Atresia Trikuspid

Latar belakang: Atresia trikuspid dapat didefinisikan sebagai agenesis atau

ketiadaan kongenital katup trikuspid. Ia adalah kelainan jantung kongenital

sianotik tersering ketiga; kedua kelainan jantung kongenital sianotik lainnya yang

paling sering ditemukan adalah transposisi arteri mayor dan tetralogi Fallot.

Atresia trikuspid adalah penyebab sianosis tersering dengan hipertrofi ventrikel

kiri.

Meskipun beberapa penulis menyatakan bahwa Holmes (1824) atau Kuhne

(1906) yang pertama kali melaporkan atresia trikuspid, telaah historis yang

metodik dan mendalam oleh Rashkind menunjukkan bahwa Kreysig melaporkan

kasus yang pertama kali pada tahun 1817. Laporan tahun 1812 oleh editor London

Medical Review tampaknya memenuhi gambaran atresia trikuspid, namun mereka

tidak menggunakan istilah yang spesifik ini.

Terminologi

Sedikit lebih dari 2 dekade yang lalu, terminologi untuk defek ini (yaitu

atresia trikuspid, jantung tanpa ventrikel, hubungan atrioventrikel tanpa ventrikel)

diperdebatkan secara intensif. Perdebatan ini dirangkum dalam The American

Journal of Cardiology terbitan tahun 1990, di mana Rao menyajikan bukti yang

kuat dan mendebat berdasarkan data yang dikumpulkan oleh Bharati, Wenink dan

Ottenkamp, Gessner, dan Rao untuk mendukung atresia trikuspid sebagai istilah

yang tepat dan logis untuk menggambarkan kondisi klinik dan patologik yang

telah banyak diketahui ini.

Embriologi

Katup atrioventrikuler berkembang segera setelah kanalis atrioventrikuler

membelah. Daun-daun katup trikuspid memiliki beberapa asal. Daun katup septal

dari katup trikuspid sebagian besar berkembang dari ceruk endokardial inferior

dengan sedikit kontribusi dari ceruk superior. Daun katup trikuspid anteriod dan

posterior terbentuk melalui penebalan segaris jaringan otot ventrikel. Proses

1

penebalan ini meluas hingga taut katup atrioventrikel tercapai. Resorpsi jaringan

otot menghasilkan daun katup dan korda tendinea yang tampak normal. Penyatuan

unsur-unsur daun katup yang sedang berkembang menghasilkan stenosis (fusi

parsial) atau atresia (fusi sempurna) katup tersebut.

Apakah terbentuk atresia trikuspid tipe muskuler atau terbentuk daun-daun

katup trikuspid yang sempurna namun menyatu bergantung pada tahap

perkembangan ketika terjadi kelainan embriologiknya.

Bentuk muskuler klasik dari atresia trikuspid terjadi bila kelainan

embriologiknya terjadi pada awal kehamilan, dan daun-daun katup yang menyatu

dengan bentuk yang lebih sempurna terjadi bila kelainan embriologiknya terjadi

sedikit lebih lambat dibanding kelainan awal tadi. Jika fusi katupnya tak

sempurna, maka terjadi stenosis katup trikuspid.

Gambaran patologik, klinik dan elektrokardiografik dari stenosis dan

atresia trikuspid sama. Maka, fakta bahwa stenosis trikuspid kongenital terisolasi

menjadi anggota kelompok defek atresia trikuspid dan bahwa perkembangan

embriologiknya sama bukanlah hal yang mengejutkan. Maka, stenosis katup

trikuspid, atresia trikuspid dengan daun katup yang terbentuk sempurna namun

menyatu, dan atresia trikuspid tipe muskuler merupakan satu spektrum kelainan

morfologik.

Anatomi

Kelainan anatomi atresia trikuspid paling mudah dipahami dengan membahas

variasi-variasi pada morfologi katup, sebagai berikut:

- Tipe tersering atresia trikuspid adalah muskuler. Ia ditandai oleh cekungan

atau penebalan fibrosa terlokalisir pada dasar atrium kanan di lokasi katup

trikuspid yang diharapkan. Varian muskuler terjadi pada 89% kasus.

- Pada tipe membranosa (6,6%), bagian atrioventrikuler dari septum

membranosa membentuk dasar atrium kanan di lokasi katup trikuspid yang

diharapkan. Tipe khusus ini tampaknya berhubungan dengan tidak adanya

daun katup pulmonal.

- Kuspis valvar minute menyatu pada tipe valvar (1%).

2

- Pada tipe Ebstein (2,6%), fusi daun katup trikuspid terjadi; penempelannya

tergeser ke bawah, dan terjadi penempelan daun katup ke dinding ventrikel

kanan. Varian ini jarang namun sudah dipahami dengan baik.

- Tipe kanalis atrioventrikuler sangat jarang (0,2%). Pada tipe ini, satu daun

katup dari katup atrioventrikuler kommunis menutup satu-satunya jalan masuk

ke ventrikel kanan.

- Pada tipe terakhir, tanpa pelindung dengan sekat muskuler (0,6%), taut

atrioventrikuler tidak tertutupi, namun bagian inlet (aliran masuk) dari

ventrikel kanan morfologik terpisah dari bagian outlet (aliran keluar) oleh

suatu sekat muskuler.

Atrium kanan membesar dan mengalami hipertrofi. Dibutuhkan hubungan

interatrial untuk menjamin kelangsungan hidup pasien. Hubungan ini paling

umum adalah foramen ovale paten yang teregang. Kadang-kadang ditemukan

defek septum atrium ostium primum atau ostium sekundum (ASD). Pada kasus-

kasus yang jarang, foramen ovale paten tadi tersumbat dan dapat membentuk

aneurisma fossa ovalis, yang kadang-kadang cukup besar untuk menghasilkan

sumbatan aliran masuk lewat katup mitral. Atrium kiri dapat membesar,

khususnya bila aliran darah paru meningkat. Katup mitral secara morfologik

normal; ia jarang tak kompeten dan memiliki orifisium yang besar. Ventrikel kiri

membesar dan mengalami hipertrofi namun seringkali normal secara morfologik.

Defek septum ventrikel (VSD) biasanya kecil; namun, ia dapat berukuran

besar, atau kadang-kadang ditemukan beberapa VSD. Septum ventrikelnya jarang

intak. Bila ada, VSD-nya dapat bertipe konoventrikuler atau perimembranosa (di

sebelah inferior pita septal), ia dapat bertipe kelainan kesegarisan septum konal

(antara lengan-lengan pita septal), atau ia dapat bertipe muskuler atau kanalis

atrioventrikuler. VSD muskuler adalah kelainan yang paling sering ditemukan dan

biasanya restriktif; mereka menyebabkan stenosis subpulmonal pada pasien-

pasien dengan arteri-arteri mayor yang hubungannya normal dan mirip sumbatan

subaortik pada pasien-pasien dengan transposisi arteri mayor.

Ventrikel kanan mengecil dan hipoplastik, dan ukurannya sebagian besar

bergantung pada tipe anatomiknya. Pada pasien-pasien dengan VSD besar atau

3

transposisi arteri mayor, ukuran ventrikel kanannya mungkin lebih besar namun,

pada pasien-pasien ini pun ventrikel kanannya tetap lebih kecil daripada normal.

pada pasien-pasien dengan atresia pulmonal dan arteri-arteri mayor yang

hubungannya normal, ventrikel kanannya berukuran kecil dan mungkin terlewat

dari deteksi. Namun, biasanya ia memang benar-benar ventrikel kanan sejati pada

sebagian besar pasien; ia tersusun oleh infundibulum yang berbatas tegas dengan

pita (jaringan otot) septal dan parietal dan sinus dengan trabekule, yang dapat

berhubungan dengan ventrikel kiri melalui VSD. Per definisinya, daerah inflow

(aliran masuk) tidak ada, meskipun otot-otot papiler kadang-kadang dapat

ditemukan.

Hubungan arteri mayor dapat bervariasi dan membentuk dasar klasifikasi

mayornya. Sumbatan traktus aliran keluar pulmonal ditemukan pada sebagian

besar kasus atresia trikuspid dan digunakan dalam skema klasifikasinya. Aortanya

normal atau sedikit lebih besar dibanding normal. Pada 30% pasien, ditemukan

berbagai kelainan jantung yang menyertainya; yang paling penting adalah

koarktasio aorta dan vena kava superior kiri persisten.

Kelainan-kelainan jantung yang menyertai atresia trikuspid adalah sebagai

berikut:

1) Defek-defek yang membentuk dasar klasifikasi adalah sebagai berikut:

- D-transposisi arteri-arteri mayor

- L-transposisi arteri-arteri mayor

- Ventrikel kanan double outlet

- Ventrikel kiri double outlet

- Malposisi-malposisi arteri-arteri mayor lainnya

- Trunkus arteriosus

2) Defek-defek yang mungkin membutuhkan perhatian sebelum atau pada saat

koreksi bedah total atau paliatif adalah sebagai berikut:

- Ketiadaan katup pulmonal

- Aneurisma septum atrial

- Kelainan pangkal arteri-arteri koroner dari arteri pulmonalis

- Kelainan pangkal arteri subklavia kiri

4

- Kelainan pangkal arteri subklavia kanan

- Fistula aortopulmonal

- Koarktasio aorta

- Atrium kommunis

- Cor triatriatum dekster

- Defek septum sinus koronarius

- Arkus aorta ganda

- Atrium kiri double outlet

- Hemitrunkus

- Aorta asenden hipoplastik dan/atau atresia aorta

- ASD ostium primum

- Ventrikel kanan parchment (perkamen)

- Duktus arteriosus persisten

- Vena kava superior kiri persisten

- Arkus aorta kanan

- Stenosis subaortik

- Kelainan total hubungan vena pulmonalis

- Hipoplasia tubuler pada arkus aorta

- Stenosis aortik valvar

3) Defek-defek lainnya yang terkait adalah sebagai berikut:

- Jukstaposisi apendiks-apendiks atrium

- Kelainan masuknya sinus koronarius ke atrium kiri

Subtipe

Atresia trikuspid diklasifikasikan menurut morfologi katupnya, gambaran

radiografik petanda-petanda vaskuler pulmonal, dan defek-defek jantung yang

menyertainya.

Van Praagh dkk pada awalnya mengusulkan suatu klasifikasi berdasarkan

morfologi katup trikuspid yang atretik. Ia dan beberapa peneliti lainnya kemudian

memodifikasi dan memperluas klasifikasinya, seperti dilaporkan dalam Tricuspid

Atresia (Rao, 1992). Semua tipe morfologik lainnya dijelaskan dalam bagian

5

Anatomi. Untuk contoh-contoh patologik, ekokardiografik, dan angiografik,

khususnya tipe-tipe anatomik yang langka, para pembaca yang tertarik

dipersilahkan membaca Tricuspid Atresia (Rao, 1992), dan Atlas of Heart

Disease: Congenital Heart Disease (Braunwald, 1997).

Astley dkk (1953) mengusulkan klasifikasi berikut ini berdasarkan

petanda-petanda vaskuler paru melalui foto thoraks: Kelompok A adalah kasus-

kasus dengan penurunan corakan vaskuler paru, dan kelompok B adalah kasus-

kasus dengan peningkatan corakan vaskuler paru. Dick dkk menambahkan

kelompok ketiga, kelompok C, untuk menggambarkan kasus-kasus dengan

transisi dari peningkatan ke penurunan corakan vaskuler paru. Tipe klasifikasi ini

memiliki beberapa arti klinis, meskipun definisi-definisi yang lebih tepat dari hal

ini seringkali dapat dibuat menggunakan ekokardiografi Doppler dan

ekokardiografi 2 dimensi non invasif (2D).

Pada tahun 1906, Kuhne pertama kali mengusulkan klasifikasi

berdasarkan hubungan arteri-arteri mayor, yang diperbaharui oleh Edwards dan

Burchell pada tahun 1949. Keith, Rowe dan Vlad mempopulerkan klasifikasi ini

pada tahun 1967. Peneliti-peneliti lainnya telah menawarkan berbagai klasifikasi

yang lain. Klasifikasi-klasifikasi ini dibahas secara mendalam dalam American

Heart Journal dan Tricuspid Atresia (Rao, 1992). Meskipun klasifikasi-klasifikasi

ini umumnya bagus, tersingkirnya beberapa variasi pada hubungan arteri mayor

dari klasifikasi-klasifikasi tadi dan tidak adanya konsistensi dalam subgrup adalah

hal yang mengganggu. Karenanya, kami mengusulkan klasifikasi baru berikut ini

yang komprehensif namun menyatu (diambil dari Rao, 1980):

1) Pengelompokkan utama tetap berdasarkan hubungan antar arteri-arteri mayor

berikut ini:

a) Tipe I – arteri-arteri mayor yang hubungannya normal

b) Tipe II – D-transposisi arteri-arteri mayor

c) Tipe III – Kelainan posisi arteri mayor selain D-transposisi arteri-arteri

mayor:

- Subtipe 1 – L-transposisi arteri-arteri mayor

- Subtipe 2 – Ventrikel kanan double outlet

6

- Subtipe 3 – Ventrikel kiri double outlet

- Subtipe 4 – D-malposisi arteri-arteri mayor (malposisi yang terkoreksi

secara anatomik)

- Subtipe 5 – L-malposisi arteri-arteri mayor (malposisi yang terkoreksi

secara anatomik)

d) Tipe IV – Trunkus arteriosus persisten

2) Semua tipe dan subtipe dibagi menjadi subgrup-subgrup berikut ini:

- Subgrup a – atresia pulmonal

- Subgrup b – stenosis atau hipoplasia pulmonal

- Subgrup c – tanpa stenosis pulmonal (arteri-arteri pulmonalis normal)

Setelah kategorisasi di atas, status septum ventrikel (intak atau VSD) dan

keberadaan malformasi-malformasi lainnya yang terkait juga dilaporkan (lihat

kelainan-kelainan jantung yang menyertai pada atresia trikuspid).

Klasifikasi yang menyatu ini melibatkan semua kelainan yang sebelumnya

telah dijelaskan pada posisi-posisi arteri-arteri mayor dan dapat diperluas lebih

lanjut bila terungkap variasi-variasi baru. Klasifikasi ini mempertahankan

keseragaman subgrup dan mempertahankan prinsip-prinsip dasar klasifikasi yang

dibuat oleh Kuhne, Edwards dan Buchell, dan Keith, Rowe, dan Vlad.

Patofisiologi:

Sirkulasi prenatal

Meskipun terjadi perubahan sirkulasi janin yang bermakna secara klinis

pada atresia trikuspid, perubahan-perubahan seperti itu tidak berdampak buruk

pada perkembangan janin. Pada janin dengan jantung yang terbentuk normal, satu

bagian bermakna dari darah yang sangat jenuh (kaya O2) di vena kava inferior,

yang membawa aliran balik vena umbilikalis dari plasenta, dialihkan ke atrium

kiri melalui foramen ovale yang paten. Dari situ, darah mengalir ke ventrikel kiri

dan aorta. Maka, otak dan jantung mendapat darah dengan tekanan oksigen parsial

(PO2) yang tinggi.

7

Darah yang tak jenuh (kaya CO2) di vena kava superior berjalan melewati

katup trikuspid, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Karena tahanan vaskuler

paru (PVR) yang tinggi, darah yang tak jenuh tadi kemudian dialihkan ke duktus

arteriosus ke aorta desenden dan arteri umbilikalis. Darah kemudian kembali ke

plasenta untuk oksigenasi.

Pada atresia trikuspid, darah dari kedua vena kava dipaksa melewati

foramen ovale paten ke dalam jantung kiri. Sebagai akibatnya, perbedaan PO2

yang ada pada janin yang tumbuh normal tak ditemukan pada janin dengan atresia

trikuspid. Penurunan PO2 ke otak dan janting serta peninggian PO2 ke paru-paru

tampaknya tidak menimbulkan kelainan-kelainan postnatal yang dapat dibedakan

secara klinis.

Pada pasien-pasien dengan atresia trikuspid yang disertai atresia pulmonal

(tipe Ia dan IIa), aliran darah paru dipenuhi seluruhnya melalui duktus arteriosus.

Maka, duktus hanya membawa 8-10% dari keseluruhan curah jantung ventrikuler

dibandingkan dengan 66% dari keseluruhan curah jantung ventrikuler pada janin

normal. Juga, angulasi akut duktus arteriosus terjadi di pangkalnya karena

membaliknya arah aliran duktal. Kedua faktor ini dapat membuat duktus

arteriosus menjadi kurang responsif terhadap rangsangan postnatal dibanding

seharusnya.

Pada janin dengan atresia trikuspid tipe I anatomi dan VSD kecil atau

tanpa VSD (tipe Ia dan Ib), hampir semua curah ventrikel kiri dikeluarkan ke

aorta dan diangkut turun ke plasenta. Akibatnya, istmus aorta membawa proporsi

curah jantung yang lebih besar daripada normal, hal ini dianggap sebagai alasan

untuk jarangnya koarktasio aorta pada sebagian pasien dengan atresia trikuspid

ini.

Sebaliknya, pada pasien-pasien dengan atresia trikuspid tipe II (transposisi

arteri-arteri mayor), lebih banyak darah yang lewat di duktus arteriosus ke aorta

desenden. Maka, aliran melewati istmus menjadi minimal, yang berkontribusi

pada insidensi koarktasio aorta yang relatif tinggi pada sebagian pasien ini.

8

Sirkulasi postnatal

Karena katup trikuspid yang atretik, semua darah vena sistemik harus

dipirau melewati hubungan septum interatrial ke atrium kiri. Pirau yang wajib

terjadi ini menyebabkan percampuran semua darah vena sistemik dan aliran balik

vena pulmonalis. Darah ini kemudian masuk ke ventrikel kiri melalui katup

mitral. Aliran ini terjadi pada semua tipe kecuali tipe III subtipe 1 dan 5. Pada

kedua pengecualian ini, katup trikuspid yang secara morfologik atretik terletak di

sisi kiri karena inversi ventrikel; maka, patofisiologinya adalah atresia mitral

dengan akibat pirau aliran balik vena pulmonalis kiri ke kanan.

Pada pasien-pasien dengan arteri-arteri mayor yang berhubungan normal

(tipe I) dan VSD, pirau melewati VSD memungkinkan perfusi paru-paru. Bila

tidak ada VSD, darah paru mengalir melalui duktus arteriosus persisten atau

pembuluh darah kolateral aortopulmonal. Perfusi paru sangat penting bagi

kelangsungan hidup pasien. Aliran darah sistemik berasal langsung dari ventrikel

kiri.

Pada pasien-pasien dengan D-transposisi arteri-arteri mayor (tipe II), paru-

paru mendapat aliran darah dari ventrikel kiri. Aorta menerima darah dari

ventrikel kiri melalui VSD dan dari ventrikel kanan. Pada tipe-tipe atresia

trikuspid yang lain, jalur aliran darah arteri pulmonalis dan aorta bergantung pada

ukuran VSD dan defek-defek jantung yang menyertainya.

Prinsip-prinsip fisiologik lainnya

Desaturasi arterial

Desaturasi arterial sistemik ditemukan pada semua pasien atresia trikuspid

karena percampuran darah sistemik, koroner, dan aliran balik vena pulmonalis di

atrium kiri yang tak dapat dihindari. Derajat desaturasi arterial bergantung pada

jumlah aliran darah pulmonalis. Saturasi oksigen arterial memiliki hubungan

kurvilinier, dengan rasio aliran darah pulmonal terhadap sistemik (Qp:Qs) yang

mencerminkan aliran darah pulmonal. Rasio Qp:Qs sebesar 1,5 sampai 2,5

tampaknya menghasilkan saturasi oksigen yang adekuat. Aliran darah pulmonal

9

yang lebih tinggi tidak meningkatkan saturasi oksigen secara bermakna namun

justru menghasilkan kelebihan volume (overloading) ventrikel kiri.

Aliran darah pulmonal

Gambaran klinis atresia trikuspid sebagian besar bergantung pada

kuantitas aliran darah pulmonal. Neonatus dengan penurunan aliran pulmonal

yang bermakna tampaknya pada awal periode neonatalnya akan menunjukkan

tanda-tanda sianosis berat, hipoksemi dan asidosis. Sebaliknya, jika aliran darah

pulmonalnya meningkat, neonatus mungkin tak tampak sianotik namun dapat

menunjukkan tanda-tanda gagal jantung. Pasien-pasien dengan oligemia pulmonal

biaanya menderita atresia tipe I (arteri-arteri mayor yang hubungannya normal);

pasien-pasien dengan plethora pulmonal biasanya menderita atresia trikuspid tipe

II (transposisi arteri-arteri mayor) dan yang lebih langka yaitu tipe Ic.

Besarnya aliran darah pulmonal tanpa riwayat koreksi bedah sebelumnya

bergantung sebagian besar pada derajat sumbatan traktus outflow pulmonal dan

patensi duktus arteriosus. Pada pasien-pasien dengan defek tipe I, sumbatannya

berada di tingkat valvar, subvalvar, atau yang tersering pada tingkat VSD. Pada

pasien-pasien dengan defek tipe II, sumbatannya di tingkat valvar atau subvalvar.

Pada pasien-pasien dengan defek tipe I, VSD-nya berukuran besar dan

nonrestriktif tanpa stenosis pulmonal, aliran parunya berbanding terbalik dengan

rasio tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Jika duktusnya paten atau bila

dilakukan operasi pirau arteri sistemik ke pulmonal, maka aliran darah

pulmonalnya proporsional dengan ukuran hubungan aortopulmonal yang alami

atau dari hasil operasi tadi.

Overloading volume ventrikel kiri

Ventrikel kiri memompa seluruh curah jantung sistemik, koroner dan

pulmonal. Maka, overloading volume ventrikel kiri ditemukan pada semua pasien

atresia trikuspid. Derajat overloading volume meningkat lebih lanjut bila ada

sumbatan outflow pulmonal ringan atau tanpa sumbatan tadi atau bila dilakukan

pirau arteri sistemik ke pulmonal. Karena fungsi ventrikel kiri yang normal sangat

10

penting bagi operasi Fontan yang berhasil, pemeliharaan fungsi ventrikel kiri yang

normal wajib diusahakan. Fungsi ventrikel kiri cenderung berkurang seiring

bertambahnya usia, meningkatnya Qp:Qs, dan desaturasi arterial.

Sumbatan hubungan interatrial

Patensi hubungan interatrial, biasanya foramen ovale paten, sangat penting

bagi kelangsungan hidup. Karena keseluruhan darah vena sistemik harus masuk

melalui hubungan interatrial, terjadinya sumbatan interatrial bukanlah hal yang

tak terduga, namun jarang bermakna secara klinis. Pirau kanan ke kiri terjadi pada

akhir diastol atrial, dengan peningkatan aliran pada saat sistol atrial.

Pada pasien-pasien dengan sumbatan, sumbatan foramen ovale paten

dianggap ada bila rerata perbedaan tekanan antar atria lebih dari 5 mmHg dan

ditemukan gelombang a tinggi pada perekaman tekanan atrium kanan. Evaluasi

klinis dapat menunjukkan gelombang-gelombang yang menonjol pada nadi vena

jugularis, pulsasi hepatik presistolik, dan hepatomegali.

Perubahan hemodinamik

Beberapa perubahan hemodinamik terjadi ketika bayi dengan atresia

trikuspid tumbuh besar. Perubahan-perubahan ini meliputi duktus arteriosus,

ASD, dan VSD.

Penutupan duktus arteriosus pada neonatus dengan sumbatan traktus

outflow pulmonal yang berat atau atresia menghasilkan hipoksemi, dan pemberian

prostaglandin E1 (PGE1) atau pembuatan pirau arteri sistemik ke pulmonal lewat

operasi harus dilakukan.

Tentang ASD, dapat terbentuk hubungan interatrial restriktif,

menyebabkan kongesti vena sistemik. Septostomi atrial lewat operasi atau

transkateter mungkin dibutuhkan.

Patensi VSD sangat penting untuk mempertahankan pirau intrakardiak

yang dibutuhkan untuk kelangsungan hidup pasien; VSD-VSD yang paten ini

dinamai VSD yang menguntungkan secara fisiologik. Penutupan anatomik parsial

atau sempurna dan penutupan fungsional telah dilaporkan. Penutupan fungsional

11

VSD secara berkala menyebabkan serangan-serangan sianotik pada atresia

trikuspid. Etiologi penutupan seperti ini masih belum diketahui namun tampaknya

sama dengan yang dipostulatkan pada Tetralogi Fallot. Penutupan VSD pada tipe

I dapat menghasilkan sianosis progresif, peningkatan polisitemia, dan penurunan

atau menghilangnya bising VSD. Penutupan parsial maupun sempurna telah

dilaporkan dan membutuhkan intervensi bedah lebih dini daripada yang

diperkirakan.

Penutupan VSD pada tipe II (Transposisi) menyebabkan sumbatan outflow

subaortik, yaitu sistemik. Penutupan parsial telah dilaporkan, namun sepanjang

pengetahuan penulis belum pernah dilaporkan penutupan sempurna. Penutupan

parsial menghasilkan peningkatan massa ventrikel kiri, mempersulit operasi

Fontan di kemudian hari.

Dari penelitian penulis dan penelitian Sauer dan Hall (1980), taksiran

prevalensi penutupan VSD spontan adalah 38-48%. Prevalensi ini mirip dengan

VSD terisolasi. Penutupan VSD dilaporkan pada pasien-pasien yang lebih muda

dari 1 tahun hingga yang berusia 20 tahun, dengan median usia 1,3 tahun. Statistik

ini juga mirip dengan yang dijumpai pada defek terisolasi. Mekanisme penutupan

yang paling umum adalah pendekatan otot tepi defek secara progresif dengan

fibrosis dan penutupan oleh proliferasi endokardium, meskipun mekanisme-

mekanisme penutupan lainnya dari VSD terisolasi telah dilaporkan. Bagaimana

penutupan seperti ini dicetuskan masih belum diketahui.

Frekuensi

- Di AS: Meskipun insidensi atresia trikuspid yang sebenarnya masih belum

diketahui, prevalensi atresia trikuspid di antara defek-defek jantung kongenital

diperkirakan sebesar 2,9% pada hasil otopsi dan 1,4% pada penelitian klinis

setelah dilakukan telaah yang mendalam. Mengingat prevalensi defek jantung

kongenital sebesar 0,8% pada bayi-bayi yang lahir hidup, atresia trikuspid

dapat diperkirakan terjadi pada kira-kira 1 per 10.000 kelahiran hidup.

- Internasional: Telaah yang luas di kepustakaan tak menemukan perbedaan

prevalensi atresia trikuspid antara Amerika Serikat dan negara-negara di benua

12

yang lain, meskipun perbedaan geografik pada prevalensi stenosis aortik dan

koarktasio aorta telah dilaporkan.

Mortalitas / Morbiditas: Prognosis yang buruk dari pasien-pasien atresia

trikuspid yang tak diterapi sudah dimengerti; hanya 10-20% bayi yang dapat

bertahan hidup melewati usia satu tahun.

- Terjadi mortalitas yang cukup dini dan dapat dihubungkan dengan hipoksemi,

gagal jantung, intervensi bedah, atau kombinasinya. Paliasi bedah untuk

menormalkan aliran darah paru melalui pirau arteri sistemik ke pulmonal pada

neonatus-neonatus dengan oligemia pulmonal dan pengikatan arteri

pulmonalis pada bayi-bayi dengan aliran pulmonal yang sangat meningkat

dapat memperbaiki angka ketahanan hidup.

- Tersedianya PEG1 untuk mempertahankan agar duktus tetap terbuka dan

kemajuan-kemajuan pada bidang perawatan neonatal (yaitu identifikasi dini,

transpor yang aman ke pusat rujukan, diagnosis noninvasif melalui

ekokardiografi), anestesi, dan teknik-teknik bedah semestinya akan makin

menurunkan angka mortalitas dini.

- Setelah angka mortalitas dini yang tinggi, kurva ketahanan hidup menjadi

stabil dan mencapai plateau. Pada pasien-pasien yang berusia kira-kira 15

tahun, dimulai penurunan ketahanan hidup yang kedua dan terus berlanjut

hingga sisa periode pengamatannya. Tindakan koreksi Fontan secara

fisiologik dapat memulihkan mortalitas lambat ini. Apakah manfaat-manfaat

dari tindakan Fontan (yaitu memperbaiki hipoksemi dan menghilangkan

overload volume ventrikel kiri) dapat memperbaiki angka ketahanan hidup

masih belum jelas. Data pendahuluan menunjukkan bahwa tindakan ini

memang dapat memperbaiki angka ketahanan hidup, bahkan setelah

memperhitungkan angka mortalitas dini dan lambat dari operasi itu sendiri.

Potensi untuk perbaikan prognosis ini berarti bahwa tiap-tiap pasien dengan

atresia trikuspid akan menjalani terapi medis dan bedah secara agresif.

- Pasien-pasien dewasa yang memiliki sirkulasi Fontan klasik memiliki angka

mortalitas dini (28%) dan morbiditas yang tinggi. Angka morbiditas tadi

13

terkait dengan operasi ulang (58%) untuk memperbaiki hubungan-hubungan

Fontan, aritmia (56%) dan serangan tromboembolik (25%). Pasien-pasien

dengan hubungan kavopulmonal total tampaknya memiliki perbaikan

ketahanan hidup dan penurunan angka morbiditas, meskipun follow up pada

pasien-pasien ini masih relatif singkat.

- Perjalanan alamiah dari defek-defek komponen (yaitu duktus arteriosus

persisten, ASD dan/atau foramen ovale paten, dan VSD) disajikan pada

perubahan-perubahan hemodinamik yang sudah dibicarakan di atas.

Ras:

- Meskipun data pada tahun 1950-an dan awal tahun 1960-an menunjukkan

bahwa prevalensi penyakit jantung kongenital lebih tinggi pada keturunan

Kaukasia dibanding Afrika-Amerika, analisis statistik yang mendalam dan

benar oleh Mitchell dkk menunjukkan bahwa prevalensi penyakit jantung

kongenital sebenarnya sebanding pada ras Kaukasia dan Afrika-Amerika (8,3

vs 8,1 per 1000).

- Menurut Schriere (1963), insidensi atresia trikuspid di antara penyakit jantung

kongenital adalah 1,2% pada ras Kaukasia dan 1,4% pada ras Afrika-Amerika,

menunjukkan bahwa tidak ada predileksi rasial.

- Selain itu, telaah mendalam dan tabulasi prevalensi atresia trikuspid di

populasi dari beberapa benua tak menunjukkan perbedaan prevalensi

meskipun komposisi ras di benua-benua ini berbeda. Maka, tidak ada

predileksi rasial yang spesifik untuk atresia trikuspid.

Jenis kelamin:

- Para peneliti menunjukkan sedikit preponderansi pada laki-laki untuk

menderita atresia trikuspid. Telaah mendalam pada 1857 kasus

mengungkapkan bahwa 53% kasus terjadi pada pasien laki-laki dan 47%

terjadi pada pasien perempuan. Namun, temuan ini tidak bermakna secara

statistik (P > 0,01), menunjukkan bahwa tidak ada bukti untuk predileksi jenis

kelamin.

14

- Dick dkk menyatakan bahwa preponderansi laki-laki hanya ada pada pasien-

pasien dengan atresia trikuspid yang disertai transposisi. Untuk menguji

hipotesis ini, mereka mengevaluasi data pasien-pasien di mana diketahui jenis

kelamin dan hubungan arteri-arteri mayornya. Pada pasien-pasien tanpa

transposisi arteri-arteri mayor, prevalensinya adalah 54% pada pasien laki-laki

dan 46% pada pasien perempuan (P > 0,1). Pada pasien-pasien dengan

transposisi arteri-arteri mayor, prevalensinya lebih tinggi pada pasien laki-laki

dibanding perempuan (66% vs 34%; P < 0,5). Maka, preponderansi laki-laki

untuk atresia trikuspid ditemukan pada pasien-pasien dengan transposisi

arteri-arteri mayor.

Usia: Pasien-pasien dengan atresia trikuspid menderita sejak awal kehidupannya.

- Separuh pasien mulai menunjukkan gejala pada hari pertama kehidupannya,

dua pertiga mulai mengalami gejala pada akhir minggu pertama

kehidupannya, dan 80% mulai mengalami gejala pada bulan pertama

kehidupannya. Tak lebih dari 15% pasien yang mulai mengalami gejala-gejala

untuk pertama kalinya setelah berusia lebih dari 2 bulan.

- Besarnya aliran darah paru menentukan waktu dan cara presentasi gejalanya.

- Neonatus-neonatus dengan oligemia pulmonal pada awal hidupnya mengalami

sianosis, sedangkan pasien-pasien dengan plethora pulmonal menunjukkan

tanda-tanda gagal jantung kongestif, sianosis, atau keduanya yang muncul

sedikit lebih lambat, bergantung pada besarnya aliran darah paru.

KLINIS

Anamnesis: Gejala-gejala atresia trikuspid muncul sejak awal kehidupan. Hampir

separuh pasien mengalami gejala pada hari pertama kehidupannya, dan 80%

menjadi simptomatik pada bulan pertama hidupnya. Gambaran klinisnya sebagian

besar bergantung pada besarnya aliran darah pulmonal. Kedua presentasi yang

paling banyak ditemukan adalah penurunan aliran darah paru dan peningkatan

aliran darah paru.

15

a) Sianosis terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan pada bayi-bayi dengan

oligemia pulmonal.

- Makin rendah aliran darah pulmonalnya, makin dini bayi menjadi sianotik.

- Hiperpneu dan asidosis juga ditemukan bila aliran darah pulmonalnya

sangat berkurang.

- Sebagian besar bayi memiliki defek tipe Ib. Jika atresia pulmonal juga

ditemukan (subgrup a), sianosis dini muncul ketika duktus mulai menutup.

- Serangan-serangan hipersianotik jarang ditemukan pada neonatus, namun

dapat terjadi pada akhir masa bayi.

b) Pasien-pasien dengan plethora pulmonal mengalami gejala-gejala dipsneu,

kelelahan, sulit menetek, dan berkeringat, yang mengarah ke gagal jantung

kongestif.

- Sianosis minimal bila ada.

- Gejala-gejala lainnya yang dapat ditemukan meliputi gagal tumbuh dan

infeksi saluran pernapasan berulang.

- Sebagian besar gejala muncul dalam beberapa minggu pertama kehidupan,

meskipun ada pasien-pasien yang gejalanya muncul dalam minggu

pertama.

- Sebagian besar pasien menderita tipe IIc (yaitu transposisi tanpa stenosis

pulmonal, namun dengan VSD); sebagian menderita tipe Ic (yaitu

hubungan arteri-arteri mayor yang normal dan tanpa stenosis pulmonal,

dengan VSD).

- Koarktasio aorta dapat ditemukan pada pasien-pasien dengan defek tipe II;

pada pasien-pasien ini, awitan gagal jantungnya dini.

c) Pasien-pasien yang langka dengan sianosis yang muncul lebih lambat dapat

mengalami intoleransi aktivitas fisik dan bising jantung.

Fisik: Temuan-temuan fisik untuk oligemia pulmonal dan plethora pulmonal

dibicarakan secara terpisah.

a) Pasien-pasien dengan oligemia pulmonal dapat menderita sianosis sentral,

takipneu atau hiperpneu, denyut nadi normal, dan gelombang a yang menonjol

16

pada denyut vena jugularis (bila ada sumbatan interatrial yang bermakna

secara klinis). Tak ditemukan hepatomegali.

- Pada palpasi didapatkan prekordium yang tenang dan tanpa thrill.

- Pada auskultasi, bunyi jantung keduanya tunggal, dan terdengar bising tipe

holosistolik pada batas bawah sternum, mengarah ke VSD. Bising

diastolik biasanya tak terdengar. Pada pasien-pasien dengan atresia

pulmonal, bising holosistoliknya tidak ada, dan kadang-kadang terdengar

bising kontinyu dari duktus arteriosus persisten (PDA).

- Tanda-tanda klinis gagal jantung tak ditemukan.

b) Pasien-pasien dengan plethora pulmonal biasanya menderita takipneu,

takikardi, sianosis minimal (bila ada), penurunan denyut nadi femoralis (jika

ada koarktasio aorta), pulsasi vena-vena leher yang mencolok, dan

hepatomegali.

- Gelombang a yang mencolok pada vena jugularis dan/atau pulsasi hepatik

presistolik dapat ditemukan bila sumbatan interatrialnya berat.

- Denyut prekordial yang meningkat dan hiperdinamik dapat teraba.

- Bunyi jantung kedua dapat tunggal atau terbelah, dan bunyi jantung ketiga

di apeks dapat terdengar.

- Temuan-temuan tambahan pada auskultasi meliputi bising holosistolik

dari VSD pada batas kiri bawah sternum dan bising (rumble) middiastolik

di apeks.

- Tanda-tanda klinis gagal jantung kongestif biasanya ditemukan.

c) Masalah-masalah yang terkait dengan sianosis kronik, seperti jari tabuh,

polisitemia, anemia relatif, stroke, abses otak, kelainan pembekuan darah, dan

hiperurikemia mirip dengan yang ditemukan pada penyakit-penyakit jantung

kongenital lainnya.

- Risiko endokarditis bakterial sebanding dengan penyakit-penyakit jantung

kongenital lainnya.

- Aritmia atrial (flutter dan/atau fibrilasi) dapat ditemukan pada anak-anak

yang lebih tua dan remaja dengan sianosis jangka panjang, pirau arteri

17

sistemik ke pulmonal, atau overloading volume ventrikel kiri atau pada

pasien-pasien yang sebelumnya menjalani operasi Fontan klasik.

d) Atresia trikuspid dapat disertai sindrom mata kucing, penyakit Christmas, dan

sindrom asplenia.

e) Kelainan-kelainan ekstrakardiak yang seringkali melibatkan sistem

gastrointestinal atau muskuloskeletal dapat ditemukan pada kira-kira 20%

pasien, seperti ditemukan dalam New England Regional Infant Cardiac

Program.

Penyebab: Etiologi atresia trikuspid tidak diketahui.

a) Hipotesis pewarisan multifaktorial diusulkan untuk menjelaskan semua

penyakit jantung kongenital, termasuk atresia trikuspid.

- Hipotesis ini menyatakan bahwa penyakit terjadi bila janin yang rentan

terpajan suatu pencetus lingkungan tertentu (di mana janin sensitif

terhadapnya) pada saat periode morfogenesis jantung yang kritis.

- Interaksi genetik dan lingkungan ini adalah mekanisme patogenik yang

paling masuk akal untuk penyakit-penyakit jantung kongenital secara

umum dan untuk atresia trikuspid secara khusus.

b) Berbagai faktor risiko secara statistik berhubungan dengan defek-defek

jantung tertentu. Namun, tidak ada faktor spesifik yang teridentifikasi dengan

jelas untuk atresia trikuspid.

Masalah-masalah lain yang perlu dipikirkan:

Pertimbangan diagnosis banding bergantung pada tipe presentasinya,

termasuk sianosis sedang hingga berat dengan penurunan aliran paru pada foto

thoraks dan sianosis ringan dengan peningkatan corakan vaskuler paru pada foto

thoraks dengan atau tanpa gagal jantung kongestif.

Penurunan aliran darah paru

Diagnosis banding bayi-bayi sianotik dengan oligemia pulmonal dibahas

dalam Pertimbangan Khusus. Elektrokardiografi berguna untuk menegakkan

18

diagnosis. Ekokardiografi dan/atau sineangiografi selektif mungkin diperlukan

untuk memastikan diagnosisnya.

Peningkatan aliran darah paru

Diagnosis banding sianosis ringan dengan plethora pulmonal disajikan

pada Pertimbangan Khusus. Meskipun ciri khas vektor superior yang abnormal

(deviasi aksis kiri) dari atresia trikuspid sangat membantu, ia tak ditemukan pada

semua kasus atresia trikuspid dengan transposisi arteri-arteri mayor. Selain itu,

sebagian dari defek-defek yang disajikan dalam Pertimbangan Khusus memiliki

gambaran elektrokardiografik yang mirip. Seringkali ekokardiografi, dan kadang-

kadang angiografi, dibutuhkan untuk memastikan diagnosisnya.

Pemeriksaan-pemeriksaan laboratorium

a) Pulse oximetry dan pemeriksaan gas darah arteri

- Taksiran saturasi oksigen arteri melalui pulse oximetry, yang banyak

tersedia di unit rawat jalan maupun rawat inap, adalah penunjang yang

bermakna pada pemeriksaan klinis. Saturasi oksigen arteri kurang dari 70-

80% sering ditemukan dan membutuhkan intervensi segera untuk

menghilangkan oligemia pulmonal.

- Pemeriksaan gas darah arteri memberikan informasi akurat tentang PO2,

tekanan parsial karbon dioksida (PCO2), dan defisit basa. Tes ini

memberikan data tentang nilai-nilai oksigen darah (misalnya PO2), status

ventilasi (PCO2), dan status metabolik (defisit basa). Namun, ini adalah tes

yang invasif dan tak dapat diandalkan bila anak menjadi rewel atau

menangis pada saat pengambilan sampel darah. Bila infus arterial sudah

terpasang, analisis gas darah sangat bernilai.

b) Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit

- Bila pengukuran saturasi oksigen memberikan nilai pada satu titik waktu,

kadar hemoglobin menunjukkan derajat dan durasi hipoksemi.

Peningkatan kadar hemoglobin secara cepat menunjukkan hipoksemia

yang berat atau sudah berlangsung lama.

19

- Penulis secara rutin melakukan pemeriksaan indeks sel darah merah untuk

memastikan bahwa tidak ada anemia defisiensi besi relatif. Mikrositosis

dan hipokromi menunjukkan defisiensi besi dan membutuhkan terapi

dengan suplemen besi.

Pemeriksaan pencitraan:

a) Foto thoraks

- Foto thoraks adalah penunjang yang bermanfaat dalam evaluasi penyakit

jantung kongenital apapun, termasuk atresia trikuspid. Ciri-ciri radiografik

juga bergantung pada aliran darah paru dan dikategorikan menjadi

kelompok oligemia pulmonal dan plethora pulmonal.

- Jika aliran darah parunya berkurang, jantung berukuran normal atau

sedikit membesar. Jika aliran darah parunya berlebihan, ditemukan

pembesaran jantung sedang hingga berat. Siluet jantung di kepustakaan

digambarkan sebagai bentuk telur, bel, segi empat, atau bentuk sepatu

(coeur en sabot). Namun, menurut pengalaman penulis dan ahli-ahli

lainnya, tidak ada pola konsisten yang bernilai diagnostik untuk atresia

trikuspid. Konkavitas di daerah segmen arteri pulmonalis ditemukan pada

pasien-pasien dengan oligemia pulmonal dan arteri pulmonalis yang kecil

atau atresia pulmonal. Batas atrium kanan mungkin mencolok, khususnya

bila ada sumbatan interatrial. Dengan ASD restriktif, bayangan atrium

kanan dapat mencolok.

- Arkus aorta kanan, yang seringkali ditemukan pada pasien-pasien dengan

tetralogi Fallot (25%) atau trunkus arteriosus (40%), hanya ditemukan

pada 8% dari pasien-pasien yang menderita atresia trikuspid. Pada tipe-

tipe atresia trikuspid yang langka (tipe III, subtipe 1 dan 5), ditemukan

kontur yang tak lazim dari batas kiri jantung akibat pergeseran aorta

asenden ke arah kiri dan anterior.

- Foto thoraks bermanfaat untuk menggambarkan posisi jantung; situs

viseroatrial; dan kelainan-kelainan paru, diafragma, atau vertebra.

20

- Aspek yang paling berguna dari foto thoraks adalah karena ia

memungkinkan pembedaan antara penurunan dan peningkatan corakan

vaskuler paru. Pembedaan ini seringkali adalah satu-satunya hal yang

diperlukan untuk menegakkan diagnosis setelah anamnesis, pemeriksaan

fisik, dan elektrokardiografi dilakukan.

b) Ekokardiografi

- Ekokardiografi 2D menunjukkan ventrikel kanan yang kecil dan

pembesaran atrium kanan, atrium kiri, dan ventrikel kiri. Pada tipe

muskuler dari atresia trikuspid yang paling sering ditemukan, ditemukan

pita gema yang padat di lokasi katup trikuspid biasa terletak. Daun katup

anterior dari katup atrioventrikuler yang dapat terdeteksi menempel pada

sisi kiri septum interatrial. Gambaran-gambaran ekokardiografik ini paling

baik divisualisasikan pada pandangan apikal dan subkostal 4 ruang.

Ukuran atrium kiri dan ukuran serta fungsi ventrikel kiri dapat dinilai

dengan ekokardiografi mode M. Pemeriksaan ulangan saat follow up

bermanfaat untuk mengevaluasi fungsi ventrikel kiri.

- Pembuktian ASD dan VSD menggunakan ekokardiografi 2D sangat

penting, dan pirau yang melewati defek dapat dibuktikan menggunakan

ekokardiografi Doppler. Katup semiluner dapat juga diidentifikasi sebagai

katup pulmonal atau aorta dengan menelusuri pembuluh-pembuluh darah

mayor sampai ke bifurkasio arteri pulmonalis atau sampai terlihat arkus

aorta. Koarktasio aorta, yang lebih sering ditemukan pada pasien-pasien

dengan atresia trikuspid tipe II, dapat dibuktikan pada pandangan titik

suprasternal.

- Ekokardiografi Doppler bermanfaat untuk menunjukkan derajat obstruksi

yang melewati ASD atau VSD, untuk mendeteksi stenosis traktus outflow

ventrikel kanan dan katup pulmonal, dan untuk membuktikan koarktasio

aorta.

- Ekokardiografi kontras dengan injeksi larutan natrium klorida atau bahan

kontras lainnya menunjukkan opasifikasi (kesuraman) atrium kanan,

21

atrium kiri, ventrikel kiri, dan selanjutnya ventrikel kanan, meskipun

pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk menegakkan diagnosis.

c) Pemindaian radionuklida

- Pemeriksaan pemindaian radioisotop dapat digunakan untuk

mengidentifikasi dan mengkuantifikasi pirau kanan ke kiri, untuk

membuktikan anatomi jantung melalui angiografi nuklir, dan untuk

mengkuantifikasi perfusi relatif ke kedua paru-paru.

- Namun, pulse oximetry, analisis gas darah, dan ekokardiografi lebih dipilih

karena lebih sederhana dan tidak rumit dibanding pemindaian nuklir untuk

menunjukkan pirau kanan ke kiri dan anatomi jantung.

- Pemindaian perfusi paru kuantitatif bermanfaat bila dicurigai ada stenosis

atau percabangan arteri pulmonalis, khususnya setelah operasi Fontan.

Tes-tes lainnya

Elektrokardiografi:

- Pada bayi dengan sianosis, temuan elektrokardiografik hampir pasti

menegakkan diagnosis atresia trikuspid. Elektrokardiogram menunjukkan

hipertrofi atrium kanan, vektor QRS yang abnormal dan berorientasi ke

superior, deviasi aksis ke kiri pada plana frontal, hipertrofi ventrikel kiri,

dan penurunan kekuatan ventrikel kanan.

- Hipertrofi atrium kanan, bermanifestasi sebagai gelombang P tinggi dan

berpuncak (> 2,5 mm) pada sandapan II dan sandapan-sandapan jantung

kanan dapat ditemukan pada 75% dari pasien-pasien dengan atresia

trikuspid. Gambaran P-trikuspidale dengan puncak ganda, taji, dan

konfigurasi kubah dapat ditemukan. Puncak tinggi di awal terkait dengan

depolarisasi atrium, dan puncak kedua yang lebih rendah dianggap akibat

depolarisasi atrium kiri. Tanpa memandang konfigurasi gelombang P,

durasinya memanjang, yang mungkin disebabkan oleh pembesaran atrium

kanan.

22

- Vektor superior yang abnormal (deviasi aksis kiri 00 sampai -900 pada

plana frontal) ditemukan pada sebagian besar pasien dengan atresia

trikuspid. Vektor abnormal ini ditemukan pada 80% pasien dengan atresia

trikuspid tipe I (arteri-arteri mayor yang hubungannya normal), namun

hanya pada 50% pasien dengan atresia trikuspid tipe II atau III. Aksis

normal (00 sampai +900) atau deviasi aksis kanan (+900 hingga + 1800)

ditemukan pada sebagian kecil pasien, terutama pasien-pasien dengan

atresia trikuspid tipe II atau III.

- Sejumlah mekanisme telah dipostulatkan untuk menjelaskan vektor

superior yang abnormal, termasuk lesi-lesi destruktif pada bundel anterior

kiri, fibrosis pada left bundle branch, right bundle branch yang panjang

bersama dengan pangkal left bundle branch yang terlalu dini, ventrikel

kanan yang kecil, dan ventrikel kiri yang besar. Data dari penelitian-

penelitian aktivasi ventrikel terbaru menunjukkan bahwa vektor superior

tadi kemungkinan besar disebabkan oleh interaksi dari beberapa faktor.

Temuan yang terpenting adalah asinkroni aktivasi ventrikel fase kanan ke

kiri, disproporsi ventrikel kanan ke kirit, dan distribusi massa ventrikel kiri

yang asimetrik yang mendukung ke dinding superior.

- Tanpa memandang kelainan pada vektor plana frontalnya, hipertrofi

ventrikel kiri ditemukan pada sebagian besar pasien. Hal ini biasanya

bermanifestasi sebagai peningkatan amplitudo gelombang S pada

sandapan V1 dan V2 dan gelombang R pada sandapan V5 dan V6.

Perubahan-perubahan gelombang ST-T yang mengarah ke regangan

ventrikel kiri ditemukan pada 50% pasien. Pola hipertrofi ventrikel kiri

berhubungan dengan sifat anatomik dari lesinya dan overload ventrikel

kiri, dan ia disebabkan oleh tidak adanya hambatan terhadap kekuatan

listrik ventrikel kiri oleh ventrikel kanan yang kecil. Hipertrofi biventrikel

kadang-kadang ditemukan; bila pola seperti ini ditemukan, ia biasanya

adalah atresia trikuspid tipe II atau III dengan ventrikel kanan berukuran

normal. Penurunan gelombang R pada sandapan V1 dan V2 dan

23

gelombang S pada sandapan V5 dan V6 disebabkan oleh ventrikel kanan

hipoplastik.

24