Post on 28-Dec-2019
SINDROM VENA KAVA SUPERIOR (SVKS)
Munawar Gani
KSM PARU RSUP DR SARDJITO
YOGYAKARTA
PENDAHULUAN
• SVKS adalah manifestasi klinis yang timbul akibat dari obstruksi sebagian atau lengkap pada dinding vena kava superior.
• SVKS dijelaskan pertama kali oleh William Hunter (1757), komplikasi dari aneurisma aorta.
2
Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.
SpringerPlus. 2016
Ikh
tisa
r p
rese
nta
si Anatomy
Patofisiologi
Etiologi
Gejala Klinis
Diagnosis
Terapi
Anatomi
• Berdinding tipis, Pembuluh bertekanan rendah
• Panjang 6-8 cm
• Diameter 1-2 cm
• V. kava superior membawa aliran darah dari kepala, lengan, dan tubuh bagian atas ke atrium kanan
• V. kava superior membawa ± 1/3 dari aliran balik vena ke jantung
• Bagian atas VKS bermuara v. brakiosefalik kanan dan kiri
• V. brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari v. subklavia dan jugular interna kanan
• V. brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari v. subklavia dan jugular interna kiri.
4 Syahruddin E, SVKS in
Jurnal Respirologi Indonesia 2009
Anatomi Vena Kava Superior
Bennett et al. Superior vena cava and brachiocephalic veins. Thorac Surg Clin 21 (2011)
Jalur kolateral utama pada obstruksi V. Kava Superior
• Azygos-hemiazygos
• Mamaria internal dan eksternal
• Toraks lateral
• Jalur vertebral
Kapur et al. Where there is blood,there is a way: unusual collateral vessels in superior and inferior vena cava
obstruction. RadioGraphics. 2010
Klasifikasi Anatomi SVKS berdasarkan Stanford
• A: Stanford tipe I: Obstruksi VKS ringan (obstruksi < 90%)
• B: Stanford tipe II: Stenosis tingkat tinggi (stenosis 90-100%)
• C: Stanford tipe III: Obstruksi VKS lengkap & prominent-flow melalui vena kolateral, tetapi tanpa keterlibatan v. mamaria & v. epigastrium.
• D: Stanford tipe IV: Obstruksi VKS lengkap & prominent-flow melalui vena kolateral, v. mamaria & v. epigastrium.
Lepper et al. Superior Vena Cava Syndrome in Thoracic Malignancies. Respir Care. 2011
Patofisiologi
• Patogenesis SVKS adalah obstruksi aliran darah
• Obstruksi aliran darah dapat disebabkan dari faktor dalam seperti thrombosis dan faktor luar seperti kompresi
• Obstruksi aliran darah menyebabkan : • Resistensi vascular meningkat dan aliran balik vena menurun
• Tekanan pada V. Kava superior meningkat
• Gejala SVKS dapat asimptomatik jika obstruksi v. kava superior yang terjadi relatif lambat, sebaliknya jika berkembang sangat cepat menyebabkan berbagai gejala
Etiologi
• SVKS disebabkan oleh keganasan dan non-keganasan
• Dahulu penyebab tersering SVKS disebabkan oleh infeksi
• Saat ini penyebab tersering SVKS adalah keganasan
ETIOLOGI
Malignant %
• Non-small cell lung cancer 22–57
• Small cell lung cancer 10–39
• Lymphoma 1–27
• “Other metastasis” 19
• Other adenocarcinoma 3–15
• Germ cell tumors 2–6
• Thymoma 1–3
• Sarcomas 2
• Esophageal carcinoma 2
• AML 1
• Tuberculosis lymphangitis 2
Benign %
• Port-a-cath 16
• Dialysis catheter 5
• Fibrosing mediastinitis 2–9
• Mesothelioma 1–7
• Mustard operation 5
• Primary SVC thrombosis 1–5
• Retrosternal goiter 3
• Tuberculosis lymphangitis 2
• Behcet’s syndrome 2
• Pacemaker wire 1–2
• Hematoma after aortic dissection repair 1
• Pseudotumor 1
• Hickman catheter 1
• Aneurysm 1
• Radiation fibrosis 1
Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.
SpringerPlus. 2016
Diagnosis
Gejala klinis Tersering
• Leher membengkak (100%)
• Dyspnea (54-83%)
• Edema ekstremitas atas (38-75%)
• Edema wajah (48-82%)
• Nyeri dada ( 15%)
• Batuk (22-58%)
• Dilatasi vena koleteral dada (38%)
• Penurunan berat badan (10-31%)
• Distensi v. jugularis (27%)
• Paresis saraf frenikus (16,2%)
• Plethora (13%)
• Disfagia (10-13%)
Jarang
• Suara serak
• Sakit kepala
• Kebingungan
• Pusing
• Keringat malam
• Hipoksia
• Hiponatremia
• Sinkop
Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.
SpringerPlus. 2016
Klasifikasi Klinis SVKS berdasarkan Yu
Yu et al. Yu et al. Superior vena cava syndrome—a proposed classification system and algorithm for management. J Thorac
Oncol 2008;3:811-4.
Lepper et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011;56(5):653-66
14
A: Plethora pada leher & muka; B: Distensi v. jugular; C: Sianosis; D: Tangan kanan bengkak; E: Venektasi; F: gambaran CT-Scan masa mediastinum yg mengkompresi VKS
P
E
M
E
R
I
K
S
A
A
N
F
I
S
I
K
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. RO TORAKS
2. USG DOPLER
3. CT SCAN
4. VENOGRAFI-MRI
RO TORAKS
• 84 % pasien SVKS memiliki gambaran abnormal pada RO toraks.
• Gambaran Abnormal paling sering pada SVKS adalah
Pelebaran mediastinum superior (64%). Ini menunjukkan dilatasi VKS, massa mediastinum, atau kegansan paru
Efusi pleura (26%)
Syahruddin E, SVKS in Jurnal Respirologi Indonesia 2009
Ultrasonografi
Kelebihan
• Ultrasonografi dapat digunakan untuk menyingkirkan trombus vena
Kekurangan
• Interposisi tulang rusuk di antara probe dan mediastinum
• Ultrasonografi tidak dapat menggambarkan langsung VKS
Ultrasonografi Doppler
• Ultrasonografi Doppler membantu menentukan arah aliran di vena toraks interna (ITV)
• Aliran terbalik dari atas ke bawah (tanda panah) menendakan obstruksi VKS
• Ultrasonografi Doppler dapat menilai resolusi penyumbatan dan kembalinya aliran normal setelah pengobatan
Ultrasonografi sagital parasternum
Diagnostic and Interventional Imaging (2012) 93, 569—577
CT- SCAN
• MS CT-Scan dengan kontras untuk menentukan etiologi SVKS
• Dapat mengungkapkan pembuluh darah kolateral yang distensi
• Sensitivitas 96% & spesifisitas 92%
• Dapat menilai karakteristik obstruksi sebelum pemasangan stent
Syahruddin E, SVKS in Jurnal Respirologi Indonesia 2009
Venografi magnetic resonance (MR) dengan kontras
Kelebihan
• Modalitas diagnostik yang sangat sensitif dan akurat
• Sensitivitas dan spesifitas hingga 100% untuk diagnosis kelainan vena sentral.
Kekurangan
• Mahal
• Pemeriksaan yang lama
• Pasien dispnea akan sulit menahan posisi supine selama pemeriksaan
HISTOLOGI
Invasif minimal
• Sitologi sputum
• Sitologi cairan pleura
• AJH KGB
• TTNA
Invasif
• Bronkoskopi
• Mediastinoscopy
• Mediastinotomy
• Torakotomi
• Thoracoscopy
Kasus SVKS yang disebabkan oleh massa diperlukan hasil biopsy / histologi PA sebelum memulai terapi
Tatalaksana
• Tatalaksana SVKS tergantung:
Beratnya gejala ( klasifikasi Yu)
Etiologi o Infeksi →antibiotik harus menjadi
pengobatan lini pertama
o Trombus → trombolitik
oKeganasan sesuai jenisnya
• Tujuan terapi:
Meringankan gejala
Berusaha mengobati proses keganasan primer
Terapi suportif
• Elevasi kepala untuk mengurangi tekanan hidrostatik dan edema
• Oksigen
• Diuretik → mengurangi edema serebral
• Glukokortikoid → mengurangi beban tumor pada lymphoma atau timoma. Sebagai preventif efek samping paska radioterapi
Alg
ori
tma
tata
laks
ana
SVK
S
Lan
juta
n A
lgo
ritm
a SV
KS
Lepper et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011;56(5):653-66
Radioterapi
• RT telah lama dianggap sebagai terapi andalan SVKS
• Radioterapi paliatif Dosis besar 3-4 Gy untuk 2-5 fraksi pertama diikuti oleh konvensional
fraksinasi 2 Gy sampai dengan dosis total 30-50 Gy
• Radioterapi definitive Dosis tinggi 3–4 Gy untuk 2–3 hari pertama, diikuti konvensional fraksinasi
1,8–2 Gy / hari
Kemoterapi
• Kemoterapi sebagai tatalaksana SVKS apabila etiologi nya adalah keganasan yang telah ditegakan jenis nya.
PET-CT (CT tanpa kontras) pada Pasien dengan small cell cancer. Gambar B
sebelum kemoterapi. Gambar C setelah kemoterapi sistemik selama 5 minggu.
Wilson et al. Superior vena cava syndrome with malignant causes. n engl j med 356;18
Skor Kishi
Skor Kishi total 4 atau lebih merupakan indikasi pemasangan stent perkutan
Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.
SpringerPlus. 2016 28
Pemasangan Stent
• Syaratnya VKS tidak sepenuhnya terhalang, diperlukan untuk memandu alat
• Dapat digunakan pada keganasan dan non keganasan
M. Alaa et al. Superior Vena Cava Syndrome: A Systematic Review. Journal of Egyptian Society of Cardiothoracic Surgery.
2009
Perbandingan modalitas pengobatan
Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.
SpringerPlus. 2016
Pembedahan
Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah yang timbul pada SVKS.
Indikasi relatif:
• Oklusi (penyumbatan) kronik dengan gejala klinis sedang sampai berat
• Oklusi (penyumbatan) akut dengan gejala klinis berat
• Oklusi (penyumbatan) rekuren dengan gejala klinis berat
Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia,
Lippincolt-Raven, 1996,
TERIMA KASIH