis harus ditegakkan hanya jika ditemukannya lesi fase akut pada pemeriksaan histopatologi.9

Gambar 2.1 Ulkus iskemik pada jari pertama dan jarki kedua kaki kiri pasien dengan penyakit Buerger akut. Tromboflebitis superfisial pada dorsum kaki (tanda panah)2

Pemeriksaan LaboratoriumTidak ada tes laboratorium khusus untuk mendiagnosa penyakit Buerger. Tidak seperti jenis vaskulitis lainnya, pada penyakit Buerger kadar reaksi fase akut didapati normal (seperti laju endap darah dan C-reactive protein).7 Tes lain yang direkomendasi untuk menyingkirkan penyebab lain dari vaskulitis adalah pemeriksaan perhitungan sel darah lengkap, tes fungsi hati, kadar kreatinin, kadar gula darah, tes antibodi antinuklear, faktor rematoin, dan marker serologi untuk sindroma CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactylydan telangiectasia) dan skleroderma, serta skrining untuk hiperkoagulabilitas, seperti antibodi antifosfolipid dan homosistein.10

Pemeriksaan Penunjang LainnyaJika curiga emboli dari sumber proksimal, dapat dilakukan ekokardiografi (transtorakal, transesofagal, ataupun keduanya) dan arteriografi. Arteriografi pada penyakit ini menunjukkan keterlibatan pembuluh darah kecil sampai sedang, seperti arteri palmaris, planataris, tibialis, peroneal, radialis, dan ulnaris, serta arteri digiti jari tangan dan kaki; lesi oklusi segmental, lebih parah pada distal dan normal pada arteri proksimal dengan tidak ada bukti adanya aterosklerosis, kolateralisasi di sekitar daerah oklusi (kolaterla corkscrew), dan tidak ada sumber emboli yang jelas. Penyakit ini biasanya terbatas pada sirkulasi distal dan hampir selalu infrapopliteal di kaki dan ateri brakialis dital di lengan. Temuan arteriografi mungkin sugestif, tapi tidak patognomonik.8Penggunaan radiologi modern seperti computerised tomography(CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) untuk menegakkan diagnosa penyakit Buerger masih kontroversial.1 Pada pasien dengan ulserasi kaki yang memiliki untuk kemungkinan untuk menderita penyakit Buerger, harus dilakukan tes Allen untuk menilai sirkulasi di tangan dan jari tangan (Gambar 2.2). hasil abnormal tes Allen perokok muda dengan ulserasi kaki sangat sugestif untuk penyakit Buerger, karena hal itu menunjukkan keterlibatan pembuh darah kecil pada kaki dan tangan. Hasil abnormal juga dapat muncul pada penyakit oklusi pembuluh darah keci yang lain seperti skleroderma, sindroma CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactyly dan telangiectasia), trauma repetitif (penggunaan alat getar atau sindroma palu hipotenar), emboli, status hiperkoagulasi, dan vaskulitis.8

BAGambar 2.2 Pada tes Allen, pasien diinstruksikan untuk mengepalkan tangan, yang akan mengosongkan darah dari tangan dan jari-jari (A). Ibu jari pemeriksa menekan tenar dan hipotenar ke pergelangan tangan pasien untuk menekan arteri radialis dan ulnaris. Pasien kemudian membuka tangan. Tekanan pada arteri ulnaris dilepaskan sedangkan arteri radialis masih dikompresi (B). Tangan tidak terisi dengan darah. Perhatikan kepucatan pada tangan sebelah kanan dibandingkan tangan sebelah kiri, menunjukkan oklusi arteri ulnaris distal pergelangan tangan (hasil tes positif). . Jika didapati tangan yang kembali berwarna cepat (menunjukkan hasil tes negatif), tekanan pada arteri radialis dilepaskan sedangkan arteri ulnaris tetap dikompresi.8

HistopatologiJika kriteria klinis jelas, tidak ada indikasi untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi. Hal ini sangat sulit untuk membedakan penyakit Buerger dari arteriosclerosis obliterans (ASO) secara morfologi. Temuan histopatologi dari penyakit ini juga sangat bervariasi terngantung dari fasenya. Temuan paling mungkin pada diagnosis adalah pada fase akut penyakit, paling sering pada biopsi segmen pembuluh darah dengan tromboflebitis superfisial.7Lesi pada fase akut yaitu oklusi, sangat seluler, trombus inflamasi dengan inflamasi yang lebih sedikit pada dinding pembuluh darah. Leukosit polimorfonuklear, mikroabses, dan multinucleated giant cell mungkin ada. Pada fase intermediate, didapati progresifitas trombus pada arteri dan vena. Pada fase akhir, hanya didapati trombus dan fibrosis pada pembuluh darah.1Kriteria DiagnosisKriteria diagnosis berdasarkan Shionoya:11 Riwayat merokok Onset sebelum usia 50 tahun Oklusi arteri infrapopliteal Adanya keterlibatan lengan atau flebitis migrans Tidak adanya faktor risiko aterosklerosis selain merokok

Kriteria diagnosis berdasarkan Olin:8 Usia di bawah 45 tahun Riwayat merokok atau masih merokok Adanya iskemik ektremitas distal yang ditandai dengan klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulkus iskemik, atau gangren yang dikonfirmasi dengan uji vaskular non-invasif Eksklusi penyakit autoimun, status hiperkoagulasi, dan diabetes melitus Eksklusi sumber emboli proksimal dengan ekokardiografi atau arterografi Adanya temuan arteriografi yang menetap, baik pada tungkai yang terlibat maupun yang tidak terlibat

2.6. Diagnosis Banding81. Skleroderma2. Sindroma CREST3. Trauma berulang4. Emboli5. Status hiperkoagulasi6. Vaskulitis

2.7. PenatalaksanaanTujuan utama penanganan adalah memperbaiki kualitas hidup. Cara yang dapat dilakukan adalah menghindar dan menghentikan factor yang memperburuk penyakit, memperbaiki aliran darah menuju tungkai atau ekstremitas, mengurangi rasa sakit akibat iskemi, mengobati tromboflebitis, memperbaiki penyembuhan luka atau ulkus.12Terapi Non Bedah13i. Berhenti merokok merupakan salah satu cara mengatasi progresivitas penyakit.ii. Analog prostasiklin seperti iloprost merupakan vasodilator dan mampu menghambat agregasi platelet.iii. Calcium channel blocker untuk mengurangi efek vasokonstriksi penyakit ini.iv. Siklofosfamid dilaporkan bermanfaat meningkatkan 20 kali lipat jarak klaudikasio dan menghilangkan nyeri pada saat istirahat.v. Obat analgestik seperti analgetik narkotik atau obat anti inflamasi non steroid membantu mengatasi nyeri pada beberapa pasien.vi. Spinal Cord Stimulation baik untuk menghilangkan nyeri dan penyembuhan luka. Stimulasi ini dapat menghambat transmisi sinyal penghantar nyeri pada serabut saraf simpatis. Selain itu terjadi peningkatan perfusi mikro sirkulasi akibat inhibisi serabut saraf simpatis.vii. Terapi stem cell yaitu terapi autolog whole bone marrow stem cell (WBMSC) menunjukkan perbaikan seperti penyembuhan ulkus, menghilangkan nyeri iskemik, rekanalisasi arteri dan menurunkan risiko amputasi tungkai.

Terapi Bedahi. Simpatektomi : Bertujuan untuk mengurangi efek vasokonstriksi akibat saraf simpatis dan menurunkan spasme arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui ini, dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan luka ulkus pada pasien. Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.14

ii. Bypass :Atau dikenali sebagai revaskularisasi arteri tidak mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bypass pada arteri distal masih menjadi controversial karena angka kegagalan masih tinggi. Jika pasien memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.12

iii. AmputasiTerapi terakhir bedah pada pasien ini adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene yang progresif, ataunyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal. Hindari amputasi jika memungkinkan tetapi jika dibutuhkan lakukan operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin. 3

2.8. Komplikasi151. Perfusi jaringan tidak cukup2. Klaudikasio intermiten, yaitu nyeri pada otot ekstremitas bawah yang timbul ketika berjalan memaksa dan penderitanya berhenti berjalan3. Nyeri saat beristirahat4. Iskemia, sianosis, gangguan penyembuhan lesi kulit5. Nekrosis jaringan, ulkus dan gangrene6. Infeksi, osteomielitis

2.9. PrognosisPada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi. Pada pasien yang tetap merokok, 43% pasien harus diamputasi.15

BAB 3LAPORAN KASUS

I.IDENTITAS PASIENNama : Sofian BatubaraJenis Kelamin: Laki-lakiUmur: 56 tahunMR : 63.44.92Ruangan: RB2BTanggal masuk: 25 Februari 2015

II.ANAMNESISKeluhan utama: Borok di jempol kananTelaah: Hal ini dialami os sejak 1 tahun 2 bulan yang lalu. Kehitaman awalnya hanya dijumpai pada pinggir kiri dan kanan kuku ibu jari kaki kanan hingga akhirnya mengenai seluruh jempol. Awalnya os merasakan ibu jari berdenyut, terutama saat os berjalan dan berkurang jika os beristirahat. Namun kelamaan, os merasakan ibu jarinya mulai bertambah nyeri, terutama saat dingin dan malam hari. Nyeri bahkan dirasakan jika os beristirahat. Riwayat diabetes melitus disangkal. Riwayat merokok dijumpai sejak usia 35 tahun, 2 bungkus perhari. Riwayat keluarga menderita penyakit yang sama dijumpai, yaitu ayah os, dan ayah os sudah meninggal karena penyakit tersebut. Riwayat keluarga : ayah osRPT: DM (-), Hipertensi (-)RPO: (-)

III. STATUS PRESENSSensorium: Compos MentisTekanan darah: 120/80 mmHg Nadi: 80 x/iPernafasan: 24 x/iSuhu: 36.5C

IV.PEMERIKSAAN FISISKepala:Mata :reflex cahaya (+/+), pupil isokor 3mm, konjungtiva palpebra inferior pucat (-/-), sclera ikterik (-/-), Telinga/ hidung/ mulut : dalam batas normalLeher: pembesaran KGB (-)Toraks:Inspeksi: simetris fusiformisPalpasi: stem fremitus kanan=kiri, kesan : normalPerkusi: sonor pada kedua lapangan paruAuskultasi: Paru: Suara pernapasan: vesikuler, suara tambahan (-) Jantung: S1 (N), S2 (N), murmur (-)Abdomen: Inspeksi: simetris, distensi (-)Palpasi: soepelPerkusi: timpaniAuskultasi: normoperistaltikEkstremitas: Ekstremitas Atas: Tidak dijumpai kelainanEkstremitas Bawah: Dijumpai borok kehitaman pada digiti 1 phalanges proksimal hingga distal, arteri poplitea teraba, arteri tibialis posterior teraba, arteri dorsalis pedis teraba

V.PEMERIKSAAN PENUNJANGHasil pemeriksaan laboratorium (02 Maret 2015) :

JENIS PEMERIKSAANSATUANHASILRUJUKAN

HEMATOLOGI

DarahLengkap (CBC)

Hemoglobin (HBG)gr%13.3013.2-17.3

Eritrosit (RBC)105/mm34.544.20 4.87

Leukosit (WBC)103/mm39.104.5 11.0

Hematokrit%39.7043 49

Trombosit (PLT)103/mm251150 450

MCVFl87.4085 95

MCHPg29.3028 32

MCHCg%33.5033 35

RDW%14.3011.6 14.8

MPVfL9.507.0 10.2

PCT%0.24

PDWfL10.8

LEDmm/jam15