BAB II

TINJAUAN TEORI

A. Definisi

Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah

kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi

sebelum lahir. Tetapi kelainan jantung bawaan ini tidak selalu member! Gejala

segera setelah bayi lahir , tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah

pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun (Ngastiah, 2007).

B. Etiologi

Penyebab jantung congenital berkaitan dengan perkembangan embrionik,

pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar

dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor

prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah

rubella, influenza atau chicken fox. Factor- factor prenatal seperti ibu yang

menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan pada insulin serta factor-

faktor genetic juga berpengaruh untuk terjadinya penyakit jantung congenital.

Selain factor orang tua, insiden kelainan jantung juga meningkat pada individu.

Faktor- factor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obat-

obatan dan alcohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.

C. Patofisiologi

Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik

utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran

darah pulmonal dan tekanan darah. Nornalnya, tekanan pada jantung kanan lebih

besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir

melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang bertekanan lebih

tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang

teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan

tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot

lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir.

Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran

darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah bergerak dari

kanan ke kiri. Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri,

serta kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Manifestasi

dari penyakit jantug congenital yaitu adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat

dan kongesti pulmonal.

D. Klasifikasi

Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital.

Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada

adanya sianosis serta vaskuiarisasi paru.

1. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru

bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan

duktus arteriousus persisten (DAP)

2. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini

termasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta

3. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini

yang paling banyak adalah tetralogi fallot (TF)

4. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri

besar (TAB) PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap

terbuka menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena

tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.

1. Defek septum ventrikel (DSV) terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk

dengan sempurna. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan

pada saat systole

a. Manifestasi klinik

Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak

terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.

Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda

yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, seia

intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls

jantung yang hiperdinamik.

b. Penatalaksanaan

Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan

untuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic,

misalnya lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan

membaiknya pernafasan dan bertambahnya berat badan, rnaka operasi

dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong

karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.

2. Defek septum atrium

Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale

atau pada septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,

tekanan pada sisi kanan jantung meningkat.

a. Manifestasi klinik

Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran

pernafasan atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto

rongent ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan

dengan kateterisasi jantung.

b. Penatalaksanaan

Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu graft

pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.

3. Duktus Arteriosus Persisten

DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan

percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary artery) ke aorta

desendens tepat di sebelah distal arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila

duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa

karena infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.

a. Manifestasi klinik

Neonatus menunjukkan tanda-tanda respiratory distress seperti

mendengkur, tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak,

maka anak akan mengalami dispnea, jantung membesar, hipertropi

ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap penigkatan volume

darah, adanya tanda machinery type .murmur jantung akibat aliran darah

turbulen dari aorta melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik

mungkin tinggi karena pembesaran ventrikel kiri.

b. Penatalaksanaan

Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya

diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi

otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup

kuat untuk dilakukan operasi.

4. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal

a. Stenosis aorta

Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta.

Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total

aliran darah.

1) Manifestosi klinik

Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun,

tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap

O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat menyebabkan

kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang

terdengar pada batas kiri sternum, diagnosa ditegakkan berdasarkan

gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri,

dan dari kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

2) Penatalaksanaan

Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada

saat anak mampu dilakukan pembedahan tx.

b. Stenosis pulmonal

Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup,

normal tetapi puncaknya menyatu.

1) Manifestasi klinik

Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne

dan kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk

mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meingkat. Dalam

keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang

dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini

didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, ECG dan kateterisai

jantung.

2) Penatalaksanaan

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan

pada saat anak berusia 2-3 tahun.

c. Koarktasio Aorta

Kelainan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara.

Kontriksi mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteiosus.

Kelaianan ini biasanya tidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi

berat. Untuk itu penting meiakukan skrening anak saat memeriksa

kesehatannya, khususnya bila anak mengikuti kegiatan-kegiatan olah

raga.

1) Manifestasi klinik

Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, searah proksimal

pada kelainan dan penurunan secara distal. Tekanan darah lebih tinggi

pada lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi

lemah pada popliteal dan femoral. Kadang-kadang dijumpai adanya

murmur jantung lemah dengan frekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan

dengan cartography.

2) Penatalaksanaan

Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan

bagian aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau

dengan cara memasukkan suatu graf. Penyakit jantung bawaan

sianotik dengan vaskularisai paru berkurang.

5. Tetralogi fallot.

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4

kelainan yaitu:

a) stenosis pulmonal,

b) hipertropi ventrikel kanan,

c) kelainan septum ventrikuler,

d) kelainan aorta yang menerima darajh dari ventrikel dan aliran darah

kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.

a. Manifestasi klinik

Bayi baru lahir dengan TF menampakan gejala yang nayata yaitu adanya

cianosis, letargi dan lemah. Setain itu juga tampak tanda-tanda dyspne

yang kemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan berat

badan kurang. Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi

secara teratur, serta diusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi

mudah mengalami infeksi saluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan

pada gejala-gejala klinis, murmurjaniung, ecg foto rongent dan kateterisai

jantung.

b. Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk

memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan.

Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi

secara permanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara Blalock-

Tausing, dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi sub ciavikula kanan

atau arteri karotis menuju arteri pulmonalis kanan. Secara Waterson

dikerjakan pada sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri

pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi

dan membebaskan gejala-gejala penyakit jantung sianosis.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru

bertambah

1. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)

Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta,

arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak

akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan

septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah

arteri-vena.

Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan

pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah

anterior pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri,

terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah v. Sistemik

dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke

sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium

kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke a. Pulmonalis dan seterusnya ke paru.

Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah

dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2

sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus

arteriosus dan foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnya percampuran

melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus

arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempatm

tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.

a. Manifestasi klinik

Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanya

kelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan

merupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan

terjadi.

b. Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat

prosedur, suatu kateter balon dimasukkan ketika kateterisasi jantung,

untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock

Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale

kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum

dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi

dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan

darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale

untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah

berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.

E. Komplikasi

Pasien dengan penyakit jantung congenital teramcam mengalami berbagai

komplikasi antara lain:

1. Gagal jantung kongestif

2. Renjatan kardiogenik, Henti Jantung

3. Aritmia

4. Endokarditis bakterialistis

5. Hipertensi

6. Hipertensi pulmonal

7. Tromboemboli dan abses otak

F. Pemeriksaan Penunjang

1. Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel

kiri,kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

2. Diagnosa ditegakkan dengan cartography,

3. Cardiac iso enzim (CPK & CKMB) meningkat

4. Roentgen thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan

infiltrate paru

5.

BAB II

TEORI KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN

1. Riwayat keperawatan:

a) Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen

penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken pox.

b) Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan

ketergantungan pada insulin.

c) Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga gizi ibu, dan

tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok.

d) Proses kelahiran atau secara alami ataua adanya factor-faktor

memperlama proses persalinan, penggunaan alat seperti vakum untuk

membantu kelahiran atau ibu harus dilakukan SC.

e) Riwayat keturunan, dengan rnemperhatikan adanya anggota keluarga

lain yang juga mengalami kelainan jantung, untuk mengkaji adanya

factor genetic yang menunjang.

2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang dilakukan

terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada umumnya. Secara spesifik

data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada penyakit jantung

congenital ini adalah:

a) Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang.

b) Anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.

c) Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri.

d) Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela

e) intrakostal dan region epigastrium.

f) Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinarnik.

g) Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas

h) Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti

mendengkur, tacipnea dan retraksi.

i) Anak pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan

kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya

murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum,

j) Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada

kaki.

k) Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan temoral.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan kontraktilftas jantung,

perubahan tekanan jantung.

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan menyusui dan makan

3. Nyeri; dada berhubungan dengan Iskemia miokard

4. Penigkatan volume cairan tubuh berhubungan dengan kongestif vena, penurunan

fungsf ginjal

C. INTERVENSI KEPERAWATAN

1. Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan

kontraktilftas jantung, perubahan tekanan jantung.

Tujuan : pasien dapat mentoleransi gejala-gej'ala yang ditimbulkan akibat

penurunan curah jantung, dan setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi

peningkatan curah jantung sehingga kekeadaan normal.

Intervensi:

a) Monitor tanda-tanda vital

Rasional: permulaan terjadinya gangguan pada jantung akan ada perubahan pada

tanda-tanda vital seperti pernafasan menjadi cepat, peningkatan suhu, nadi

meningkat, peningkatan tekanan darah, semuanya cepat dideteksi untuk penanganan

lebih lanjut.

b) Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat

Rasional: istirahat yang adekuat dapat meminimalkan kerja dari jantung dan dapat

mempertahankan energi yang ada.

c) Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai indikasi.

Rasional: meningkatkan sediaan oksigen untuk kebutuhan miokord untuk melawan

efek hipoksia/iskemia

d) Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis

Rasional: pucat menunjukan adanya penurunan perfusi sekunder

terhadap ketidakadekuatan curah jantung, vasokonstriksi dan anemi.

e) Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas

Rasional: dapat menunjukan tidak adekuatnya perfusi serebral sekunder terhadap

penurunan curah jantung.

f) Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin

Rasional: mempengaruhi reabsorbsi natrium dan air, dan digoksin

meningkatkan kekuatan kontraksi miokard dan memperlambat frekuensi jantung

dengan menurunkan konduksi dan memperlama periode refraktori pada hubungan

AV untuk meningkatkan efisiensi curah jantung.

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan menyusui dan makan

Tujuan: anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi penurunan berat

badan selama terjadi perubahan status nutrisi tersebut

Intervensi:

a) Anjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapi sering

Rasional: air susu akan mempertahankan kebutuhan nutrisi anak

b) Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang masuk

maka pasang iv infuse

Rasional: infuse akan menambah kebutuhan nutria yang tidak dapat dipenuhi melalui

oral

c) Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan porsi

sedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi

Rasional: meningkatan intake, dan mencegah kelemahan.

d) Observasi selama pemberian makan atau menyusui

Rasional: selama makan atau menyusui mungkin dapat terjadi anak sesak atau

tersedak

3. Nyeri; dada berhubungan dengan Iskemia miokard

Tujuan : Menyatakan nyeri hilang

Intervensi:

a) Selidiki adanya keluhan nyeri, yang pada anak bisa ditunjukan dengan rewel atau

sering menangis

Rasional: perbedaan gejala perlu untuk mengidentifikasi penyebab nyeri. Perilaku

dan tanda vital membantu menentukan derajat atau adanya ketidaknyamanan pasien.

b) Evaluasi respon terhadap obat/terapi yang diberikan

Rasional: penggunaan terapi obat dan dosis, catat nyeri yang tidak hilang atau

menurun dengan penggunaan nitrat.

c) Berikan lingkungan istirahat dan batasi aktivitas anak sesuai kebutuhan

Rasional: aktivitas yang meningkatkan kebutuhan oksigen miokard. Contoh kerja

tiba-tiba, stress, makan banyak, terpaj'an dingin) dapat mencetuskan nyeri dada.

d) Anjurkan ibu untuk setalu memberikan ketenangan pada anak

Rasional: ketenangan anak akan mengurangi stress yang dapat memperberat nyeri

yang dirasakan.

4. Penigkatan volume cairan tubuh berhubungan dengan kongestif vena, penurunan

fungsi ginjal

Tujuan : menunjukan keseimbangan masukan dan keluaran, berat badan stabil,

tanda-tanda vital dalam rentang normal, tidak terjadinya edema

Intervensi:

a) Pantau pemasukan dan pengeluaran, catat keseimbangan cairan, timbang berat

badan anak setiap hari

Rasional: penting pada pengkajian jantung dan fungsi ginjal dan

keefektifan terapi diuretic. Keseimbangan cairan berlanjut dan berat badan

meningkat menujukan makin buruknya gagal jantung.

b) Kaji adanya edema periorbital, edema tangan dan kaki, hepatomegali, rales,

ronchi, penambahan berat badan

Rasional: menunjukan kelebihan cairan tubuh

c) Secara kolaborasi berikan diuretic contoh furosemid sesuai indikasi

Rasional: menghambat reabsorsi natrium, yang menigkatkan eksresi cairan dan

menurukan kelebihan cairan total tubuh. Berikan batasan diet natrium sesuai indikasi

Rasional: menurunkan retensi natrium.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges Marilyn E, Jane R Kenty:1998 Maternal/Newborn Care Plan: Guidelines

for client care E.a Davis Company: Philadelphia

Mansjoer Arif:1999: Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid I: Media

Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta

Madiyono, Bambang, dkk.2005. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi Dan

Anak. Balai Penerbit FKUI: Jakarta

Mattson Susan:2000 Core Curriculum for Maternal-Newborn second edition:

advision of Harcourt brace & company: Philadelphia

Ngastiyah:1997 Perawatan Anak Sakit:penerbit buku kedokteran: Jakarta

Pusat pendidikan Tenaga Kesehatan Departemen Kesehatan :1993

Proses Keperawatan Pada Pas/en Dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler: Penerbit

buku kedokteran EGC: Jakarta.