SUMMARY

Vena cava superior syndrome in malignant pleural mesot-helioma

Malignant pleural mesothelioma is a fatal tumour of the ple-ura caused by asbestos exposure. Trombocytosis is a frequ-ently seen paraneoplastic syndrome of this disease but venacava superior syndrome (VCSS) is very rarely reported.

A 51 year old man living in Dicle presented with dyspnea,chest pain and weight loss. The history of the patient revealed50 years environmental asbestos exposure. In the chest x-ray,pleural thickening of the right hemithorax and pleural effusi-on were detected. Pleural biopsy was done and malignant ple-ural mesothelioma was diagnosed. In the first thorax CT, venacava superior (VCS) was detected normal. For the pleurodesispleurocain was applied . In the 15 th day of the follow-up, thepatient presented with edema of the head, neck, upper side ofthe chest and upper extremities so control thorax CT was ta-ken for the suspicion of VCS syndrome (VCSS) caused by theinvasion of the tumour but thrombus was found in the vena ca-va superior. Blood parameters showed no abnormalities forvenous thrombosis. Treatment was started for the thrombusbut the patient died a month later.

During the follow-up of malignant pleural mesothelioma pati-ents, if vena cava superior syndrome occurs, obstructive lesi-ons like thrombus should be considered as well as the invasi-on of this vessel by the tumour.

Key words: Mesothelioma, vena cava superior syndrome

Anahtar kelimeler: Mezotelyoma, vena cava superior sendromu

VCSS, bu damar›n bir bölgesinde daralma veya t›kanmasonucu bafl, boyun, gövdenin üst k›sm› ve üst ekstremi-telerde ödem, bölgesel venlerde geniflleme, daha süre-gen olgularda ise kollateral dolafl›m›n belirmesi ile ka-rakterize bir klinik tablodur (1). Olgular›n % 85-90’›n-dan fazlas›nda neden habis tutulumlar olup, bunlar›n da% 80’i akci¤er kanseri, % 5-10’u lenfomalar ya da akci-¤er d›fl› metastazlard›r (2,3). Venöz ve bazen de arteryel

tromboembelik hastal›klara karfl› yap›lan modern giri-flimlere karfl›n, tromboembolik olaylar hem kanserlerinen s›k görülen komplikasyonlar› aras›nda olmaya de-vam etmekte ve hem de çok önemli oranda mortalite vemorbiditeye neden olmaktad›r (4). Di¤er tümörlerdekibu s›kl›¤a karfl›n habis mezotelyoma ile iliflkili trombo-embolik olaylara ba¤l› VCSS çok nadir görülen bir du-rumdur (5-7). Bu çal›flmam›zda habis mezotelyoma tan›-s› ile takip edilirken VCSS geliflen bir olgu sunuldu.

OLGU

51 yafl›nda, Dicle’li (Diyarbak›r’›n ilçesi), erkek hasta, 20gündür süren nefes darl›¤›, gö¤üs a¤r›s›, kilo kayb› yak›nma-lar› ile baflvurdu. Hastada 50 y›ll›k çevresel asbest temas› sap-tand›. Sigara içme anamnezi olmayan olgunun akci¤er rad-yografisinde sa¤ hemitoraksta plevral kal›nlaflma ve s›v› tespitedildi.

Laboratuvar: sedimantasyon 114 mm/saat, trombosit480.000/mm3 olup di¤er hemogram parametreleri normal tes-pit edildi. Rutin biokimyasal incelemesi normal saptand›. Has-tan›n koagülasyon parametreleri için yap›lan tetkiklerde; PTRsn. 12.4 (normal de¤er:9.50-14.00), PTR-INR 0.96 (normali0.88-1.20), aPTT 34.6 (normali 25.00-35.00) olarak normalsaptand›. Yine ELISA yöntemi ile çal›fl›lan D-Dimer normals›n›rlarda bulundu.

Çekilen ilk kontrastl› toraks BT’de sa¤ plevral aral›kta yayg›nplevral efüzyon, sa¤ üst lop k›smen, orta ve alt lop tamamenkollabe, sa¤ plevrada yer yer nodüler plevral kal›nlaflmalar,paratrakeal ve karina önünde büyümüfl lenf bezleri saptand›(Resim 1). Bunun üzerine plevral effüzyon tetkiki amac› ilesa¤ 9. interkostal aral›ktan Ramel i¤ne biyopsisi seti ile kapal›plevral biyopsi yap›ld› ve habis mezotelyoma tan›s› kondu.Terapotik ve plörodez amaçl› pleurocain tak›ld›.

Hastaneye yat›fltan 15 gün sonra yüz ve boyunda flifllik vegövdenin üst k›sm›nda kollateraller beliren hastada vena kavasuperior sendromu düflünülerek tekrar kontrastl› toraks BT çe-kildi ve vena kava superiorda trombus, sa¤ toraks duvar›ndagenifllemifl kollateraller saptand› (Resim 2). Yap›lan derin ve-nöz dopler US normal saptand›. Seri torasentezler sonras› ya-

Habis plevral mezotelyomada vena kava superior sendromu

Canan EREN-DA⁄LI (*), A. Çetin TANRIKULU (*), Gökhan KIRBAfi (*), Abdurrahman fiENY‹⁄‹T (*)

Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, Dr.*

OLGU SUNUMU Gö¤üs Hastal ›klar ›

Göztepe T›p Dergisi 19: 239-241, 2004

239

ISSN 1300-526X

p›lan ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi normal olarak raporedildi.

Antikoagulan, antiödem (diüretik ve steroid) tedavisi bafllananhasta 1 ay sonra kaybedildi.

TARTIfiMA

MPM mezotel hücrelerinden kaynaklanan fatal seyirlibir neoplazmad›r. En s›k plevradan kaynaklanan tümör,nadiren periton, perikard ve tunika vaginalisten de orijinalabilir (8,9). Genellikle tek veya multipl nodüller flek-linde bafllar ve nodüllerin genifllemesi ile lokal büyümefleklinde akci¤eri diffüz olarak sarar (10). Hastalar›n ço-¤u dispne ve/veya gö¤üs a¤r›s› ile baflvururlar (11). Ha-bis mezotelyomada mortalite genellikle lokal yay›lantümörün komplikasyonlar› sonucu oluflur.

VCSS, superior vena kava (VCS)’n›n obstrüksiyonu so-nucu bafl, boyun ve üst ekstremitelerde venöz dönüflünazald›¤› klinik bir tablodur. Bu vasküler yap›n›n obst-rüksiyonu kompresyon, invazyon veya trombüs ile olu-flabilir (12,13). Habaset VCSS’nun en s›k nedenidir. Eti-yolojide en s›k görülen habaset ise % 46-90 oran›ndabronkojenik karsinomdur (14,15). % 10-21 oran›nda iseetiyolojide tüberküloz, intratorasik guatr, sifilitik aortanevrizmas›, iatrojenik trombüs, mediastinal fibrozis,Behçet hastal›¤› gibi selim nedenler yer al›r. Klinik ola-rak t›kanman›n yeni bafllad›¤› ve az oldu¤u erken dö-nemde hastalar sabah kalkt›klar›nda yüzlerinde, gözle-rinde flifllikten yak›n›rlar. VCS’un kan ak›m›n›n yeterin-ce k›s›tland›¤› durumda ise venöz hipertansiyona ba¤l›olarak geliflen nefes darl›¤›, bafl-boyun-yüzde fliflme, h›-r›lt›, ses k›s›kl›¤›, baflta dolgunluk hissi ve bafl a¤r›s›tabloya eklenir. Baz› olgularda konjuktival parlakl›k ar-t›fl› ve ödem olabilir. T›kanman›n uzun süreli devam et-ti¤i olgularda gövdenin üst k›sm›nda kollateraller geliflir(1). Ancak, olgumuzda VCS’un çok k›sa sürede t›kan-m›fl olmas›na karfl›n kollateral geliflmesi ilginç bulundu.

Tromboz, kanserlerin s›k görülen komplikasyonlar›ndanbiridir. Tüm kanserli hastalar›n % 15’inde klinik olaraksaptanabilen venöz tromboemboli saptanmaktad›r. Kan-serli hastalarda asemptomatik anormal koagülasyondan,masif tromboemboli veya dissemine intravasküler ko-agülasyona kadar de¤iflik formlarda tromboz bulgular›görülebilir. Kanserde protrombotik durumun patogeneziVirchow triad› ile aç›klanmaya çal›fl›lm›flt›r. Yine kan-serli hastalarda pek çok prokoagülan faktör sal›nmakta-d›r. Doku faktörü solid tümörlerde ve kolorektal kanser-lerde saptanm›flt›r. Melanomda kanser prokoagülant di-¤er bir örnektir. Endotel hücreleri kanserde inflamatu-var sitokinlerin etkisiyle (TNF, IL-1) protrombotik roloynayabilirler. Hipoksi ve sitokin iliflkili endotel hücrehasar› habis hastalarda hiperkoagülasyona neden olabi-lir. Trombositlerde aktivasyon ve agregasyon art›fl› datromboza predispozan faktörlerdir (4).

Klinikte kanserli hastalarda trombozun de¤iflik formlar›görülebilir. Migratuar yüzeyel tromboflebit, bakteriyelolmayan trombotik endokardit, DIC, arter trombüsü, id-yopatik venöz trombüs baz› örneklerdir (4). Olgumuzdada baflta hipoksi ve sitokinlerle iliflkili endotel hasar› ol-mak üzere bahsedilen bir çok faktörün trombüs oluflu-munda etkili oldu¤unu düflünmekteyiz.

Habis plevral mezotelyomada trombositoz da s›k görü-

Resim 1. Olgunun çekilen ilk toraks BT’sinde vena kava superiornormal görünümde (beyaz ok).

Resim 2. ‹kinci toraks BT’de vena kava superiorda trombus(beyaz ok), sa¤ toraks duvar›nda genifllemifl kollateraller mevcut.

Göztepe T›p Dergisi 19: 239-241, 2004

240

len bir paraneoplastik sendrom olmakla birlikte, venakava superior sendromu literatürde çok nadir olarak bil-dirilmifltir. Regalie ve ark., VCSS ile ortaya ç›kan birhabis plevral mezotelyoma olgusu bildirmifllerdir (5).Martin ve ark. ise habis mezotelyoma ile iliflkili bir ve-na kava superior sendromu olgusu bildirmifllerdir (6).Bu bildiride 70 yafl›nda bir hastada tümörün invazyonu-na ikincil olarak VCSS geliflmifltir. Yine Gomez ve ark.plevral fibröz mezotelyomaya ikincil bir VCSS olgusubildirmifllerdir (7). Ancak, olgumuzda VCS’da tümör in-vazyonu saptanmad›¤› halde çok k›sa sürede bu damar-da ciddi anlamda t›kan›kl›k oluflturan trombus saptand›.Yine uzun süreli hastanede kalma, kemoterapi veya cer-rahi tedavi uygulanmas› da kanserli hastalarda trombo-embolik olaylar için ek risk faktörü olarak bildirilmesi-ne karfl›n (4) olgumuzda bu ifllemler uygulanmad›¤›ndanbu faktörlerin etkili oldu¤unu düflünmemekteyiz.

VCS sendromunda tedavi hem etiyolojik nedenin hemde do¤rudan oluflturdu¤u tablonun tedavisini gerektirir.VCS sendromu geliflen hastalarda ortalama yaflam bek-lentisi 3-10 ayd›r (16). Bizim olgumuz tedavi bafllang›-c›ndan 1 ay sonra kaybedildi. Genel olarak VCS sen-dromlu habis hastalarda prognoz, habis olmayanlardandaha kötüdür. VCS sendromlu hastada ilk yap›lacak ifl-lem iyi bir ön-destek tedavisine bafllamakt›r. Bunun içinolguya antikoagülan tedavi bafllan›r. Hastalar›n ço¤un-lu¤una gerekecek olan invaziv ifllemler ve tan› sürecininzaman almas› dikkate al›narak, söz konusu tan› ifllemle-ri bafllamadan diüretik ve steroidlerden oluflan bir anti-ödem tedavi de bafllanmal›d›r. Hasta hayat› tehdit ediciözellikler tafl›yorsa radyoterapiye al›nmal›d›r. Bu olgu-lara 4 gün boyunca 300-400 cGy ›fl›n uygulamas› genelyaklafl›md›r (16). Bizim hastam›za anti-ödem ve antiko-agülan tedavi baflland›. Radyoterapi endikasyonu olma-d›¤›ndan uygulanmad›. Radyoterapi sonras›, sorununçözülmedi¤i ya da azald›¤›, ancak devam etti¤i hastalar-da endovasküler geniflleyen stentler uygulanabilir (18).Marcy ve ark. 39 habis nedenli VCS sendromlu hastayastent uygulam›fl ve sonuçlar çok baflar›l› bulunmufltur(16). MPM tan›s› konan hastam›zda VCSS, literatürdesunulan olgulardan farkl› olarak bu damar›n tümörle in-vazyonu sonucu olmay›p trombüse ba¤l› olarak gelifl-mifltir. Trombüsün cerrahi tedavisi için hasta ilgili branfltaraf›ndan uygun olgu olarak görülmemifltir.

Sonuç olarak, habis plevral mezotelyomal› hastalardatakip s›ras›nda geliflen VCS sendromunda, invazyon d›-fl›nda trombüs gibi t›kay›c› lezyonlar da ay›r›c› tan›dadüflünülmelidir.

KAYNAKLAR

1. Metintafl M: Vena Kava Superior Sendromu. In: Ergin K, Özyar-d›mc› N (eds). Akci¤er Kanserleri tan› ve tedavide temel ilkeler veuygulamalar. ‹stanbul:Avrupa T›p Kitapç›l›k, ‹stanbul. 2001, 341-351.2. Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, et al: Superior vena cavalobstruction:is it a medical emergency? Am J Med 70:1169-1172,1981.3. Roberts JR & Kaiser LR: Acquired lesions of the mediasti-num:benign and malignant. In:Fishman AP (Ed). Fishman’s pulmo-nary diseases and disorders, 3rd ed, vol 2. New York:McGraw-Hill,1998, 1535-1537.4. Lip GYH, Chin BSP, Blann AD: Cancer and prothrombotic state.The Lancet Oncology. 3(1):27-34, 2002.5. Regalie GF, Varkey B, Choi H: Malignant pleural mesotheliomapresenting as superior vena cava syndrome. Can Med Assoc J15:128(6):689-91, 1983.6. Martin AA, Sitton JE, Daroca PJ Jr, et al: Superior vena cavasydrome associated with malignant nesothelioma. J La State Med Soc143(9):33-5, 1991.7. Gomez Huelgas R, Martin Villasclaras JJ, Ruiz Morales MJ etal: A superior vena cava syndrome secondary to a pleural fibrous me-sothelioma. Arch Bronconeumol 30(5):269-271, 1994.8. Light RW: Pleural disease. Third edition. Philadelphia: Lea&Febi-ger, 1995, 117-128.9. Legh J, Rogers AJ, Ferguson DA, et al: Lung asbestos fiber con-tent and mesothelioma cell type, site, and survival. Cancer 68:145-141, 1991.10. Craighead JE, Kane AB: The pathogenesis of malignant andnon-malignant serosal lesion in body cavities consequent to asbestosexposure. In:Jaurand M-C, Bignon J (eds). The mesothelial cell andmesothelioma. New York: Marcel Dekker 1994, 79-102.11. Jones JSP: Pathology of mesothelioma. In: Jaurand MC, BignonJ, Brachard P (eds). International conference on mesothelial cell andmesothelioma:past,present and future. Eur Respir Rev 11(3):22-24,1993.12. Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al: Superior vena cavasyndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med 153:384-387,1993.13. Poss HI, Mitehell JB, Johnson DH, et al: Lung cancer principlesand practice. Philadelphia:Lippincott-Roven Publishers 495-506,674-676, 1996.14. Yellin A, Rosen A, Reichert N, et al: Superior vena cava syndro-me the myth-the facts. Am Rev Respir Dis 141:1114-1118, 1990.15. Fischman AP: Pulmonary Disease and Disorders. 3rd Ed. NewYork: McGraw-Hill Company 1819-1831, 1998.16. Marcy PY, Magne N, Bentolila F, et al: Superior vena cavaobstruction:is stenting necessary? Support Care cancer 9:103-107,2001.17. Roberts JR&Kaiser LR: Acquired lesions of the mediasti-num:benign and malignant. In:Fishman AP (ed). Fishman’s pulmo-nary diseases and disorders. New York:McGraw Hill 1535-1537,1998.18. DeMichele A & Glick HJ: Cancer related emergencies. In: Len-hard RE, Osteen RT, Gansler T (eds). Oncology. Blackwell:Atalanta737-740, 2001.

C. Eren Da¤l› ve ark., Habis plevral mezotelyomada vena kava superior sendromu

241