Gambaran Radiologi Atresia Bilier

Pembimbing : dr. Armen H. Rangkuti, Sp.Rad (K)

Rezka Darmawan Hatta 110100295Seetha Govindaraju 110100429Vina Yuwanda 110100055Putri Fortuna Marbun 110100276Jaya Dev 110100465

Atresia bilier merupakan penyakit hati pada anak yang paling sering menjadi indikasi transplantasi hati pada anak.

Angka kejadian atresia bilier di dunia berkisar 1:10.000-15.000 kelahiran hidup. Angka kejadian atresia bilier lebih sering di Asia dan lebih tinggi di Jepang, Cina, dan Asia Selatan, yaitu sekitar 1 dalam 8.000 - 9.000 kelahiran hidup dibandingkan dengan di Eropa dan USA yaitu sekitar 1 dalam 12.000 - 15.000 kelahiran hidup.

Atresia bilier lebih sering pada perempuan daripada laki-laki dengan rasio 1,4:1

Latar Belakang

Anatomi dan Fisiologi Sistem Bilier

Definisi Atresia bilier adalah penyakit pada saluran

bilier ekstrahepatik yang ditandai obstruksi bilier pada periode neonatal disebabkan inflamasi dan proses fibro-obliterasi. Akibatnya, akan terjadi jaundice yang persisten dan kerusakan hepar mulai dari kolestasis hingga sirosis bilier.

Atresia Bilier

Tipe I : atresia dari duktus biliaris komunis, segmen proksimal paten.

Tipe IIa : atresia dari duktus hepatis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya normal).

Tipe IIb : Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.

Tipe III : Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Klasifikasi Atresia Bilier

Idiopatik kromosom trisomi 17, 18 dan 21 infeksi virus CMV masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen yang abnormal empedu kesalahan dalam pengembangan saluran

hati dan empedu disfungsi hepatoseluler

Etiologi Atresia Bilier

Patofisiologi Atresia Bilier

Terpapar Dengan Virus

Immaturitas sistem immune neonatal

“immune mediated Bile duct injury”

Fibrosis intrahepatik & ekstrahepatik

Obstruksi duktus

Hambatan aliran empedu ke usus

Kekurangan empedu dan metabolit dalam usus

Feces warna abu

Akumulasi empedu meningkat dalam darah

hiperbilirubinemia

Deposit pada kulit

jaundice

Ikterus sklera

Ekskresi dalam urin meningkat

Urin warna teh pekat

GEJALA KLINIS

•Ikterus ,kekuningan pada kulit dan mata•Urin gelap•Tinja berwarna pucat•Penurunan berat badan•Degenerasi secara gradual pada hati

•Gangguan pertumbuhan•Gatal-gatal•Rewel

Pemeriksaan Laboratorium◦ peningkatan bilirubin total dan terkonjugasi

(>20umol/L total bilirubin, dimana >20% terkonjugasi)

◦ peningkatan gamma-glutamyl transpeptidase◦ Peningkatan alkaline fosfatase◦ Peningkatan transminase

Pemeriksaan Penunjang Atresia Bilier

UltrasonographySuspeksi atresia bilier apabila kandung empedu menciut walau tidak diberi makan, apabila hilum hepar hiperekogenik (triangular cord sign), atau apabila ada kista pada hilum hepar tanpa dilatasi duktus empedu

Pemeriksaan Penunjang Atresia Bilier

triangular cord• adanya massa fibrosis dengan bentuk

kerucut dari cranial hingga bifurkasi dari vena portal

• Ketebalan dari dinding anterior yang ekogenik dari vena portal kanan adalah lebih dari 4 mm dengan posisi longitudinal.

gallbladder ghost triad:

panjang kandung empedu < 1.9 cm

dinding mukosa ekogenik yang tipis atau tidak terlihat

kontur yang irregular atau lobular.

Pemeriksaan Penunjang Atresia Bilier

Cholescintigraphytidak ada aliran radioisotop ke duodenum

Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP)◦ duktus empedu yang tidak terlihat◦ distal duktus empedu komunikus dan kandung

empedu terlihat, duktus hepatikus tidak terlihat◦ opasitas dari distal duktus empedu komunikus,

kandung empedu dan segmen utama dari duktus hepatikus dengan empedu berkumpul di porta hepatika.

Pemeriksaan Biopsy◦ proliferasi duktus portal◦ kolestasis pada duktus yang baru terbentuk◦ kanalikular kolestasis yang jelas◦ thrombus bilier pada area portal◦ fibrosis pada portal dan peritubular.

Kista KoledokusPada pemeriksaan USG dilatasi duktus bilier komunis

apabila duktus bilier > 2 mm pada infant dan >3.5 mm pada anak

Terdapat kista berisi cairan yang berbatas tegas yang terlihat pada porta hepatika yang terpisah dari kandung empedu, dan mengandung batu atau debris

Dilatasi duktus intrahepatik biasanya terbatas pada bagian tengah duktus hepatika kanan dan kiri.

Diagnosis Banding

Neonatal Hepatic Syndrome tampak pembesaran hepar, peningkatan ekogenitas homogen, penurunan bentuk gelombang vena hepatic. Untuk diagnosis yang pasti, dilakukan pemeriksaan darah dan biopsy hepar.

Diagnosis Banding

CholedocolithiasisPada pemeriksaan USG didapati batu pada duktus komunikus terdapat acoustic shadow pada bagian posterior

Diagnosis Banding

Kasai Portoenterostomy Medikaterapi

◦ Kortikosteroid◦ Terapi Nutrisi

• Transplantasi Hati

Penatalaksanaan

Hipertensi Porta dan Varises Esofagus Kolangitis Hepatopulmonary Syndrome (HPS) Intractable Pruritus Asites

Komplikasi

Faktor yang memengaruhi : Usia pasien saat operasi

Pasien yang berusia muda (<60 hari) mempunyai prognosis yang baik untuk dilakukan prosedur Kasai. Letak obstruksi duktus bilier dan tipe atresia

obstruksi pada duktus bilier proksimal dan bagian distal (atresia bilier tipe 1) mempunyai prognosis yang baik.

Anak yang melakukan transplantasi hati memiliki prognosis baik. Survival rate mencapai 70-80% pada 5 dan 10 tahun

Prognosis

Atresia bilier adalah penyakit saluran ekstrahepatik yang progresif, idiopatik, fibro-obliteratif yang ditandai dengan obstruksi saluran empedu terutama terjadi pada periode neonatus.

Pada pemeriksaan radiologis, dapat dilakukan dengan USG, cholescintigraphy dan MRCP. Pada USG, dapat ditemukan triangular cord sign dan gallbladder ghost triad.

Pada cholescintigraphy, tidak terdapat aliran radioisotope ke duodenum.

Pada MRCP, tidak terlihat duktus empedu, distal duktus empedu komunikus dan kandung empedu terlihat, dan opasitas dari distal duktus empedu komunikus, kandung empedu dan segmen utama dari duktus hepatikus dengan empedu berkumpul di porta hepatika.

Penatalaksanaan yang dilakukan adalah Kasai Portoenterostomy. Apabila operasi Kasai gagal dilakukan atau terdapat komplikasi yang sulit disembuhkan, maka dilakukan transplantasi hati.

Kesimpulan

Terima Kasih