REFERAT

THROMBOANGIITIS OBLITERANS

Disusun Oleh :

Nono Rustono

200673068

KEPANITERAAN KLINIK STASE BEDAH RSUD CIANJUR

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

2010

Penyakit Buerger (Tromboangiitis Obliterans)

Pendahuluan

Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh

darah arteri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-

alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan

oleh trombus pada segmen yang terkena, terutama mengenai pembuluh darah kecil dan

sedang. Biasanya mengenai pria dewasa muda (terbanyak pada umur 20-40 tahun), jarang

di atas umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita. Hipersensitif terhadap

tembakau banyak disebut sebagai penyebab, namun demikian faktor-faktor seperti :

faktor genetik, ras, hormon, iklim, trauma dan infeksi merupakan faktor predisposisi.

Gejala yang klasik adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila penderita berjalan

(klaudikasio intermiten) maupun pada waktu istirahat (rest pain).

Sejarah Penyakit

Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh

von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of

endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”.

Pada tahun 1908 di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan

penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada

gambaran klinis dari Tromboangiitis Obliterans sebagai “presenile spontaneous

gangrene”. Makalah ini membahas temuan patologis dalam 11 kaki yang diamputasi dari

pasien Yahudi yang menderitra penyakit tersebut.

Epidemiologi

Hampir 100% kasus Tromboangiitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis

Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa

muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di

Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh

dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga

dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini

di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru,

prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 - 20% kasus per 100.000

populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada

pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau

lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004

yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika

Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International

Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian

berhubungkan dengan Tromboangiitis Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan

perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.

Anatomi Pembuluh Darah

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

1. Arteri

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan

tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1

mm, dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis.

Pada arteri tidak terdapat katup.

End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang

terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang

memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fungsional adalah pembuluh darah

yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang

terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak cukup untuk

mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.

2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung,

banyak vena mempunyai kutup. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang

lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang

seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe

sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan dinamakan

venae cominantes.

3. Kapiler

Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang

menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada

ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena

tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis

arteriovenosa.

Gambar 1. Anatomi pembuluh darah

Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini

dibentuk terutama oleh sel endothel.

Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga

lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic.

Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

Gambar 2. Histologi pembuluh darah

Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangiitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi

kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama

mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh

darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat

dalam.

Penyakit Tromboangiitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali

terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami

konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga

mengurangi aliran darah ke jaringan.

Gambar 3. Buerger Disease

Etiologi

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada

hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya

perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia

sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini.

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat

dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari

tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut.

Hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat

memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung.

Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang

dimediasi sistem imun.

Patogenesis

Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa

penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali

tidak berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan

penyakit ini memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau,

mengalami peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III,

meningkatkan serum titer anti endothelial antibody sel , dan merusak endothel terikat

vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-

A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang diduga secara genetic memiliki

penyakit ini.

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi

perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang

mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang

berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi

atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai dari

ujung jari.

Manifestasi klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia.

Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya.

Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu

istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan

berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat

paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih

lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki

yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit

oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri istirahat

iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan

dan jari yang terkena bisa memperlihatkan tanda sianosis atau rubor, bila bergantung.

Sering terjadi radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul,

terutama pulpa phalang distal yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis

yang nyeri.

Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai

dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan,

kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering

terjadi pada penyakit buerger (gambar 4). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang

terkena.

Gambar 4. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang

nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada

fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-

kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud,

serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin.

Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun

sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit

kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang

beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di

beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu.

Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit

arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis Tromboangiitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan

gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan

dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari

kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari

kemerahan sampai ke tanda selulitis.

Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi

gangren. Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada

daerah yang tersebut.

Gambar 5. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit

berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari

demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat

diramalkan. Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin

keduanya. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh

nyeri iskemia.

Kriteria Diagnosis

Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi

penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria

diagnosis walaupun kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu

dengan yang lainnya.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda

3. Perokok berat

4. Adanya gangren yang sukar sembuh

5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

6. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain

7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami

nyeri iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau

jari-jari kaki.

Gambar 6. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki pertama, kedua dan

kelima. Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan angiographi aliran darah terlihat

terhambat pada kedua kakinya.

Gambar 7. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.

Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih

tanda klinis berikut ini :

a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa

muda dengan riwayat merokok yang berat.

b. Klaudikasi kaki

c. Tromboflebitis superfisialis berulang

d. Sindrom Raynaud

Sistem Skoring untuk diagnosa penyakit buerger /Thromboangiitis Obliterans

Positive points

Age at onset Less than 30 (+2)/30-40 years (+1)

Foot intermittent claudication Present (+2)/ by history (+1)

Upper extremity Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1)

Migrating superficial vein thrombosis Present (+2)/ by history only (+1)

Raynaud Present (+2)/ by history only (+1)

Angiography; biopsy If typical both (+2)/ either(+1)

Negative points

Age at onset 45-50 (-1)/more than 50 years (-2)

Sex, smoking Female (-1)/ nonsmoker (-2)

Location Single limb (-1)/no LE involved (-2)

Absent pulses

Arteriosclerosis, diabetes, hypertension,

Hyperlipidemia

Discovered after diagnosis 5.1-10 years (-

1)/2.1- 5 years later (-2)

Number of Points Probability of Diagnosis

0-1 Diagnostic excluded

2-3 Suspected, low probability

4-5 Probable, medium probability

6-more Definite, high probability

Diagnosis Banding

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik

aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi

aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis

Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi

kaki.

Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis

penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti

angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah

normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya

vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati;

determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka

sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada

CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom

dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan

antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam

mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran

“corkscrew” dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri

tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan

oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram

abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas “corkscrew” pada daerah

lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar

(distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram.

Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

Gambar 9. hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus

terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya ,

tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ

lain sperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh.

Penyebab hal ini terjadi belum diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit

ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah

oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses, penebalan dinding pembuluh

darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan

rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan

Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit

Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang

dicurigai Tromboangiitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui

sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif

untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok,

maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan.

Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada

progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran)

dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka

lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa

bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan

nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum

bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan

atau simpatektomi jari walaupun kadang jarang bermanfat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi

penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada

arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan

pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada

pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya

dipertimbangkan.

Gambar 10. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasme arteri pada pasien

penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu

dan penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka

waktu yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah

ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan

dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau

tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang

terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,

gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan

penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika

dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak

mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit

buerger:

- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan

panas atau juga luka karena kimia lainnya.

- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk

menghindari infeksi

- Menghindar dari lingkungan yang dingin

- Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi;

apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian

amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap

merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7

sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada

pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan

klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-

benar berhenti mengkonsumi tembakau.

DAFTAR PUSTAKA

1.Eric J Hanly, MD, Resident, Department of Surgery, The Johns Hopkins University

School of Medicine; Fellow, Department of Surgery, The Johns Hopkins University

School of Medicine. Buerger Disease (Thromboangiitis Obliterans).

http://emedicine.medscape.com/article/460027-media. [diakses tanggal 02 Agustus

2010]

2.Schwartz’s. Principle of surgery. eighth edition. United States of America. Mc Graw

Hill, 2005; 792-793.

3.Sabiston. Textbook of Surgery, The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 18

edition. Philadelphia. Saunders Elsevier, 2008; 1944.

4.Penyakit Buerger (Thromboabgiitis Obliterans) http://doctorology.net/?p=172. [diakses

tanggal 02 Agustus 2010]

5.http://www.netterimages.com/image/36069.htm.