PENYAKIT JANTUNG PADA SLE

Disusun oleh:

Wilis Nurkumala

072011101056

Dosen Pembimbing:

Dr. Suryono, Sp.JP FIHA

Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Madya

di SMF Ilmu Penyakit Dalam

RSD dr. Soebandi

SMF. ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER

2012

2

DAFTAR ISI

PENDAHULUAN 3

PATOFISIOLOGI 4

SPEKTRUM KELAINAN JANTUNG PADA SLE 10

PERIKARDITIS DAN EFUSI PERIKARD 11

MIOKARDITIS DAN ABNORMALITAS MIOKARD 17

ENDOKARDITIS & PENY.JANTUNG VALVULAR 18

DAFTAR PUSTAKA 21

3

PENDAHULUAN

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi.

Komplikasi pada jantung merupakan salah satu manifeatasi klinis SLE yang

mempengaruhi morbiditas dan mortalitas. Morbiditas karena kelaian kardoivaskular

menempati urutan ketiga setelah infeksi dan gagal ginjal. Salah satu laporan

menunjukkan mortalitas karena perikarditis atau miokarditis pada pasien SLE sebesar

15%.

Kelaian kardiovaskular sering dijumpai pada penelitian klinis dan post

mortem pada pasien SLE. Gamparan patologis adalah pankarditis yang melibatkan

perikard, endokard, katup jantung, dan pembuluh darah. Perikarditis (efusi perikard)

merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan yaitu 21-54 %, kelaianan

valvular 28-44%, dan kelaian miokard 5-20%.

Seiring dengan meningkatnya usia harapan hidup pasien SLE dan teknik

diagnosyik, penyakit jantung pada SLE menjadi lebih sering ditemukan. Dengan

menggunakan ekokardiografi 2-D, Doppler, dan ekokardiografi transesofageal

prevalensi kelaian jantung pada SLE cukup tinggi dimana sebagian besar kasus secara

klinis tidak tampak.

Faktor yang diduga berhubungan dengan kelaianan jantung pada pasien SLE

antara lain aktivitas penyakit, lama penyakit, lama penggunaan steroid, dan

antikardiolipin.

4

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi komplikasi pada organ pada pasien SLE belum jelas. Diduga

terdapat deposit kompleks imun pada organ disertai aktivasi komplemen. Factor

imunologis diduga berperan penting pada pathogenesis berbagai bentuk serositis

(seperti pleuritis dan perikarditis), miokarditis, dan endokarditis pada SLE. Hal ini

didukung berdasarkan pengamatan sebagai berikut:

Terdapat kompleks imun, ANA, antibody anti dsDNA dan sel SLE yang khas

pada airan perikard pasien SLE

Ditemukan deposit kompleks imun pada pembuluh darah perikard pada

penelitian imunopatologi jaringan jantung pada kasus SLE fatal yang

diautopsi serta IgG, IgM, dan C3 pada arteriol pericard pasien SLE yang

mengalami perikarditis konstriktif

Konsentrasi komplemen hemolitik cairan perikard pasien SLE menurun dan

ditemukan komplemen spesifik C1q, C4, dan C3 pada cairan perikard.

Terdapat aktivasi komplemen jalur klasik (melalui IgM) dan alternatif

(melalui IgA) in vivo pada cairan perikard pasien SLE.

Ditemukan deposit immunoglobulin granular dan komponen komplemen pada

dinding pembuluh darah miokard

Lesi endokarditis Libman-Sacks mengandung immunoglobulin dan

komplemen.

5

Etiologi dan pathogenesis SLE bersifat multifactor, dan ini mencakup pengaruh

faktor genetik, lingkungan, dan hormonal terhadap respon imun.

Faktor Genetik

Faktor genetic memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi

penyakit. Sekitar 10-20% pasien SLE memiliki keluarga dekat yang juga menderita

SLE. Angka terdapatmya SLE pada saudara kembar identik pasien SLE (24-49%)

lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Beberapa penemuan

menemukan bukti bahwa faktor genetic juga memainkan peranan dalam pathogenesis

SLE. DNA serum dan antibody TCell dan abnormalitas seluler muncul pada pasien

lupus.

6

Bukti terbaru mengindikasikan bahwa pada manusia, gen tersebut mungkin

berhubungan dengan major histocompatibility complex (MHC). Contohnya adalah,

human leukocyte antigen-DR2 (HLA-DR2) haplotype hadir secara berlebihan pada

pasien SLE. Juga seperti yang disebutkan sebelumnya, penyakit seperti SLE kerap

muncul pada individu dengan defisiensi C4 dan C2 (gen C4 dan C2 berlokasi pada

kromosom 6, yang dekat dengan gen MHC). Kemudian, individu dengan kekurangan

C1q juga berkecendrungan menderita SLE. Secara menarik, pada banyak penelitian

terbaru, banyak genom yang terkait dengan lupus, pada area 6p dan 1q.

Respon Imun yang Abnormal

SLE adalah penyakit yang berhubungan dengan regulasi mekanisme imun

yang abnormal, yang berefek pada respon selular dan respon humoral.

Abnormalitas Sel B

Peningkatan jumlah sel B dan sel plasma yang terdeteksi pada biopsy sumsum

tulang dan jaringan limpoid perifer akan menyebabkan sekresi immunoglobulin

meningkat secara spontan. Status hiperaktif sel B dan sel plasma pada SLE terlihat

sebagai hasil dari beberapa faktor. Sinyal yang sampai pada reseptor sel B (BCR,

sIgM atau sIgD) membuat terjadinya penguatan produksi tyrosine-phosphorylated

protein selular secara signifikan dan meningkatkan produksi inositol triphosphate,

jika dibandingkan pada orang normal, pada pasien yang mengalami penyakit namun

sistem imunnya terkontrol. Hal ini diikuti dengan peningkatan influx Ca2þ bebas ke

dalam sitoplasma secara signifikan yang menyebabkan penumpukan kalsium

intraselular. Maka, respon ini lebih kuat bila dibanding respon yang normal. Sebagai

tambahan, modulasi respon sel B melalui molekul stimulus juga abnormal. Sinyal

koaktivasi yang berasal dari reseptor komplemen tipe 2 (CR2, a complex of CD21,

CD19, dan CD81) dan rendahnya ambang aktivasi sekunder sel B melalui ikatan

dengan CR2 danBCR (yang mana merupakan ikatan yang menguat pada SLE, adalah

konsekuensi ligan CR2 yang berada di sirkulasi (C3d, C3dg, and iC3d). disisi lain,

7

mekanisme feedback dipercaay untuk melakukan down regulation pada respon sel B-

cell menghilang secara nyata pada pasien SLE.

Secara normal, koreseptor sel B FcgRIIB1 menyebabkan terminasi awal sel B

reseptior yang diinisiasi sinyal saat berikatan sIg (i.e., saat antigen dipresentasikan

pada sel B dalam bentuk kompleks imun). Pada SLE, fungsi dari reseptor Fc

mengalami defek, dan mekanisme down regulasi ini menjadi terhambat.

Abnormalitas Sel T

Tingginya produksi antibody IgG anti-dsDNA antibodies pada pasien SLE

harus terjadi melalui adanya sel T helper yang jumlahnya berlebih dan atau kontrol

yang tidak cukup oleh sel T regulator.

Imun Kompleks Pada SLE

Patogenesitas penting pada imun kompleks pasien SLE telah dibuktikan.

Seperti yang digambarkan pada gambar diatas, mekanisme pathogenesis dari SLE ini

merupakan akibat dari berbagai abnormalitas. Pertama, peningkatan level imun

kompleks yang berada dalam sirkulasi dapat dideteksi pada pasien SLE saat episode

akut penyakit. Pada pasien dengn SLE aktif, terjadi DNA bebas yang bersirkulasi dan

8

kebnyakan mempunyai antibody, anti DNA dan DNa yang menjadi kompleks imun

seringkali terbentuk pada sirkulasi dan juga pada struktur yang kaya akan kolagen

dan strukur lain seperti membrane basal glomerulus, yang memiliki aviditas untuk

DNA. Selain fakta bahwa kompleks imun yang terbentuk jumlahnya meningkat pada

pasien SLE, tingkat bersihan kompleks imun yang bersirkulasi pada pasien SLE

menurun, selain itu, terjadi beberapa faktor lainnya :

1. IC (Immune Complex) dibersikan oleh reseptor Fc yang berada dalam RES.

Banyak pasien dengan nefritis lupus memiliki alel dengan reseptor Fc yang kurang

aviditasnya saat berikatan dengan IgG. Hal ini menyebabkan klirens IC yang lebih

lambat.

2. IC sering memiliki komponen komplemen, termasuk C3b, yang reaktif dengan

CR1. Sehingga, IC ditransportasikan ke RES oleh RBC, yang mengikat CR1. Pasien

dengan SLE memiliki penurunan jumlah CR1, hal ini mungkin menyebabkan klirens

IC yang lambat dan menjadikan perkembangan IC-yang menginduksi reaksi

inflamasi.

3. IC secara parsial akan larut sebagai konsekuaensi dari aktivasi komplemen,

merupakan proses fisiologis yang normal sehingga menyebabkan mereka menjadi

inaktif dan mampu dibersihkan. Individu dengan defisiensi C4 mudah terjadi

penyakit yang mirip SLE. Fragmen C4 berperan dalam solubilitas dan kliren IC

dalam sirkulasi.

SLE adalah gangguan autoantibody dan gangguan kompleks imun, dengan

immunoglobulin dan deposisi complement pada organ yang terlibat, termasuk

jantung. Bukti lainnya menunjukkan adanya: (1) pemindahan imun kompleks melalui

plasmafaresis tidak secara dramatis menyebabkan gangguan pada perjalanan penyakit

ini; (2) deposit imun dapat ditemuakan di jaringan (kulit, jantung) tanpa inflamasi

lanjutan; (3) antibody mungkin memiliki konsekuensi imunologis tanpa bentuk

9

kompleks imun yang bersirkulasi dengan antigen; dan (4) hiperreaktrivitas sel T dan

hilangnya toleransi sel T merupakan komponen SLE yang telah diketahui.

10

Efek Hormonal

Karakteristik abnormalitas dari genetic dan imun pada lupus dipengaruhi oleh

hormone seks pada wanita. Contohnya pada (NZBxNZW) F1 tikus, penyakitnya lebih

berat pada yang betina. Ini dipengaruhi oleh esterogen.

Sebenarnya pengaruh hormonal tidak berperan langsung tetapi menurut prevalensi

memang wanita lebih banyak terkena daripada laki-laki yaitu 9:1 dan berpengaruh

saat pubertas dan kehamilan, hormone sex mempunyai peran yang besar dalam

beratnya penyakit dan pada manifestasi klinisnya. Esterogen dan prolaktin

meningkatkan sintesis antibody anti-DNA.

Factor Lingkungan

Lingkungan juga mengambil peran penting dalam onset dan kambuhnya SLE.

Pajanan sinar matahari merupakan factor penting dalam timbulnya atau kambuhnya

SLE. Ini dihubungkan dengan sel Langerhans pada kulit dan keratinosit akan

melepaskan interleukin-1 ketika terpajan sinar matahari, dan ini merupakan stimulus

timbulnya respon imun. Infeksi juga memegang peran yang penting. Jika ada bakteri

ataupun virus yang menginfeksi makan sel B akan menjadi hiperaktif, dan

menyebabkan relaps. Infeksi, disebut molekuler mimikri dapat menginisiasi respon

autoimun.

Obat-obatan yang mempunyai kemampuan berikatan dengan DNA seperti

hidantoin,isoniasid, dan hidralazin dapat menyebabkan drug-induced lupus like

sindrom.

SPEKTRUM KELAINAN JANTUNG PADA SLE

Penelitian ekokardiografi pasien SLE yang dilakukan Divisi Kardiologi

Departemen Penyakit Dalam menunjukkan efusi parikard ditemukan pada 13 pasien

11

(36,11%), masing-masing 3 pasien dengan efusi perikard sedang dan berat, dan 8

pasien dengan efusi perikard ringan. Hanya pasien dengan efusi perikard berat

menunjukkan gambaran low voltage tanpa gejala klinis perikarditis. Spektrum

kelainan jantung yang didapatkan pada pemeriksaan ekokardiografi 36 pasien LES

dapat dilihat di tabel.

Penelitian mengenai hubungan aktivitas penyakit SLE denga kejadian efusi

perikard menunjukkan efusi perikard lebih sering ditemukan pada SLE aktif

dibandingkan SLE tidak aktif.

PERIKARDITIS DAN EFUSI PERIKARD PADA SLE

Keterlibatan perikard pada SLE pertama dilaporkan oleh Keefer dan Felty,

pada tahun 1924 dan merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan.

Perikarditis yang tampak secara klinis dilaporkan berkisar antara 23-30%. Data dari

beberapa penelitian mendapatkan keterlibatan perikard secara klinis, ekokardiografi,

dan histopatologis masing-masing 29%, 37%, dan 66%.

Pada beberapa penelitian baik dengan atau tanpa control menunjukkan

prevalensi efusi perikard berkisar antara 21-54%.

Angka kejadian tamponand jantung pada SLE dilaporkan kurang dari 10%.

Pada penelitian terhadap 395 pasien SLE, ditemukan kejadian perikarditis pada 75

pasien (19%), dengan episode tamponand jantung pada 10 pasien (13% dari kasus

perikarditis, 2,5% dari seluruh kasus SLE). Laporan penelitian lain secara retrospektif

terhadap 88 pasien SLE selama 6 tahun didapatkan kejadian perikarditis pada 29,5%

pasien, dimana perikarditis merupakan manifestasi pertama pada 9 pasien (10,2%).

Dua dari sembilan pasien perikarditis tersebut (2,3% dari seluruh kasus SLE)

mengalami tamponand sebagai manifestasi pertama penyakit.

12

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis perikarditis lupus biasanya khas, dengan keluhan nyeri

substernal atau pericardial yang diperberat oleh gerakan napas dan batuk yang

berkurang bila membongkok ke depan. Dapat terdengar suara gesekan perikard

(pericardial friction rub). Terdapat hubungan yang bermakna antara keluhan nyeri

dada dengan pericardial friction rub dan efusi perikard. Suara friction rub yang khas

ditemukan hanya pada 5% dari 520 kasus SLE. Keluhan-keluhan ini bisa berat dan

menetap atau hanya ringan dan sesaat. Keluhan dapat menghilang dalam beberapa

jam atau minggu dan sering berulang dalam beberapa periode beberapa tahun. Namun

demikian perikarditis mungkin ditemukan dalam keadaan tanpa nyeri dan secara

klinis tanpa gejala. Pada keadaan tamponad dapat ditemukan pulsus paradoks,

tekanan vena jugularis (JVP) meningkat, hipotensi, dan pembesaran hati, selain gejala

dan tanda perikarditis lain. Salah satu laporan menunjukkan nyeri dada, sesak napas,

dan pericardial rub ditemukan masing-masing pada 40% pasien tamponad.

Sedangkan pulsus paradoks hanya ditemukan pada satu diantara empat kasus

tamponad yang diperiksa.

13

Elektrokardiografi (EKG)

Perubahan EKG dapat mengkonfirmasikan diagnosis klinis perikarditis akut

pada pasien SLE. Perubahan EKG pada perikarditis terjadi dalam beberapa jam atau

beberapa hari setelah awitan nyeri dada. Gambaran EKG yang khas pada fase akut

yaitu ditemukan gelombang T yang tinggi dan elevasi ST yang konkaf.

Pada keadaan dimana terdapat efusi perikard dapat ditemukan penurunan

voltage QRS (low voltage) dan gelombang T datar. Jika terdapat gambaran electrical

alternans, mungkin ditemukan efusi perikard massif dan tamponad jantung.

Foto toraks

Pada perikarditis akut yang disertai adanya efusi perikard dapat terlihat

kardiomegali dan perubahan konfigurasi silhouette jantung. Gambaran pembesaran

silhouette ini baru terjadi jika cairan yang terkumpul dalam ruang perikard sekurang-

kurangnya 250 ml.

Laboratorium

Perikarditis umumnya terjadi selama periode aktif penyakit sehingga biasanya

ditemuklan tanda aktivasi penyakit pada pemeriksaan darah antara lain komplemen

rendah, anti dsDNA meningkat, dapat ditemukan sel LE, dan kadar LED meningkat.

Ekokardiografi

Diagnosis efusi perikard ditegakkan berdasarkan adanya gambaran area bebas

eko (ekokardiografi free space) diantara gambaran eko epikard dan perikard

posterior. Adanya efusi perikard dapat diperiksa pada parasternal long axis, short

axis, dan apical four chamber view. Pemeriksaan dilakukan pada tingkat muskulus

papilaris atau apeks ventrikel kiri. Dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-D, perkiraan

jumlah cairan lebih akurat, identifikasi struktur jantung lebih jelas, dan efusi

berkantong (pocket) dapat dideteksi lebih baik.

14

Perikardiosintesis

Perikardiosintesis hanya dilakukan pada keadaan dimana dipikirkan

perikarditis purulenta.

Analisis Cairan Perikard

Cairan perikard pada SLE berwarna kekuning-kuningan sampai kemerahamm,

eksudatif, dan jumlah sel leukosit tinggi, dengan dominasi sel PMN. Sel LE yang

khas mungkin ditemukan pada sedimen sel yang disentrifugasi, yang menyokong

diagnosis SLE sebagai penyebab perikarditis. Analisis cairan perikard pada 10

episode tamponad menunjukkan volume cairan bervariasi antara 300-1400 ml. airan

efusi khas eksudat dengan kadar protein rata-rata 4,8 mg/dl (2,7-4,8).

Secara keseluruhan, analisis cairan perikard menunjukkan lekositosis dengan

neutrofil >90%. Hasil analisis ini menyerupai gambaran analisis perikard perikarditis

bacterial, yang dapat ditemukan juga pada pasien SLE yang mendapat terapi steroid.

Beberapa laporan lain menunjukkan penurunan aktivitas komplemen dan ANA

meningkat.

Gambaran Histipatologi

Gambaran patologi perikard pada pasien SLE dipengaruhi oleh terapi steroid.

Pada penelitian autopsy terhadap 28 pasien SLE didapatkan bahwa sebelum masa

terapi steroid, kasus-kasus autopsy menunjukkan perikarditis fibrinosa difus atau

fokal. Dengan penggunaan steroid yang luas untuk pengobatan, perikarditis fibrosa

lebih sering ditemukan.

Diagnosis

Diagnosis perikarditis akut bila ditemukan nyeri dada yang khas dan atau

suara gesekan parikard dan perubahan EKG yang khas. Diagnosis efusi perikard juga

dapat ditegakkan jika pada pemeriksaan ekokardiografi M mode ditemukan

15

pemisahan epikard dan perikard, baik pada fase sistolik maupun diastolic. Selain itu

pada pemeriksaan ekokardiografi 2-D tampak gambaran daerah bebas eko posterior

diantara dinding ventrikel kiri.

Diagnosis tamponad ditentukan bila pada pemeriksaan ekokardiografi

ditemukan kolaps atrium kanan dan kolaps diastolic ventrikel kanan, yang

menunjukkan spesifitas 100% pada pasien tamponad yang dikonfirmasi dengan

kateterisasi. Ini merupakan teknik diagnosis non-invasiv terbaik untuk diagnosis

tamponad.

Untuk menentukan etiologi efusi perikard pada pasien SLE dilakukan analisis

cairan perikard, pemeriksaan ANA anti dsDNA, komplemen dan sel LE pada cairan

perikad. Untuk menyingkirkan kemungkinan perikard septik, dilakukan pemeriksaan

kultur cairan perikard.

Karena risiko komplikasi pada tindakan perikardiosintesis cukup besar,

diagnosis etiologi ditegakkan secara klinis. Bila pasien SLE dalam keadaan aktif,

maka efusi perikard pada SLE secara klinis dapat dianggap sebagai bagian dari

serositis LE. Tetapi jika perikard merupakan satu-satumya manifestasi aktivitas SLE

dan terdapat kecurigaan perikarditis septic dapat dilakukan perikardiosintesis

diagnostic.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan perikarditis lupus terutama tergantung pada beratnya kondisi

perikarditis dan memperhatikan aktivitas penyakit SLE di luar jantung. Pasien

perikarditis simtomatik akut harus dirawat di rumah sakit karena perkembangan efusi

ke arah tamponad jantung tidak dapat diprediksi. Pasien perlu istirahat sampai nyeri

dada dan demam hilang karena aktivitas akan memperburuk gejala.

Pasien SLE dengan gejala ringan dan efusi perikard ringan atau tanpa efusi

perikard dapat diterapi dengan salisilat 1 gram setiap 4 jam sampai tercapai kadar

16

terapi 20-30 mg/hari. Atau dapat juga diberikan OAINS atau obat antiinflamasi

nonsteroid lain seperti indometasin 100-150 mg/hari. Jika tidak ada respon dapat

ditambahkan antimalaria hidroksiklorokuin sulfat 200mg sehari (5-7mg/kgBB/hari),

klorokuin fosfat 250 mg/hari, atau kuinakrin hidroklorida 100mg/hari. Bila perlu

dapat diberikan prednison 2,5-10 mg/hari. Pada keadaan yang lebih berat dapat

diberikan prednisone 20-40 mg/hari. Efusi perikard massif diberikan terapi

prednisone dosis tinggi 60-100 mg/hari. Pada pasien yang sangat kritis, steroid dosis

tinggi (1 g metilprednisolon intravena) yang diberikan secara parenteral, dapat

mengurangi gejala dengan cepat dan mengurangi tingkat efusi secara bertahap.

Algoritma penatalaksanaan efusi perikard pada SLE

• NSAID

• +klorokuin

• bila perlu prednison 2,5-10mg/hr

efusi perikard ringan

• prednison 20-40mg/hari

efusi perikard sedang

• prednison dosis tinggi

• perikardiosintesis -> jendela perikard

efusi perikard berat

17

MIOKARDITIS DAN ABNORMALITAS MIOKARD

Pada evaluasi klinis pasien SLE prevalensi miokarditis dilaporkan berkisar

antara 8-25%. Pada penelitian prospektif manifestasi kardiovaskuler pada 100 pasien

SLE, kejadian miokarditis didapatkan 14%.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis miokarditis pada SLE sama dengan miokarditis yang berasal dari

infeksi viral atau beberapa penyebab lain. Tanda paling awala adalah takikardi yang

tak sesuai dengan demam. Passion dapat mengalami sesak atau berdebar. Pada

pemeriksaan fisik, sering ditandai titik impuls maksimum pada linea aksilaris

anterior, dapat ditemukan juga murmur, irama gallop dan atau manifestasi gagal

jantung kongestif. Pada pemeriksaan EKG dapat ditemukan takikardi sinus atau

aritmia ventrikuler. Pemeriksaan foto toraks dapat terlihat jantung membesar secara

difus.

Biopsy Endomiokardial

Biopsy endomiokardial telah digunakan untuk diagnosis miokarditis SLE

pada sejumlah kecil pasien SLE. Tindakan ini tidak hanya menunjang diagnostic

tetapi juga menentukan perluasan miokarditis pada SLE.

Gambaran Histopatologi

Abnormalitas patologis bervariasi sesuai beratnya miokarditis, biasanya terdiri

atas focus kecil sel plasma interstitial dan infiltrasi limfositdan jarang terjadi

inflamasi interstitial difus. Dapat ditemukan juga perubahan fibrinoid dan

hematoxyllin bodies. Pada pasien yang mendapat terapi steroid sering ditemukan

fibrosis miokard.

Diagnosis

18

Diagnosis miokarditis SLE sering sulit ditegakkan secara klinis Karena factor-

faktor lain yang dapat menyebabkan gagal jantung kongestif mungkin ditemukan

seperti anemia, hipertensi yang tak terkontrol, infeksi sistemik, penyakit valvular atau

retensi garam dan air yang berasal dari penyakit ginjal atau penggunaan

kortikosteroid sistemik.

Diagnosis klinis miokarditis SLE ditegakkan berdasarkan kombinasi keadaan sebagai

berikut:

1. Takikardi saat istirahat yang tak sesuai dengan suhu tubuh

2. Perubahan ST-T non spesifik pada pemeriksaan EKG

3. Satu atau lebih keadaan berikut: kardiomegali pada pemeriksaan rontgen dada

tanpa adanya efusi perikard, irama derap gallop, gagal jantung kongestif,

aritmia ventrikuler dan peningkatan kadar enzim CKMB

Penatalaksanaan

Pasien SLE dengan miokarditis akut diterapi dengan prednisone sekurang-

kurangnya 1 mg/kkBB/hari. Obat sitotoksik seperti azatioprin, siklofosfamid juga

pernah digunakan pada beberapa pasien.

ENDOKARDITIS DAN PENYAKIT JANTUNG VALVULAR

Endokarditis pertama kali dilaporkan oleh Libman dan Sacks pada tahun

1924, jauh sebelum hubungannya dengan SLE diketahui. Lesi endokarditis ini secara

patologis berbeda dengan endokarditis karena etiologi lain, dan dipercayai

karakteristik untuk SLE yaitu berupa vegetasi verrucous, non bacterial, 3-4 mm pada

katub dan atau permukaan endokard mural. Vegetasi ini dapat tunggal atau

berkelompok berupa kluster seperti mulberry. Katup yang sering terkena adalah katub

mitral.

19

Vegetasi Libman Sacks ditemukan 35-65% pada penelitian autopsy awal

pasien SLE, namun tidak ditemukan gejala secara klinis (silent) dan pengaruhnya

terhadap hemodinamik kecil. Penelitian postmortem selanjutnya menunjukkan

kejadian dan ukuran vegetasi menjadi lebih kecil. Penyakit jantung valvular pada

beberapa penelitian dilaporkan berhubungan dengan antibody antifosfolipid.

Ekokardiografi

Dengan pemerikasaan ekokardiografi, penebalan katub mitral yang diduga

verrucae dilaporkan pada 3-4% kasus, namun vegetasi biasnya terlalu kecil untuk

dideteksi. Penelitian lain menggunakan ekokardiografi transesofageal (TEE) pada 69

pasien SLE yang dilakukan pemantauan selama 57 bulan menunjukkna abnormalitas

valvular sering ditemukan baik pada saat awal dan tindak lanjut masing-masing 61%

dan 53%. Abnormalitas katub tersebut antara lain:

Fase awal Tindak lanjut

Penebalan katub 51% 52%

Vegetasi 43% 34%

Regurgutasi valvular 25% 28%

Stenosis 4% 3%

Pada penelitian tersebut, penyakit jantung valvular tidak berhubungan dengan

lama penyakit, aktivitas penyakit, beratnya lupus atau pengobatan yang diberikan.

Gambaran Histopatologi

Secara mikroskopis vegetasi terdiri atas proliferasi dan degradasi sel, fibrin,

jaringan fibrosa, dan jarang hematoxyllin bodies. Terdapat pula deposit

immunoglobulin dan komplemen sepanjang dinding verrucae, yang menyokong

20

dugaan adanya kompleks imun dalam sirkulasi yang berperan dalam pertumbuhan

dan proliferasi vegetasi verrucous Libman-Sacks.

Diagnosis

Sebelum ditemukan ekokardiografi, sulit menegakkan diagnosis klinis.

Pemeriksaan fisis dan ekokardiografi dapat menduga adanya verrucae, tetapi tidak

diagnostic. Murmur dapat disebabkan demam, takikardi, hipertensi, atau anemia.

Diagnosis endokarditis Libman-Sacks primer ditegakkan berdasarkan pemeriksaan

autopsy.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan endokarditis dan abnormalitas valvular pada SLE, tergantung

pada aktivitas SLE secara keseluruhan. Pada pasien lupus yang stabil, penyakit

valvular yang baru didiagnosis, tidak merefleksikan peningkatan aktivitas atau

beratnya penyakit, sehingga mungkin tidak memerlukan modifikasi terapi

antiinflamasi. Pada keadaan dimana ditemukan stenosis berat atau regurgitasi berat

yang biasanya mengenai katub mitral, dilakukan tindakan operatif penggantian

katub.

21

DAFTAR PUSTAKA

Braunwald, dkk. 2008. Harrison’s Principal of Internal Medicine 17th

edition. The

McGraw-Hills Companies.

Burmester, dkk.2003. Color Atlas of Imunology. NewYork. Thieme Stuttgart.

Dorland. 2003. Kamus Kedokteran. EGC: Jakarta

David Dale. 2007. ACP Medicine. E-book, www.acpmedicine.com

Libi et al., Braunwald’s Heart Disease 8th

edition. Saunders Elsevier.

Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi III. FKUI PAPDI: Jakarta

Virella, Gabriel. 2007. Medical Imunology sixth Edition. New York : Informa Health

Care