Anemia Aplastik

Definisi

Anemia aplastik adalah anemia yg ditandai dengan menurunnya seluruh kadar darah (pansitopenia) yg berasal dari sel prekursor myeloid akibat penurunan fungsi produksi (sum-sum tulang).

Etiologi

Primer (diri sendiri)

Kongenital

Idiopatik

Sekunder (dari luar)

Radiasi, radioterapi, nuklir

Bahan Kimia, benzene, pestisida

Obat, kloramfenikol, antitiroid

Virus, EBV (epstein Barr Virus)

Epidemiologi

Insidensi anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun.

Patogenesis

Anemia aplastik yang diturunkan (inherited aplastic anemia), disebabkan oleh ketidakstabilan DNA.

Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi.

Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Gambaran Klinis

Eritropenia, sindrom anemia dan sesak napas atau napas pendek

Leukopenia, infeksi (mulut, tenggorokan)

Trombositopenia, (epistaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemih, perdarahan ssp)

Tidak terjadi pembesaran hati dan limpa.

Diagnosa

Anamnesa, adanya keluhan sindrom Anemia, mudah luka, dan infeksi.

Pemeriksaan fisik, ttidak ada pembesaran hati dan limpa.

Pemeriksaan lab,

◦ Aspirasi dan biopsi sumsum tulang – pansitopenia

◦ Anemia normositik (95-100 fL)

◦ Sumsum tulang hipoplasia, hilangnya jaringan hemopoiesis dan meningkatnya jaringan lemak.

Pemeriksaan Radiologi

Survei skletelal khusunya berguna untuk sindrom kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya memperlihatkan abnormalitas skeletal.

Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

Penatalaksanaan

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan :

transplantasi stem sel allogenik,

kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin dan metilprednisolon) atau

pemberian dosis tinggi siklofosfamid

Prognosis

Prognosis dipengaruhi :

Derajat anemia aplastik

Usia pasien

Pengobatan