Anemia Aplastik

PENDAHULUAN Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang dan pertama kali dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan, dan hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang hiposelular (tidak aktif). Pada tahun 1904, Chauffard pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Puluhan tahun berikutnya defenisi anemia aplastik masih belum berubah dan akhirnya tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich. Pada tahun 1959. Wintobe membuat pemakaian nama anemia aplastik pada kasus pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan hemopoietik sumsum tulang.

DEFINISI Anemia aplastik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia (atau bisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik.

EPIDEMIOLOGI Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negara maju: 3 6 kasus/1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastik di Timur jauh mempunyai pola yang berbeda dengan di negara Barat. Di negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) insidennya 2 3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan di negara Barat, insiden anemia aplastik di dapat di eropa dan Israel sebanyak 2 kasus per 1 juta penduduk. laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita, faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus hepatitis, diduga memegang peranan penting. Perjalanan penyakit pada pria juga lebih berat daripada perempuan. Perbedaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh risiko pekerjaan, sedangkan perbedaaan geografis mungkin disebabkan oleh pengaruh lingkungan. ETIOLOGI Penyebab anemia aplastik sebagian besar (50-70%) tidak diketahui, atau bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakit ini disebabkan oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan. Di samping itu juga disebabkan oleh belum tersedianya model binatang percobaan yang tepat. Sebagian besar penelusuran etiologi dilakukan melalui penelitian

epidemiologik. Penyebab anemia aplastik : Primer 1. Kelainan Kongenital : a. Fanconi b. Non-fanconi c. Dyskeratosis Congenital d. Cartilage-hair hypoplasia e. Pearson syndrome f. Familial aplastic anemia 2. Idiopatik: penyebabnya tidak dapat ditentukan Sekunder 1. Akibat radiasi, bahan kimia atau obat 2. Akibat idiosinkratik 3. Karena penyebab lain: a. Infeksi Virus: Epstein-Barr virus (EBV) b. Akibat kehamilan

Anemia aplastik idiopatik didapat, merupakan jenias anemia aplastik yang paling sering ditemukan, walaupun mekanismenya belum di ketahui, respons yang baik terhadap globulin antilimfosit (GAL) dan siklosporin A menunjukkan bahwa kerusakan autoimun yang di perantarai sel T, kemungkinan terhadap sel induk yang berubah secara struktural dan fungsional, berperan penting. Sebagian besar pasien dating dengan keuhan trombositopenia, infeksi bakteri akibat neutropenia dan gejala anemia.

KLASIFIKASI Berdasarkan derajat pansitopenia tepi, anemia aplastik didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat Risiko morbiditas dan mortalitas lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia ketimbang selularitas sumsum tulang. Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan suportif saja untuk pasien anemia aplastik berat atau sangat berat mencapai 80%: infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama. Anemia aplasik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagai besar tidak membutuhkan terapi.

Klasifikasi Kriteria Anemia aplastik berat: o Selularitas aplastik berat o Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah

Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik tidak berat 25 % Hitung neutrofil 500/l. Hitung trombosit 20.000/.l Hitung retikulosit absolut 60.000/l. Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil 200/l Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat. GEJALA KLINIK Gejala klinik anemia aplastik timbul akibat adanya anemia, leukopenia dan trombositopenia . gejala ini dapat berupa :

a) Sindrom anemia : gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat. b) Gejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahn kulit seperti petekie dan akimosis. Perdarahan organ dalam lebih jarang di jumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak sering bersifat fatal. c) Tanda-tanda infeksi dapat berupa febris, ulserasi mulut atau syok septik.

PEMERIKSAAN FISIS Hasil pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan perdarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. Hepatomegali yang sebabnya bermacam-macam, ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah Tepi. Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemia adalah normokrom nomositer. Kadang-kadang, ditemukan pula makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis. Adanya eritorsit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Laju endap darah. Selalu meningkat, bahwa 62 dari 70 kasus (89%)

mempunyai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam jam pertama. Sum-sum tulang. Karena adanya sarang-sarang hemopoiesis hiperaktif yang mungkin teraspirasi, maka sering di perlukan aspirasi beberapa kali. Diharuskan melakukan biopsi sum-sum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik.

DIAGNOSIS Pada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan adanya pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia sum-sum tulang, serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang. Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:

1. Satu dari tiga sebagai berikut: a. hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30% , b. trombosit kurang dari 50x10 /L c. leukosit kurang dari 3,5x10 /L, atau netrofil kurang dari 1,5 x 109/L 2. Dengan retikulosit < 30xl09/L (