Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal terbanyakTerjadi karena proses inflamasi berkepanjangan pada duktus bilier ekstrahepatikJadi, Atresia Bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu

PENDAHULUAN

1 per 10.000-15.000 kelahiran hidup ( Amerika )Paling tinggi pada orang AsiaBayi kulit hitam : kulit putih 2:1Perempuan : laki-laki 2:1EPIDEMIOLOGI

Penyebab dari penyakit ini belum diketahuiPada beberapa bayi, kondisi ini lebih mengarah kepada kongenitalBeberapa peneliti mengindikasikan bahwa infeksi virus berhubungan dengan atresia bilierIlmuwan mengetahui bahwa atresia bilier bukan penyakit keturunanETIOLOGI

Masih sangat kurang dimengertiPenelitan awal menyatakan malformasi kongenital dari sistem duktus bilierMasalah ontogenesis yang berhubungan dengan anomali kongenital lainnyaBagaimanapun juga tipe neonatal umumnya ditandai dengan lesi inflamasi progresif PATOFISIOLOGI

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut : I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal). IIb. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal. III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Biasanya timbul antara 2-6 minggu setelah melahirkanTerlihat kuningFeses akolikUrin berwarna gelapBeberapa bayi terasa gatal yang terus menerusBerat badan turunGEJALA KLINIK

Bayi kehamilan cukup bulanHepatomegaliDirek hiperbilirubinemiaFisiologis jaundiceMurmur jantung menandakan adanya anomali jantung

Serum bilirubinUSGSintiscan hepatobilier

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada penatalaksanaan medis primer yang relevanObjektif dokter spesialis anak adalah untuk mengakkan diagnosisSetelah diduga atresia bilier, intervensi bedah adalah satu-satunya mekanisme yang tersedia untuk diagnosa definitif (intraoperatif kolangiogram) dan terapi (Kasai Portoenterostomy)Pencangkokan hatiPENATALAKSANAAN

KolangitisHipertensi portaSindrom hepatopulmoner dan hipertensi pulmonarKOMPLIKASI

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh :Usia anakKejadian penyulit kolangitis, hipertensi portaGambaran sirosis saat di PAPengalaman ahli bedah itu sendiriPROGNOSIS