ASUHAN KEPERAWATAN (ASKEP) NEUROBLASTOMA

BAB 1

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Neuroblastoma  merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest

neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Di

temukan pertama kali oleh oleh Marx Wilm’spada tahun 1899.

Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Meninfestasi

klinis  neuroblastoma berkaitan dengan lokasi timbulnya tumor dan metastasisnya.

Kebanyakan pasien saat datang sudah stadium lanjut. Penyakit ini memiliki kekhasan

dapat remisi spontan dan transformasi ke tumor jinak, terutama pada anak dalam usia 1

tahun. Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan terapi biologis. Survival 5

tahun untuk stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah 90%  lebih, stadium III kira-

kira 40%-50%, stadium IV berprognosis buruk yaitu hanya 15%-20%.

Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering,

meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi

yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden tahunan 8,7

perjuta anak, atau 500-600 kasus baru tiap tahun di Amerika Serikat. Insiden sedikit

lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit putih. Ada kasus-kasus keluarga dan

neuroblastoma telah didiagnosis pada penderita dengan neurofibrogematosis,

nesidioblastosis dan penyakit Hischrung.

Angka ketahanan hidup bayi dengan penyakit neuroblastoma yang  berstadium

rendah melebihi 90% dan bayi dengan penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan

hidup jangka panjang 50% atau lebih. Anak dengan penyakit stadium stadium rendah

umumnya mempunyai prognosis yang sangat baik, tidak tergantung umur. Makin tua

umur penderita dan makin menyebar penyakit, makin buruk prognosisnya. Meskipun

dengan terapi konvensional atau CST yang agresif, angka ketahanan hidup bebas

penyakit untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut jarang melebihi 20%.

Mengingat penyakit neuroblastoma adalah penyakit yang perlu diwaspadai dan

dapat dicegah kemunculannya, maka sebagai calon perawat sangat penting untuk

mengetahui tentang apakah neuroblastoma dan bagaimana kita melakukan asuhan

keperawatan yang baik dan benar pada anak dengan neuroblastoma.

Oleh karena itu, kami menyusun makalah neuroblastoma ini sebagai bahan acuan

pembelajaran bidang neurologi pada anak. Diharapkan dengan adanya makalah ini, dapat

membantu proses belajar mahasiswa dan akhirnya mahasiswa mampu melaksanakan asuhan

keperawatan dengan bauk dan benar pada anak dengan gangguan neuroblastoma.

 

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Neuroblastoma berasal dari embrionyc neural crest dan kelenjar adrenal merupakan

tempat yang sering terkena, tumor ini mempunyai keganasan yang tinggi pada bayi dan

anak. Biasanya di temukan pada anak usia 2-4 tahun (prof. DR Iskandar W, 1985).

Neuroblastoma adalah tumor ganas yang terjadi pada system persarafan yang

berasal dari sel-sel saraf yang terdapat paa medula adrenal dan system saraf simpatik

(Sumadi. 2001).

Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel

tidak berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17

bulan. Tumor ini berkembang dalam jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam

medula adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi

massa di leher, dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per

juta anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun

pertama kehidupan (Jhon, 2010).

Neuroblastoma  merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest

neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis.

Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Tempat tumor

primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks,

leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran dengan

jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002)

Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik,

dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling

sering dijumpai pada anak. Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi

ke-4. Umumnya ditemukan pada anak balita, puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi

predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum, pelvis dan daerah kepala-

leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering metastasis ke sumsum tulang,

tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).

B. Anatomi dan fisiologi

Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki

sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang

merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung

kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis(pria)

dan vulva (wanita).

Fungsi ginjal adalah untuk:

1. menyaring limbah metabolik2. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah3. membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari

tubuh4. membantu mengatur tekanan darah5. membantu mengatur pembentukan sel darah.

Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron).sebuah nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang

berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis.

C. Stadium

Beberapa system penentuan stadium staging, system kelompok evans dan

kelompok Onkologi Pediatrik (Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi

stadium neuroblastoma terutama memakai system klasifikasi stadium klinis

neuroblastoma internasional (INSS).

Klasifikasi stadium INSS :

1. Stadium  I

Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau

tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative.

2. Stadium IIA

Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional

ipsilateral negative.

3. Stadium IIB

Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe

regional ipsilateral positif.

4. Stadium III

Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa

kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.

5. Stadium IV :

Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati,

kulit atau organ lainnya.

6. Stadium IVS

Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa

metastasis tulang(Willie, 2008).

System Pediatric Oncologic group (POG) membagi stadium neuroblastoma menjadi :

1. Stadium A   

Tumor yang direseksi sacara kasar.

2. Stadium B   

Tumor local tidak direseksi.

3. Stadium C

Metastasis ke kelenjar limfe intraktivita yang tidak berdekatan

4. Stadium D

Metastasis di luar kelenjar limfe

5. Stadium Ds

Bayi dengan adrenal kecil terutama dengan penyakit metastasis terbatas pada

kulit, hati dan sumsum tulang

6. Stadium D Neonatus

Telah diketahui dengan mengalami remisi spontan. Keterlibatan sumsum tulang

pada stadium ini merupakan factor prognosis yang buruk (Nelson, 2000).

 

Staging berdasarkan NWTS, terdiri dari:

1. Stadium I: Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat secara lengkap dengan kapsul ginjal yang utuh. Tidak terjadi ruptur atau robekan kapsul. 

2. Stadium II: Tumor sudah melewati kapsul ginjal namun dapat diangkat secara lengkap. Terdapat ekstensi regional tumor yang dibuktikan dengan penetrasi kapsul atau dengan invasi ekstensif sinus renal. Pembuluh darah di luar sinus renal dapat mengandung thrombus tumor. Tumor mengalami cedera akibat  biopsi atau tercecer terbatas di daerah flank.

3. Stadium III: Terdapat sisa tumor nonhematogen yang terbatas pada abdomen, atau yang meliputi berikut ini:a. Keterlibatan kelenjar getah bening pada hilus atau pelvisb. Penetrasi tumor melalui permukaan peritoneumc. Implan tumor pada permukaan peritoneumd. Tumor gross atau mikroskopik pada atau di luar batas reseksi bedahe. Tumor tidak dapat direseksi secara lengkap karena infiltrasi lokal ke dalam

struktur vitalf. Tumor menyebar tidak terbatas pada daerah flank

4. Stadium IV: Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak.5. Stadium V: Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus

didiagnosis secara individu menurut kriteria di atas.

Stadium penyebaran tumor menurut TNM :11

1. T Tumor primer2. T1 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) <80 cm23. T2 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) >80 cm24. T3 Unilateral ruptur sebelum penanganan5. T4 Bilateral 

6. N Metastasis limf7. N0 Tidak ditemukan metastasis8. N1 Ada metastasis limf9. M Metastasis jauh10. M0 Tidak ditemukan11. M+ Ada metastasis jauh.

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di

sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran

secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis

ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal

kontralateral.7

D. Etiologi

Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan

yang menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan

dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti

hidantoin, etanol, dll. (Willie ,  2008).

Penyebabnya tidak di ketahui secara pasti,tetapi juga di duga melibatkan faktor

genetik.Kurang dari 2 % terjangkit karena faktor keturunan.Kebanyakan kasus terjadi

secara sporadik dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi

perkembangan sel-sel di ginjal.Dapat berhubungan dengan kelainan bawaan

tertentu,seperti :

Kelainan saluran kemih.

Anridia ( tidak memiliki iris ).

Hemyhipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh .

Tiga kelompok malformasi kongenital tercatat berkaitan dengan meningkatnya risiko tumor wilms.

Pasien dengan sindrom WAGR ditandai dengan aniridia, kelainan genital, dan retardasi mental, dan memiliki kemungkinan 33% mengidap tumor wilms.

Kelompok pasien lainnya yang mengidap sindrom Denys-Drash juga beresiko sangat tinggi mengidap tumor Wilms. Sindrom ini ditandai dengan disgenesis gonad dan kelainan ginjal. Kedua keadaan ini berkaitan dengan hilangnya bahan genetik pada kromosom 11p13, tempat gen penekan tumor Wilms 1 (WT1).

Kelompok pasien ketiga, yaitu mereka yang menderita sindrom Beckwith-Wiedemann, juga beresiko tinggi mengidap tumor wilms. Pasien ini memperlihatkan pembesaran organ (lidah, ginjal, atau hati), atau keseluruhan segmen tubuh (hemihipertrofi); Lokus genetik yang terlibat yaitu 11p15.5. Terdapat beberapa gen kandidiat yang terletak di lokus ini (yang secara putatif disebut WT2) tetapi gen yang berperan dalam tumorgenesis masih belum diketahui. Sindrom Beckwith-Wiedemann merupakan suatu contoh gangguan genomic printing dan penyimpangan ekspresi gen pendorong pertumbuhan yang secara normal tertekan, misalnya insulin like growth factor 2 (loss of imprinting) dipostulasikan penyebab pembesaran organ dan tumorigenesis.

E. Patofisiologi

Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenchym renal. Tumor tersebut tumbuh dengan

cepat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan

meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus

dan tubulus yang primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan

tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.

Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian di invasi

oleh sel tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-

abuan homogen, lunak dan encepaloid (men88yerupai jaringan ikat ). Tumor tersebut

akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di katakan sebagai suatu massa

abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan di lakukan palpasi.

Munculnya tumor Wim’s sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh

dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh

vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering

terjadi nekrosis, cystic dan perdarahan.Terjadinya hipertensi biasanya terkait iskemik

pada renal.

F. Manifestasi Klinis

Menurut Cecily & Linda (2002), gejala dari neuroblastoma yaitu:

Gejala yang berhubungan dengan massa retroperitoneal, kelenjar adrenal, paraspinal.

1. Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis tengah.

2. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih

3. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah

4. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah

5. Defisit sensoris

6. Hilangnya kendali sfingter

7. Nyeri perut

8. Demam

9. Malaise (merasa tidak enak badan)

10. Nafsu makan berkurang

11. Mual dan muntah

12. Sembelit

13. Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi).

Menurut Willie (2008) manifestasi klinis dari neuroblastoma berbeda tergantung dari 

lokasi metastasenya:

1. Neuroblastoma retroperitoneal

Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen, pemeriksaan

menemukan masa abdominal yang konsistensinya keras dan nodular, tidak

bergerak, massa tidak nyeri dan sering melewati garis tengah. Pasien stadium lanjut

sering disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen, edema dinding abdomen.

2. Neurobalstoma mediastinal

Kebanyakan di paravertebral mediastinum posterior, lebih sering di mediastinum

superior  daripada inferior. Pada awalnya tanpa gejala, namun bila massa besar

dapat menekan dan timbul batuk kering, infeksi saluran nafas, sulit menelan. Bila

penekanan terjadi pada radiks saraf spinal, dapat timbul parastesia dan nyeri

lengan.

3. Neuroblastoma leher

Mudah ditemukan, namun mudah disalahdiagnosis sebagai limfadenitis atau

limfoma maligna. Sering karena menekan ganglion servikotorakal hingga timbul

syndrome paralisis saraf simpatis leher(Syndrom horner), timbiul miosis unilateral,

blefaroptosis dan diskolorasi iris pada mata.

4. Neuroblastoma pelvis

Terletak di posterior kolon presakral, relative dini menekan organ sekitarnya

sehingga menimbulkan gejala sembelit sulit defekasi, dan retensi urin.

5. Neuroblastoma berbentuk barbell

yaitu neuroblastoma paravertebral melalui celah intervertebral ekstensi ke dalam

canalis vertebral di ekstradural. Gejala klinisnya berupa tulang belakang kaku

tegak, kelainan sensibilitas, nyeri. Dapat terjadi hipomiotonia ekstremitas bawah

bahkan paralisis.

G. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara

lain:

1. Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi diagnosis

pada 90% kasus dan juga merupakan indicator rekuensi yang sensitive. Kadang-

kadang timbul metastasis tulang (Thomas, 1994)

2. Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.

3. Pemeriksaan darah (mungkin akan menunjukkan anemia)

Untuk menilai fungsi ginjal dan hati.

4. Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanilly mandelic acid (VMA) homovillic

acid (HVA), dopamine, norepinephrine.

5. Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N myc.

6. Ultrasound abdominal

Terdapat massa padat pada perut ( retroperitoneal ) sebelah atas.

7. CT scan

Dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan

pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.

8. Biopsi

Di lakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik.

Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel dan diagnosis.

H. Penatalaksanaan

Menurut Cecily (2002), International Staging System untuk neuroblastoma

menetapkan definisi standar untuk diagnosis, pertahapan, dan pengobatan serta

mengelompokkkan pasien berdasarkan temuan-temuan radiografik dan bedah, ditambah

keadaan sumsum tulang. Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi tahap I, II, III,

tergantung cirri tumor primer dan status limfonodus regional. Penyakit yang telah

mengalami penyebaran dibagi menjadi tahap IV dan IV (S untuk spesial ), tergantung

dari adanya keterlibatan tulang kortikal yang jauh, luasnya penyakit sumsum tulang dan

gambaran tumor primer.

Anak dengan prognosis baik umumnya tidak memerlukan pengobatan,

pengobatan minimal, atau banyak reseksi. Reseksi dengan tumor tahap I. Untuk tahap  II

pembedahan saja mungkin sudah cukup, tetapi kemoterapi juga banyak digunakan dan

terkadang ditambah dengan radioterpi lokal. Neuroblastoma tahap IVS mempunyai

angka regresi spontan yang tinggi, dan penatalaksanaannya mungkin hanya terbatas pada

kemoterapi dosis rendah dan observasi ketat.

Neuroblastoma tahap II dan IV memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi,

terapi radiasi, pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog atau alogenik,

penyelamatan sumsum tulang, metaiodobenzilquainid (MIBG), dan imunoterapi dengan

antibody monklonal yang spesifik terhadap neuroblastoma.

Operasi

Operasi pengangkatan jaringan ginjal disebut nephrectomy. Berbagai jenis nephrectomy meliputi:

1. Nephrectomy sederhana.Dalam operasi ini, ahli bedah mengangkat ginjal yang terserang. Ginjal yang tersisa dapat meningkatkan kapasitas dan mengambil alih seluruh tugas penyaringan darah.

2. Nephrectomy partial.Pengangkatan tumor dan sebagian jaringan ginjal. Ini biasanya dilakukan ketika ginjal yang lain rusak atau sudah tidak ada.

3. Nephrectomy radikal.Dokter mengambil ginjal dan jaringan sekitarnya, termasuk ureter dan

kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening di sekitarnya juga dapat diangkat.Pada pembedahan, dokter anak memeriksa kedua ginjal dan rongga perut

untuk membuktikan keberadaan kanker. Sampel ginjal, kelenjar getah bening dan setiap jaringan yang terlihat abnormal diangkat dan diperiksa dengan mikroskop untuk mengidentifikasi sel-sel kanker.

Jika kedua ginjal perlu diangkat, anak akan membutuhkan dialisis sampai ia cukup sehat untuk transplantasi. Dokter yang mengkhususkan diri dalam patologi akan memeriksa sel-sel tumor di bawah mikroskop dan mencari ciri khas yang menunjukkan apakah kanker tersebur agresif atau rentan terhadap kemoterapi.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan obat untuk membunuh sel-sel kanker di seluruh tubuh. Perawatan ini menyebabkan pembelahan sel dengan cepat sehingga sel normal yang terkena berganti dengan cepat, begitu pula sel-sel kanker. Akibatnya, obat ini dapat memiliki efek samping mual, muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok dan jumlah sel darah putih yang rendah. Kebanyakan efek samping akan membaik setelah obat dihentikan dan berkurang selama terapi.

Pada dosis tinggi, kemoterapi dapat menghancurkan sel-sel sumsum tulang. Jika seorang anak akan menjalani kemoterapi dosis tinggi, dokter anak mungkin memberitahu bahwa sel-sel sumsum dibuang dahulu. Setelah kemoterapi, sumsum akan dikembalikan melalui jalur intravena, prosedur ini disebut autologous bone marrow reinfusion.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar-X atau sumber sinar berenergi tinggi lainnya untuk membunuh sel kanker. Kemungkinan efek sampingnya antara lain; mual, kelelahan dan iritasi kulit. Diare dapat terjadi setelah radiasi ke perut .

Pengobatan bertahap1. Kanker Tahap I atau II

Jika kanker terbatas pada ginjal atau struktur di dekatnya dan jenis sel tumornya tidak agresif, anak akan menjalani pengangkatan jaringan ginjal dan beberapa kelenjar getah bening di dekat ginjal yang terkena. Setelah itu diikuti dengan kemoterapi. Beberapa kanker stadium II juga diobati dengan radiasi.

2. Kanker Tahap III atau IVJika kanker telah menyebar di dalam perut dan tidak dapat sepenuhnya dihapus tanpa membahayakan struktur seperti pembuluh darah utama, radiasi akan ditambahkan untuk operasi dan kemoterapi. Anak mungkin menjalani kemoterapi sebelum operasi untuk mengecilkan tumor.

3. Kanker Tahap VJika sel-sel tumor ada di kedua ginjal, bagian kanker dari kedua ginjal akan diangkat selama operasi dan kelenjar getah bening diambil untuk dilihat apakah mengandung sel-sel tumor. Kemoterapi diberikan untuk mengecilkan tumor yang tersisa. Pembedahan diulangi untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin dan jaringan ginjal yang masih berfungsi dipertahankan. Kemoterapi dan terapi radiasi dapat diberikan selanjutnya.

I. Pengobatan

Pengobatan terdiri atas penggunaan kemoterapi multiagens secara simultan atau

bergantian.

Siklofosfamid – menghambat replikasi DNA.

Doksorubisin – mengganggu sintesis asam nukleat dan memblokir transkripsi

DNA.

VP-16 – menghentikan metaphase dan menghambat sintesis protein dan asam

nukleat.

Jenis terapi :

1. Neuroblastoma berisiko rendah

Perawatan untuk pasien neuroblastoma beresiko rendah meliputi:

a. Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan yang diawasi dengan

ketat).

b. Watchful waiting sendirian untuk bayi-bayi tertentu.

c. Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang

dikeluarkan atau jika gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi.

d. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-

persoalan serius dan tidak merespon secara cepat pada kemoterapi.

e. Kemoterapi dosis rendah.

2. Neuroblastoma beresiko sedang

Perawatan untuk pasien neuroblastoma berisiko sedang mungkin meliputi :

a. Kemoterapi.

Kemoterapi yang diikuti oleh operasi dan/atau terapi radiasi.

b. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-

persoalan yang serius dan tidak merespon secara cepat pada kemoterapi.

3. Neuroblastoma beresiko tinggi

a. Pembedahan

Nefroktomi radikal di lakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan

belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall

total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta

sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral

karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran

tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.

b. Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi untuk mengeluarkan

sebanyak mungkin tumor.

c. Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian lain

tubuh dengan kanker.

d. Transplantasi sel induk (Stem cell transplant).

e. Kemoterapi yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.

f. Percobaan klinik dari monoclonal antibody therapy setelah kemoterapi.

g. Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum

stem cell transplant.

h. Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic

acid.

J. Komplikasi

Komplikasi dari nefroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke

berbagai organ secara limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke

sum-sum tulang, tulang, hati, otak, paru, dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke

tulang cranial atau tulang panjang ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri

ekstremitas, artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sum-sum tulang menyebabkan

anemia, hemoragi, dan trombositopenia (Willie, 2008)

K. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada perbedaan ras, yaitu

sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus baru dari tumor Wilms ditemukan

tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasus kanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms.

Tumor Wilms paling sering terjadi pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan

jarang terjadi pada anak-anak setelah umur 6 tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak

pada kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.bUsia tersering adalah 3,5

tahun.

Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan dengan suatu

sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms adalah WAGR (Wilms, aniridia,

malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi mental), sindrom Beckwith-Widemann

(gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel pankreas) dan sindrom Denys-Drash

(pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor Wilms). Kejadiannya cenderung timbul pada pasien

yang lebih muda. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi

yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan fusi

ginjal. Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus. Skrining rutin

dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan untuk pasien yang berisiko

tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm.

L. Prognosis

Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Prognosis buruk menunjukkan gambaran

histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak

translokasi kompleks.

Anak dengan penyakit stadium stadium rendah umumnya mempunyai prognosis

yang sangat baik, tidak tergantung umur. Makin tua umur penderita dan makin menyebar

penyakit, makin buruk prognosisnya. Meskipun dengan terapi konvensional atau CST

yang agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit untuk anak lebih tua dengan

penyakit lanjut jarang melebihi 20% (Nelson, 2000)

Factor yang terpenting dalam prognosis neuroblastoma adalah ada tidaknya

ampilifikasi oncogen N-myc. ampilifikasi oncogen N-myc  di atas 10 kopi menunjukkan

prognosis buruk dan terapi perlu diperkuat.

1. Pasien stadium III tanpa  ampilifikasi oncogen N-myc digunakan terapi kombinasi

agresif dan survival dapat mencapai 50%

2. Pasien stadium I/II  dan IVS tanpa ampilifikasi oncogen N-myc dapat memiliki

survival mencapai 90% lebih (Willie, 2008)

BAB 3

ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

Anamnesa 

1. Keluhan Utama

An. I demam  

2. Riwayat penyakit sekarang

Riwayat penyakit sekarang : Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian

daging, bengkak sekitar mata dan seluruh tubuh. Tidak nafsu makan, mual ,

muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit.

3. Pemeriksaan Fisik

a. B1      : RR 40x/menit (normal), tak ada penggunaan otot bantu napas, 

b. B2      : Hipertermi suhu badannya 390C, conjungtiva anemis, CRT > 3  

Detik, pucat, BP: 80/60 (bradicardy), nadi 200x/menit

c. B3      : tuli sensorineural dengan tes Rhyne (+) tes Weber lateralisasi pada sisi

yang sehat

d. B4      : normal, terpasang kateter, produksi urine normal 0,5 cc kgBB/jam,

warna urin normal

e. B5      : BB menurun, pemeriksaan serum albumin 2,0 dL , pemeriksaan Hb

8,5 g/dl (anemi), anak tampak lemas dan porsi makan menurun, tidak

mengalami gangguan buang air besar

f. B6      : nyeri di punggung, sulit tidur akibat massa di kepala

Tanda-tanda Vital

T: 39 C            P: 200x/menit              R: 40x/menit               BP:80/60  

4. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan diagnostic

PA           : Neuroblastoma dengan metastase ke sum-sum tulang belakang

CT Scan   : Menunjukkan tumor telah metastase ke sum-sum tulang

belakang  

b. Pemeriksaan laboratorium

Hb                        : 8,5 g/dl                      PH       : 7,34

Leukosit               : 3100 x 10 u/l             PCO2  : 39

Trombosit            : 100.000                     PO2     : 75%

Eritrosit                : 2,8 juta/uL (mm3)     HCO3 : 27

Albumin               : 2,0 /dL  

c. Terapi

Paracetamol 100 mg

Injeksi novalgin 100 mg

Injeksi ampicilin subaktan 4 x 225 mg

Transfuse PRC (Pocket Red Cell) 2 x 100 cc

d. Pengkajian Perpola

Pola nutrisi dan metabolik:Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dananoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.

Pola eliminasi :Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria ,proteinuri, hematuria.

Pola Aktifitas dan latihan :Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal selama 1 minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada,

pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan pemmbesaran jantung [ Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah] , anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-kejang. GNA munculnya tiba-tiba orang tua tidak mengetahui penyebab dan penanganan penyakit ini.

Pola tidur dan istirahat :Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus

Pola Kognitif & perseptual :- Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal.- Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi.

Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun.

Pola Persepsi diri :Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula

Pola Hubungan peran :Anak tidak dibesuk oleh teman – temannya karena jauh dan lingkungan perawatann yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam.

B. Diagnosa

1. Hipertermi berhubungan dengan leukositopenia karena metastase ke  sum-sum tulang

2. Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan

dan ruang ketiga

3. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan

metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.

4. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan

protein dan cairan

5. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia

6. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

7. Risiko injury berhubungan dengan mengganasnya tumor, proliferasi sel, dan dampak pengobatan.

C. Intervensi

 1. Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga.

Tujuan :

- Pasien tidak menunjukan bukti-bukti akumulasi cairan atau akumulasi cairan yang ditujukan pasien minimum

- Pasien mendapat volume cairan yang tepat

Intervensi Rasional

1. Catat intake dan output secara akurat

2. Kaji perubahan edema dan Pembesaran abdomensetiap hari

3. Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama

4. Uji urin untuk berat jenis, albumin

5. Atur masukan cairan dengan cermat

6. Berikan diuretik sesuai order dari tim medis

Evaluasi harian keberhasilan terapi dan dasar penentuan tindakan

Indikator akumulasi cairan dijaringan dan dirung ketiga

BJ Urine dan albuminnuria menjadi indikator regimen terapi

Sehingga anak tidak mendapatkan lebih dari jumlah yang ditentukan

Pengurangan cairan ekstravaskuler sangat diperlukan dalam mengurangi oedema

2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.

Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi

Intervensi Rasional

1. Catat intake dan output makanan secara akurat

2. Kaji adanya tanda-tanda perubahannutrisi : Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia.

3. Beri diet yang bergizi

4. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering

5. Beri suplemen vitamin dan besi

Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh

Gangguan nutrisi dapat terjadi secara berlahan. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat memperburuk status nutrisi

Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk

Membantu dalam proses metabolisme.

sesuai instruksi

3. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan

Tujuan : kehilangan cairan intravaskuler atau syok hipovolemik yang ditujukan pasien minimum atau tidak ada

Intervensi Rasional

1. Pantau tanda vital setiap 4 jam

2. Laporkan adanya penyimpangan dari normal

3. Berikan albumin bergaram rendah sesui indikasi

Bukti fisik defisit cairan.

Sehingga pengobatan segra dilakukan

Meningkatkan tekanan osmotik koloid sehingga mempertahangkan cairan dalam vaskuler

4. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia

Tujuan : Paien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak.

Intervensi Rasional

1. Kaji tingkat nyeri

2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri nonfarmakologis

3. Berikan analgesik sesuai ketentuan

4. berikan obat dengan jadwal preventif

5. hindari aspirin atau senyawanya

Menentukan tindakan selanjutnya

Sebagai analgesik tambahan

Mengurangi rasa sakit

Untuk mencegah kambuhnya nyeri

Karena aspirin meningkatkan kecenderungan pendarahan

5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut

Intervensi Rasional

1. Pertahangkan tirah baring bilah terjadi edema berat

2. seimbangkan istrahat dan aktivitas bila ambulasi

Mengurangi pengeluaran energi.

Mengurangi kelelahan pada pasien

Untuk mmenghemat energi

3. intrusikan pada anak untuk istrahat bila ia merasa lelah

6. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan

Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik/terapi

Intervensi Rasional

1. Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur

2. Jelaskan prosedur operatif dengan jujur

3. Jelaskan tentang proses penyakit

4. Bantu keluarga merencanakan masa depan khususnya dalam membatu anak menjalani kehidupan yang normal

Memberikan pengertian pada keluarga

Memberikan pengetahuan pada keluarga

Memberikan pengetahuan pada keluarga

Meringangkan beban pada keluarganya

BAB 4

PENUTUP

Kesimpulan

Neuroblastoma  merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest

neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis.

Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis.cvfev Tempat

tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal

toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran

dengan jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002). Kebanyakan

etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Adapun manifestasi klinis dari

neuroblastoma yaitu tergantung lokasinya, di retroperitoneal, mediastinal leher, pelvis,

dan lain-lain. Sedangkan penatalaksanaannya tergantung stadium dari neuroblastoma itu

sendiri

DAFTAR PUSTAKA

1. Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri  Edisi 3.  Jakarta: EGC.

2. De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan

Keluarga. Jakarta: ARCAN.

3. Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI.

4. Maris, Jhon. 2010. Recent Advances in Neuroblastoma. Disitasi

dari http://www.nejm.org/ pada 5 November 2010.

5. Nelson. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Jilid 3. Jakarta: EGC.

6. Suriadi & Yulianni,Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: CV.

SAGUNG SETO.

7. Thomas,R. 1994. Atlas bantu Pedriatri. Jakarta: Hipokrates.

8. Wilkinson,Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta: EGC

9. http://nuzulul-fkp09.web.unair.ac.id/artikel_detail-35565-Kep%20Neurobehaviour-Askep

%20Neuroblastoma.html

10. http://ners-fighter.blogspot.com/2008/10/materi-tumor-wilms.html 11.