Hidrosefalus Maria Priscilla10201132 Fakultas Kedokteran UKRIDA Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510 beckzseven7@yahoo.co.idPendahuluanHidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) yang secara aktif menyebabkan dilatasi system ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subaraknoid. Keadaan disebabkan karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Produksi hampir selalu normal, dan gangguan terjadi dalam proses penyerapan, baik dari sumbatan mekanis maupun fungsional aliran cairan di sepanjang jalur normal, sehingga mengganggu mekanisme penyerapan normal.1Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili dan perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.2Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.2AnamnesaAnamnesa adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara, baik langsung kepada pasien (autonamnesis) maupun kepada keluarga atau orang lain yang berhubungan dengan pasien ( aloanamnesis) misalnya wali atau pengantar. Anamnesa dimulai dengan menanyakan identitas, dilanjutkan dengan keluhan utama. Anamnesis keluhan utama biasanya memberikan informasi terpenting untuk mencapai diagnosis banding, dan memberikan wawasan vital mengenai gambaran keluhan yang menurut pasien paling penting. Dalam kasus ini yang menjadi keluhan utama adalah seorang anak laki-laki memiliki kepala yang lebih besar daripada teman-teman sebayanya. Hal ini pun disertai dengan keluhan anaknya rewel dan tidak mau minum susu. Dari keluhan utama dan keluhan tambahan, kita bisa bertanya sejak kapan kepala anak terlihat membesar, apakah sejak lahir atau perlahan membesar. Kita juga dapat menanyai riwayat prenatal sang anak pada sang ibu, misalnya sang anak lahir normal atau premature, lahir dengan berat badan normal atau berat badan ringan, apakah ada trauma saat lahir, apakah di dalam keluarga ada yang menderita sakit serupa, apakah ada demam penyerta dan sebagainya. Kita dapat melakukan anamnesis mengenai sang ibu, apakah ia cukup gizi saat hamil, pernah menggunakan obat-obatan tertentu, dan sebagainya. Harus kita tanyakan lebih dalam agar bisa mendapatkan hasil yang baik.,

Pemeriksaan1,3,4Pemeriksaan fisik: 1. Inspeksi dapat ditemukan besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal, sutura-sutura melebar/tidak, fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang, bentuk kepala brakhisefalik (akibat penonjolan lobus frontalis) , adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam, kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. 2.PerkusiPada anak hidrosefalus, perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak.Pemeriksaan Penunjang : Pemeriksaan cairan serebrospinal : Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi. Rontgen foto kepala. Dengan prosedur ini dapat diketahui:a. kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. UltrasonografiDilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan. CT Scan kepalaPada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. MRI (Magnetic Resonance Imaging)Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan teknik scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh. MRI kepala dapat menunjukan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruktif. Penggunaan CT Scan dan atau MRI bersama dengan ultrasonografi pada bayi merupakan pemeriksaan yang paling penting untuk mengetahui penyebab tertentu hidrosefalus.4,5Diagnosis UtamaHidrosefalus menurut anatomi CSS dibedakan menjadi 3 macam yaitu : Hidrosefalus Obstruktif atau Non-Komunikans Disebabkan oleh obstruksi dalam system ventrikuler yang menghambat sirkulasi CSS. Kondisi tersebut sering dijumpai pada orang lanjut usia yang berhubungan dengan malformasi congenital pada system saraf pusat atau diperoleh dari ataupun bekas luka. Pada pasien dewasa dapat terjadi akibat dari obstruksi lesi pada system ventricular atau bentukan jaringan adhesi atau bekas luka di dalam system ventricular. Pada pasien dengan garis sutura yang berfungsi atau pada anak-anak dengan usia 12-18 bulan dengan tekanan intrakranialnya tinggi mencapai ekstrim, tanda-tanda dan gejala-gejala kenaikan tekanan intrakranial dapat dikenali. Pada anak anak yang garis suturanya tidak bergabung, terdapat pemisahan atau separasi garis sutura dan pembesaran kepala.6,7,8 Hidrosefalus Non-Obstruktif atau KomunikansHidrosefalus Non-Obstruktif atau Komunikans paling lazim mengikuti pendarahan subaraknoid, yang biasanya merupakan akibat pendarahan intraventrikular pada bayi prematur. Akhirnya, infiltrat leukemia dapat menyebar ke ruang subaraknoid dan menimbulkan hidrosefalus komunikasi. Dalam hidrosefalus non-obstruktif tidak ditemukan obstruktif pada sirkulasi CSS, namun ditemukan jumlah yang sangat sedikit atau malfungsional dari villus arachnoid, yang mana keberadaannya sangat penting untuk mengabsorbsi CSS. 6,7,8Terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya hemmorhage subarachnoid, sehingga pada pemeriksaan didapati peningkatan tekanan intrakranial yang signifikan. Tanda tanda atau gejalanya antara lain, karena penekanan oleh cairan otak yang berlebih langsung mengenai otak, maka akan muncul tanda gangguan fungsi otak itu sendiri. Biasanya akan terjadi gangguan berjalan, bisa dijumpai kelemahan anggota gerak yang terus menerus bertambah parah sampai menjadi lumpuh, gangguan proses memori dan daya ingat, menjadi mudah pelupa dan terjadi penurunan kecerdasan. Sering dijumpai gangguan proses berkemih dimana penderita tidak dapat menahan untuk berkemih sehingga air seni akan keluar terus menerus.Setelah beberapa bulan atau beberapa tahun sering 1-2 tahun akan dijumpaikepikunan. Penderita akan mengalami gangguan untuk berdiri dan akan selalu terjatuh dan biasanya akan berkembang menjadi kelumpuhan yangspastic(kaku). Dalam beberapa kasus, bisa dijumpai gangguan fungsi luhur ataupun gangguan tingkah laku. Keluhan ini hampir sama pada penderita Alzheimer. Hidrosefalus Bertekan Normal Sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.6,7,8Diagnosis Banding Tumor OtakSebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. Tumor otak yang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan. 6,7,8 Kista arakhnoidKista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.6,7,8Gejala Klinis9Tanda klinis hidrosefalus adalah bervariasi tergantung pada banyak faktor,termasuk usia mulainya,sifat lesi yang menyebabkan obstruksi,dan lama serta kecepatan munculnya tekanan intrakranial.Pada bayi,angka percepatan pembesaran kepala merupakan tanda yang paling menonjol,dan vena kulit kepala dilatasi.Dahi lebar dan mata dapat berdeviasi kebawah karena pergeseran pelebaran ceruk suprapineal pada tektum,menimbulkan tanda mata matahari terbenam.Tanda saluran panjang meliputi refleks tendo cepat,spastisitas,klonus (terutama pada tungkai bawah),dan tanda Babinski adalah lazim karena regangan dan gangguan serabut kortikospinal yang berasal dari daerah korteks motorik kaki.Pada anak yang lebih tua,sutura kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus lebih tidak terlihat.Iritabilitas,lesu,nafsu makan buruk,dan muntah adalah lazim pada kedua kelompok usia ini,dan pada penderita usia yang lebih tua,nyeri kepala merupakan gejala yang menonjol.Perubahan secara bertahap dalam kepribadian dan kemunduran dalam produktivitas akademik menujukan adanya bentuk hidrosefalus progresif lambat. Pengukuran secara seri lingkaran kepala menunjukan peningkatan kecepatan pertumbuhan.Perkusi tengkorak dapat menimbulkan tanda pot re tak atau tanda Macewen ,yang menujukan adanya pelebaran sutura.Oksiput yang memendek menunjukan malformasi Dandy-Walker.Papiledema,kelumpuhan syaraf abdusen,dan tanda traktus pirimidalis,yang paling pada tungkai bawah,tampak pada kebanyakn kasus.Patofisiologi6,7,8Terdapat tiga kemungkinan mekanisme yang dapat menjelaskan ketidakseimbangan antara pembentukan dan penyerapan CSS yang menimbulkan akumulasi berlebihan di dalam ventrikel sehingga terjadi hidrosefalus yaitu sumbatan jalus CSS, gangguan penyerapan vena, dan sekresi CSS berlebihan. Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha mengurangi volume kompartemen intrakranium lain. Ruang subaraknoid diatas hemisfer mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan cranium. Sistem vaskuler juga tertekan dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring dengan terjadinya pelebaran ventrikel. Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung kedalam parenkim otak. Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi ekspansi system ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berperan menimbulkan edema substansia alba atau interstisium periventrikel.mekanisme kompensasi lain yang terjadi pada bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran sutura cranium.Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah ke otak berkurang terutama pada substansia alba dibandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang, dibandingkan dengan tekanan maksimal yang dicapai sebelumnya karena pembesaran system ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan menjadi tersebar dan tekanan menjadi menurun.Etiologi 2Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :1. Kelainan bawaan (congenital) Stenosis aquaduktus sylvii Spina bifida dan cranium bifida Sindrom Dandy- Walker Kista arachnoid dan anomaly pembuluh darah2. InfeksiAkibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arachnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.3. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau aquoaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.4. PendarahanPendarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.PenatalaksanaanMedika Mentosa6- Acetazolamide (Diamox). Kompetitif reversibel penghambat karbonat anhidrase enzim, yang mengkatalisis reaksi antara air dan karbon dioksida. Hal ini memberikan kontribusi untuk penurunan sekresi CSS oleh koroid pleksus. Mengurangi volume cairan serebrospinalis: Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari).-Furosemide (Lasix)sebagai diuretic.Obat ini untuk meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem cotransport klorida-mengikat, yang hasil dari penghambatan reabsorpsi natrium dan klorida di ascending loop dari Henle tubulus ginjal dan distal. Dosis obat ini adalah per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.Non Medika Mentosa1,7-Lumbal Pungsi BerulangPungsi lumbal berulang dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan intraventricular, karena kondisi ini bisa menghilang secara spontan. Jika reabsorpsi tidak dilanjutkan bila kandungan protein cairan serebrospinal (CSF) kurang dari 100 mg / dL, resorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal pungsi dapat dilakukan hanya dalam kasus-kasus hidrosefalus komunikans.-Terapi operasiOperasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan Mannito per infuse 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.1. Third ventrikulostomi / ventrikel IIILewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.2. Operasi pintas / Shunting EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya : pungsi lumbal yang berulang- ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. Ventrikulo- Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna Ventrikulo- Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan Ventrikulo- Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior Ventrikulo- Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus Ventrikulo- Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum Ventrikulo- Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneumb. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari resessus spinalis lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.Komplikasi Shunting : Infeksi, hematoma subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, asites, kraniosinostosis.Komplikasi HidrosefalusKomplikasi yang dapat terjadi adalah peningkatan tekanan intracranial, infeksi malfungsi pirau, keterlambatan perkembangan kognitif, psikososial, dan fisik, IQ menurun, hernia serebri, kejang, renjatan.

Epidemiologi Hidrosefalus dapat menyerang laki-laki maupun perempuan, juga tidak bergantung dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lenih sering disebabkan oleh toxoplasmosis. Faktor-faktor pencetus terjadinya hidrosefalus antara lain adalah kelahiran prematur, gangguan selama kehamilan seperti infeksi oleh toxoplasmosis, masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang belakang, lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak, infeksi pada sistem saraf, perdarahan di otak dan memiliki cedera kepala yang beratPrognosisHidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

DAFTAR PUSTAKA1. Rudolph AM. Buku ajar pediatric RUDOLPH. Jakarta : Penerbit bukukedokteran EGC; 2007.h.2053- 6.2. Ginsberg L. Lecture Notes Neurologi. Edisi 8. Jakarta : Penerbit Erlangga; 2007.h.65.3. Sjamsuhidat R. Buku ajar ilmu bedah. 2nd ed. Jakarta : Penerbit buku kedokteran EGC; 2004.h.809- 10.4. Sri M, Sunaka N, Kari K. Tinjauan pustaka hidrosefalus. Vol 19. Denpasar : Seksi bedah saraf lab/ SMF bedah FK UNUD RSU sanglah; 2006.h.40- 8.5. Patel PR. Radiologi. 2nd ed. Jakarta : Penerbit erlangga; 2007.h.262.6. Berhman E, Arvin AM, Kliegman RM. Ilmu kesehatan anak nelson. Edisi ke-15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.h.2050-2.7. Mutaqqin A. Pengantar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Persarafan. Jakarta : Penerbit Salemba Medika; 2000.h.238-40.8. Schwartz MW. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005.h.501.9. Nelson. Ilmu kesehatan anak. Vol 3. Ed 15. Jakarta: ECG;2009.h.351-2.10