6. Refka Sindrom Nefrotik

1

REFLEKSI KASUS

SINDROM NEFROTIK

RELAPS

OLEH:

NAMA : Yunus Ammarie

STAMBUK : 09 777 022

PEMBIMBING : dr. Amsyar Praja, Sp.A

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

RSUD UNDATA PALU

2014

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan penyakit ginjal dengan gejala edema

anasarca, proteinuria massif (> 50 mg/kgBB), hipoalbuminemia (< 2,5 gr/dl),

hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). (1,2,3)

Angka kejadian SN terbanyak pada anak umur antara 3-4 tahun dengan

perbandingan pria : wanita = 2 : 1. (1,3)

Penyebab pasti SN belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu

penyakit autoimun. Jadi, merupakan suatu reaksi antigen antibodi. Berdasarkan

etiologinya SN dapat dibagi menjadi 1) SN bawaan (kongenital), hal ini jarang

dijumpai dan bersifat autosomal, 2) SN primer/idiopatik yang berhubungan

dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui, 3) SN sekunder

yang disebabkan oleh penyakit tertentu, seperti; DM, amiloidosis, hepatitis B,

malaria, schistosoma, lepra, sifilis dan lain-lain. (1,2,3)

Pada SN terjadi hipoalbuminemia, hal ini disebabkan oleh meningkatnya

ekskresi albumin dalam urin dan meningkatnya degradasi dalam tubulus renal

yang melebihi daya sintesis hati. (3,4)

Pengobatan SN menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in

Children) yaitu; pengobatan dengan kortikosteroid (prednison) dimulai dengan

dosis 60 mg/hari dibagi menjadi tiga atau empat dosis. Pada tahap ini prednison

diberikan setiap hari selama 28 hari (continuous day). Setelah itu, kita lakukan

pemeriksaan laboratorium untuk memantau proteinuria, jika proteinuria +2 maka

hal ini berarti pasien berespon terhadap steroid, sehingga kortikosteroid

(prednison) diberikan selang sehari (alternating day) dengan dosis 2/3 dari dosis

awal selama 28 hari. Waktu yang dibutuhkan untuk berespon dengan prednison

sekitar 2 minggu, responnya ditetapkan pada saat urin bebas protein 3 hari

berturut-turut dalam 1 minggu. Jika anak berlanjut menderita proteinuria (+2 atau

lebih) setelah 1 bulan pemberian prednison dosis terbagi secara terus menerus

setiap hari, maka disebut resisten steroid dan terindikasi melakukan biopsi ginjal

untuk menentukan penyebab penyakit yang tepat.

2

Sedangkan pengobatan suportif pada SN yaitu; 1). Terapi dietetik dimana

pemberian garam dibatasi 1 gram/hari dan berikan makanan yang mengandung

protein sebanyak 1 gram/hari, 2). Pengobatan terhadap edema; dapat diberikan

diuretik (furosemid) dengan dosis 25-1000 mg/hari, 3). Hiperlipidemia; dapat

diberikan obat penghambat HMG-CoA reduktase seperti simvastatin, lovastatin

dan pravastatin. (1,3)

Komplikasi dari SN dapat terjadi infeksi sekunder, dan paling sering adalah

selulitis dan peritonitis, hipokalsemia, hipovolemia, dan bisa timbul penyulit lain

yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal ginjal akut,

gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). (1,3)

Prognosis sindrom nefrotik bervariasi tergantung pada tipe kelainan

histopatologi. Prognosis untuk SN kongenital adalah buruk, pada banyak kasus

dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal. Sedangkan prognosis

untuk anak SN dengan kelainan minimal glomerulus sangat baik. Karena pada

kebanyakan anak berespon terhadap steroid; sekitar 50% mengalami 1-2 kali

relaps dalam 5 tahun dan 20% dapat relaps dalam kurun waktu 10 tahun setelah

didiagnosis. Hanya 30% anak yang tidak pernah relaps. Setidaknya sekitar 3%

anak yang respon terhadap steroid menjadi steroid resisten. Kematian pada

kelainan minimal glomerulus biasanya disebabkan oleh infeksi dan komplikasi

ekstra renal. (1,3)

3

LAPORAN KASUS

Seorang anak laki-laki berusia 16 tahun 9 bulan, berat badan 38 kg, BB

koreksi 10% = 35 kg, tinggi badan 154 cm, kebangsaan Indonesia, suku Kaili,

tinggal di Desa Binangga, masuk rumah sakit tanggal 31 mei 2014 jam.

ANAMNESIS

Keluhan utama adalah bengkak seluruh badan

Keluahan ini berawal sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit, anak ini

awalnya mengeluh bengkak pada pada wajah, yang muncul setelah meminum obat

metilprednisolon, Bengkak pada wajah dan kelopak mata ini lebih sering muncul

pada pagi hari, 1 tahun lalu sudah di diagnosis sebagai Sindroma Nefrotik, dan

sudah diterapi, tetapi sekarang muncul kembali, dalam 1 tahun terakhir ini adalah

serangan kembali, riwayat demam -, riwayat kejang tidak ada, sakit kepala tidak

ada, sakit perut tidak ada, batuk tidak ada, sesak tidak ada, nafsu makan baik,

BAB lancar BAK lancar.

Riwayat penyakit terdahulu

Anak ini sebelumnya pernah mengalami hal yang sama dan pernah dirawat

dirumah sakit sebelumnya. 1 tahun lalu pasien sudah di diagnosis dengan sindrom

nefrotik.

Riwayat penyakit dalam keluarga

Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan yang sama.

Riwayat kehamilan dan persalinan

Riwayat ANC lengkap

Riwayat sakit waktu hamil (-)

Riwayat hipertensi selama kehamilan (-)

Riwayat natal : Anak ini lahir spontan di rumah ditolong oleh bidan dengan berat

badan lahir 3000 gram sedangkan panjang badan dan lingkar kepala ibunya sudah

lupa. Saat lahir anak ini langsung menangis, tidak ada sianosis dan gerak aktif.

4

Riwayat perkembangan

Tiarap : 3 bulan

Merangkak : 8 bulan

Duduk : 7 bulan

Berdiri : 11 bulan

Berjalan : 1 tahun 2 bulan

Anamnesis makanan terperinci

Usia Riwayat makanan

0-6 bulan ASI

6 bulan – 8 bulan Bubur Susu & pisang + ASI / Susu

formula

8 bulan sampai – 11 bulan Bubur saring dicampur dengan wortel,

tomat, hati ayam + susu formula

11 bulan – sekarang Anak sudah bisa makan nasi + sayur +

lauk pauknya dan sudah makan sendiri

+ Susu formula

Selama perawatan Diet rendah garam dan diet protein

Riwayat imunisasi

Lengkap yaitu:

BCG: 1 kali (saat usia 2 bulan)

Hepatitis B: 3 kali (usia 0,1,6 bulan)

Polio: 4 kali (saat usia 0,2,4,6 bulan)

DTP: 3 kali (saat usia 2,4,6 bulan)

Campak: 1 kali (saat usia 9 bulan)

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis

Tanda vital : Tekanan darah = 130/80, Nadi = 94 kali/menit, frek.

napas= 24 kali/menit, S = 36,8 0 C

Kulit : sawo matang, turgor kulit < 2 detik

5

Kepala : bentuk bulat, rambut berwarna hitam, sukar dicabut

Mata : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik mata tidak

cekung, edema ( - )

Telinga : tidak ada sekret

Hidung : tidak ada sekret

Mulut : bibir lembab dan tidak pecah-pecah

Pharynx : tidak hiperemis

Tonsil : T1/T1 tidak hiperemis

Leher : simetris, kaku kuduk (-), pembesaran KGB (-)

Paru-paru : bentuk datar, simetris, perkusi sonor, Rh -/-, Wh -/-

Jantung : ictus cordis terlihat dan teraba pada ICS V linea mid

clavicularis sinistra, batas jantung normal, BJ I & II murni

regular, tidak dijumpai adanya bising dan gallop.

Abdomen : bentuk kesan cembung, peristaltik (+) kesan normal,

perkusi redup, kembung (-), nyeri tekan pada keempat

kuadran abdomen (-), hati dan lien tidak teraba, asites (-)

Genitalia : edema pada scrotum (-)

Anggota gerak :

- Atas : bengkak pada lengan dan tangan, akral hangat

- Bawah : bengkak pada pretibial dan dorsum pedis, akral hangat

Resume

Pasien laki-laki 16 tahun 9 bulan, berat badan 38 kg, tinggi badan 154 cm,

masuk dengan keluhan bengkak pada wajah dan hipertensi sedang, bengkak pada

wajah sudah terjadi sejak 1 tahun lalu semenjak mengkonsumsi obat

metilprednisolon, tahun lalu sudah di diagnosis dengan sindrom nefrotik, pada

pemeriksaan fisis didapatkan tekanan darah 130/80, pemeriksaan fisis lain dalam

batas normal.

Anjuran pemeriksaan : Pemeriksaan Kolestrol

Pemeriksaan Albumin

USG Abdomen

6

Biopsi Ginjal

Laboratorium

1. Darah lengkap :

WBC : 8,03 x 103/mm3

HGB : 13,0 g/dl

HCT : 40,5 %

PLT : 365 103/mm3

2. Urinalisis

Protein (++++)

Leukosit Penuh/Lp

Eritrosit ( + )

Silinder (-)

Epitel (+)

Kristal (-)

Diagnosis Kerja: Sindrom Nefrotik

Diagnosis Banding: Glomerulonefritis Akut

Terapi:

• Furosemid 2 x 40 mg

• Metilprednisolon 2-2-1/2

• Bed rest

• Diet rendah garam dan tinggi protein

FOLLOW UP

Tanggal Vital Sign Follow Up

7

& Jam

1-6-2014 TD : 120/90

N : 92x/mnt

P : 24 x/mnt

S : 36,5o C

S : Bengkak pada wajah dan palpebra (+), panas

(-), sakit kepala (-), batuk (-), sesak (-), sakit perut

(-), muntah (-),, BAB biasa.

O : KU sakit sedang, Compos Mentis

Wajah : bengkak pada palpebra (+)

Thorax : Simetris,retraksi -, rh -/-, wh -/-

Jantung : IC tampak dan teraba pada ICS V, BJ

I/II murni reguler

Abdomen : kesan Datar,peristaltik kesan normal

Genital : edema scrotum (-)

Ekstremitas : akral hangat, edema (-)

A : Sindrom Nefrotik

P : Metilprednisolon 16 mg 2-2-1/2

Furosemid 2 x 1 tab

Bed Rest

Diet rendah garam tinggi protein

Tanggal

& Jam

Vital Sign Follow Up

2-6-2014 TD : 110/80

N : 92x/mnt

P : 24 x/mnt

S : 36,5o C





Wajah : bengkak pada palpebra (+), bengkak pada

wajah ( + )



I/II murni reguler


Asites ( - )


8




Furosemid 2 x 1 tab

Bed Rest


Tanggal &

Jam

Vital Sign Follow Up

3-6-2014 TD : 110/90

N : 90x/mnt

P : 24 x/mnt

S : 36,50 C





Wajah : bengkak pada palpebra (+), bengkak pada

wajah ( + )



I/II murni reguler


Asites ( - )





Furosemid 2 x 1 tab

Bed Rest


DISKUSI

Seorang anak laki-laki berusia 16 tahun 9 bulan masuk rumah sakit RSUD

Undata Palu, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis didapatkan :

9

Keluhan utama berupa bengkak pada wajah dan tekanan darah tinggi

Adanya hipertensi ringan

Adanya oligouria

Ada Proteinuria

Berdasarkan hal diatas diagnosis sementara yang dapat ditegakkan pada

kasus ini adalah sindrom nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka

dilakukan pemeriksaan laboratorium dan diperoleh hasil :

Terdapat protein dalam urin (poteinuria +4)

Terdapat leukosit dalam urin Penuh/lpb

Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosis

sindrom nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis

yang terdiri dari edema dan proteinuria.

Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak dapat diketahui secara

pasti, karena sebenarnya untuk lebih memastikan tipe (penyebab) dari SN ini

dengan melakukan biopsi ginjal. Namun pada anak ini tidak dilakukan

pemeriksaan biopsi ginjal.

Ada 2 teori mengenai patofisiologi terjadinya edema pada SN; teori

underfille dan teori overfille. Pada teori underfille dijelaskan pembentukan edema

terjadi karena hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein melalui urin.

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma, yang

merupakan transudasi cairan dari ruang inravaskular ke interstitiel. Penurunan

volume intravaskular menyebabkan penurunan tekanan perfusi ginjal, sehingga

terjadi pengaktifan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang merangsang

reabsorpsi natrium di tubulus distal. Penurunan volume intravascular juga

merangsang pelepasan ADH yang mempertinggi penyerapan air dalam ductus

colectivus. Karena tekanan onkotik kurang maka cairan dan natrium yang telah

direabsorpsi masuk kembali ke ruang interstitiel sehingga memperberat edema. (3,4)

Sedangkan pada teori overfille dijelaskan retensi natrium dan air diakibatkan

karena mekanisme intra renal primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik

perifer. Serta adanya agen dalam sirkulasi yang meningkatkan permeabilitas

kapiler di seluruh tubuh serta ginjal. Retensi natrium primer akibat defek

10

intrarenal ini menyebabkan ekspansi cairan plasma dan cairan ekstraselular.

Edema yang terjadi diakibatkan overfilling cairan ke dalam ruang interstitiel.

Untuk lebih jelasnya dapat kita lihat pada gambar di bawah ini: (3,4)

Gejala klinis SN adalah edema. Dimana edema merupakan gejala klinis

yang paling menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada berat badan dan

didapatkan anasarka. Edema biasanya diawali pada wajah dan palpebra, kemudian

pada perut (asites) karena adanya akumulasi cairan di intraperitoneal dan kaki

serta edema scrotum. Selain itu, dapat pula terjadi sesak napas karena adanya

cairan pada rongga pleura (efusi pleura) ataupun akibat tekanan abdominal yang

meningkat akibat asites. Pada asites yang berat dapat terjadi hernia umbilikalis

dan prolaps ani. (1,5,6)

Seringkali cairan yang menyebabkan edema dipengaruhi oleh gaya gravitasi

sehingga bengkak dapat berpindah-pindah. Saat malam cairan terakumulasi di

tubuh bagian atas seperti kelopak mata. Disaat siang hari cairan terakumulasi di

bagian bawah tubuh yaitu tungkai bawah. Selama edema masih banyak, biasanya

produksi urin berkurang. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selain

edema juga dapat dijumpai proteinuria massif (> 50 mg/kgBB), hipoalbuminemia

< 2,5 gr/dl, hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Selain gejala-gejala tersebut di atas

11

gejala lain yang dapat dijumpai pada penderita SN adalah anoreksia, fatique, nyeri

abdomen dan berat badan meningkat dari sebelumnya. (1,5,6)

SN pada kasus ini didiagnosis banding dengan GNA karena gejala klinis

kedua penyakit ini sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan adanya

hipertensi. Sesuai dengan teori dikatakan bahwa hipertensi lebih sering terjadi

pada anak dengan GNA. Namun, pada literatur atau teori lain dikatakan bahwa

hipertensi ringan-sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi normotensi

bersamaan dengan peningkatan diuresis. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada

GNA, dimana sering terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti

hipertensi selama perawatan.

Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non-medikamentosa dengan

bedrest total, diet rendah garam dan diet protein 1 gr/kgBB/hari. Sedangkan

medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis

2x40 mg sebagai diuretik untuk mengurangi edema, dan Metilprednisolon 2

mg/kgBB/hari 2-2-1/2.

Pada pasien ini tidak terdapat komplikasi, walaupun sebenarnya pasien ini

belum dibolehkan untuk pulang. Berdasarkan teori, komplikasi dari SN dapat

terjadi: (1,3)

1. Infeksi sekunder, dan paling sering adalah selulitis dan peritonitis

2. Hipokalsemia, terjadi karena penggunaan steroid jangka panjang yang

menimbulkan osteoporosis dan karena kebocoran metabolit vitamin D

3. Hipovolemia, akibat pemberian diuretik yang berlebihan dengan gejala

hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin dan sering disertai sakit perut

4. Penyulit lain yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok hipovolemik,

gagal ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun).

Prognosis sindrom nefrotik bervariasi tergantung pada tipe kelainan

histopatologi. Prognosis untuk SN kongenital adalah buruk, pada banyak kasus

dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal. Sedangkan prognosis

untuk anak SN dengan kelainan minimal glomerulus sangat baik. Karena pada

kebanyakan anak berespon terhadap steroid. Kematian pada kelainan minimal

12

glomerulus biasanya disebabkan oleh infeksi dan komplikasi ekstra renal. Seperti

pada pasien ini prognosisnya dubia, karena pasien berespon terhadap steroid

karena kemungkinan besar anak ini SN dengan kelainan minimal glomerulus.

Pada saat rawat jalan orang tua anak ini tetap dianjurkan untuk tidak

memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang

berlemak kepada anaknya, melainkan harus lebih banyak memberikan makanan

yang mengandung protein seperti putih telur, tahu tempe, serta sayur dan buah-

buahan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hassan R, Alatas H. Ilmu Kesehatan Anak Jilid II. Cetakan ke-11. Jakarta:

FKUI; 2007.

2. Mirzanie H, Leksana. Buku saku anak pediatricia. 2nd ed. Jogjakarta: 2006.

13

3. Wahab AS dkk. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume III. 15th ed. Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.

4. Silbernagl S. Color atlas of pathophysiology [ebook]. Stuttgart; New

York: 2000.

5. Zitelli BJ, Davis HW. Atlas of pediatric physical diagnosis [ebook]. 5 th ed.

University of colorado school of medicine; Colorado: 2007.

6. https://www.medscape.com-syndrome nephrotic.html

14

6. Refka Sindrom Nefrotik

Documents

Transcript of 6. Refka Sindrom Nefrotik