PRESENTASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. M.A

Umur : 1 bulan 13 hari

Jenis Kelamin : Laki-laki

Anak ke : 1

Agama : Islam

Alamat : Jln Perumahan Cikembang Asri B5 no 1 rt 01/ rw 12

No. CM : 397504

Tanggal Masuk Perawatan : 13/8/12

II. ANAMNESIS

Dilakukan alloanamnesa pada tanggal 13 Agustus 2012

Keluhan Utama :

Seluruh tubuh kuning

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien anak laki-laki 1 bulan 20 hari datang dengan surat pengantar dari specialis anak

dengan diagnosis prolonged jaundice dengan keluhan seluruh tubuh sejak usia lebih dari

2 minggu (kurang dari 1bulan yang lalu) dimulai dari mata, kemudian seluruh tubuh

kuning, tidak didahului dengan demam, bab seperti dempul sejak 3 hari yang lalu diikuti

perut yang membesar, bak kuning, oleh orang tua pasien sudah dibawa ke bidan

sebelumnya dan disarankan agar anaknya dijemur, tapi tidak ada perubahan, kemudian

dibawa ke dokter spesialis anak dan disarankan untuk dirawat, bayi minum asi dicampur

susu formula, golongan darah ibu dan anak “O”.

Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada

1

Riwayat kehamilan

Selama kehamilan, ibu pasien rutin periksa kehamilan, tidak pernah menderita penyakit

infeksi, penyakit berat, tidak ada riwayat aborsi sebelumnya dan tidak mengkomsumsi

obat-obat tertentu. Pasien dilahirkan saat ibu berusia 26 tahun dan ini merupakan

kehamilan pertama ibu pasien.

Riwayat kelahiran :

Pasien merupakan anak pertama. Lahir spontan pervaginam, cukup bulan, yang ditolong

oleh bidan. Saat lahir, pasien langsung menangis. Berat badan saat lahir 3,2 kg dan

panjang badan 49 cm.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis:

- Keadaan umum : Lemah

- Kesadaran : Compos mentis

- Gizi : Cukup

- Tanda Vital : Nadi : 140 x/ menit

RR : 36 x / menit

Suhu : 36,6 0C

- Kepala : Normocephal, UUB datar,

- Mata : KP-/-, Sklera ikterik+/+, pupil bulat, isokor, Airmata (+)

- Telinga : Serumen -/-, sekret-/-

- Hidung : Septum deviasi (- ), sekret (-)

- Mulut : Mukosa mulut dan bibir basah, hipersalivasi (-).

- Leher : Trakea ditengah, pembesaran KGB ( -).

- Thorak : simetris saat statis dan dinamis, tidak teraba massa.

Paru : vesikuler +/+, rhonki -/-; wheezing -/-

Jantung : Bj I-II reguler, murmur (- ), gallop (-).

- Abdomen : Tampak sedikit Cembung, agak keras.

2

- Hepar : Teraba 3 cm BAC kanan, teraba 1,5 BPA

- Lien : Teraba Schuffner I-II, hernia umbilikalis

- Kulit : Ikterik (+), sianosis (-), turgor cukup

- Ekstremitas : Akral hangat, edema (-), sianosis (-)

- Genitalia Eksterna : BAK (+) kuning

BAB (+) dempul

Pemeriksaan fisik post operasi

Keadaan umum : Baik

- Kesadaran : Compos mentis

- Frekuensi nadi : 140 X/mnt

- Frekuensi napas : 36 x/mnt

- Suhu tubuh : 36,4 °C

Kepala : Normocephal

Thorak Paru : Rh -/- Wh -/-

Jantung : BJ I-II reguler, murmur -, gallop -

Abdomen : I : cembung

Pa : sedikit keras, turgor baik

A : BU (+) normal

Per : Timpani

Akral : hangat, edema tidak ada

Pemeriksaan Penunjang (tanggal 21-08-2012)

3

Pemeriksaan laboratorium Klinik

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Kimia Klinik

Bilirubin total 13,58 < 1,5 mg/dL

Bilirubin direk 5,15 < 0,3 mg/dL

Bilirubin indirek 8,43 < 1,1 mg/dL

SGOT (AST) 513 < 35 U/L

SGPT (ALT) 228 < 40 U/L

Albumin 3,9 3,5 – 5,0 g/dL

Hematologi

Jenis Pemeriksaan

Hematologi Rutin

Hasil Nilai rujukan

Hemoglobin 10,9 13-18 g/dl

Hematrokrit 33 40-52%

Eritrosit 3,7 4.3 – 6.0 juta/ul

Leukosit 20800 4800-10800/ul

Trombosit 381000 150000- 400000/ul

MCV 88 60-96fl

MCH 29 27-32

MCHC 33 32-36

1. Pemeriksaan USG Abdomen

4

Res

5

Resume

Pasien anak laki-laki 1 bulan 20 hari datang dengan surat pengantar dari specialis anak

dengan diagnosis prolonged jaundice dengan keluhan seluruh tubuh sejak usia lebih dari

2 minggu (kurang dari 1bulan yang lalu) dimulai dari mata, kemudian seluruh tubuh

kuning, tidak didahului dengan demam, bab seperti dempul sejak 3 hari yang lalu diikuti

perut yang membesar, bak kuning, oleh orang tua pasien sudah dibawa ke bidan

sebelumnya dan disarankan agar anaknya dijemur, tapi tidak ada perubahan, kemudian

dibawa ke dokter spesialis anak dan disarankan untuk dirawat, bayi minum asi dicampur

susu formula, golongan darah ibu dan anak “O”. Riwayat kelahiran lahir normal cukup

bulan.

Diagnosis Pre Op : Prolonged Jaundice ec susp Cholestasis ec susp Atresia bilier

Diagnosis Post Op: Inspissated Bile Duct Syndrome

Penatalaksanaan :

6

Kolangiografi Intraoperatif Kasai prosedure

7

8

9

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. ANATOMI SYSTEM HEPATOBILIER

II.2. DEFINISI

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak

berkembang secara normal.

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan

mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.

Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal

ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa

berakibat fatal.

10

II.3 PENYEBAB

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu

di dalam maupun di luar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan

saluran empedu ini tidak diketahui.

Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

II.4 GEJALA

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa :

- Air kemih bayi yang berwarna gelap

- Tinja berwarna pucat

- Kulit berwarna kuning

- Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat

- Hati membesar.

11

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut :

- Gangguan pertumbuhan

- Gatal-gatal

- Rewel

- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari

lambung, dan limpa ke hati).

II.5 KLASIFIKASI :

Terdapat 3 tipe atresia bilier :

1. Tipe I : Atresia pada common bile duct

2. Tipe II : Atresia pada common hepatic duct

3. Tipe III: Atresia pada left and right hepatic duct

II.6 PEMERIKSAAN

- Pemeriksaan darah (Terdapat peningkatan kadar bilirubin)

- USG abdomen (tampak hati membesar)

- Kolangiogram

12

- Biopsi hati

- Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

II.7 DIAGNOSA

Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan abdomen, hepar teraba membesar.

Ikterus pada bayi yang menetap > 2 minggu tidak dianggap fisiologis, khususnya jika fraksi utama adalah bilirubin terkonjugasi/direk. Bayi dengan atresia bilier biasanya kelihatan normal pada saat lahir, menjadi ikterus klinis pada usia 3-6 minggu. Warna feses mungkin saja normal atau awalnya kuning, namun berubah menjadi kuning pucat atau warna tanah liat. Warna urine menjadi gelap atau seperti teh.

Laboratorium pada atresia bilier memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12 mg/dL, dengan 50% terkonjugasi. Transaminase dan alkali fosfatase meningkat 2-3 kali nilai normal. γ-glutamil transeptidase biasanya tinggi.

Ultrasonografi bisa menampakkan kandung empedu yang kecil atau tidak terlihat. Duktus bilier tidak terlihat dan hepar mungkin mengalami peningkatan echogenicity. Pencitraan hepatobilier menggunakan technetium-99m asam iminodiacetic (IDA) bermanfaat untuk memisahkan obstruktif dari ikterus parenkimal. Pada atresia bilier, khususnya yang dini, pengambilan nukleotida cepat, namun ekskresi kedalam usus tidak ada. 

Biopsi hati menunjukan suatu proliferasi saluran empedu, inflamasi portal dan periportal. Adanya fibrosis yang menyebar antar percabangan portal menandakan timbulnya sirosis dini.

Kolangiografi merupakan manuver diagnostik akhir, biasanya dilakukan sebagai langkah pendahuluan sebelum melanjutkan ke portoenterostomi. Melalui insisi kecil kuadran-atas-kanan, kandung empedu yang berkerut ditampakkan. Biasanya kandung empedu tidak memiliki lumen sama sekali, atau hanya berupa lumen mungil yang mengandung beberapa tetes cairan bening. Demonstrasi kontras dalam duodenum dan kontinuitas dengan duktus bilier intrahepatik meniadakan atresia bilier. Jika kolangiografi tidak memungkinkan (lumen kandung empedu tidak ada atau tersumbat), insisi diperbesar menjadi laparotomi subkosta bilateral dalam persiapan untuk portoenterostomi Kasai.

13

II.8 PENGOBATAN

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan

empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.

Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus

halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur KASAI. Pembedahan akan berhasil

jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

Prosedur Kasai

Satu-satunya terapi yang memberikan harapan kesembuhan bagi atresia bilier adalah pembedahan. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangka-panjang adalah portoenterostomi (Prosedur Kasai) dan transplantasi hati.

Prosedur portoenterostomi diawali dengan mobilisasi kandung empedu dari hati dan diseksi duktus sistikus ke sisa serabut duktus biliaris komunis (Gambar 69.4). Peritoneum dibuka untuk memperlihatkan arteri hepatika dan struktur biliaris. Duktus komunis fibrosa secara hati-hati dipotong dan dibelah di distal pada batas atas duodenum. Sisa duktal digunakan untuk traksi dan diseksi berlanjut ke proksimal. Arteri sistikus diligasi. Hati-hati menghindari kesalahan identifikasi arteri hepatika kanan. 

14

Duktus biliaris fibrosa meluas menjadi massa berbentuk kerucut dan memasuki hepar diantara bifurkasi dan vena porta (Gambar 69.5). Vena kecil bercabang harus dibagi dengan cermat. Kerucut fibrosa dipotong sama persis dengan substansi hepar (Gambar 69.6). Tidak ada kauter yang digunakan pada pemotongan hilus. 

15

Dipilih suatu Roux-en-Y 40-cm dengan transeksi yeyunum 10-20 cm distal terhadap ligamen Trietz. Anastomosikan ke porta secara end-to-end atau end-to-side anastomosis. Panjang roux melewati retrokolik sampai ke porta hepatis yang sering dilaporkan adalah 10 - 40 cm, dengan beberapa bukti bahwa absorpsi beberapa obat-obat immunosupresif mengalami kegagalan dengan panjang sambungan yang terlalu panjang. Jahitan anastomosis secara jelujur atau interuptus dengan benang yg dapat diserap. (Gambar 69.7). Harus berhati-hati untuk tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan posterior.

Operasi dilakukan pada pasien dengan usia kurang dari 3 bulan akan mengurangi angka mortalitas dibanding jika dilakukan setelah usia tersebut. Kemungkinan karena gagal hati yang ireversibel akibat stasis aliran empedu intrahepatis.

16

Daftar Pustaka

1. www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/11-6-13.pdf

2. Sleisenger, MH; Feldman M, Friedman, LS (2006). Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver diease: pathophysiology, diagnosis, management (8th Edition ed.). Philadelphia: Saunders.

3. http://medicastore.com/penyakit/906/Atresia_Bilier.html

4. http://en.wikipedia.org/wiki/Biliary_atresia

5. doctoroblongata.blogspot.com/2010/12/radiologi-atresia-bilier.html

17