Bayi dengan kelainan congenital adalah bayi dengan kelainan morfologik dalam pertumbuhan struktur bayi yang dijumpai sejak bayi lahir. Pembahasan dalam bab ini meliputi meliputi: klasifikasi/jenis, definisi, penyebab, tanda dan gejala, serta penatalaksanaannya. Kelainan bawaan (kelainan kongenital) adalah kelainan yang sudah ada sejaklahir dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non-genetik (Effendi, 2006dalam Neonatologi IDAI 2008). Kematian pada neonatus merupakan kejadianyang paling sering terjadi pada anak-anak usia di bawah 5 tahun. (WHO, 2004).Kelainan bawaan merupakan penyebab kematian tersering ketiga setelahprematuritas dan gizi buruk (WHO,2004).Kelainan kongenital atau birth defect dapat berupa abnormalitas kongenital(kasus terbesar), fetal diseases, genetic diseases, retardasi perkembangan (mental)intra uterine, dan disabilitas. Meski birth defect merupakan problem global,namun dampaknya dirasakan berat bagi negara-negara dengan pendapatan sedangmaupun rendah, dimana lebih dari 94% kelahiran di negara tersebut terjadi birthdefect yang serius dan 95% dari bayi bayi yang lahir meninggal dunia. Proporsiperbandingan kelahiran dengan kecacatan dan jumlah kelahiran absolut di negaranegaraberkembang lebih besar bila dibandingkan dengan negara-negara denganpendapatan yang tinggi. Perbedaan ini disebabkan adanya perbedaan yang tajampada kesehatan maternal dan pada faktor resiko bermakna seperti kemiskinan,presentase ibu usia lebih tua yang tinggi,

E. JENIS KELAINAN BAWAANAdapun jenis kelainan bawaan berdasarkan penanganannya ada 3, yaitu:1) Kelainan bawaan yang memerlukan tindakan segera (untuk menyelamatkan kehidupan bayi), meliputi:d) HerniaBerasal dari bahasa latin herniae, yaitu menonjolnya isi suatu rongga melalui jaringan ikat tipis yang lemah pada dinding rongga. Dinding rongga yang lemah itu membentuk suatu kantong dengan pintu berupa cincin. Gangguan ini sering terjadi di daerah perut dengan isi yang keluar berupa bagian dari usus. Isi hernia terdiri dari usus, ovarium serta jaringan penyangga usus yang disebut dengan omentum. Hernia juga didefinisikan sebagai tonjolan pada potongan usus melalui pembukaan yang tidak normal. Hernia adalah kelemahan pada dinding otot abdomen dimana segmen dari isi perut atau struktur abdomen lain yang menonjol atau turn (Ignatavicius Donna, and Bayne Marilynn, 2002).Berikut adalah klasifikasi Hernia berdasarkan Letaknya:1. Hernia difragmaa. pengertianHernia difragma adalah lubang atau kelemahan pada diafragma (otot yang memisahkan dada dari perut dan membantu dalam pernafasan). Pembukaan ini membuat beberapa usus kecil mendorong sepanjang pembukaan tersebut, membuat tonjolan. Kadangkala usus menjadi terperangkap (incarcerated) pada pembukaan tersebut. Kadangkala perangkap memotong aliran darah menuju usus yang terperangkap (strangulation), yang bisa menyebabkan sobekan (pelubangan) dan peritonitis (peradangan dan biasanya infeksi pada rongga perut dan lapisannya), membuat operasi darurat. Hernia diafragma yang menonjol sepanjang pembukaan kerongkongan tersebut biasanya terus lewat lubang kecil (hiatus) disebut hernia hiatus. pada bayi dan anak anak biasanya disebabkan karena cacat bawaan yang gejalanya berupa muntah tersedak

Gambar 3.1 Hernia DiafragmaSumber: AdamsPenyebab Hernia difragma tidak diketahui. Ditemukan pada 1 diantara 2200-5000 kelahiran dan 80-90% terjadi pada sisi tubuh bagian kiri. b. Gejala Hernia difragma berupa:(a) Gangguan pernafasan yang berat.(b) Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen).(c) Takipneu (laju pernafasan yang cepat).(d) Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris).(e) Takikardia (denyut jantung yang cepat). Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui hernia. Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara sempurna. Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan.Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu:b. Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetrisc. Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi herniad. Bising usus terdengar di dadae. Perut teraba kosong.Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada. Pengobatan: Hernia diafragmatika diatasi dengan pembedahan darurat. Organ perut harus dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.