ATRESIA ANIPEMBIMBING :

DR . IQBAL PAHLEVI NASUTION . IQBAL PAHLEVI NASUTION SPB, SPBASPB, SPBA

Eristantya Trisuci Cute 100100078 Davis P. Pulungan 100100133

Octisa Almira Cantique. H 100100217 M. Akbar Batubara 100100321

Ilham Surgawi 100100019 Tri Adimas Ardian 100100335

Egi E. Botak 100100340

M. Al Ghazali Gondut 100100101

DEFENISI

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.

FAKTOR PENYEBAB

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.

Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan.

Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yangterjadi antara minggu ke-4 hingga ke-6 usia kehamilan.

Berkaitan dengan Sindrom Down Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial

Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan. Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.

FAKTOR PREDISPOSISI

Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas padavertebral, anal, jantung, trachea, esofagus, ginjal, dan kelenjar limfe).

Kelainan sistem pencernaan. Kelainan sistem pekemihan. Kelainan tulang belakang.

FISIOLOGI DAN FUNGSI ANOREKTAL Anus adalah bagian dari saluran

pencernaan yang menghubungkan rektum dengan dunia luar (udara luar). Terletak didasar pelvis, dindingnya diperkuat oleh sfingter.

PATOFISIOLOGI

OF ATRESIA ANI

PATHWAY

MANIFESTASI KLINIS

Bayi muntah-muntah pada 24-48 jam setelah lahir dan tidak terdapat defekasi mekonium.Gejala ini terdapat pada penyumbatan yang lebih tinggi.Pada golongan 3 hampir selalu disertai fistula.Pada bayi wanita sering ditemukan fistula rektovaginal (dengan gejala bila bayi buang air besar feses keluar dari (vagina) dan jarang rektoperineal, tidak pernah rektourinarius. Sedang pada bayi laki-laki dapat terjadi fistula rektourinarius dan berakhir di kandung kemih atau uretra dan jarang rektoperineal.

Gejala yang akan timbul : Mekonium tidak keluar

dalm 24 jam pertama setelah kelahiran.

Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rektal pada bayi.

Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang letaknya salah.

Perut kembung. Bayi muntah-muntah

pada umur 24-48 jam.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti.

Pada anamnesis dapat ditemukan : Bayi cepat kembung antara 4-8 jam

setelah lahir. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga

ditemukan adanya fistula Bila ada fistula pada perineum maka

mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah

PENA MENGGUNAKAN CARA

Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :

Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi

Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram.Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.Pada laki-laki fistel dapat berupa rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.

Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel :

Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Bila mekonium didapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah .Bila Pada pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis\ udara, dengan caraWangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan 7 vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

TERAPI BEDAH

Manajemen bedah pada anus imperforata tergantung dari defek anatomi.Secara umum, jika lesi letak rendah, hanya dikakukan operasi perineal tanpa kolostomi. Bayi dengan lesi tinggi harus dilakukan kolostomi, diikuti prosedur penarikan pada usia kurang lebih 2 bulan.

Prosedur yang banyak dilakukan adalah prosedur posterior sagittal anorectoplasty (PSARP).Hal ini berupa memposisikan pasien dengan posisi pronasi jackknife, membagi otot levator ani dan kompleks sphincter eksternal pada posterior midline, memisahkan komunikasi antara traktus gastrointestinal dengan traktus urinari, dan menarik kebawah rektum setelah ukuran yang dikehendaki tercapai. Otot tersebut kemudian direkonstruksi dan dijahit ke rektum.

BIODATA DAN ANAMNESA

Nama : AP Jenis Kelamin : Perempuan Umur : 04/ 05/

2014/

1 tahun 3 bulan

Pekerjaan : - RM : 00.60.00.49 Tanggal masuk: 26 agustus

2015

Keluhan utama: anus bengkak

Telaah: - Datang ke poli dengan keluhan anus bengkak kotoran pernah keluar saat buang angin. Keluhan kembung (-) konsistensi normal perasaan ingin BAB terasa, soiling pernah terjadi bersama flatus kemampuan menahan feses > 1 menit BAK normal berwarna kuning jernih.

IDENTITAS PASIEN ANAMNESA PASIEN

FOLLOW UP PASIEN

Tanggal Follow Up

26 Agustus

2015

S Demam (-), mual dan muntah (-), anak aktifO Hemodinamik stabil, compos mentis

Abdomen:I: stoma lancar, produksi feces (+)P: timpaniP: tenderness (-)A: peristaltic (+) normal

A Post PSA d/t atresia ani post colostomyP Dipuasakan untuk operasi 6-8 jam sebelum

operasiPersiapan darah 75cc 2 bagBowel: Metronidazole 500 mg/ kgbb Ceftriaxone 500 mg/ kgbb Bubur kecapKonsul anestesi dan anak untuk toleransi operasiJawaban anestesi: setuju tindakan anestesi

DAFTAR PUSTAKA

1.Bedah UGM. Atresia Ani. http://www.bedahugm.net.

2. Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation.Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:33. http://www.ojrd.com/content/2/1/33

3. Schwartz S.I., Brunicardi F.C., Andersen D.K., Billiar T.R., Dunn D.L., Hunter J.G., et al. Schwartz's principles of surgery. Edisi 10. United States: McGraw-Hill Education; 2014.

4. Kliegman R.M. Nelson textbook of pediatrics: Saunders Elsevier; 2012.

5. Sadler TW. Langman’s Medical Embryology. 11th ed. Lippincott Williams and Wilkins Inc. 2011.p.302-16

6. The Digestive System. In: Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human. 9th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2013.

7. Wahid R. Embriologi dan Anatomi Anorektal. Repository Univeristas Riau.2012

8. Rosen N.G, Cuffari C, Nazer H, et.al. 2014. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/929904-overview#a5

TERIMA KASIHTERIMA KASIH