1. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL4.1. Non Sianotik4.1.1. ASDAtrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup ( Markum. 1991). ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan. (Sudigdo Sastroasmoro, Kardiologi Anak. 1994).KlasifikasiBerdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe :1.Ostium secundum: merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis. Sekitar 8 dari 10 bayi lahir dengan ASD ostium secundum. Sekitar setengahnya ASD menutup dengan sendirinya. Keadaan ini jarang terjadi pada kelainan yang besar. Tipe kerusakan ini perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. Foramen ovale normalnya akan menutup segera setelah kelahiran, namun pada beberapa orang hal ini tidak terjadi hal ini disebut paten foramen ovale. ASD merupakan defisiensi septum atrial yang sejati.2.Ostium primum: kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan berbagai kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas. Kerusakan primum jarang terjadi dan tidak menutup dengan sendirinya.3.Sinus venosus: Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan. Sering disertai dengan kelainan aliran balik vena pulmonal, dimana vena pulmonal dapat berhubungan dengan vena cava superior maupun atrium kanan. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II.EtiologiPenyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut diantaranya:1.Faktor Prenatala.Ibu menderita infeksi Rubellab.Ibu alkoholismec.Umur ibu lebih dari 40 tahun.d.Ibu menderita IDDMe.Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu2.Faktor genetica.Anak yang lahir sebelumnya menderita PJBb.Ayah atau ibu menderita PJBc.Kelainan kromosom misalnya Sindroma Downd.Lahir dengan kelainan bawaan lainASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahuiManifestasi KlinisDefek spetum atrium sering tidak terdeteksi sampai dewasa karena biasanya asimtomatik, dan tidak memberikan gambaran diagnosis fisik yang khas. Lebih sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan rutin foto toraks atau EKG.Sesak napas dan rasa capek merupakan keluhan awal,kemudian diikuti dengan infeksi yang berulang. Pasien dapat sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium.

AnamnesisSebagian besar bayi dan anak asimtomatik. Bila pirau cukup besar, maka pasien mengalami sesak nafas (terutama saat beraktivitas), infeksi paru berulang, dan berat badan kurang.Pemeriksaan FisikPada pemeriksaan fisik dapat ditemukan : Pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan. Wilde fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada. Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas,bising middiastolik pada daerah tricuspid,dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal dikarenakan kenaikan tekanan pulmonal. Bising-bising yang terjadi pada defek septum atrium merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan. Anak tampak kurus tergantung derajat ASDPemeriksaan Penunjang-EKG: Elektrokardiografi: deviasi sumbu QRS ke kanan (+90 sampai +180 derajat), dan hipertrofi ventrikel kanan.-Foto toraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Arteri pulmonal tampak menonjol diserai tanda peningkatan corakan vaskular paru.-Ekokardiografi (transtorakal) dapat menentukan lokasi, jenis, dan besarnya defek. Dimensi atrium kanan ventrikel kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Pada pemeriksaan Doppler dapat dilihat pola aliran pirau. Jika pada ekokardiografi transtorakal tidak jelas maka dapat dilakukan ekokardiografi trans esofageal dengan memasukkan transduser ke esofagus.Tata Laksanaa. Medikamentosa: pada DSA yang disertai gagal jantung, diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai dan diuretik. Profilaksis terhadap endokarditis bakterial tidak terindikasi untuk DSA, kecuali pada 6 bulan pertama setelah koreksi dengan pemasangan alat protesis.b. Penutupan tanpa pembedaan: hanya dapat dilakukan pada DSA tipe sekundum dengan ukuran tertentu. Alat dimasukkan melalui vena femorl dan diteruskan ke DSA. Terdapat banyak jenis alat penutup (occluder) namun saat ini yang paling banyak digunakan adalah AS0 (Amplatzer Device Occluder). Keuntungan penggunaan alat ini adalah tidak perlunya operasi yang menggunakan cardiopulmonary bypass dengan segala konsekuensinya, rasa nyeri minimal dibanding operasi, serta tidak adanya luka bekas operasi.c. Penutupan dengan pembedahan: dilakukan apabila bentuk anatomis DSA tidak memungkinkan untuk dilakukan pemasangan alat. Pada DSA dengan aliran pirau kecil, penutupan defek dengan atau tanpa pembedahan dapat ditunda sampai usia 5-8 tahun bila tidak terjadi penutupan secara spontan. Pada bayi dengan aliran pirau besar, pembedahan/intervensi dilakukan segera bila gagal jantung kongestif tidak memberi respon memadai dengan terapi medikamentosa.

1.1.2. VSDMerupakan CHD yang paling sering dijumpai(25%). Dinding Pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna.Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena truma.

PATOFISIOLOGI Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya tek.kapiler paru Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel kanan juga tinggi tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger SindromaKlasifikasi Ventrikel septum defect termasuk penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik. Untuk tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, dibuat klasifikasi berdasarkan kelainan hemodinamika dan klasifikasi anatomic. Berdasarkan kelainan hemodinamika : Defek kecil dengan tahanan paru normal. Defek sedang dengan tahanan paru normal. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru. Berdasarkan letak anatomis Defek perimembranous atau juga dikenal dengan defek pars membranacea merupakan tipe yang paling sering sekitar 80% kasus VSD . Berdasarkan perluasan defeknya dibagi menjadi perluasan kea outlet, perluasan ke inlet dan perluasan ke trabekuler. Defek musculer dimana defek dibatasi oleh daerah otot,sekitar 5-20 %. Yang dapat dibagi lagi menjadi : sentral atau midmusculer , apical, marginal dan swiss cheese septum, suatu multiple muscular defect Defek subarterial dimana sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal. Kejadian sekitar 6%, defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrilaris. GAMBARAN KLINIS Asimtomatik pd VSD kecil Takipneu, ISPA berulang Kemampuan minum berkurang/ lekas lelah Pertumbuhan bayi terlambat Terdengar bising pansistolik di ICS III-IV, parasternal kiri (terdengar pd umur 2-6 minggu) Rontgen dada: Kardiomegali (VSD sedang & besar); corakan paru bertambah, segmen pulmonal menonjol (VSD besar) EKG: Hipertrofi ventrikel kiri (VSD sedang)Hipertrofi Biventrikel (VSD besar)

Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intra torakal. Berkurangnya darah pada system siskulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat; volume darah intratorakal yang selalu bertambah menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang.Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensifa. VSD KecilDiameter defek kecil yaitu 1-5 mm; sedang : 5-10 mm. Besarnya defek bukan satu-satunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran napas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya.Palpasi : Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada sela iga III dan IV kiri.Auskultasi : Bumyi jantung baiasanya normal. Defek sedang : Bumyi jantung II dapat agak keras, split sempit pada iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran. Pungtum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung dekat sternum kearah apeks kordis. Juga sering kepunggung. Intensitas bising derajat II s/d VI

Tindakan bedahTidak perlu operasi, sikap menunggu lebih baik, karena sudah diketahui bahwa 15% penderita mengalami penutupan secara spontan. Defek pirau kiri ke kanan lebih besar dari pada 25% QP(Quotient Pressure) memerlukan koreksi bedah, terutama untuk menghindarkan terjadinya hipertensi pulmonal di kemudian hari

Pengobatan medisJika terdapat infeksi saluran nafas, harus cepat diberi antibiotika. Tidak demikian halnya dengan anak normal. Justru pada VSD kecil kemungkinan mendapat endokarditis bakterialis sangat besar, maka tindakan bedah harus dilakukan dengan lindungan antibiotika yang adekuat.Prognosis quo ad vitam: tidak membahayakan. Dapat diharapkan hidup normal.

b. VSD Besar dan Sangat BesarDiameter defek lebih besar daripada setengah ostium aorta. Tekanan di ventrikel kanan jelas meninggi di luar kebiasaan. Curah sekuncup melalui ostium pulmonal paling sekit 2X curah sekuncup yang melalui ostium aorta.Secara klinis sudah menunjukkan gejala nafas pendek, lekas lelah pada umur sangat muda, sehingga muncul masalah makan. Pertambahan berat badan minimal akibat seringnya infeksi saluran napas.Serangan dispneu paroksismal sering timbul.Inspeksi. Pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat bercucuran. Ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat voussure cardiaque ke kiri. Gejala-gejala yang menonjol ialah napas pendek dan retraksi pada jugulum, sela interkostal dan region epigastrium. Pada anak kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.Palpasi. Impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar, sering tidak teraba getaran bising karena tekanan di ventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lenkung iga kanan.

Tindakan BedahTanpa operasi harapan hidup buruk. Penutupan defek dilakukan dengan bantuan mesin jantung-paru. PROGNOSISSebagian anak walaupun diberi pengobatan medis intensif tetap meninggal juga. Sebagian lagi lambat laun akan berkembang menjadi sindrom Eisenmenger yang pada umur muda juga akan meninggal.Bila tindakan bedah bedah dilakukan pada waktu yang tepat, penderita dapat mengecap kehidupan yang normal.Vaksinasi terhadap influenza dan morbili merupakan suatu keharusan dan pencegahan terhadap infeksi saluran napas, endokarditis lenta tidak dapat diabaikan.KomplikasiBeberapa koplikasi yang dapat terjadi : Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir kematian. Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi. Gagal tumbuh: ank terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik bahkan turun. Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat, iganya nampak jelas seing disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit. Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung. Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi. Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi.

1.1.3. PDADefinisiDuktus arteriosus persisten (DAF) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 3 minggu. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.HemodinamikSebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal a. pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a. pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a. pulmonalis. Dengan semakin berkurangnya resistensi vaskular paru maka pirau dari aorta ke arah a. pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.PatofisiologiPatofisiologi yang terjadi adalah : Pirau dari kiri ke kanan, berakibat peningkatan aliran darah ke arteri pulmonalis Dilatasi atrium kiri peningkatan tekanan atrium kiri Peningkatan volume (volume overload) ventrikel kiri

Derajat beratnya pirau kiri kenan ditentukan oleh besarnya defek. Kecuali pada yang non restriktif, pirau ditentukan oleh perbedaan relatif tahanan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru.Peningkatan tekanan di atium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan dapat memicu terjadinya pirau kiri ke kanan tambahan dari foramen ovale yang teregang/ terbuka (stretched foramen ovale). (Bila volume di atrium kiri bertambah tekanan bertambah septum inter atrium akan terdorong ke arah atrium kanan foramen ovale teregang terbuka, disebut stretched foramen ovale ). Pada saat janin/fetus, plasenta adalah sumber prostaglandin utama. Setelah lahir, plasenta tidak ada. Paru-paru merupakan tempat metabolisme prostaglandin. Dengan hilangnya plasenta, ditambah dengan semakin matangnya fungsi paru, maka kadar prostaglandin neonatus akan segera menurun. Maka duktus akan mulai menutup secara fungsional (konstriksi) dimulai dari sisi pulmonal. Penutupan duktus ini dipengaruhi oleh kadar PaO2 ateri, prostaglandin, thromboksan.Pada neonatus preterm, penutupan duktus terjadi lambat, karena metabolisme/degradasi prostaglandin tidak sempurna disebabkan oleh fungsi paru yang belum matang, dan sensitivitas terhadap duktus meningkat. Respons duktus terhadap oksigen juga tidak baik. Sementara itu, dengan bertambahnnya umur, tahanan vaskular paru akan menurun, maka pirau kiri ke kanan akan bertambah, sehingga muncullah gejala.Pada usia 2 minggu, duktus akan menutup secara anatomi dengan terjadinya perubahan degeneratif dan timbulnya jaringan fibrotik, berubah menjadi ligamentum arteriosumEtiologiPenyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan : Faktor prenatal Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella. Ibu alkoholisme. Umur ibu lebih dari 40 tahun. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu Faktor Genetik Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.Manifestasi Klinisa) DAP Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu(continous murmur, machinery murmur)yang khas untuk duktus arteriosus persisten di daerah subklavia kiri.b) DAP Sedang. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien rnengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi tebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini.c) DAP Besar. Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.d) DAP Besar dengan Hipertensi Pulmonal. Pasien duktus arteriosus besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun, namun jauh labih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.Pemeriksaan Penunjanga) DAP Kecil. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau a. pulmonalis.b) DAP Sedang. Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkanhipertrofiventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.c) DAP Besar.Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertropi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.4.2. SianotikTetralogi Fallota. DefinisiTetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : (Sadler, 2000) Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonalb. EtiologiPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor tersebut antara lain : Faktor Endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom . Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor Eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -Xc. PatofisiologiMulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8.Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer.Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (Staf IKA, 2007) Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempitDerajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.d. Gambaran KlinisBayi dengan tetralogi fallot lambat berkembang dan dapat timbul dispnea, kelelahan (fatigue), dan episode hipoksik (fallots spell) yang ditandai dengan sianosis yang memburuk dengan cepat, cepat lelah, dan hilang kesadaran.e. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. RadiologisSinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. ElektrokardiografiPada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal. EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paruf. PenangananTindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua penderita tetralogi fallot. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai resiko besar

4.3. Kelainan Katup4.3.1. Stenosis MitralDefinisiSecara etiologi, stenosis mitral dibagi atas reumatik (> 90%) dan nonreumatik. Di negara berkembang manifestasi stenosis mitral sebagian terjadi pada usia di bawah 20 tahun, yang disebut Juvenile Mitral Stenosis.Etiologi 90% akibat demam reuma yg berlanjut kerusakan katup menjadi penyakit jantung rematik ( 50% ada riwayat DR) non-reuma : kongenital, formasi trombus, miksoma atrial, vegetasi, degenerasi berupa kalsifikasi katup atau anulus

PatofisiologiStenosis mitral terjadi karena adanya fibrosis dan fusi komisura katup mitral pada waktu fase penyembuhan demam reumatik.Terbentuknya sekat jaringan ikat tanpa pengapuran mengakibatkan lubang katup mitral pada waktu diastolik lebih kecil dari normal.Berkurangnya luas efektif lubang mitral menyebabkan berkurangnya daya alir katup mitral. Hal ini akan meningkatkan tekanan di ruang atrium kiri sehingga timbul perbedaan tekanan antara atrium kiri dan ventrikel kiri waktu diastolik. Jika peningkatan tekanan ini tidak berhasil mengalirkan jumlah darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh, akan terjadi bendungan pada atrium kiri dan selanjutnya akan menyebabkan bendungan vena dan kapiler paru. Bendungan ini akan menyebabkan terjadinya sembab interstisial kemudian mungkin terjadi sembab alveolar. Pecahnya vena bronkialis akan menyebabkan hemoptisis.Pada tahap selanjutnya tekanan arteri pulmonal akan meningkat, kemudian terjadi pelebaran ventrikel kanan dan insufisiensi pada katup trikuspid atau pulmonal. Akhimya vena-vena sistemik akan mengalami bendungan pula. Bendungan hati yang berlangsung lama akan menyebabkan gangguan fungsi hati.Kompensasi pertama tubuh untuk menaikkan curah jantung adalah takikardia. Tetapi kompensasi ini tidak selamanya menambah curah jantung karena pada tingkat tertentu akan mengurangi masa pengisian diastolik. Regangan pada otot-otot atrium dapat menyebabkan gangguan elektris sehingga terjadi fibrilasi atrium. Hal ini akan mengganggu pengisian ventrikel dari atrium dan memudahkan pembentukan trombus di atrium kiri.

Manifestasi KlinisSebagian besar pasien menyangkal riwayat demam rematik sebelumnya.Keluhan berkaitan dengan tingkat aktivitas fisik dan tidak hanya ditentukan oleh luasnya lubang mitral, misalnya wanita hamil.Keluhan dapat berupa takikardi, dispnea, takipnea, atau ortopnea, dan denyut jantung tidak teratur.Tak jarang terjadi gagal jantung, batuk darah, atau tromboemboli serebral maupun perifer.Jika kontraktilitas ventrikel kanan masih baik sehingga tekanan arteri pulmonalis belum tinggi sekali, keluhan lebih mengarah pada akibat bendungan atrium kiri, vena pulmonalis,dan interstisial paru. Jika ventrikel kanan sudah tak mampu mengatasi tekanan tinggi pada arteri pulmonalis, keluhan beralih ke arah bendungan vena sistemik, terutama jika sudah terjadi insufisiensi trikuspid dengan atau tanpa fibrilasi atrium.Pada pemeriksaan fisik didapatkan bising mid diastolik yang bersifat kasar, bising menggerendang (rumble), aksentuasi presistolik dan mengerasnya bunyi jantung satu.Jika terdengar bunyi tambahan opening snap berarti katup terbuka masih relatif lemas (pliable) sehingga waktu terbuka mendadak saat diastolik menimbulkan bunyi menyentak (seperti tali putus). Jarak bunyi jantung kedua dengan snap memberikan gambaran beratnya stenosis. Makin pendek jarak ini berarti makin berat derajat penyempitan.Komponen pulmonal bunyi jantung kedua dapat disertai bising sistolik karena adanya hipertensi pulmonal.Jika sudah terjadi insufisiensi pulmonal, dapat terdengar bising diastolik katup pulmonal. Penyakit penyerta bisa terjadi pada katup-katup lain, misalnya stenosis trikuspid atau insufisiensi trikuspid. Bila perlu, untuk konfirmasi hasil auskultasi dapat dilakukan pemeriksaan fonokardiografi yang dapat merekam bising tambahan yang sesuai. Pada fase lanjutan, ketika sudah terjadi bendungan interstisial dan alveolar paru, akan terdengar ronki basah atau mengi pada fase ekspirasi.Jika hal ini berlanjut terus dan menyebabkan gagal jantung kanan, keluhan dan tanda-tanda edema paru akan berkurang atau menghilang dan sebaliknya tanda-tanda bendungan sistemik akan menonjol (peningkatan tekanan vena jugularis, hepatomegali, asites, dan edema tungkai). Pada fase ini biasanya tanda-tanda gagal hati akan mencolok, seperti ikterus, menurunnya protein plasma, hiperpigmentasi kulit (fasies mitral), dan sebagainya.Pemeriksaan PenunjangPada kasus ringan, EKG mungkin hanya akan memperlihatkan gambaran P mitral berupa takik (notching) gelombang P dengan gambaran QRS yang masih normal. Pada tahap lebih lanjut, akan terlihat perubahan aksis frontal yang bergeser ke kanan dan kemudian akan terlihat gambaran rs atau RS pada hantaran prekordial kanan. Bila terjadi perputaran jantung karena dilatasi/hipertrofi ventrikel kanan, gambaran EKG prekordial kanan dapat menyerupai gambaran kompleks intrakaviter kanan atau infark dinding anterior (qR atau qr di V1). Pada keadaan ini, biasanya sudah terjadi regurgitasi trikuspid yang berat karena hipertensi pulmonal yang lanjut.EKG normal jika terjadi keseimbangan listrik karena stenosis katup aorta yang menyertainya.Pada stenosis mitral reumatik, sering dijumpai adanya fibrilasi/flutter atrium.Gambaran foto toraks dapat berupa pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri pulmonal, aorta yang relatif kecil (pada pasien dewasa dan fase lanjut), dan pembesaran ventrikel kanan.Kadang-kadang terlihat perkapuran di daerah katup mitral atau perikardium.Pada paru-paru, terlihat tanda-tanda bendungan vena.Pemeriksaan ekokardiografi M-mode dan 2D-Doppler sangat penting dalam penegakkan diagnosis.Pemeriksaan laboratorium tidak ada yang khas, ditujukan untuk penentuan adanya reaktivasi reuma.PenatalaksanaanPrinsip dasar penataksanaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit.Tetapi indikasi intervensi ini hanya untuk pasien kelas fungsional III (NYHA) ke atas.Intervensi dapat bersifat bedah dan nonbedah.Pengobatan farmakologis hanya diberikan apabila ada tanda-tanda gagal jantung, aritmia, ataupun reaktivasi reuma.Profilaksis reuma harus diberikan sampai umur 25 tahun, walaupun sudah dilakukan intervensi.Bila sesudah umur 25 tahun masih terdapat tanda-tanda reaktivasi, maka profilaksis dilanjutkan 5 tahun lagi.Pencegahan terhadap endokarditis infektif diberikan pada setiap tindakan operasi misalnya pencabutan gigi, luka dan sebagainya.

4.3.2. Stenosis AortaDefinisiStenosis dapat disebabkan kelainan kongenital seperti aorta bikuspid dengan lubang kecil dan katup aorta unikuspid, yang biasanya menimbulkan gejala dini.Pada orang tua, penyakit jantung reuma dan perkapuran merupakan penyebab tersering.

EtiologiStenosis Katup Aorta bisa timbul akibat bermacam-macam keadaan. Kelainan kongenital, seperti katup aorta bikuspid dengan lubang yang kecil serta katup aorta unikuspid, biasanya menimbulkan gejala-gajala dini. Kadang-kadang kelainan inibaru terlihat pada usia dewasa. Pada orang lebih tua penyakit jantung rematik serta perkapuran merupakan penyebab tersering.PatofisiologiUkuran normal orifisium aorta 2-3 cm2.Stenosis aorta menyebabkan tahanan dan perbedaan tekanan selarna sistolik antara ventrikel kiri dan aorta.Peningkatan tekanan ventrikel kiri menghasilkan beban tekanan yang berlebihan pada ventrikel kiri, yang dicoba diatasi dengan meningkatkan ketebalan dinding ventrikel kiri (hipertrofi ventrikel).Pelebaran ruang ventrikel kiri terjadi sampai kontraktilitas miokard menurun.Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri meningkat.Kontraksi atrium menambah volume darah diastolik ventrikel kiri. Hal ini akan mengakibatkan pembesaran atrium kiri. Akhirnya beban ventrikel kiri yang terus-menerus akan menyebabkan pelebaran ventrikel kiri dan menurunkan kontraktilitas miokard. Iskemia miokard timbul akibat kurangnya aliran darah koroner ke miokard yang hipertrofi.

PatofisiologiStenosis aorta menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta pada waktu sistolik ventrikel. Dengan meningkatnya resistensi terhadap ejeksi ventrikel, maka beban tekanan ventrikel kiri meningkat. Sebagai akibatnya ventrikel kiri menjadi hipertrofi agar dapat menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mempertahankan perfusi perifer; hal ini menyebabkan timbulnya selisih tekanan yang mencolok antara ventrikel kiri dan aorta. Hipertrofi mengurangi daya regang dinding ventrikel, dan dinding relatif menjadi kaku. Jadi meskipun curah jantung dan volume ventrikel dapat dipertahankan dalam batas-batas normal, tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat. Ventrikel kiri mempunyai cadangan daya pompa yng cukup besar. Misalnya, ventrikel kiri yang dalam keadaan normal menghasilkan tekanan sistolik sebesar 120 mmhg, dapat meningkatkan tekanan itu menjadi 300 mmhg selama kontraksi ventrikel. Untuk mengkompensasi dan mempertahankan curah jantung, ventrikel kiri tidak hanya memperbesar tekanan tetapi juga memperpanjang waktu ejeksi. Oleh karena itu, meskipun terjadi penyempitan progresif pada orifisium aorta yang menyebabkan peningkatan kerja ventrikel, efisiensi mekanis jantung masih dapat dipertahankan dalam waktu lama. Namun, akhirnya kemampuan ventrikel kiri untuk menyesuaikan diri terlampaui. Timbul gejala-gejala progresif yang mendahului titik kritis dalam perjalanan stenosis aorta. Titik kritis pada stenosis aorta adalah bila lumen katup aorta mengecil dari ukuran 3-4 cm2 menjadi kurang dari 0,8 cm2. biasanya tidak terdapat perbedaan tekanan pada kedua sisi ktup sampai ukuran lumen berkurang menjadi 50%.

Manifestasi KlinisGejala timbul setelah penyakit berjalan lanjut.angina pektoris merupakan gejala tersering. Aterosklerosis koroner sering timbul pada pasien dewasa dengan stenosis aorta. Iskemia miokard timbul pada pasien dewasa dengan stenosis koroner dan kebutuhan oksigen ventrikel kiri lebih besar pada peningkatan massa otot ventrikel kiri pasien dewasa dengan stenosis koroner dan kebutuhan oksigen ventrikel kiri lebih besar pada peningkatan massa otot ventrikel kiri. Pasokan oksigen menurun sampai tingkat subendokardial ventrikel kiri sebagai akibat peningkatan tekanan dinding sistolik di daerah tersebut. Pasien yang mengalami gagal jantung akan memperlihatkan gejala dispnea yang menonjol dan daya tahan hidup hanya mungkin kira-kira 2 tahun.Pemeriksaan fisik pada aorta stenosis yang berat menunjukkan penyempitan tekanan nadi dan perlambatan lonjakan denyut arteri. Amplitudo yang berkurang dengan puncak nadi yang terlambat ini disebut pulvus tardus et tardus. Impuls apeks tidak berpindah ke lateral, lamanya impuls dapat memanjang.Getaran sistolik dapat dirasakan pada ruang interkostal ke-2 dekat sternum dan dekat leher. Pada auskultasi murmur sistolik diamond shaped, bunyi A2 melemah (intensitas penutupan katup aorta menurun), regurgitasi aorta melemah, danparadoxical splitting bunyi kedua. Pada pasien muda, bunyi ejeksi sistolik terdengar paling jelas di apeks.Bising sistolik terdengar lebih keras di apeks pada pasien-pasien lebih tua, biasanya menyebar ke lateral. Sulit membedakan bising stenosis aorta dan bunyi bruit arteri karotis yang sering timbul pada orang tua. Bising bisa tidak terdengar atau disalah artikan sebagai tidak penting pada pasien dengan emfisema paru yang berat atau stenosis mitral.Pemeriksaan PenunjangFoto toraks tahap awal normal, sedangkan pada tahap lebih lanjut jantung bisa membesar.Terlihat pelebaran aorta pascastenosis, kalsifikasi katup aorta (paling jelas terlihat pada posisi lateral), dan pembesaran ringan atrium kiri.Pada EKG terdapat tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, peningkatan voltase QRS, serta vektor T terletak 180 dari QRS, dan gambaran kelainan atrium kiri.Dari ekokardiografi dapat dibedakan stenosis aorta dari obstruksi aliran darah ventrikel kiri yang bukan akibat kelainan katup.Pemeriksaan lanjut adalah dengan kateterisasi jantung dan pemeriksaan radionuklir.

PrognosisKematian tiba-tiba timbul pada 3-5% pasien tanpa gejala.Mekanisme timbulnya sinkop juga merupakan penyebab kematian tiba-tiba dan biasanya berhubungan dengan aritmia.Rata-rata angka kematian pada orang dewasa sekitar 9% pertahun.Bila keluhan mulai timbul, maka insidens kematian meningkat sampai 15-20%.Jika disertai keluhan angina, hanya 5% yang bertahan hidup dalam 10-20 tahun.Setelah sinkop, kemampuan bertahan hidup hanya 3-4 tahun, sedangkan bila telah timbul gagal jantung kiri hanya dapat bertahan hidup sampai 2 tahun.

PenatalaksanaanProfilaksis untuk mencegah endokarditis bakterialis.Gagal jantung diterapi dengan digitalis dan diuretik.Pengobatan untuk menurunkan beban awal dan beban akhir harus dilakukan secara hati-hati.Angina diterapi dengan nitrat. Pasien dengan gejala membutuhkan tindakan operatif dan yang tanpa gejala membutuhkan penanganan dengan sangat hati-hati serta follow up untuk menentukan kapan bedah harus dilakukan.

4.4. Regurgitasi4.4.1 Regurgitasi AortaAdalah penyakit jantung dimana katup aorta melemah atau fungsinya terganggu, karena bentuk yang rusak maupun karena peradangan. Keadaan ini menyebabkan darah dari aorta kembali ke ventrikel kiri selama diastole atau relaksasi.

Etiologi1. Demam reumatikRheumatic fever (demam rhematik) adalah suatu kondisi yang berakibat dari infeksi oleh kelompok streptococcal bacteria yang tidak dirawat . Kerusakan pada kelopak-kelopak klep dari demam rhematik menyebabkan pergolakan yang meningkat diseluruh klep dan lebih banyak kerusakan. Penyempitan dari demam rhematik terjadi dari peleburan dari tepi-tepi (commissures) dari kelopak-kelopak klep.Dibawah keadaan-keadaan normal, klep aortic menutup untuk mencegah darah di aorta dari mengalir balik ke ventricle kiri. Pada aortic regurgitation, klep yang sakit mengizinkan kebocoran dari darah balik kedalam ventricle kiri ketika otot-otot ventricle mengendur (relax) setelah memompa. Pasien-pasien ini juga mempunyai beberapa derajat dari kerusakan rhematik pada klep mitral. Penyakit jantung rhematik adalah suatu kejadian yang relatif tidak umum di Amerika, kecuali pada orang-orang yang telah berimigrasi dari negara-negara kurang maju.2. Kelainan bawaan (kongenital)Kelainan bawaan yang dibawa bayi sejak lahir, misalnya kelainan katup yang tidak bisa menutup secara sempurna saat dalam kandungan, menyebabkan aliran darah dari ventrikel kiri tidak bisa mengalir secara sempurna.

3. Proses penuaanDengan penuaan, protein collagen dari kelopak-kelopak klep dihancurkan, dan kalsium mengendap pada kelopak-kelopak. Pergolakan diseluruh klep-klep meningkatkan penyebab luka parut, dan penebalan. Penyakit yang progresif yang menyebabkan kalsifikasi aorta tidak ada sangkut pautnya dengan pilihan-pilihan gaya hidup yang sehat, tidak seperti kalsium yang dapat mengendap pada arteri koroner untuk menyebabkan serangan jantung.

PatofisiologiInsufisiensi aorta disebabkan oleh lesi peradangan yang merusak bentuk bilah katup aorta, sehingga masing-masing bilah tidak bisa menutup lumen aorta dengan rapat selama diastole dan akibatnya menyebabkan aliran balik darah dari aorta ke ventrikel kiri .Karena kebocoran katup aorta saat diastole, maka sebagian darah dalam aorta, yang biasanya bertekanan tinggi, akan mengalir ventrikel kiri, sehingga ventrikel kiri harus mengatasi keduanya, yaitu mengirim darah yang secara normal diterima dari atrium kiri maupun darah yang kembali dari aorta. Ventrikel kiri kemudian melebar dan hipertrofi untuk mengakomodasi peningkatan volume ini, demikian juga akibat tenaga mendorong yang lebih dari normal untuk memompa darah, menyebabkan tekanan darah sistolik meningkat. Sistem kardiovaskuler berusaha mengkompensasi melalui refleks dilatasi pembuluh darah dan arteri perifer melemas, sehingga tahanan perifer menurun dan tekanan diastolik turun drastis .Perubahan hemodinamik keadaan akut dapat dibedakan dengan keadaan kronik. Kerusakan akut timbul pada pasien tanpa riwayat insufisiensi sebelumnya. Ventrikel kiri tidak punya cukup waktu untuk beradaptasi terhadap insufisiensi aorta. Peningkatan secara tiba-tiba dari tekanan diastolik akhir ventrikel kiri bisa timbul dengan sedikit dilatasi ventrikel . Manifestasi KlinisBiasanya pasien dating dengan keluhan palpitasi, nafsu makan berkurang, serta sesak saat beraktifitas. Pada pemeriksaan fisik ditemukan denyut arteri karotis yang cepat dan perbedaan tekanan darah yang besar.

Pemeriksaan Penunjang1. ElektrokardiogramEKG jarang normal pada regurgitasi aorta kronis dan sering menunjukkan perubahan repolarisasi bermakna. Pada regurgitasi aorta akut EKG dapat normal. Terlihat gambaran hipertropi ventrikel kiri, amplitude QRS meningkat, ST-T berbentuk tipe diastolic overload artinya vector rata-rata menunjukkan ST yang besar dan dan gelombang T paralel dengan vector rata-rata kompleks QRS. Gambar menunjukkan interval P-R memanjang.2. Radiografi ThoraxMenunjukkan terjadinya pembesaran jantung progresif. Yaitu adanya pembesaran ventrikel kiri, atrium kiri, serta dilatasi aorta. Bentuk dan ukuran jantung tidak berubah pada insufisiensi akut tapi terlihat edema paru.3. Eko Transtorasik (TTE)Memperlihatkan bagian proximal pangkal aorta pada pencitraan.4. Aortography.5. Peningkatan cardiac iso enzim (cpk & ckmb)6. Kateterisasi jantungVentrikel kiri tampak opag selama penyuntikan bahan kontras kedalam pangkal aorta.7. Eko Transesofageal (TEE)Memvisualisasikan seluruh aorta. TatalaksanaPenggantian katup aorta adalah terapi pilihan, tetapi kapan waktu yang tepat untuk penggantian katup masih kontroversial. Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, kontraindikasi untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Pembedahan dianjurkan pada semua pasien dengan hipertrofi ventrikel kiri tanpa memperhatikan ada atau tidaknya gejala lain. Bila pasien mengalami gejala gagal jantung kongestif, harus diberikan penatalaksanaan medis sampai dilakukannya pembedahan. Diagnosis Banding Ruptur Sinus Valsava Regurgitasi Pulmonal Komplikasi Gagal jantung kongestif Infeksi Tromboembolisme Hipertensi Prognosis70% pasien kronik dapat bertahan hingga 5 tahun, sedangkan 50% mampu bertahan 10 tahun sejak diagnosis ditegakkan.

4.4.2 Regurgitasi MitralAdalah keadaan dimana terdapat refluks darah dari ventrikel kiri ke atrium kiri pada saat sistolik, akibat katup mitral tidak menutup secara sempurna. kelainan katup mitralis yang disebabkan karena tidak dapat menutupnya katup dengan sempurna pada saat systole. EtiologiBerdasarkan etiologinya insufisiensi atau regurgitasi mitral dapat dibagi atas reumatik dan non reumatik(degenaratif, endokarditis, penyakit jantung koroner, penyakit jantung bawaan, trauma dan sebagainya). Di negara berkembang seperti Indonesia, penyebab terbanyak insufisiensi mitral adalah demam reumatik. PatofisiologiStenosis mitral diawali dengan demam reumatik. Adapun demam reumatik merupakan kelanjutan dari infeksi faring yang disebabkan streptokok beta hemolitik grup A. Reaksi autoimun terhadap infeksi streptokok secara hipotetif akan menyebabkan kerusakan jaringan atau manifestasi demam reumatik, sebagai berikut:(1) Streptokok grup A akan menyebabkan infeksi faring(2) Antigen streptokok akan menyebabkan pembentukan antibody pada hospes yang hiperimun(3) antibody akan bereaksi dengan antigen streptokok, dan dengan jaringan hospes yang secara antigenic sama seperti streptokokus (dengan kata lain antibody tidak dapat membedakan antara antigen streptokok dengan antigen jaringan jantung)(4) autoantibody tesebut bereaksi dengan jaringan hospes sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. Adapun kerusakan jaringan ini akan menyebabkan peradangan pada lapisan jantung khususnya mengenai endotel katup, yang mengakibatkan pembengkakan daun katup danj erosi pinggir daun katup. Hal ini mengakibatkan tidak sempurnanya daun katup mitral menutup pada saat systole sehingga mengakibatkan penurunan suplai darah ke aorta dan aliran darah balik dari ventrikel kiri ke atrium kiri,hal ini mengakibatkan penurunan curah sekuncup ventrikel sehingga jantung berkompensasi dengan dilatasi ventrikel kiri, peningkatan kontraksi miokardium, hipertrofi dinding ventrikel dan dinding atrium sehingga terjadi penurunan kemampuan atrium kiri untuk memompa darah hal ini mengakibatkan kongesti vena pulmonalis dan darah kembali ke paru-paru mengakibatkan terjadi edema intertisial paru, hipertensi arteri pulmonalis, hipertensi ventrikel kanan sehingga dapat mengakibatkan gagal jantung kanan. Gejala klinisRegurgitasi katup mitral yang ringan bisa tidak menunjukkan gejala. Kelainannya bisa dikenali hanya jika dokter melakukan pemeriksaan dengan stetoskop, dimana terdengar murmur yang khas, yang disebabkan pengaliran kembali darah ke dalam atrium kiri ketika ventrikel kanan berkontraksi. Secara bertahap, ventrikel kiri akan membesar untuk meningkatkan kekuatan denyut jantung, karena ventrikel kiri harus memompa darah lebih banyak untuk mengimbangi kebocoran balik ke atrium kiri. Ventrikel yang membesar dapat menyebabkan palpitasi ( jantung berdebar keras), terutama jika penderita berbaring miring ke kiri. Atrium kiri juga cenderung membesar untuk menampung darah tambahan yang mengalir kembali dari ventrikel kiri. Atrium yang sangat membesar sering berdenyut sangat cepat dalam pola yang kacau dan tidak teratur (fibrilasi atrium), yang menyebabkan berkurangnya efisiensi pemompaan jantung. Pada keadaan ini atrium betul-betul hanya bergetar dan tidak memompaBerkurangnya aliran darah yang melalui atrium, memungkinkan terbentuknya bekuan darah. Jika suatu bekuan darah terlepas, ia akan terpompa keluar dari jantung dan dapat menyumbat arteri yang lebih kecil sehingga terjadi stroke atau kerusakan lainnya. Regurgitasi yang berat akan menyebabkan berkurangnya aliran darah sehingga terjadi gagal jantung, yang akan menyebabkan batuk, sesak nafas pada saat melakukan aktivitas dan pembengkakan tungkai Pemeriksaan Anamnesis Pemeriksaan fisis: Inspeksi : bentuk tubuh, pola pernapasan, emosi/perasaanPalpasi : suhu dan kelembaban kulit, edema, denyut dan tekanan arteriPerkusi : batas-batas organ jantung dengan sekitarnya.Auskultasi :1. Bising pansistolik yang bersifat meniup (blowing) di apeks, menjalar ke aksila dan mengeras pada ekspirasi2. Bunyi jantung I lemah karena katuo tidak menutup sempurna3. Bunyi jantung III yang jelas karena pengisian yang cepat dari atrium ke ventrikel pada saat distol. Pemeriksaan penunjang : Elektrokardiogram :1. Menilai derajat insufisiensi, lamanya, ada/tidaknya penyakit penyerta2. Gambaran P mitral dengan aksis dan kompleks QRS yang normal3. Aksis yang bergeser ke kiri dan adanya hipertrofi ventrikel kiri4. Ekstra sistol atrium Foto Toraks :a. Ukuran jantung biasanya normalb. Pada kasus yang berat dapat terlihat pembesaran jantungc. Bendungan parud. Perkapuran pada anulus mitrale. Fonokardiogram : menilai gerakan katup, ketebalan dan perkapuran serta menilai derajat regurgitasi insufisiensi mitralf. Laboratorium : mengetahui ada/tidaknya reuma aktif/reaktivasi. Terapi medikamentosa1. DigoxinDigoxin amat berguna terhadap penanganan fibrilasi atrium. Ia adalah kelompok obat digitalis yang bersifat inotropik positif. Ia meningkatkan kekuatan denyut jantung dan menjadikan denytan jantung kuat dan sekata.2. Antikoagulan oralAntikoagulan di berikan kepada pasien untuk mengelakkan terjadinya pembekuan darah yang bisa menyebabkan emboli sistemik. Emboli bisa terjadi akibat regurgitasi dan turbulensi aliran darah. 3. Antibiotik profilaksisAdministrasi antibiotic dilakukan untuk mengelakkan infeksi bacteria yang bisa menyebabkan endokarditis. Terapi surgicalDalam kasus insufisiensi mitralis kronik, terapi surgical adalah penting untuk memastikan survival pasien. Untuk itu katu prostetik digunakan untuk menggantikan katup yang rosak. Diagnosis Banding Miksoma Atrium kiri Konstriktif perikarditis Stenosis tricuspid

Komplikasi Hipertensi arteri pulmonalis Hipertensi ventrikel kanan Gagal jantung kanan PrognosisPrognosis untuk penderita insufisiensi mitral adalah tergantung pada pnyebab berlakunya masalah ini. Dalam kasus yang disebabkan oleh panyakit arteri koronari, prognosisnya agak jelek jika dibanding dengan yang disebabkan oleh perubahan myxomatous. Manakala yang disebabkan oleh demam reumatik prognosisnya sederhana lantaran kebanyakan dari kasus ini akan berulang.4.7. Hipertensi PulmonalDefinisi Ventricle kanan memompa darah yang kembali dari tubuh kedalam arteri-arteri pulmonary ke paru-paru untuk menerima oksigen. Tekanan pada arteri-arteri paru (pulmonary arteries) adalah normalnya secara signifikan lebih rendah daripada tekanan-tekanan pada sirkulasi sistemik. Jika tekanan pada sirkulasi pulmonary menjadi tingginya abnormal, itu dirujuk sebagai pulmonary hypertension, pulmonary artery hypertension, atau PAH. Pulmonary hypertension umumnya berakibat dari penyempitan, atau pengerasan, dari arteri-arteri pulmonary yang memasok darah ke paru-paru. Secara konsekwen, jantung menjadi lebih sulit untuk memompa darah maju melalui paru-paru. Tekanan ini pada jantung menjurus pada pembesaran dari jantung kanan dan akhirnya cairan dapat menumpuk di hati dan jaringan-jaringan lain, seperti pada tungkai-tungkai (legs). Penyebab Pulmonary Hypertension Pulmonary hypertension dapat disebabkan oloeh penyakit-penyakit dari jantung dan paru-paru, seperti: chronic obstructive pulmonary disease (COPD), emphysema, kegaglan dari ventricle jantung kiri, pulmonary embolism yang berulang (gumpalan-gumpalan darah yang berjalan dari tungkai-tungkai atau vena-vena pelvis yang menghalangi arteri-arteri pulmonary atau chronic thromboembolic pulmonary hypertension), atau penyakit-penyakit yang mendasarinya seperti scleroderma. Kondisi-kondisi lain yang mungkin menyebabkan pulmonary hypertension termasuk: dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, sarcoidosis, human immunodeficiency virus (HIV), dan penyakit hati yang telah lanjut (porto-pulmonary hypertension). Pulmonary hypertension dapat juga disebabkan oleh tingkat-tingkat oksigen darah yang kronis rendah seperti pada beberapa pasien-pasien dengan sleep apnea atau penyakit paru kronis. Sekali lagi, pulmonary hypertension yang disebabkan oleh penyakit-penyakit lain ini dapat juga dirujuk sebagai pulmonary hypertension sekunder. Ketika pulmonary hypertension terjadi tanpa penyakit jantung dan paru yang mendasarinya atau penyakit-penyakit lain, ia disebut pulmonary hypertension primer. Pulmonary hypertension primer lebih umum pada orang-orang yang lebih muda dan lebih banyak pada wanita-wanita daripada pada laki-laki. Baru-baru ini kondisi ini telah jarang dilaporkan dengan penggunaan obat-obat anti-obesitas seperti dexfenfluramine (Redux) dan Fen/Phen. Obat-obat ini telah dikeluarkan dari pasar. Beberapa obat-obat jalanan seperti, cocaine dan methamphetamines dapat menyebabkan pulmonary hypertension yang parah. Klasifikasi Status Fungsional WHO Pasien Hipertensi PulmonalKelas I : Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hariKelas II: Pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan sedikit keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hariKelas III: Pasien dengan hipertensi pulmonal yang bila melakukan aktivitas ringan akan merasakan sesak dan rasa lelah yang hilang bila istirahatKelas IV : Pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak mampu melakukan aktifitas apapun (aktivitas ringan akan merasa sesak), dengan tanda dan gejala gagal jantung kanan.Pemeriksaan PenunjangTes-tes lain yang tesedia untuk mendiagnosa pulmonary hypertension termasuk electrocardiogram (ECG), x-ray dada, dan echocardiogram. ECG mungkin menunjukan beberapa kelainan-kelainan yang mungkin menyarankan gagal jantung kanan. X-ray dada mungkin juga menunjukan pembesaran dari kamar-kamar dari jantung kanan. Dan echocardiogram (ultrasound dari jantung) menunjukan gambar-gamba ultrasound dari jantung dan dapat mendeteksi bukti dari gagal jantung kanan dan tekanan-tekanan pada arteri pulmonary dapat diperkirakan. Tes-tes ini, pada setting klinik yang benar, adalah sangat bermanfaat dalam mendiagnosa pulmonary hypertension. Tes-tes lain mungkin bermanfaat dalam mengevaluasi kondisi-kondisi yang menjurus pada pulmonary hypertension sekunder. Contohnya, ventilation-perfusion scan (V/Q scan) dapat mendeteksi gumpalan-gumpalan darah pada arteri-arteri pulmonary yang menyarankan chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Tes fungsi pulmonary dapat bermanfaat dalam mendiagnosa chronic obstructive pulmonary disease (COPD). TatalaksanaKebanyakan kasus HP sulit untuk diterapi dan sulit kembali seperti normal, walaupun penyebabnya dapat dieliminasi. Satu-satunya jalan adalah melakukan pencegahan dan eliminasi penyebab sedini mungkin. Sekali PVOD terjadi tidak dapat diharapkan terjadi perbaikan. Beberapa tindakan yang dapat dilakukan adalah mengeliminasi penyebab, seperti tindakan pembedahan yang tepat waktu terhadap PJB dengan pirau kiri ke kanan yang besar (DSV , DAP, DSA V), tonsilektomi dan adenoektomi jika penyebab HP adalah sumbatan jalan napas bagian atas serta pengobatan penyakit yang mendasari seperti asma.Tindakan yang dapat dilakukan seperti menghindari latihan fisik yang terlalu berat dan bepergian ke daerah tinggi. Berpergian dengan pesawat udara diperbolehkan. Suple-mentasi oksigen diberikan jika diperlukan, diuretika untuk mengurangi udem paru. Gagal jantung kronis diterapi dengann pemberian digoksin dan diuretika. Digoksin dapat me-ningkatkan kontraktilitas ventrikel kanan melawan pe-ningkatan afterloadserta berguna untuk memperbaiki disfungsi ventrikel kiri, namun penggunaan digoksin untuk gagal jantung kanan masih kontroversi. Digoksin memberikan hasil yang baik jika terjadi gagal jantung kiri yang menyertai HP . Digoksin juga bermanfaat jika HP disertai atrial fibrilasi.Pengobatan untuk menurunkan resistensi pulmonal secara aktif berupa perbaikan oksigenasi dengan dukungan intubasi dan ventilasi. Hiperventilasi akan menginduksi al-kalosis respiratorik dan menimbulkan vasodilatasi pulmoner .Oksigen aliran rendah (low flow) dapat mengurangi tekanan dalam arteri pulmonalis pada penderita HP akibat penyakit paru namun tidak banyak bermanfaat pada HP primer. Anak dengan gagal jantung kanan berat sebaiknya diberikan oksigen secara kontinyu.Pemberian oksigen pada sindrom Eisenmenger saat tidur dapat mengurangi polisitemia. Obat inotropik seperti digoksin dan dopamin dapat membantu menurunkan tekanan dalam arteri pulmonalis, namun buktitentang manfaat digitalis masih diragukan mengingat sedikit bukti ilmiah yang mendukung penggunaannya serta bahaya peningkatan efek toksik digitalis pada penderita hipoksemia. Penggunaan diuretika harus hati-hati terhadap bahaya hipokalemia dan dapat mengurangi CO serta mengurangi efek obat lain seperti vasodilator. Pemantauan serum elektrolit sangat penting pada penggunaan diuretika.Penggunaan vasodilator didasari adanya vasokonstriksi pulmonal dalam berbagai tingkatan. Tujuan utama peng-gunaan vasodilator adalah mengurangi resistensi arteri pulmonalis dan meningkatkan CO tanpa menyebabkan hipotensi sistemik yang simtomatik. Konsep ini didasari gambaran patologis berupa hipertrofi otot polos arteri pul-monalis serta berdasarkan teori yang menyatakan vaso-konstriksi mengakibatkan obstruksi aliran darah. Vasodila-tor juga mengurangi overloadpada ventrikel kanan sehingga dapat meningkatkan CO ventrikel kanan.Calcium-channel-blocker (nifedipine/diltiazem) sebaik-nya diberikan pada penderita yang berespon dengan test vasodilator (NO/prostasiklin). Jika memungkinkan respon terhadap vasodilator ditentukan dengan melakukan kate-terisasi. Penelitian RCT membuktikan obat ini memperpanjang harapan hidup penderita. Penggunaan calcium-channel-blockerharus berhati-hati karena menyebabkan penurunan CO. PrognosisPada kasus serial dengan 35 pasien yang terdiagnosis HP tahun 1965 di Amerika Serikat, tidak ada yang melewati usia 7 tahun dan 22 meninggal sebelum menginjak usia 1 tahun. T ahun-tahun berikutnya prognosis HPmasih buruk. Berdasarkan data Primary Pulmonary Hypertension Na-tional Institutes of Health Registrytahun 1991, median sur-vivalanak yang menderita HP kurang dari satu tahun.