ASUHAN KEPERAWATAN PADA HIRSCHPRUNG

A. Pengertian

Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan

pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh

Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada

dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

B. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam

lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %

terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 %

dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

C. Tanda dan Gejala

Dikatakan penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan

merupakan kelainan tunggal, jarang sekali ditemukan pada anak premature/

bersamaan dengan kelainan bawaan lain.

1. Gejala klinis pada neonatus:

- Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir.

- Observasi usus sebagian / lengkap disertai muntah-muntah dapat terjadi

selama mg I, selain itu dapat terjadi distensi abdomen dan kegagalan

mengeluarkan tinja.

- Muntah-muntah dengan bercak-bercak empedu bahkan bersifat seperti

tinja dapat terjadi dan anak dapat mengalami kehilangan BB serta

dehidrasi.

1

- Diare merupakan gejala yang menonjol pada masa neonatus dan

berkaitan dengan gejala- gejala obstruksi usus.

- Hipoproteinemia dan edema berhubungan dengan enteropatiyang

menyebabkan kehilangan protein.

- Episode konstipasi – diare dapat terjadi bergantian diselingi dengan

periode normal, diare tersebut dapat berkembang menjadi enterokolitis

fulminim yang menyebabkan dehidrasi berat dan shock dengan

kehilangan cairan dan elektrolit ke dalam lumen usus.

2. Gejala klinis anak-anak

- Konstipasi kronis serta distensi abdomen.

- Riwayat yang menyatakan kesulitan mengeluarkan tinja yang makin

bertambah dimulai dari minggu I kehidupan.

- Masa tinja yang besar dapat teraba dibagian kiri bawah abdomen tetapi

pada pemeriksaan rectal tidak ditemukan dilatasi dan biasanya tidak

berisi tinja.

- Tinja yang berhasil dikeluarkan berbentuk butir –butir kecil seperti

peluru/pita.

- Pada kasus berat dapat terjadi kehilangan jaringan subkutan serta

kegagalan pertumbuhan anggota gerak menjadi kurus dengan abdomen

besar dan menonjol menjadi gambar yang khas..

- Nyeri disertai demam karena serangan aostruksi usus yang terputus

akibat tinja yang tertahan.

2

- Pada segmen ultra pendek hirsprung dapat terjadi enkoperesis.

D. Patofisiologi

Penyakit ini terjadi akibat tidak adanya sel-sel ganglion di dalam dinding

usus yang terbantang kearah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu.

Segmen ganglion ini terbatas di recto sigmoid pada 80 % penderita pada 15 %

penderita kolon. Tidak berganglion kearah proksimal hingga sejauh pleksus

hepatic. Sementara 3 % seluruh kolon tidak memiliki ganglion. Persarafan

simpatis yang tidak sempurna pada segmen usus ganglion akan menyebabkan

pergerakan peristaltic abnormal. Disebelah proksimal dari zona peralihan

diantara usus dengan persyarafan normal serta usus dengan persyarafan

abnormal, hipertrofi otot akan menyebabkan penebalan dinding usus . Usus juga

mengalami dilatasi hebat dan terdapat sejumlah besar tinja serta gas yang

tertahan didalamnya.

Tipe Penyakit

Berdasarkan panjang segmen yang terkena maka dibedakan menjasdi 2 tipe:

1. Penyakit hisprung segmen pendek

Segmen aganglion mulai dari anus sampai sigmod. Ditemukan 70 % dari

kasus hisprung dan ditemukan pada anak laki-laki lebih besar dari

perempuan.

2. Pada segmen panjang

Daerah aganglionis melebihi sigmoid dapat mengenai seluruh kolon / sampai

usus halus ditemukan sama banyak pada laki-laki dan perempuan.

E. Komplikasi.

3

Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon,

perforasi dan septikemia.

F. Pemeriksaan Penunjang

1. Biopsi rectum

Dengan metode perlubangan / penghisapan sehingga dapat memperlhatkan

tidak adanya sel-sel ganglion di dalam pleksus-pleksus saraf pada

submukosa dan intermuskuler disertai tanpa peningkatan jumlah serat-serat

syaraf, merupakan satu-satunya cara yang dapat memastikan diagnosa

hisprung.

Akibatnya berkurangnya jumlah sel-sel ganglion normal di rectum yang lebih

distal dan kanalis analis maka biopsi tidak boleh dilakukan < 2 cm ke garis

pektinatus.

2. Pemeriksaan rontgenografis:

- Pada bayi kecil dengan obstruksi usus

a. Foto antero posterior tengah: memperlihatkan ansa yang melebar di

seluruh abdomen.

b. Foto lateral tengah : udara yang biasanya tampak didaerah prasakral

tidak dapat ditemukan.

- Temuan –temuan diagnostic pada enema barium

a. Perubahan mendadak pada kaliber diantara usus berganglion dan

aganglionik.

4

b. Kontraksi-kontraksi “mata gergaji” tidak teratur pada segmen

aganglionik.

c. Lipatan-lipatan melintang yang sejajar pada kolon proksimal yang

mengalami dilatasi.

d. Suatu kolon proksimal yang menebal noduler dan edema, khas

dengan enteropati kehilangan protein.

e. Kegagalan mengeluarkan barium.

- Pada Neonatos dengan obstruksi usus

Enema barium tidak selalu memperlihatkan gambar klasik tersebut karena

mungkin Belem tersedia cukup waktu untuk menimbulkan perbedaan

diantara kolon proksimal yang mengalami pelebaran dibagian distal

aganglionik yang kosong.

- Manometri anorektal

Diukur dengan distensi statu balon diampula rectum akan memperlihatkan

penurunan tekanan didalam sfringter ani interés pada orang normal dan

terjadi peningkatan yang luar biasa pada penderita. Pada anak yang lebih

tua diagnosa biasanya ditegakkan denganadanya riwayat kostipasi Sejas

lahir serta temuan statu rectum yang kosong. Penegasan diperoleh

dengan pemeriksaan barium enema serta hasil-hasil ari manometri

anus.

G. Manajemen Therapi

Bila diagnosa sudah ditegakkan maka perlu segera dilakukan tindakan :

5

1. Pada neonatus dilakukan koreksi bedah, biasanya laparotomi terbatas

dengan banyak biopsi, menempatkan kolostomi pada kolon paling distal yang

mempunyai sel-sel ganglion dalam batas normal.

2. Bayi 6 – 12 bulan dilakukan pembedahan denitif “pull through” yang

menggunakan prosedur SOAVE yang telah dimodivikasi , tindakan ini terdiri

dari eksisi segmen aganglionik dan menarik usus yang mengandung sel-sel

ganglionik kebawah melalui anus kemudian menghubungkannya kekanalis

analis dengan jarak 2,5 cm dari garis pektianus.

3. Pada anak usia lebih tua lebih dianjurkan untuk kolostomi pendahuluan

setelah pembedahan definitive.

Tidak dianjurkan untuk penatalaksanaan tanpa pembedahan dengan

melakukan irigási kolon berulang-ulang ingá mencapai usuran memuaskan

karena resiko episode enterokolitis yang secara potencial dapat fatal.

PRABEDAH

1. Neonatos

a. Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir.

b. Kemalasan bayi untuk minum.

c. Muntah warna empedu.

d. Distensi abdomen.

2. Masa bayi

a. Tidak mampu mencapai BB yang cukup.

6

b. Mengalami konstipasi

c. Distensi abdomen

d. Episode diare dan muntah.

e. Sering merupakan tanda yang menyerupai adanya enterokolitis

f. Mengalami diare/bab darah.

g. Demam.

h. Kondisinya sangat lemah.

3. Masa anak-anak

a. Mengalami konstipasi.

b. Warna feses seperti pita hitam, kotor dan berbau.

c. Distensi abdomen.

d. Masa feses mungkin bisa dipalpasi.

e. Biasanya nafsu makan menurun dan gangguan tumbuh kembang.

E. Asuhan Keperawatan.

1. Pengkajian.

a. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan

dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau

bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis

7

dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi

sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak

pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah,1997)

2. Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang

sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam

setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain

adalah muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.Obstruksi

total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi

mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan

yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi

ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare

berbau busuk dapat terjadi

c. Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit

Hirschsprung

d. Riwayat kesehatan keluarga.

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada

anaknya.

8

e. Riwayat kesehatan lingkungan.

Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan

f. Imunisasi.

Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung

g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

h. Nutrisi.

3. Pemeriksaan fisik.

a. Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan.

b. Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

c. Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau.

Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan

merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya

udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d. Sistem genitourinarius.

e. Sistem saraf.

Tidak ada kelainan.

f. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.

9

g. Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan.

h. Sistem integumen.

Akral hangat.

i. Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan.

PRABEDAH secara umum:

- Lakukan pengkajian fisik secar rutin dan menyeluruh.

- Kaji riwayat kesehatan khususnya yang berhubungan dengan tanda-tanda

perforasi usus.

- Kaji status nutrisi dan hidrasi secara umum.

- Monitor pola eliminasi usu.

- Ukur daerah sekitar abdomen

- Observasi manifestasi penyakit hisprung.

- Kaji status klinis anak (tanda-tanda vital asupan dan keluaran)

- Kaji tanda-tanda enterokolitis

- Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap

pembedahan.

- Kaji tingkat nyeri.

10

PASKA BEDAH

- Kaji status paska bedah anak (tanda-tanda vital, bising usus, distensi

abdomen)

- Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi/ kelebihan cairan.

- Kaji adanya komplikasi.

- Kaji tanda-tanda infeksi.

- Kaji tingkat nyeri yang dialami anak.

- Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap

pengalamannya.

- Kaji kemampuan orang tua dalam penatalaksanaan pengobatan dan

perawatan berkelanjutan.

11

B.Diagnosa Keperawatan

1.Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan

tidak adanya daya dorong.

2.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake

yang inadekuat.

3.Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4.Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

5.Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status

kesehatan anak.

C.Perencanaan Keperawatan

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak

adanya daya dorong.

Itervensi:

1.Monitor cairan yang keluar dari kolostomi

2.Pantau jumlah cairan kolostomi

3.Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat

intervensi:

1.Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

2.Pantau pemasukan makanan selama perawatan

3.Pantau atau timbang berat badan

12

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

intervensi:

1.Monitor tanda-tanda dehidrasi.

2.Monitor cairan yang masuk dan keluar.

3.Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen

intervensi:

1.Kaji terhadap tanda nyeri

2.Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan

3.Berikan obat analgesik sesuai program

13

Daftar Pustaka

Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto,

cetakan III, EGC, Jakarta.

http://id.shvoong.com/medicine-and-health/pathology/1916552-asuhan-keperawatan-

bayi-dengan-hirschprung/#ixzz1PIGYVdS4

Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs

Approach,J.B. Lippincott Company, London.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.

Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.

14